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Mayes MD et al. Arthritis Rheum 2003;48:2246–55.
Aproximadamente um terço dos óbitos em pacientes com ES é devido à DPI no Brasil
*15,5% DPI + HAPAdaptado de: Sampaio-barros PD, et al. J Rheumatol. 2012;39(10):1971-8.
Coração
Multi órgãos
Desconhecido
Crise renal
Gastrointestinal
Doença Pulmonar Instersticial*
Hipertensão arterial pulmonar
32%
16,3%
10%
3%
11%
5% 24,5%
Manifestações em órgãos ocorrem precocemente no curso da ES
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75
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25
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Anos após o início do Fenômeno de Raynaud
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tes
0
CVF <80% predito
Pressão arterial sistólica pulmonar >40mmHg
Crise renal
Úlceras digitaisEnvolvimento cardíaco
Envolvimento GI
Envolvimento cutâneoDCO <80% predito
Potenciais manifestações da ES
1. Thombs BD, et al.Rheumatology (Oxford)2008;47:1559-63; 2. Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet (London,England). 2017 Oct; 390(10103): 1685-1699; 3.Nguyen C, et al. PLoS One 2014;9:e90484; 4. Schieir O,et al. Arthritis Care Res(Hoboken) 2010;62:409-17.
Cérebro• Fadiga1,2
• Depressão3
• Ansiedade3
Coração• Doença cardíaca2
Rim• Doença Renal2
Pele
• Fenômeno de Raynaud2• Úlceras digitais2• Fibrose cutânea2
Pulmões
• Doença pulmonar intersticial2
• Hipertensão pulmonar2
Vascular• Fenômeno de Raynaud2
• Úlceras digitais22
• Hipertensão pulmonarGastrointestinal
• Diarreia2• Re�uxo2
Sistema nervoso• Dor4
O pico de início da ES é entre 30 e 60 anos de idade, com as mulheres apresentando uma probabilidade quatro vezes maior de desenvolver a doença do que os homens.Mayes MD et al. Arthritis Rheum 2003;48:2246–55.
Envolvimento cutâneo foi definido como mRSS de 2 em qualquer local do corpo. Envolvimento cardíaco foi definido como a presença disfunção diastólica, bloqueios de condução, fração de ejeção ventricular esquerda <50% ou derrame pericárdico. Pressão arterial sistólica pulmonar >40mmHg foi determinada por ecocardiograma. Jaeger VK, et al. PLoS One 2016;11:e0163894.
Em pacientes com ES precoce na coorte EUSTAR, aproximadamente metade de todas as manifestações incidentes em órgãos ocorreram dentro de 2 anos após o início do fenômeno de Raynaud.
Esclerose sistêmica (ES) é uma doença rara e heterogênea do tecido conectivo
Doença pulmonar intersticial (DPI) é uma manifestação comum da ES
Em um estudo com 398 pacientes, 34% dos pacientes com EScd e 16% dos pacientes com EScl desenvolveram �brose pulmonar clinicamente signi�cativa dentro de 5 anos.
Em um estudo de 80 pacientes, a sobrevida em 5 anos foi semelhante entre pacientes com PINE (91%) e PIU/doença pulmonar em estágio terminal (ESL) (82%).
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PINE
PIU/ESL
30 60 90 120
Tempo (meses)
Sob
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da
(%
)
0
<10%
DPI-ES tem um curso clínico variável, mas uma extensão maior de �brose na TCAR e uma CVF mais baixa são preditoras de mortalidade*
O diagnóstico precoce de DPI-ES e monitoramento regular, através da avaliação de sintomas e TFPs, são essenciais para ajudar na identi�cação de pacientes que estão progredindo ou que apresentam fatores de risco de progressão da doença!
IC: intervalo de confiança; EScd: esclerose sistêmica cutânea difusa; DCO: capacidade de difusão dos pulmões de monóxido de carbono; CVF: capacidade vital forçada; TCAR: tomografia computadorizada de alta resolução; EScl: esclerose sistêmica cutânea limitada; FEVE: fração de ejeção ventricular esquerda; PINE: pneumonia intersticial não específica; TFPs: testes de função pulmonar; PIU: pneumonia intersticial usual.
Código: 51015510 – Agosto/2019
Fatores de risco para o desenvolvimento de DPI em pacientes com ES
Afrodescendentes BrancosVS
VS
VS
VS
VS
Maior idade no início da doença Idade mais jovem no início da doença
Duração mais curta da doença Duração mais longa da doença
Anticorpos anti-topoisomerase I presentes Anticorpos anti-topoisomerase I ausentes
EScd EScl
McNearney TA et al. Arthritis Rheum 2007;57:318−26; Cottin V, Brown KK. Respir Res. 2019;20(1):13; Nihtyanova SI et al. Arthritis Rheumatol 2014;66:1625−35;