Esclerodermia Principales novedades en enfermedades autoinmunes sistémicas II Reunión en enfermedades autoinmunes sistémicas Bilbao 25-26 de junio de 2009 Dr. Vicent Fonollosa Pla - Dra. Carmen Pilar Simeón Aznar (Servicio de Medicina Interna – Prof. M. Vilardell)
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EsclerodermiaPrincipales novedades en enfermedades autoinmunes sistémicas
II Reunión en enfermedades autoinmunes sistémicasBilbao 25-26 de junio de 2009
Dr. Vicent Fonollosa Pla - Dra. Carmen Pilar Simeón Aznar(Servicio de Medicina Interna – Prof. M. Vilardell)
Autoinmunidad(Inflamación)
Vasculopatía
Afec. CutáneaFibrosis pulmonar
HT pulmonarCrisis renal
Fibrosis
ESC
ESCLERODERMIA
F. Raynaud
ANGIOGÉNESISDEFECTUOSA / INSUFICIENTE
VASCULOGÉNESISINSUFICIENTE / DEFECTUOSA
Clancy RM. Arthritis Rheum 2006;54:1730-32
Lack of association of the PTN22 gene polimorphysm R620W with systemic sclerosisBalada E. et al. Clin Exp Rheumatol. 2006
Rueda B. et al. Ann Rheum Dis. 2008
Rueda B. et al. Ann Rheum Dis. 2009
C.R.E.S.T.
ESCLERODERMIA
C.R.S.T.
Calcinosis
ESCLEROSISS i s t é m i c a
TE
LA
NG
IE
CT
AS I A S
RAYNAUD PRIMARIO
Síndrome de RaynaudMORFEA
eESCLEROSIS
SISTÉMICA
PROGRESIVA
ESCLERODACTILIA
SCLERODERMA
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
ANTI-CENTRÓMERO
Anti-nucleolares
Anti-topoisomerasa I
MEGACAPILARES
HTAP
ESCLERODERMIA Criterios de clasificación 1980
CRITERIO MAYOREsclerodermia proximal
CRITERIOS MENORESEsclerodactiliaCicatrices puntiformes en el pulpejo de los dedosFibrosis pulmonar bilateral
DIAGNÓSTICOCriterio mayorDos o más de menores
F. Raynaud > 5 a.Afec. cutánea distalTelangiectasias, a.diges.Calcinosis,HTPDilatación capilarAAcentrómero (60-80%)
Limitada
F. Raynaud < 1 a.Afec. cutánea troncal y acraRoces tendinososAfección visceral tempranaPérdida capilarAnti-Scl 70 (25-30%)
Forma difusa
Fenómeno de RaynaudAlts. capilaroscópicasÚlceras digitalesAANs específicos
Pre-esclerodermia
F. Raynaud +/-Sin afección cutáneaAfección visceralAANs específicos
ESC sine esclerodermia
ESCLERODERMIA. Clasificación en subtipos
ESCLERODERMIA DIFUSA
ESCLERODERMIA LIMITADA
ATICUERPOS ANTITOPOISOMERASA I
Anti-Th/To
Hipertensión arterial pulmonar aislada
CRISIS
RENAL
Reflujo gastroesofágico
FIBR
OSIS
PULMONAR
ANTIPOLIMERASA
escleromiosistis
CAPILAROSCOPIA
ANTIFIBRILARINA
Anti-centrómero
Anti-nucleolares
CALCINOSIS
Megacapilares+Hemorragias
AcsPMScl
Pérdida capilar
RAYNAUD
La esclerodermia:una enfermedad poliédrica
Koenig M et al. Arthritis and Rheumatism. 2008;58:3.902-12