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Enfermedades desmielinizantes
• Por probable causa autoinmune.1. Esclerosis Múltiple2. Neuromielitis óptica3. Esclerosis cerebral difusa4. Esclerosis concéntrica5. Encefalitis aguda diseminada a. Post-infecciosa b. Post-vaccinal6. Leucoencefalitis aguda necrotizante
Enfermedades desmielinizantes (II)• Infecciosas.
Leucoencefalitis multifocal progresiva.
• Tóxicas y metabólicas.1. Intoxicación por CO.2. Deficit de Vitamina B123. Intoxicación por mercuriales.4. Mielinolisis pontina central5. Síndrome de Marchiafava-Bignani6. Hipoxia7. Radiación.
Enfermedades desmielinizantes (III)
• Desórdenes hereditarios del metabolismo de la mielina.
1. Adrenoleucodistrofia.2. Leucodistrofia metacromática3. Enfermedad de Krabbe4. Enfermedad de Tay-Sachs5. Enfermedad de Nieman-Pick6. Gangliosidosis7. Fenilcetonuria.
Evidencias de daño autoinmune en Esclerosis Múltiple
• Características anatomopatológicas de la lesión
• Similitud con EAE y encefalomielitis post-vaccinal
• Anormalidades de los linfocitos T• Anormalidades de Inmunoglobulinas
Incremento de la enfermedad luego del uso de Interferón-
Evidencias de daño autoinmune en Esclerosis Múltiple
• Presencia de un background inmunogenético
• Observaciones de la historia natural de la enfermedad:– Predominancia femenina– Curso con exacerbaciones y remisiones– Influencia del embarazo
Transección axonal en EM
Umbral(EDSS 4-4.5)
15Años
Brotes y remisiones Progresiva Secundaria
Pér
did
a A
xon
alInflamación
Degeneración
Diagnóstico Clínico de EM
• Signos neurológicos objetivos en el exámen neurológico.
• Diseminación en tiempo: Dos o mas episodios de la menos 24 horas de duración y separados por 30 días , o bien progresión de síntomas y síntomas durante al menos 30 días.
• Diseminación en espacio: Compromiso de dos o mas regiones anatómicas no contiguas.
Formas Clínicas de Esclerosis Múltiple
Brotes y Remisiones Secundaria Progresiva Primaria Progresiva
Parámetros de RMN que proveen evidencia de diseminación en tiempo
• Presencia de lesiones que refuerzan con Gd 3 meses después de un ataque clínico en un sitio diferente al ataque previo.
• En ausencia de refuerzo post- Gd a los 3 meses, un nuevo estudio de RMN en 3 meses adicionales que demuestre una lesión Gd+ o una nueva lesión en T2.
Sensibilidad de las mediciones en EM
Clínica RMN
Recaídas Lesiones Gd+Nuevas lesiones T2
Progresión Atrofia Carga lesional (BOD)
Evaluación Neurofisiológica en EM• La prolongación de las latencias de los
potenciales evocados sugiere desmielinización.
• Las anormalidades de los estudios neurofisiológicos no son específicas de EM.
• Si existe clara evidencia clínica de compromiso de un sistema particular no se requiere evaluación neurofisiológica.
Estudios de LCR sugeridos para el diagnóstico de EM
• Demostración de bandas oligoclonales.
• Demostración de síntesis intratecal de IgG
• Evaluación de la permeabilidad de la BHE
• Determinación de cadenas Kappa livianas
• Determinación de los niveles de proteína básica de mielina.
• Recuento celular
Frecuencia de alteraciones halladas en LCR de pacientes con EMCD
• Bandas Oligoclonales utilizando IEF 95%
• Incremento del índice de IgG 70-80%
• Incremento del recuento celular 50%
• Alteraciones de la permeabilidad de la BHE 12%
Entidades en las cuales pueden hallarse BOC
• Esclerosis Múltiple• SGB• CJD• Sífilis• PEES• LES• Neuritis óptica• Enfermedad Lyme• Infección por HIV• Infección por HTLV-1• Vasculitis por
inmunocomplejos
SDA de alto riesgo
• Múltiples lesiones en la RMN
• Asincronía temporal en las lesiones de RMN
• Bandas oligoclonales en el LCR
Evidencias que deben indicar precaución en el diagnóstico de Esclerosis Múltiple
• Ausencia de signos objetivos de déficit neurológico.• Ausencia de evidencia objetiva de diseminación en
tiempo y espacio.• Curso progresivo en pacientes menores de 35 años• Fuerte carga de historia familiar• Ausencia de algún grado de compromiso ocular• Enfermedad localizada• Ausencia de anormalidades en el LCR• Dolor como síntoma predominante.
Patogénesis de la disfunción neurológica durante el curso de EM
Transección axonal durante desmielinización inflamatoria
• Iniciar el tratamiento con una sóla droga, titulando la dosis.
• Mejorar la funcionalidad mas que un síntoma o signo aislado.
• Cambiar de fármaco sólo luego de haber utilizado la dosis máxima tolerada.
Tratamiento de las exacerbaciones• Exacerbaciones focales, leves o moderadas, sobre todo
sensitivas no deben tratarse.
• Exacerbaciones que interfieren con la funcionalidad del paciente o modifican significativamente su calidad de vida deben recibir tratamiento agudo con glucocorticoides.
• Metilprednisolona EV 1000 mg/día durante 3-5 días, seguida de prednisona oral en dosis decrecientes durante 2-3 semanas.
• Los esteroides sólo acortan la duración del episodio agudo, no tienen impacto sobre el curso de la enfermedad en el largo plazo.
Reduce la Reduce la frecuencia de recaídasfrecuencia de recaídas de la EM?de la EM?
Reduce la Reduce la severidadseveridad de la EM? de la EM?