Erkrankungen des Peripheren Nervensystems - About us · 1 UNIVERSITÄTSKLINIKUM Schleswig-Holstein Vorlesung Periph. Nervensyst. 2016 Peter Trillenberg Erkrankungen des Peripheren

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UNIVERSITÄTSKLINIKUM Schleswig-Holstein

Vorlesung Periph. Nervensyst. 2016 Peter Trillenberg

Erkrankungen des Peripheren Nervensystems


Erkrankungen des peripheren Nervensystems – Übersicht

●Klinische Untersuchung

●Nervenläsionen Allgemein

●Radikuläre Läsionen

●Plexusläsionen

●Mononeuropathien

●Polyneuropathien


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► Zeichen eine peripheren Läsion bei der Untersuchung der Motorik

●Reflexabschwächung (Cave: Akutphase einer zentralen Läsion)●Atrophie (Cave Inaktivitätsatrophie, cave Latenz)●Tonusminderung (Cave Akutphase einer zentralen Läsion)●Faszikulationen (Cave benigne Faszikulationen)●Ausfälle in einem für eine Struktur des PNS typischen

Muster

► Zeichen einer peripheren Läsion in der Untersuchung der Sensibilität

●Ausfälle in einem für eine Struktur des PNS typischen Muster

Peripheres Nervensystem – Klinische Untersuchung




Wurzel Kennmuskeln Kennreflex

C5 M. deltoideus ---

C6 M. biceps RPR, BSR

C7 M. triceps TSR

C8 Alle Handmuskeln Trömner

L4 M. quadriceps ADR, PSR

L5 M. tibialis ant. --- (TPR)

S1 M. gastrocnemius ASR


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Halbseitigmedian

Halbseitigparamedian

Extremität distal Dermatom oder Autonomgebiet

funktionell zentral peripher




Wurzel Dermatom

C5 Schulterkuppe

C6 Daumen

C7 Mittelfinger

C8 Kleinfinger

L4 Knie

L5 Großzehe

S1 Außenkante Fuß


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Hypothesenorientierte Untersuchung: Fußheberschwäche

Leitsymptom Fußheberschwäche

Differentialdiagnosen L5-Syndrom

Peronaeusparese

Klinischer Test Supination



N. peronaeus: Funktion

N. tibialis

L5N. peronaeus

S1


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Hypothesenorientierte Untersuchung II

Leitsymptom Sensibilitätsstörung ulnare Handkante

Differentialdiagnosen C8-Syndrom

Untere Plexusläsion

Ulnarisläsion

Klinischer Test Flexion Daumenendglied

Palmarabduktion des Daumens



Standardsituationen für die topographische Differentialdiagnose

Leitsymptom (topographische) Differentialdiagnose

Parese der Abduktion im Schultergelenk

Obere Armplexusläsion

C5-Syndrom

Axillarisläsion

Suprascapularisläsion

Parese der Kleinfingerabduktion Untere Armplexusläsion

C8-Syndrom

Ulnarisläsion

Kniestreckerparese L4-Syndrom

Femoralisläsion

Fußheberparese L5-Syndrom

Peronaeusläsion


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●Plexusläsionen

●Mononeuropathien

●Polyneuropathien



Neurapraxie Segmentale Demyelinisierung

Axonotmesis + Kontinuitätsunter-brechung Axon

Neurotmesis + Kontinuitätsunter-brechung Nerv

Nervenläsionen – Systematik nach Schwere


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Nervenläsionen – Systematik nach Prognose

Neurapraxie Restitutio ad integrum in Tagen bis Wochen

Axonotmesis Defektheilung in Monaten

Neurotmesis Keine Besserung







●Plexusläsionen

●Mononeuropathien

●Polyneuropathien


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Nervenläsionen – Systematik nach Lokalisation

Radikulopathie (Bsp.: lumbaler Bandscheibenvorfall)

Plexopathie (Bsp.: neuralgische Amyotrophie)

Mononeuropathie (Bsp: Carpaltunnelsyndrom)



Radikuläre Läsion – lumbaler Bandscheibenvorfall (BSV)


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DefinitionLumbalgie (auf den Rücken beschränkter Schmerz)Lumboischialgie (mit Schmerzausstrahlung ins Bein)lumbales Wurzelsyndrom (mit sensiblen/motorischen Ausfällen)




LWK3

LWK4

LWK5

Wurzel L3

Wurzel L4

Wurzel L5

Mediolateraler BSV LWK3/4

Lateraler BSV LWK4/5


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DefinitionLumbalgie (auf den Rücken beschränkter Schmerz)Lumboischialgie (mit Schmerzausstrahlung ins Bein)lumbales Wurzelsyndrom (mit sensiblen/motorischen Ausfällen)

Klinikradikulärer Schmerzcharakter: Zunahme bei Husten und Pressen; Schmerzausstrahlung entsprechend Dermatom; Wurzeldehnungszeichen (Lasègue/ umgekehrtes Lasègue Zeichen), zusätzlich „vertebragene Symptomatik“ (paravertebraler Hartspann, Schonhaltung)

DiagnostikRö LWS (bei Risiko für Fraktur, z. B. Osteoporose), Borrelienserologie, ggfs. Liquor, CT/MRT bei radikulärer Symptomatik, Elektrophysiologie




DiagnostikRö LWS (bei Risiko für Fraktur, z. B. Osteoporose), Borrelienserologie, ggfs. Liquor, CT/MRT bei radikulärer Symptomatik, Elektrophysiologie

Therapie konservativmit möglichst früher Mobilisation und Aktivität; Sitzen einschränken (<20 min), Hebelast <10 kg, Analgetika/Antiphlogistika (z. B. Diclofenac)

Therapie chirurgischbei hochgradigen Paresen, Zunahme von Paresen, ausbleibender Besserung nach 2-3 Wochen konservativer Therapie. Hemilaminektonie und Diskektomie


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Neuralgische Amyotrophie

Definitionidiopathische Neuritis meist des Plexus brachialis; familiär („HNA“, 17q24-25, kleiner Anteil der Fälle), Assoziation mit Hepatitis E; sehr häufig: 3 neue Fälle / Woche in Lübeck

AnamneseBeginn (90%) mit heftigem Dauerschmerz über 1-2 Wochen, dann Paresen; in ¼ der Fälle bilateral

BefundBeteiligung aller Plexusanteile möglich; typisch obere Plexusläsion; Manifestation außerhalb des Plexus brachilais möglich

Diagnoseklinisch; EMG/Neurographie; Bildgebung und LP nur zum Ausschluß



Neuralgische Schulteramyotrophie

Diagnoseklinisch; EMG/Neurographie; Bildgebung und LP nur zum Ausschluß von DD

TherapieNSAR/Tramadol; „kausale“ Therapie mit Prednison (1 mg/kg KG über 1 Woche) wird diskutiert

PrognoseErholung über bis zu 2 a; nach 3 Jahren waren 20% der Patienten arbeitsunfähig, 40% mußten den Arbeitsplatz wechseln.

van Alfen & van Engelen (2006) Brain 129: 438


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●Neurophysiologische Untersuchung



●Plexusläsionen

●Mononeuropathien



Radialisläsionen

Ellenbogen

„Parkbanklähmung“Fallhand und sensible Störung

SupinatorlogensyndromSchmerzen, Fallfinger; KEINE sensible Störung

Läsion N. radialis SuperficialisBraunüle


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Ulnarisläsionen

Sulcus ulnaris Syndrom„Krallenhand“, Froment-Zeichen, Parese der Kleinfingerabduktion

Cubitaltunnelsyndroms. o.

Loge de Guyon prox. u. dist.Parese der intrinsischen Handmuskeln +/- sensible Störung



Medianusläsionen

Pronator teres SyndromVolarseitige Schmerzen, Parästhesie bei forcierter Pronation

Interosseus ant. Syndrom„Pinch sign“, KEINE Sens.störung

CTS


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●Neurophysiologische Untersuchung



●Plexusläsionen

●Mononeuropathien

●Polyneuropathien Vorlesung Periph. Nervensyst. 2016 Peter Trillenberg


Polyneuropathie – Übersicht

DefinitionSchädigung mehrerer peripherer Nerven durch einen systemischen Prozess

Ätiologiehereditär („reine“ PNP, mit zusätzlichen Symptomen); metabolisch (Diabetes mellitus, Urämie, …), paraneoplastisch/paraproteinämisch, bei Kollagenosen, bei Vaskulitiden, bei Malnutrition/Resorptionsstörung, toxisch/medikamenteninduziert (Alkohol, …), entzündlich/infektiös (Borreliose, VZV, …), immunologisch (Guillain-Barré-Syndrom, CIDP, MMN, …)

EpidemiologieInzidenz 50/100000 a-1 (zum Vergleich: Hirn(re)infarkt: 250, Epilepsie/erster Anfall 60, GBS 3, ALS 2)


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Polyneuropathie – Ursachen

Engelhardt 1994 Koren, Erdler & Baumgartner 2013



Diabetische Neuropathie: Klinische Bilder

Distalsymmetrisch

Proximale Amyotrophie

Mononeuritismultiplex

AutonomeNeuropathie

Engpaß-syndrome


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Polyneuropathie – anatomisches Muster

Distal symmetrisch Mononeuritis multiplex

Diabetes mellitus,Kollagenosen/VaskulitidenHNPP („hereditary neuropathy

with pressure palsies“)MMN (Multifokale motorische

Neuropathie)

Diabetes mellitusalkoholtoxische PNPCharcot-Marie-Tooth (hereditär) Guillain-Barré-Syndrom



Polyneuropathie – Basisdiagnostik

Blut/SerumBlutbild, BSG, Vit. B12, Nüchtern-BZ, Leberwerte, Nierenwerte, Serumelektrophorese

LiquorPleozytose bei Vasculitis, Borreliose, MeningeosisEiweißerhöhung bei GBS/CIDP

BiopsieIndikation bei V. a. Vasculitis (Alternative: Biopsie eines anderen befallenen Organs), NeurolymphomatoseVorgehen: Biopsie von N. suralis und M. gastrocnemius

Elektrophysiologie


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Neuropathie bei Diabetes

Epidemiologiehäufigste Ursache einer Polyneuropathie, durchschnittliches Auftreten 8 Jahre nach Beginn des Diabetes; 10 % bereits bei Diagnose eines DM; Prävalenz von pathologischer Glucosetoleranz (ohne manifesten DM) erhöht bei PNP

Klinische BilderVariable Präsentation mit auch unterschiedlicher Pathophysiologie und unterschiedlichen therapeutischen Implikationen

Therapiegute Diabeteseinstellung (bei Typ I Diabetes); bei neuropathischen Schmerzen: symptomatische Therapie mit Gabapentin, Pregabalin, trizyklischen AD



Guillain-Barré-Syndrom I

DefinitionAkute und subakute Polyradikuloneuritiden, typisch (aber nicht notwendig) demyelinisierend

Ätiologie/PathogeneseAutoimmunvermittelt. Disponierend Gastroenteritiden (Campylobakter jejuni), Hepatitis E

AnamneseParästhesien und/oder Schmerzen, Beginn in den Beinen, später auch obere Extremitäten (atypischer Beginn möglich).


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Guillain-Barré-Syndrom II

Klinikschlaffe symmetrische Paresen, Verlust der MER (gel. erst im Verlauf), bilaterale Facialisparese möglich, eher geringe sensible Beteiligung

ZusatzdiagnostikLiquor (in der ersten Woche in 50% normal!): deutliche Eiweißerhöhung (z. B. 1500 mg/l, Zellzahl normal (zytoalbuminäre Dissoziation)

NeurophysiologieNachweis deutlicher Leitungsverlangsamung (z. B. NLG-Reduktion in einem der Messung zugänglichen Nervenabschnitt)



Guillain-Barré-Syndrom III

TherapieImmunglobuline bei schwerem, noch progredienten Verlauf, Gehstrecke unter 5 m oder früher Beeinträchtigung der Atmung, Erkrankungsdauer < 14 Tage; Anwendung: Dosierung 0.4 g/kg KG pro Tag für 5 Tage; Plasmapherese bei Kontraindikation, Komplikation oder Unwirksamkeit der Immunglobulintherapie; symptomatische Therapie: Thromboseprophylaxe; Beatmung bei Ateminsuffizienz; Überwachung wg. Asystolierisiko bei autonomer Beteiligung

VerlaufMaximum der Symptome innerhalb von 3–4 Wochen, Rückbildung der Lähmungen in umgekehrter Reihenfolge 2–4 Wochen nach der Plateauphase; 1 Jahr nach Erkrankungsbeginn: 90 % vollständige Erholung oder milde Residuen.


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Ende


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