Università degli studi di Roma ‘La Sapienza’ Tesi di Master in ‘Terapia Intensiva dell’età pediatrica (0-18 anni)’ Direttore: Prof. Corrado Moretti Anno accademico 2014-2015 ERNIA DIAFRAMMATICA CONGENITA Caso clinico e revisione della letteratura Candidata Dott.ssa Miria Natile
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ERNIA DIAFRAMMATICA CONGENITA Caso clinico e revisione ... · YC, maschio, nato il 7/10/13 h 10.40 a 38 settimane di EG da TC programmato per diagnosi prenatale di ernia diaframmatica
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Università degli studi di Roma ‘La Sapienza’
Tesi di Master in ‘Terapia Intensiva dell’età pediatrica (0-18 anni)’
Direttore: Prof. Corrado Moretti
Anno accademico 2014-2015
ERNIA DIAFRAMMATICA CONGENITA Caso clinico e revisione della letteratura
Candidata
Dott.ssa Miria Natile
YC, maschio, nato il 7/10/13 h 10.40 a 38 settimane di EG da TC programmato per diagnosi prenatale di ernia diaframmatica sinistra (ecografia fetale a 30 settimane: risalita di stomaco, fegato e anse intestinali, destroposizione cardiaca, iposviluppo polmone sinistro). PN 2650 g (3°-10° percentile), L 48 cm, CC 34.5 cm
CASO CLINICO
• Anomalia congenita isolata o associata ad altre malformazioni (nel 25% cardiache)
• Incidenza: 1: 3000 nati vivi, M>F • Mortalità elevata 30-60% • Maggior parte dei difetti posterolaterali; 85-90% sinistri • Fegato nella cavità toracica: prognosi peggiore • Ipoplasia polmonare • Anomalie strutturali vascolari • Ipertensione polmonare
Ernia Diaframmatica Congenita
CH Doherty, RJ MacKinnon, Congenital Diaphragmatic Hernia-an update, Surgery 2006
Reiss I et al. CDH EURO Consortium. Standardized postnatal management of infants with congenital diaphragmatic hernia in Europe: the CDH EURO Consortium consensus. Neonatology. 2010;98(4):354-64.
ALLA NASCITA
ASSISTENZA IN SALA PARTO Aspirazione delle alte vie aeree ed intubazione a 1' di vita. FC 80 bpm. Ventilato con neopuff (PIP/PEEP: 30/5, FiO2 0.6). A 2’ FC <60 bpm, MCE per 30”, FiO2 1. Graduale ripresa della FC. A 3’ SatO2 75%, FC 140 bpm. A 1’ posizionati SNG CH 10 e via venosa periferica dalla quale viene infuso bolo di Midazolam (100 mcg/kg). AS 5-6-7 (IOT). pH cordonale 7.29, pCO2 58.2 mmHg, BE 0.8 mmol/L, Hb 17 g/dl, Lac 2.7 mmol/l. A 15’ di vita arrivo in reparto con incubatrice da trasporto in VMC SatO2 84-85%.
CASO CLINICO
Ventilazione
Reiss I et al. CDH EURO Consortium. Standardized postnatal management of infants with congenital diaphragmatic hernia in Europe: the CDH EURO Consortium consensus. Neonatology. 2010;98(4):354-64.
IN REPARTO
HFOV con CDP 10, reclutamento alveolare: CDP opt 14 cm H2O, FiO2 ridotta a 0.30, ΔP 35 cm H2O, Fr 10 Hz Infusione di midazolam 0.5 gamma/kg/min ed infusione di fentanile 1 gamma/kg/h. CVO bilume, esami ematici, terapia antibiotica ad ampio spettro. Per acidosi respiratoria (pH 7.06, pCO2 85 mmHg) si aumenta ΔP a 38 cm H2O. SatO2 90% pre e post duttale, PAM 37 mmHg EGA di controllo: pH 7.20, pCO2 65.7 mmHg. Monitoraggio della tcCO2, PICC bilume, catetere vescicale
CASO CLINICO
Ecocardio a 2 h di vita: cuore dislocato a destra e setto discinetico. Inizia Dobutamina a 5 gamma/kg/min aumentata a 8 gamma/kg/min A 2 h e mezza di vita: ipotensione (PAM 31 mmHg) Esegue bolo di SF + mantenimento liquidi 40 ml/kg/die aumentato a 60 ml/kg/die Inizia Noradrenalina a 0.5 gamma/kg/min aumentata fino a 1.2 gamma/kg/min
CASO CLINICO
Tourneux et al. Pulmonary circulatory effects of norepinephrine in newborn infants with persistent pulmonary
hypertension. J Pediatr 2008;153(3):345-9
ü 18 newborn infants > 35 wks GA, < 1 month (mGA 37±3 w, mBW 2800±700 g) ü PPHN treated with inhaled nitric oxide ü Mechanically ventilated and sedated ü Symptoms of circulatory failure despite adequate fluid resuscitation
– Hypotension (mean PA < GA first 2 days of life or < 10 °C) – Hypoperfusion, at least 3 of:
Ecocardio a 3 h di vita: ipertensione polmonare (gradiente max IT 58 mmHg + 10 mmHg a fronte di PAM 39), insufficienza della valvola polmonare a jet stretto, shunt bidirezionale dal dotto di Botallo, meno evidente la componente sin-dx.
CASO CLINICO
TRATTAMENTO DELLA PPHN
A
B
C
Jain A et al. Persistent pulmonary hypertension of the newborn: advances in diagnosis and treatment.. Seminar in Fetal & Neonatal Medicine 2015
Nair J et al. Update on PPHN: Mechanism and treatment. Seminar in Perinatology 2014
Ipertensione polmonare
OxigenaLonIndex(OI):MAPxFiO2x100/PaO2
Reiss I et al. CDH EURO Consortium. Standardized postnatal management of infants with congenital diaphragmatic hernia in Europe: the CDH EURO Consortium consensus. Neonatology. 2010;98(4):354-64.
Sulla base dei reperti ecografici, della SatO2 differenziale 20% (95/75%) e dell ' indice di ossigenazione 9, inizia iNO a 20 ppm. Possibile riduzione della CDP fino a 10 EGA a 4 h di vita: pH 7.3, pCO2 48.5 mmHg, lac 1.3 mmol/L
CASO CLINICO
iNOeerniadiaframmaLca
ü Rappresenta una indicazione on-label all’utilizzo ü 1 RCT e la sub-analisi di altri 2 RCT non hanno
documentato un aumento della sopravvivenza o un ridotto ricorso all’ECMO
ü Il miglioramento è di solito transitorio: una ridotta funzione Vsx e una relativa ipoplasia Vsx potrebbero spiegare in parte questo dato
Per persistenza di SatO2 differenziale > 10%, ripete ecocardio a 5 h di vita: “pressioni polmonari derivate da jet IT massime misurabili 45 mmHg +10 mmHg a fronte di PAM 38, shunt bidirezionale dal dotto arterioso, prevalente destro sinistro, aspetto del ventricolo sinistro a D shape con movimento paradosso del SIV” Si associa secondo antiipertensivo polmonare: Sildenafil ev (attacco 0.4 mg/kg in 3 ore + mantenimento 1.6 mg/Kg/die) HFO: CDP 13, ΔP 37, Fr 10, FiO2 1, iNO 20 ppm, FC 160 bpm
CASO CLINICO
NO
OssigenoShearstressVenLlazione
NOsintetasi
Guanilciclasi
GMP 5-GMP5-PDE
endotelio
muscoloGMPciclico
Sildenafilx
x
Diversi studi controllati hanno documentato riduzione della PAP, miglioramento
dell’ossigenazione, riduzione della mortalità e minore durata delle VM in neonati con PPHN
trattati con Sildenafil
Dopo posizionamento di accesso arterioso per monitoraggio PA cruenta (anestesista) a 23 h di vita si esegue intervento chirurgico in reparto (durata 3 h) HFO: MAP 16, ΔP 43, Fr 10, FiO2 1, iNO 30 ppm, FC 160 bpm EGA preoperatorio: pH 7.16, pCO2 62 mmHg, Be -6 mmol/l. SatO2 90%, PA 47/33 (40) mmHg. D: 2.3 ml/kg/h TIMING CHIRURGIA
Reiss I et al. CDH EURO Consortium. Standardized postnatal management of infants with congenital diaphragmatic hernia in Europe: the CDH EURO Consortium consensus. Neonatology. 2010;98(4):354-64.
Pressochè completa agenesia dell’emidiaframma sinistro con erniazione di tutto l’intestino tenue, del colon, dello stomaco, della milza e del lobo epatico sinistro.
Si riduce il contenuto erniario e lo si esteriorizza dalla breccia addominale. Nella porzione mediale del difetto si riconoscono bordi muscolari di pochi mm che si perdono nella porzione più laterale del difetto; patch di materiale biologico non riassorbibile a chiusura della porzione più laterale. Stretching della parete addominale, accurato riposizionamento degli organi erniati in addome sotto discreta tensione della parete addominale.
Posizionato drenaggio toracico sinistro in aspirazione a -5 cmH20
Intervento chirurgico
CASO CLINICO
Al termine dell'intervento: CDP 14 cmH20, Fr 10 Hz, ΔP 38 cmH20, FiO2 1, SatO2 differenziale 15%. Terapia in corso: Fentanile, Midazolam, Noradrenalina, Dobutamina, iNO, Sildenafil. 1 h dopo l’intervento: pH arterioso 7.09, pCO2 62.9 mmHg, BE -11: correzione con bicarbonati. Ecocardio “Dislocazione del cuore a destra. Cavità destre dilatate con VDx ipertrofico. Normocontrattile. Moderato rigurgito tricuspidalico che consente di calcolare riduzione delle PAPs precedentemente misurate (35 mmHg)”.
CASO CLINICO
2 h dopo l’intervento, SatO2 differenziale 27% (SatO2 75/48%), PAM 36 mmHg. Esclusa sindrome compartimentale (PA arto inf=PA arto sup, pressione endovescicale normale 15 cmH20)
Inizia Flolan 1 ng/Kg/min aumentato fino a 5 ng/Kg/min con incrementi di 1 ogni 10’
CASO CLINICO
PGI2
Ven$lazioneOssigeno
Shearstress
AA
Adenilciclasi
AMP 5-AMP3-PDE
endotelio
muscolo
x
AMPciclico
Epoprostenolo
PGH2COX1
Prostanoidi(PGE1oPGI2)Epoprostenolo (Flolan)
ü Rilassano le cellule muscolari lisce dei vasi e mantengono la pervietà del dotto arterioso attraverso l’aumento del cAMP.
ü Causano vasodilatazione sia polmonare sia sistemica, potendo peggiorare quindi lo shunt dx-sx
Teng, Wu. J Formos Med Assoc. 2013 Puthiyachirakkal, Mannha. Frontiers in Pediatrics 2013
40’ dopo l’inizio del Flolan: SatO2 differenziale 24% (92/68%), PAM 23 mmHg, FC 176 bpm
Bolo di SF
Aumentata noradrenalina a 3.3 gamma/kg/min (PAM 40)
Milrinone al posto della dobutamina: attacco 40 µg/kg + mantenimento 0.75 µg/kg/min
CASO CLINICO
PGI2
Ven$lazioneOssigeno
Shearstress
AA
Adenilciclasi
AMP 5-AMP3-PDE
endotelio
muscolo
x
AMPciclico
Milrinonex
PGH2COX1
MILRINONE
Effetti: Inotropo positivo (aumento dell’AMPc e del Ca++ intracellulare) Vasodilatatore periferico e polmonare (rilasciamento delle proteine contrattili della muscolatura liscia vascolare). Incrementa la gittata sistolica senza aumentare il consumo miocardioco di O2 e riduce il postcarico sinistro.
Teng, Wu. J Formos Med Assoc. 2013 Puthiyachirakkal Mannha. Frontiers in Pediatrics 2013
1 ora dopo (a 3 h dal'intervento): grave ipotensione, tachicardia, anuria.
EGA art: pH 7.159, pCO2 67.3 mmHg, lac 1.82 mmol/L
Sospensione del Flolan senza miglioramento della PA e con ulteriore riduzione della SatO2
Riduzione Fentanile
Bolo di SF e Idrocortisone 1 mg/Kg
Inizia dopamina 5 gamma/kg/min
CASO CLINICO
Ecocardio a 6 h dall'intervento: cavità destre dilatate con Vdx ipertrofico, normocontrattile. Moderato rigurgito tricuspidalico che consente di calcolare stabilità delle PAPs precedentemente misurate (25-30 mmHg). Rettileinizzazione del SIV da sovraccarico. Conservata funzione sistolica biventricolare.
CASO CLINICO
Dopo 1 h (a 7 h dall'intervento): FC 200, PAM 22 mmHg
⎢
Terlipressina 20 mcg/Kg ogni 6 ore
⎢
Miglioramento immediato (PAM 31) ma temporaneo della pressione
Radicioni M, Troiani S, Camerini PG. Effects of terlipressin on pulmonary artery pressure in a septic cooled infant: an echocardiographic assessment. J Perinatol 2012;32(11):893-5.
CASO CLINICO
TERLIPRESSINA Analogo sintetico della Vasopressina che determina: Vasocostrizione periferica legandosi selettivamente ai recettori V1 della muscolatura liscia vasale. Vasodilatazione polmonare per induzione del rilascio di NO. Incremento dell’output urinario tramite rilascio del peptide natriuretico atriale e vasodilatazione della arteriola afferente NO mediata
A 8 h dall'intervento: oscillazioni toraciche scarsamente visibili
SatO2 < 80%
⎢
Emorragia polmonare
Lavaggi polmonari con SF fredda
Ridotto iNO, sospeso Flolan, ridotto Sildenafil
Progressivo peggioramento clinico
⎢
9/10 ore 5.20 (43 h di vita): decesso
CASO CLINICO
AUTOPSIA
Peso 3150 g, non malformazioni esterne.
Ipoplasia diaframmatica postero-laterale riparata da patch in sede.
In entrambi i cavi pleurici versamento siero-ematico.
Polmone sinistro: 5 g, estremamente ipoplasico, forma distorta
Polmone destro: 25 g, ipoespanso, di forma regolare
Mediastino destroposto, cuore 16 g, quadrangolare
CASO CLINICO
IN CONCLUSIONE
Il management dell’ernia diaframmatica congenita prevede: Corretta gestione in SP Complesse strategie di care, sedo-analgesia, assistenza respiratoria, apporto idro-calorico Scelta accurata del timing chirurgico Utilizzo di farmaci guidato dall’ecocardiografia