Enfermedades Pulmonares Difusas
Ignacio Valenzuela Silva
Definicin
Las EPD comprenden un gran grupo de patologas pulmonares y
sistmicas, muchas de ellas de naturaleza distinta, y que se
caracterizan por comprometes universalmente al pulmn y manifestarse
radiolgicamente por una extensa alteracin del dibujo radiolgico
normal del pulmn. Por lo tanto, el trmino EPD es bsicamente
radiolgico, aunque un grupo importante de las enfermedades que lo
comprenden tienen caracersticas clnicas funcionales y aun
anaomopatlogas semejantes.
La literatura anglosajona se refiere preferentemente a las EPD
como enfermedades intersticiales, lo cual, si bien alude a un
compromiso fundamental de estas afecciones, hay tambin afectacin de
los espacios areos de la va aerea y de los vasos. Por otro lado,
hay afecciones de este grupo cuya alteracin no es intersticial,
sino alveolar. Por ello, el trmino pierde precisin
Etiologa
Las ms comunes son el edema pulmonar cardiognico, las
infecciones, neumoconiosis, neumona intersticial usual (UIP),
neoplasias, neumonitis por hipersensibilidad, y en algunas
comunidades, la sarcoidosis.
La America Thoracic Society en conjunto con la European
Respiratory Society clasificaron las EPD como se muestra a
continuacin
DuBois y Costabal tiene una clasificacinn similar, aunque
dividen el primer grupo en dos:
Presentacin clnica
La enfermedad puede presentarse de diversas formas de acuerdo a
su naturaleza. La ms desconcertante en el paciente asintomtico. Tal
es el caso, por ejempllo, de algunas sarcoidosis o de la
bronquiolitis respiratoria con EPI. Ocasionalmente el paciente
tiene sntomas respiratorios, pero la radiografa de trax es normal,
lo cual puede ocurrir en un porcentaje bajo de FPI y tambin en
algunas bronquiolitis.
Los sntomas ms caractersticos y frecuentes son la tos y disnea
progresiva, con una EPD radiolgica. Esta presentacin generalmente
coincide con un compromiso funcional de una enfermedad restrictiva
pulmonar de gravedad variable y diversas formas de alteracin del
intercambio gaseoso.
Aproximacin diagnstica
Historia clnica
Tanto la duracin como la velocidad de progresin de los sntomas
orientan a diagnsticos diferentesa) Agudaa. Neumona intersticial
agudab. Neomona eosinoflica
c. Alveolitis alrgica extrnseca
d. Brionquiolitis obliterante con neumona en organizacinb)
Subagudaa. Sarcoidosisb. EPD por drogas (algunas)
c. Sd hemorragia intralveolar
d. Neumona organizada criptognica (ex BOOP)
e. Enf. Colagenovasculares (LES, Polimiositis)c) Crnicaa. FPIb.
Sarcoidosis
c. Histiocitosis XEdad: Sarcoidosis, lingangioleimiomatosis y
granuloma eosinoflico son enfermedades clsicamente de edades jvenes
(20 a 40 aos), a diferencia de la FPI, que se presenta
caractersticamente cerca de los 50- 60 aos.
Sexo: Hay enfermedades exlusivamente femeninas, como la
lingangioleimiomatosis, o ms frecuentemente femenina, como la
sarcoidosis.
Los factores ocupacionales deben investigarse en detalle,
buscando exposicin a ciertos elementos ya mencionados.
Tabaquismo: Como siempre, el antecedente tabquico en patologaa
respiratoria es fundamental. Enfermedades relacionadas con el
tabaquismo: bronquiolitis respiratoria, neumonia intersticial
descamativa, granuloma eosinfilo y FPI
Examen fsico
El EF pulmonar puede mostrar solo crepitaciones pulmonares
basales bilaterales, que son muy inespecficas pero muy frecuentes y
notorias en la FPI. En esta enfermedad se presenta tambin el
hipocratismo digital, que tambin puede aparecer en otras
enfermedades, como el cncer broncognico, las bronquiectasias, la
fibrosis qustica y la asbestosis.
Ocasionalmente puede encontrarse tmbin signologa obstructiva con
sibilancias, ste es un hecho infrecuente en FPI y puede orientar
hacia otras etiologas, como pulmn congestivo, sarcoidosis,
bronquiectasias, bronquiolitis y alveolitos alrgica extrnseca.
Al exmen general del paciente debe ponerse atencin a la piel. El
eritema nodoso apunta a sarcoidosis, lo ndulos subcutneos apuntan a
AR. Telangectasias y Reynaud orientan a esclerodermia y las
vasculitis cutneas a las enfermedades colagenovasculares o a las
vasculitis sistmicas. El hallazgo de adenopatas o
hepatoesplenomegalia debe hacer pensar en sarcoidosis, neoplasia o
granuloma eosinfilo. El examen fsico y el laboratorio bsico pueden
mostrar una EPD con algunos sndromes caractersticos que permiten
plantear posibilidades diagnsticas, como se decribe a
continuacin
Examen funcional respiratorio
El estudio de volmenes y capacidades muestra una enfermedad
pulmonar restrictiva pura con todos los volmenes pulmonares
reducidos. La espirometra demuestra la capacidad vital reducida con
una relacin VEF1/CVF normal o aumentada.
La gasometra arterial generalmente es normal en reposo o
presenta ligera hipoxemia en etapas ms avanzadas. La presin de CO2
frecuentemente est algo reducida y la gradiente alveoloarterial de
oxgeno en reposo est aumentada. En ejericio, en cambio, ocurren
cambios dramticos. La presin de oxgeno baja en forma importante y
la gradiente sube en forma significativa.
La capacidad de difusin de CO es otro examen de utilidad. La
difusin est generalmente reducida y puede anteceder a la disminucin
de los volmenes pulmonares.
Estudio radiolgico
Radiografa de trax convencional
La existencia de una EPID habitualmente se confirma con una
radiografa de trax, que muestra sombras o infiltrados bilaterales y
difusos. Para interpretar de forma correcta un patrn radiolgico
difuso es preciso tener en cuenta el tamao, la forma y la
distribucin de los infiltrados, si se mantienen o no los volmenes
pulmonares y valorar si coexiste cardiomegalia, afectacin
mediastnica o lesin pleural.
La radiografa de trax tiene sus limitaciones a la hora de
detectar y caracterizar una EPID: un 10-15% de los pacientes con
una enfermedad probada anatomopatolgicamente tienen una radiografa
de trax normal. Incluso evaluada por radilogos expertos, los
hallazgos encontrados en la radiografa de trax son con frecuencia
inespecficos. En varios estudios la sensibilidad y especificidad
global de la Rx de trax en la deteccin de una EPID es del 80 y 82%,
respectivamente. Se puede realizar un diagnstico de presuncin en
slo el 23% de los casos, siendo correcto en el 77% de ellos. En la
siguiente tabla se reflejan las caractersticas radiolgicas de las
enfermedades pulmonares intersticiales.
Esta tabla, tomada de libro de la Sociedad Madrilea
de Neumologa y Ciruga Torcica, actualiza los patrones
radiolgicos que propuso el gran radilogo norteamericano Benjamin
Nelson:
1. Vidrio esmerilado: se pierde la nitidez de los vasos
pulmonares; se ha correlacionado conla presencia de alveolitos,
aunque tambin un patrn reticular o nodular muy fino puede dar este
tipo de imagen. La Neumonia intersticial descamativa (DIP) y la
neumonia intersticial no especfica (NSIP) dan ente tipo de
patrn.
2. Patrn nodular: Lesiones homogneas bien delimitadas, de tamao
variable. La TB miliar es el ejemplo ms caracterstico, pero tambin
la diseminacin metastsica, raramente la sarcoidosis y algunas
neumoconiosis pueden producirlo.
3. Patrn reticular: Esta red puede evolucionar dejando reas
qusticas, que es lo que ocurre en el pulmn en panal de abejas en la
Fibrosis Pulmonar Idioptica avanzada.
4. Patrn linear: Caracterstico del edema pulmonar cardiognico,
se produce por el engrosamiento de los septos interlobulares y del
intersticio perivascular.
5. Patrn acinar o alveolar: Se manifiesta por imgenes nodulares
pequeas que se agrupan y producen consolidaciones.
TAC de alta resolucin
La evaluacin de los pacientes con una EPID mediante una TACAR se
basa en los distintos patrones radiolgicos y en su distribucin. Los
principales hallazgos radiolgicos son: patrn septal, patrn
reticular, patrn nodular o micronodular, espacios qusticos o
quistes areos, alteracin estructural, densidad en vidrio
esmerilado, y consolidacin alveolar.
Adems, hay que tener en cuenta los mismos hallazgos asociados
que en la radiografa de trax. La tabla 5 muestra los patrones
radiolgicos de la TACAR en algunas de las neumopatas intersticiales
ms comunes.
En la actualidad la TACAR se ha convertido en una prueba
rutinaria en el estudio de las EPID, con el siguiente papel:
a) deteccin y caracterizacin de la EPID incluyendo aquellos
procesos iniciales, an no visibles en la radiografa de trax;
b) contribuir al diagnstico de enfermedades especficas sin tener
que recurrir a la biopsia pulmonar;
c) predecir el pronstico y la respuesta al tratamiento
d) seleccionar el lugar y el tipo de biopsia pulmonar, cuando se
requiera; y e) seguimiento de la EPID y evaluacin tras el
tratamiento mdico.
Aunque varios trabajos han comprobado su mayor sensibilidad con
respecto a la radiografa convencional, al menos dos estudios han
demostrado que la TACAR puede ser normal en el 12 y el 18%,
respectivamente, de los casos de EPID documentadas mediante una
biopsia(21,22). Por lo tanto, una TACAR normal no descarta la
posibilidad de una enfermedad pulmonar intersticial.
Diagnstico
Con los antecedentes clnicos + radiologa + pruebas funcionales
que se han mencionado, generalmente se logra una aproximacin
diagnstica bastante cercana en muchas de estas enfermedades.
Radiografas antiguas, como en otras patologas pulmonares, pueden
aportar importante informacin sobre la patologa actual.
Muchas veces basta esta aproximacin diagnstica para alejar al
paciente del problema (si se tratara de una alveolitos alrgica
extrnseca o del pulmn por drogas). 6tras veces esta aproximacin
orienta a alguna enfermedad general, como mesenquimopata o
vasculitis, en que se puede complementar el diagnstico con estudios
serolgicos o con biopsia de piel o SPN si se sospecha Wegener.
De no poder llegar a un diagnstico, o bine si el paciente no
presenta la recuperacin clnica esperada, se debe avanzar un paso ms
en el estudio.
Un camino a seguir es el lavado broncoalveolar (LBA), tcnica que
puede permitir el diagnstico en un grupo pequeo pero muy importnte
de enfermedades, como la sarcoidosis alveolitos alrgicas extrnseca
y la eosinofilia pulmonar aguda o crnica.
Junto con el LBA se puede realizar en el mismo procedimiento
biopsias transbronquiales. Conviene realizar al menos 6, para
aumentar la sensibilidad y especificidad. A continuacin se
presentan las enfermedades cuyo diagnstico se puede realizar
mediante esta tcnica.
El ltimo paso para el diagnstico es la biopsia quirrgica, que
puede realizarse por minitoracotoma, o bien, como es de preferencia
hoy, por videotoracoscopa. Algoritmo diagnstico ATS/ERS de las
EPD
ANEXO 1.
Fibrosis Pulmonar Idioptica
Dentro de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas
(EPID), la fibrosis pulmonar idioptica (FPI) constituye una entidad
clnica bien definida, limitada exclusivamente al pulmn, que se
caracteriza por el patrn histolgico de neumona intersticial usual
(NIU).
La FPI es la EPID idioptica que mayor inters ha suscitado en los
ltimos aos, debido a su mal pronstico y a la ausencia de una
terapia eficaz que consiga frenar su progresin.
Debido a que los sntomas de la enfermedad son inespecficos
(disnea y tos seca), el diagnstico de la FPI no siempre es fcil y
suele retrasarse. Requiere la realizacin de una historia clnica
meticulosa, y de una serie de pruebas complementarias entre las que
destaca la exploracin funcional respiratoria, el lavado
brocoalveolar (LBA) y la TACAR. El diagnstico definitivo de la FPI
requiere la confirmacin histolgica de la NIU. La interpretacin de
los resultados de las pruebas diagnsticas debe ser analizada de
forma conjunta entre un neumlogo, un radilogo y un anatomopatlogo
con el fin de obtener un diagnstico de certeza. No existe ningn
tratamiento que modifique el pronstico de la enfermedad. No
obstante, la mejora en la comprensin de la patognesis de la FPI, a
partir de diferentes modelos animales y experimentales, ha
permitido avanzar en la bsqueda de frmacos antifibrticos y poner en
marcha ensayos clnicos rigurosos y bien diseados en esta
enfermedad.