ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA Nevenka Alegre Villanueva Medicina Interna II
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ESCLEROSIS
SISTÉMICA
PROGRESIVA
Nevenka Alegre Villanueva Medicina Interna
II
DEFINICIÓN
Enfermedades crónicas de causa
desconocida induración y engrosamiento
de la piel
Clínica heterogénea, que varía (severidad)
presencia de placas inocuas de fibrosis
cutáneas (morfea y esclerodermia linear) –
afección cutánea difusa de los órganos
internos en la ESP.
Ocupa tercer lugar entre las enfermedades
más comunes de tejido conectivo (AR y LES).
Predominio por afectar el sexo femenino
4:1 - 4ta y 5ta década de la vida
Limitado (esclerodactilia) y (acroesclerosis).
Asocia: calcinosis, fenómeno de Raynaud
de larga duracion y telangiectasias
Sindrome de CREST.
CLASIFICACIÓN
Emf. Genéticas y
adq
CRITERIOS PRELIMNARES
PARA LA CLASIFICACIÓN DE
ESP.
>90%
DE S y E
2 de 3
PATOGENIA
- Depósito excesivo de
colágeno en la piel y órganos
internos.
-Alteraciones
de la inmunidad humoral y
celular
- Lesiones vasculares
de pequeñas arterias y arteriolas
Factores exógenos
(ambientales)+
predisposición
genética
unific
a
CUADRO CLÍNICO
En estadios tempranos puede semejar otras
enfermedades del tejido conectivo.
% %
1. FENÓMENO DE RAYNAUD
Episodios agudos de constricción de arteriolas digitales
inducidos por exposición al frío y se manifiesta por
isquemia seguida de cianosis y eritema.
>Acompañado de parestesias y dolor.
La ausencia del FR en un paciente obliga a considerar
la posibilidad de otras enfermedades como: fascitis
eosinofílica o el grupo de «pseudoesclerodermia»
2. MANIFESTACIONES
CUTÁNEAS Tres estadios: edematoso, indurativo y atrófico.
1erfase: edema bilateral y simétrico (fóvea) en
las manos y pies. Resistente a tto con diuréticos
2dafase: engrosamiento y fijación progresiva de
la piel a los planos profundos piel se torna
tirante, endurecida y aspecto brillante.
3erafase: 5 a 10 años, hay disminución del
grosor de la piel.
Esclerodactilia + ensanchamiento de la
cutícula ungueal y en estadios avanzados hay
pérdida de tejido blando de punta de dedos.
Cara está afectada aspecto inexpresivo con
pérdida de pliegues faciales, Nariz afilada y
los labios delgados, contraídos en forma
simétrica y rodeados de pliegues radiales
.Apertura oral está disminuida (microstomía).
3. MANIFESTACIONES M-E
Edema de manos y de los pies ESP
temprana.
Poliartralgia simétricas (dedos, tobillo,
muñecas)
Debilidad muscular
Miopatía asintomática con elevación de
enzimas musculares
4. MANIFESTACIONES GI
Son los órganos más frecuentes alterados.
Anormalidades esofágicas (90%)
Hallazgos: incompetencia del esfínter esofágico inferior y pérdida de peristalsis en 2/3 inf de esófago.
Síntomas de ERGE ( pirosis en posición reclinada, pirosis, y odinofagia)
Trastornos de la motilidad: distensión gástrica y pseudo-obstrucción, prolif. Bacteriana en ID diarrea, malabsorción.
IG constipación y del esfínter rectal incotinencia fecal.
MANIFESTACIONES
PULMONARES
Principal causa de mortalidad, inicio insidioso
y curso progresivo
Síntomas iniciales son inespecíficos : disnea
de esfuerzo progresiva y reducción de la
tolerancia al ejercicio
Crepitación inspiratoria en bases pulmonares
----- HT pulmonar (HVD) ICD
MANIFESTACIONES
RENALES
Complicación de ESP > mortalidad
Crisis Renal: HTA maligna con cefalea,
retinopatía, alter. Visuales, IC+edema
pulmonar agudo o ACV + oliguria Insuf.
Renal.
LABORATORIO
VSG está normal o levemente elevada
(complicación).
ANA son + (90%)
Ac anti-centrómero que reconocen 3 epítopes
centroméricos 90% de pacientes.
Bases
clínicas
CURSO Y PRONÓSTICO
TRATAMIENTO
• D-penicilamina es un agente inmunomodulador, que además
interfiere con la formación de puentes intermoleculares entre las
cadenas de colágeno, por lo que se recomienda su uso en ESP.
• Sin embargo se asocia a serios efectos colaterales que incluyen:
Sd. Nefrótico, aplasia de médula ósea, pénfigo, miositis,
miastenia gravis, y un cuadro clínico semejante al Sd. De
Goodpasture.
• El interferón-gama reduce la proliferación de fibroblastos y la
producción de colágeno in vitro, pero lo estudios han demostrado
resputas inconsistentes.
• La ciclofosfamida o el metrotexato parecen ser agentes más
efectivos pero requieren mayor evaluación para definir sus
indicaciones.
FENÓMENO DE RAYNAUD.
. MEDIDAS GENERALES:
Evitar la exposición al frío
Abstinencia de fumar
Uso de prendas de vestir adecuadas
Los bloqueadores de los canales de Ca+ como : nifedipino
reduce la severidad y frecuencia de episodios de vasoespasmo.
El manejo local de las úlceras digitales incluye: protección de
trauma, lavados con antiséptico y recubrimiento con cremas de
antibióticos.
Los AINES son efectivos para controlar las artralgias y deben
acompañar la terapia física temprana.
El Sindrome de Túnel del Carpo puede responder a la infiltración de
esteroides locales y fisioterapia
Efectivas y
recomendables
DISFAGIA Y REFLUJO
GASTROESOFÁGICO
Solo deben tratarse para prevenir complicaciones
serias.
Las medidas higiénico- dietéticas están indicadas en
todos los pacientes.
Generalmente la respuesta a bloqueadores de
receptores H2 de histamina es eficaz, pero en la
mayoría de los casos es necesario instituir el
tratamiento con inhibidores de la bomba de protones.
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
En etapas tempranas puedes responder al
tratamiento con penicilamina o con esteroides
y/o ciclofosfamida.
No hay un agente que haya mostrado eficacia en
el tto de la Htpulmonar.
Las medidas de sostén son: uso continuo de
oxigeno, anticoagulante oral y control de ICC.
En etapas tardía sólo el trasplante de corazón y
pulmón puede modificar el pronóstico fatal.
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