GENEL TEKRAR O.E 85 ENDOKRİNOLOJİ HİPOFİZ Hipofiz iki kısma ayrılır. 1. Adenohipofiz 2. Nörohipofiz Her iki kısımda ektodermden oluşur. Adenohipofiz Rathke kesesinden, nörohipofiz ise infundibulumdan gelişir. Rathke kesesi fetusun ağız tavanından gelişir. Rathke kesesinin oldukça sık görülen bir artığı, kraniofarinjioma denir. Asidofiller (H & E ile kırmızı) GH salgılayan (somatotropik) PRL salgılayan (mamotropik) Bazofiller ( H & E ile mavi) LH/FSH salgılayan (gonadotropik) TSH salgılayan (tirotropik) ACTH salgılayan (kortikotropik) NÖROHİPOFİZ Nörohipofiz salgı hücreleri içermez. Nöron gövdelerinin myelinsiz aksonları bulunur. (paraventriküler, supraoptik) Nörohipofizial hormonların taşınması ve pars nervozada depolanmasında (Herring body) nörofizin adlı bir protein aracılık eder. Nörohipofiz yoluyla kana verilen iki hormon vardır. Oksitosin Vasopressin (ADH) ADENO HİPOFİZ
73
Embed
ENDOKRİNOLOJİ - Oytun Hoca - Oytun Erbaşoytunhoca.com/Resimler/a8756bbb2ba41d5.pdf · Fizik muayene bulguları normal olan hastanın serum tiroid hormon değerlerinin ve dinamik
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
GENEL TEKRAR
O.E
85
ENDOKRİNOLOJİ
HİPOFİZ
Hipofiz iki kısma ayrılır.
1. Adenohipofiz
2. Nörohipofiz
Her iki kısımda ektodermden oluşur.
Adenohipofiz Rathke kesesinden, nörohipofiz ise infundibulumdan gelişir.
Rathke kesesi fetusun ağız tavanından gelişir.
Rathke kesesinin oldukça sık görülen bir artığı, kraniofarinjioma denir.
Asidofiller (H & E ile kırmızı)
GH salgılayan (somatotropik)
PRL salgılayan (mamotropik)
Bazofiller ( H & E ile mavi)
LH/FSH salgılayan (gonadotropik)
TSH salgılayan (tirotropik)
ACTH salgılayan (kortikotropik)
NÖROHİPOFİZ
Nörohipofiz salgı hücreleri içermez. Nöron gövdelerinin myelinsiz aksonları bulunur. (paraventriküler,
supraoptik)
Nörohipofizial hormonların taşınması ve pars nervozada depolanmasında (Herring body) nörofizin adlı bir
protein aracılık eder.
Nörohipofiz yoluyla kana verilen iki hormon vardır.
Oksitosin
Vasopressin (ADH)
ADENO HİPOFİZ
GENEL TEKRAR
O.E
86
HİPOTALAMUS HASTALIKLARI
Hipotalamus hastalıkları ısı, iştah, davranış ve susama bozukluğu ile karakterizedir.
1. KRANİOFARİNJİOMA:
Çocuk ve genç erişkinde hipotalamus fonksiyon bozukluğunun en sık primer sebebi kraniofaringioma’dır. **
Çocuklarda en sık hipofiz yetmezliği nedeni.
Rathke poşundan köken alır. Diabetes insiputus yapabilir. Direkt grafide suprasellar,yada intrasellar
kalsifikasyon tipiktir.
2. Kalman sendromu:
OD geçişli, anosmi ve hipogonadotropik hipogonadizm ile giden bir sendromdur.
3. Hipotalamusun diğer hastalıkları:
Yetişkinlerde sarkoidoz, Tüberküloz, viral ensefalitler, histiositosis X, çeşitli tümörler, subaraknoid kanama ve
vasküler malformasyonlar ile Wernicke hastalığı hipotalamus disfonksiyonuna sebep olabilir.
HİPOFİZ ADENOMLARI
En çok prolaktinoma görülür. Bundan başka görülme sıklığına göre GH, ACTH, FSH-LH ve fonksiyonsuz
adenomlar görülmektedir. En az TSH salgılayan adenom saptanır.
10 mm’den küçükse mikro, büyükse makroadenom denir.
Klinik: Hipofiz adenomlarında kitle etkisine bağlı oluşan klinik bulgular şunlardır;
Baş ağrısı: Diafram basısına bağlıdır
Bitemporal hemianopsi: Optik kiazmaya basıya bağlıdır.
Sella tabanını erode eder ve rinoreye neden olabilir
Tümör içi kanama ve kitle etkisi bulguları diğer hipofiz hormonlarının salınımını inhibe eder.
Tanı:
Görüntüleme:MR
Pituiter kompresyon veya destrüksiyona bağlı gelişen trofik hormon yetersizliği oluşumu aşağıdakilerin hangisinde doğru sırayla verilmiştir?
En fazla etkilenen GH salgılayan hücrelerdir. Fakat yetişkinde klinik bulgu vermez.
En sık klinik bulgu veren hormonlar FSH ve LH eksikliğidir.
tedavi:Hormon replasman tedavisi-Hidrokortizon (ilk replasmanı yapılması) -Tiroksin (ikinci sırada )
Altı ay önce doğum yapan 27 yaşında bir kadın hasta çabuk yorulma, uyuşukluk, adet görememe ve bebeğini emzirememe şikayetleriyle başvuruyor, öyküsünden doğum sonrası aşırı kanaması olduğu ve şok tablosu geliştiği öğreniliyor. Yapılan laboratuvar incelemeleri sonucunda hiponatremi, hiperkalemi ve hipoglisemi saptanıyor.
Bu hastadaki klinik tablo en büyük olasılıkla aşağıdakilerden hangisidir?
A) Tiroidit B) insülitis C) Metastaz yapmış koryokarsinom D) Pitüiter nekroz E) Bilateral adrenal hemoraji
HİPOFİZ HORMONLARI FİZYOLJİSİ VE PATOLOJİLERİ
Growth hormon (GH, somatotropin)
Etkİlerini hücresel düzeyde prolaktin gibi JAK üzerinden gösterir.
Somatotrop hücrelerden salgılanır. Somatotropinde denir. GH türe özgüdür. Epizodik salınır. Ön hipofizde
en çok bulunan hücre GH salgılayan hücredir. Yaklaşık olarak ön hipofizin % 50’sini oluştururlar. Bu nedenle hipofiz
yetmezliğinde en erken etkilenen hormon GH dur.Growth hormon karaciğerde IGF(insülin benzeri Growth
Factor)sentezletir ve indirek etkilerini IGF üzerinden yapar.
NOT:GH adenomlu hastalar sodyum ve tuz tutumuna bağlı gelişen hipervolemi sonucu oluşan konjestif kalp
yetmezliğinden ölürler.
AKROMEGALİ
Tanı konulduğunda en büyük boyutlara ulaşan hipofiz tümörüdür.
Growth Hormon ektopik salınımına da bağlı olabilir. (örn: Pankreatik tümörler)
Başağrısı en sık semptomlardır.
Kolun Ca ve polip riski artmıştır.
GH ile birlikte en sık prolaktin salgılanır.
KLİNİK:
GENEL TEKRAR
O.E
88
Sistem Semptomlar Bulgular Genel Halsizlik, terleme, sıcak intoleransı, kilo
artışı
Deri ve subkutan doku El ve ayaklarda büyüme, yüz hatlarında kabalaşma, yağlı deri
Nemli deri, deride katlantılar, akantozis nigrikans, ayak ölçüsünde artma
Baş Başağrısı Parotid büyümesi, frontal bombeleşme Gözler Görme bozukluğu Vizuel görme defektleri Burun, boğaz, paranazal sinuslar Sinus konjesyonu, ses değişikliği,
malokluzyon Dilde büyüme, prognatizm, dilde diş izleri, dişlerin arasında açılma
Boyun Guatr, uyku apnesi Kardiorespiratuvar Konjestif kalp yetmezliği Hipertansiyon, kardiyomegali Genitourinar sistem Libido azalması, oligomenore, impotans,
infertilite, böbrek taşı
Nörolojik sistem Parestezi Karpal tünel sendromu Hipersomnolans Kaslar Güçsüzlük Proksimal myopati İskelet sistemi Eklem ağrıları Osteoartrit
Tanı:
Oral glukoz süpresyon testi: Oral glukoz alımı sonrası plazma GH supresyonu olmaması, bazen paradox
Patolojik Hipofiz adenomu ve diğer hastalıkları Hipotalamus ve hipofiz sapı lezyonları Hipotroidi Zona zoster Kronik böbrek yetmezliği Ağır karaciğer hastalıkları
Hipofiz lezyonları Lenfositik hipofizitis
GnRH sentez ve salınımını inhibe eder. Sonuç olarak FSH ve LH yı azaltırlar. Bu nedenle kadında
anovulasyon oluşturmakla birlikte erkekte LH azalmasına bağlı testesteron yapımı azalacağından libido kaybı ve
sperm yapımında zamla oluştururlar. Kadınlarda bu nedenle emzirmek ovulasyonu önler. (Süt koruması)
Hipotalamo-hipofizer traktusun kesintiye uğraması (Hipotalamustan hipofize gelen dopamini kesintiye
uğratacağından) hiperprolaktinemiye neden olur.
Hiperprolaktineminin tedavisi için dopamin agonistleri kullanılır. (Bromokriptin)
NOT: Prolaktin eksikliğinde laktasyon olmaz. (Sheehan sendromu: Özellikle zor-kanamalı doğımdan sonra hipofiz
nekrozuna bağlı gelişir. Pan-hipoputiatirizm ile seyreder. Prolaktin olmadığı için emzirmeye rağmen süt oluşmaz.)
NOT :Galaktorenin en sık sebebi ilaç kullanımıdır.
Serum prolaktin düzeyi yüksek (118 ng/ml) olarak saptanan 28 yaşında bir kadın hastanın öyküsünden galaktore, adet düzensizliği olduğu ve herhangi bir ilaç kullanmadığı öğreniliyor. Fizik muayene bulguları normal olan hastanın serum tiroid hormon değerlerinin ve dinamik hipofiz magnetik rezonans görüntüleme bulgularının normal olduğu belirleniyor.
Bu hastadaki bulgular aşağıdakilerden hangisiyle uyumludur?
A) Prolaktin değerinin Hook etkisi ile yanlış yüksek ölçümü B) Makroprolaktinemi C) İdyopatik hiperprolaktinemi D) Polikistik over sendromu E) Fonksiyonsuz hipofiz adenomu
Tanı: serum T3, T4 azalır, primer hipotiroidinin en hassas ve en erken bulgusu : serum TSH artma . subklinik
hipotiroidi: serum TSH artar; serbest T4 N
Tedavi:LThyroxine Sodyum
Miksödem koması
en sık neden enfeksiyonlardır
Semptomlar: şiddetli depresyon, şuur kaybı, hipotermi, hipoglisemi, şok, hipoventilasyon,
Tedavi:L- Tiroksin, 500 mgr iv bolus şeklinde verilir, sonra idame dozuna geçilir
Yardımcı tedavi gerekebilir.(kortikosteroid, respiratuar destek)
GENEL TEKRAR
O.E
98
HİPERTİROİDİZM
Etyoloji :
Graves hastalığı (diffüz, toksik guatr) en sık nedendir.
Tek hiperaktif nodül (plummer hastalığı)
Multinoduler Guatr
subakut tiroidit
factitia hipertiroidizm
hipofiz tümörleri, over teratomları (struma overi)
Kırk beş yaşında bir kadın hastaya Hashimoto tiroiditi nedeniyle primer hipotiroidi tanısı konuluyor ve tiroid hormon replasman tedavisine başlanıyor. Tedavi öncesi sTSH düzeyi 80 mlU/L olan bu hastada tedavi başladıktan 10 hafta sonra ölçülen sTSH düzeyi 0.05 mlU/L olarak bulunuyor.
Bu hasta için en uygun tanı ve tedavi yöntemi aşağıdakiierin hangisinde birlikte verilmiştir?
A) Toksik diffüz guatr - radyoaktif iyot tedavisi B) Tirotoksikozis factitia - tiroid hormon dozunun azaltılması C) iyoda bağlı tirotoksikoz - iyotlu tuzun kesilmesi D) Sessiz tiroidit - beta blokör E) Subakut tiroidit – kortikosteroid
Klinik: Ateş, halsizlik ve boyunda hassasiyet ve ağrı vardır. Başlangıç döneminde hipertiroidi kliniği (çarpıntı, terleme,
ajitasyon) , ilerleyen dönemlerde hipotiroidi kliniği ortaya çıkar. Tiroid hormonları artmış, TSH ve Radyoaktif iyot alımı çok
azalmıştır.
Sedimantasyon çok yüksek olabilir. (>100 mm/s)
Tiroid antikorları hastaların ancak %10-15’inde görülür. Kalıcı hipotiroidi gelişebilir.
Tanı: Klinik ile konur, gerekirse biyopsi (dev hücreler ve büyük fagositler).
Tedavi: Aspirin ilk seçilecek ilaçtır. Cevapsız olgularda steroid eklenir. Kardiyovasküler semptomlar için beta blokerler
verilmelidir.
SUBAKUT LENFOSİTİK (SİLENT) TİROİDİT
Sıktır. Kadın/erkek oranı:5/1
Başlangıç akuttur, ağrısız postpartum tiroiditi
Transient tirotoksikozis sık
Genelde guatr yoktur
Klinik olarak Gravesten ayrılmalıdır.
Gravesten ayrımında en önemli fark RAIU nin düşük olmasıdır. (Graveste yüksek)
Biyopsisi hashimoto ile aynıdır
Birliktelikleri: tiroid otoantikorları, HLA - DR5
Sekel: transient hipotiroidi %25
Tedavi:
Beta bloker, Aspirin
KRONİK (HASHİMOTO) TİROİDİT
Hipotiroidinin ve tiroiditlerin en sık sebebidir.
Fizyopataloji:
Supressör T hücrelerde bir defekte bağlı otoimmün bir hastalıktır.
HLA DR5 pozitiftir.
Erken dönemde tiroglobilin (Anti-T) (%60) otoantikorları, geç dönemde mikrozomal antikorlar (Anti-M) (%90)
saptanır
Patolojik olarak tiroid bezi lenfositlerle infiltre ve yapısı bozulmuştur.
Hurtle hücreleri veya Askenazy hücreleri görülür. Hurtle hücresi atrofik folikülleri döşeyen eozinofilik
sitoplazması olan hücrelere denmektedir.
Lenfoma riskinde artış vardır.
KRONİK FİBROSİNG (RİEDEL) TİROİDİTİ
En nadir tiroidittir
Başlangıç yavaş; sert, yapışık ve taş gibi sert tiroid
Birliktelikleri: retroperitoneal fibrozis, sklerozan kolanjit, Peyroni hastalığı
Anaplastik tiroid Ca ile sık karışır.
GENEL TEKRAR
O.E
101
SOLİTER TİROİD NODÜLLERİ VE YAKLAŞIM:
Risk Factors for Thyroid Carcinoma in Patients with Thyroid Nodule History of head and neck irradiation
Age <20 or >45 years
Bilateral disease
Increased nodule size (>4 cm)
New or enlarging neck mass
Male sex
Family history of thyroid cancer or MEN 2
Vocal cord paralysis, hoarse voice
Nodule fixed to adjacent structures
Extrathyroidal extension
Suspected lymph node involvement
Iodine deficiency (follicular cancer)
Tanı:
İİAB tiroid nodül ve kitle lezyonlarının tanısında tek ve en önemli tetkik haline gelmiştir. Direk veya USG altında
yapılabilir.
İİAB folliküler adenom veya kanser ayrımını yapamaz (kapsül veya damar invazyonunu göstermez).
Boynunda şişlik fark ederek doktora başvuran 50 yaşındaki bir erkek hastanın fizik muayenesinde tek, 2x3 cm boyutlarında
orta sertlikte nodül belirleniyor. Yapılan incelemelerde hastanın ötiroid olduğu, serum TSH düzeyinin normal sınırlarda
bulunduğu saptanıyor. Modülden yapılan biyopsi sonucu ise foliküler neoplazm olarak belirleniyor.
Bu hastada yapılması gereken en uygun tetkik aşağıdaki lerden hangisidir?
A) Biyopsi tekrarı B) Boyun ve üst mediasten magnetik rezonans görüntülemesi C) Pozitron emisyon tomografisi D) Boyun ve üst mediasten bilgisayarlı tomografisi E) Tiroid sintigrafisi
GENEL TEKRAR
O.E
102
TİROİD KANSERLERİ
Papiller tiroid kanseri (%60)
40 yaşın altında ve bayanlarda pik yapar. Çocukta ve radyoterapi görenlerde en sık görülen tiroid Ca’dır. En sık görülen
tiroid karsinomudur (%60) . En iyi prognoza sahiptir
Psammom cisimcikleri (kalsifikasyon)görülür. Papiller vejetasyonlar vardır. Çekirdeklerin içi boş gibi gözükür.
(Orphan Annie eye)
ağrısız sert kitle en sık semptomdur
Prognostic Risk Classification for Patients with Well-Differentiated Thyroid Cancer (AMES or AGES
Low Risk High Risk
Age <40 years >40 years
Sex Female Male
Extent No local extension, intrathyroidal, no capsular invasion Capsular invasion, extrathyroidal extension
Metastasis None Regional or distant
Size <2 cm >4 cm
Grade Well differentiated Poorly differentiated
Foliküler kanser (%25)
Papiller karsinomdan daha maligndir.Uzak hematojen metastaz
histopatolojik olarak normal tiroid dokusu gibidir
en fazla hipertiroidi kliniği görülen tiroid karsinomudur
GENEL TEKRAR
O.E
103
Tiroid kanserleri, aşağıdakilerin hangisinde “agressif” özellikleri bakımından iyiden kötüye doğru sıralanmıştır?
A) Papiller–medüller–foliküler–anaplastik–radyasyon maruziyeti sonrası papiller B) Papiller–foliküler–medüller–radyasyon maruziyeti sonrası papiller–anaplastik C) Papiller–medüller–anaplastik–radyasyon maruziyeti sonrası papiller–foliküler D) Papiller–radyasyon maruziyeti sonrası papiller– foliküler–medüller–anaplastik E) Papiller–anaplastik–foliküler–medüller–radyasyon maruziyeti sonrası papiller
Medüller kanser (%25)
Parafoliküler (C cell) hücre kaynaklı . Multisentrik hiperplazi şeklinde başlar
Elli yaşında bir kadın hasta hipertansiyon şikâyetiyle başvuruyor. Öyküsünden hipertansiyon, poliüri ve kas güçsüzlüğünün bulunduğu, diüretik veya antihipertansif ilaç kullanmadığı öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı 145/100 mmHg olarak bulunuyor, diğer bulguları normal olarak değerlendiriliyor. Laboratuar tetkiklerinde, plazma sodyum düzeyi 147 mEq/L, potasyum düzeyi 2.3 mEq/L, klor düzeyi 112 mEq/L ve 3 HCO− düzeyi 27 mEq/L olarak saptanıyor.
Bu hastada tanı koymak için ilk yapılması gereken aşağıdakilerden hangisidir?
A) 24 saatlik idrarda serbest kortizol düzeyi tayini B) İdrar metanefrin düzeyi tayini C) MIBG sintigrafi D) Plazma renin ve aldosteron düzeyleri tayini E) Renal anjiyografi
GONAD GELİŞİMİ
GENEL TEKRAR
O.E
112
NOT:KADIN GENİTALE BULUNAN EMBRİYOLOJİK ARTIKLAR:Kadınların 1/4'de müllerian gelişim sırasında, vvollf kanal
artıkları olabilmekte ve bunlar overin hilusunda paraovaryen kistlere yol açabilmektedir. Over lateralinde yer alanlarına
epooforon (Rosenmüller organı); overle uterus arasında yer alanlarına ise parooforon adı verilir. Bu artıkların bazıları da
uterus lateral duvarı ve vajen üst 4/5 kısmında lig.latum tabakaları arasında gartner kanal kistlerini oluştururlar .Müller
kanalının kranial parçası bazen tubanın yapısına katılmaz ve morgagni kist hidatiği adı verilen bir kalıntı oluşturur.
KONJENİTAL ADRENAL HİPERPLAZİ (KAH)
21 eksikliği : Aldesteron ve kortizol oluşamaz. Hiperkalemi ve asidoz vardır. Hiperkalemi bağlı aritmi, aldesteron
yetmezliğine bağlı tuz kaybı görülür. Ayrıca Hipotansiyon görülür. Sürekli DHEA ve Androstenadion yapılır. Dişilerin dış
genitali erkeğe benzer. Klitoris büyük olup penis gibidir. Labiumlar kapanıp skrotuma benzer. ( Erkek = 2 * Erkek,
Dişi=Erkek gibidir.) Dişi psodohermafrodit en sık sebebidir.
11 eksikliği : Aldesteron ve kortizol oluşamaz. DOC birikir. DOC, mineralokortikoid olduğu için hipertansiyon,
alkaloz, hipokalemi vardır. Sürekli DHEA ve Androstenadion yapılır.
Erkek = 2 * Erkek, Dişi=Erkek gibidir.
17 eksikliği: Sürekli aldesteron yapılır. Aldestreron, mineralokortikoid olduğu için hipertansiyon, alkaloz,
hipokalemi vardır. DHEA ve Androstenadion yapılamaz. Erkek=Dişi, Dişi= Dişi
3 beta eksikliği: Aldestreon, kortizol oluşamaz. Sürekli DHEA yapılır. DHEA zayıf androjendir. Dişiler erkek gibi
olur. Ancak erkekler dişi görünümü taşınır.
GENEL TEKRAR
O.E
113
SURRENAL MEDULLA HORMONLARI
GENEL TEKRAR
O.E
114
FEOKROMASİTOMA
Patoloji:
En sık adrenal medullada tek olarak bulunur
%10- 20 ekstraadrenal bulunur -Zuckerkandl organı (aortik bifurkasyon) (extraadrenal en sık yerleşim)
Feokromasitoma eşlik eden Sendromlar:
-MEN Tip II (Sipple sendrom)
-Nörofibromatozis
-Von Hippel- Lindau hastalığı
-MEN Tip III
-Sturge Weber Sendromu
Clinical Features Associated with Pheochromocytoma
Headaches Weight loss
Sweating attacks Paradoxical response to antihypertensive drugs
Palpitation and tachycardia Polyuria and polydipsia
Hypertension, sustained or paroxysmal Constipation
Anxiety and panic attacks Orthostatic hypotension
Pallor Dilated cardiomyopathy
Nausea Erythrocytosis
Abdominal pain Elevated blood sugar
Weakness Hypercalcemia
Tanı :24 saatlik idrarda metanefrin atılım hızı en yararlı testtir , idrarda vanilmandelik asit konsantrasyonları
Görüntüleme: BT, MRI , I 131 iodo benzil guanidin ile adrenal sintigrafi (MIBG): Özellikle ektopik odak aramasında kullanılır.
Aşağıdaki antihipertansif ilaçlardan hangisinin feokromositomanın preoperatif tedavisinde öncelikli kullanılması önerilmez?
A) Kalsiyum kanal blokörleri B) Alfa-adrenerjik blokörler C) Anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri D) Beta-adrenerjik blokörler E) Metirozin
NOT:
MULTİPLE ENDOKRİN NEOPLAZİLER
Disease Associations in the Multiple Endocrine Neoplasia (MEN) Syndromes MEN1 MEN2 Mixed Syndromes
Parathyroid hyperplasia or adenoma
Islet cell hyperplasia, adenoma, or carcinoma
Pituitary hyperplasia or adenoma
Other less common manifestations: foregut carcinoid, pheochromocytoma, subcutaneous
MEN2A MTC Pheochromocytoma Parathyroid hyperplasia or adenoma
MEN2A with cutaneous lichen amyloidosis MEN2A with Hirschsprung disease
Von Hippel–Lindau syndrome Pheochromocytoma Islet cell tumor Renal cell carcinoma Hemangioblastoma of central nervous system Retinal angiomas
Neurofibromatosis with features of MEN1 or 2
GENEL TEKRAR
O.E
115
or visceral lipomas Familial MTC MEN2B
MTC Pheochromocytoma Mucosal and gastrointestinal neuromas Marfanoid features
Carney complex Myxomas of heart, skin, and breast Spotty cutaneous pigmentation Testicular, adrenal, and GH-producing pituitary tumors Peripheral nerve schwannomas
ADRENAL İNSİDENTALOMA
Adrenal bezler dışında başka patolojik durumlara yönelik tetkik yaparken adrenal bezler içinde tespit edilen kitlelere
insidentaloma denir.
Bu şekilde bir kitle tespit edildiğinde öncelikle hormonal açıdan aktif olup olmadığı değerlendirilmelidir. Saptanan
kitlenin gösterilmesi için en güvenilir tetkik BT dir. BT de kitlenin boyutu 5 cm’nin üzerinde ise (>4 cm ) kesinlikle adrenalektomi
endikasyonu vardır. Hormonal açıdan normal olan 5 cm’den küçük kitleler 6 ayda bir USG ve/veya BT ile takibe alınırlar. Takipte
boyutlarında büyüme tespit edilirse adrenalektomi uygulanır.
NÖROBLASTOMA
Nöroblastoma, çocukluk çağının, SSS dışında en sık görülen solid tümörüdür ve infansi döneminde görülen
malignensilerin yaklaşık %50’sini oluşturur.
En sık görülen bozukluk, 1. kromozomun kısa kolunda kopmadır. 2. en sık görülen anamoli ise, 17. kromozomda
görülür.
Sempatik zincirin bulunduğu her yerden nöroblastoma gelişebilir. Abdomen içerisinde primer tümörün en sık
görüldüğü bölgeler adrenal bez (nöroblastomaların %40’ı) ve paraspinal gangliondur. 1 yaşın altında en sık
karaciğere metastaz yaparken, 1 yaşın üzerinde en sık kemik korteksine metastaz yapar.
Karaciğere 5 yaşın altında en sık metastaz yapan tümördür.
Mikroskobik olarak nörofibriler (nöropil benzeri zemin; nöropil beyinde nöronların akson dendritlerden oluşan
eozinofilik ve lifsel zemini tanımlar) bir zeminde palizatik dizilim gösteren küçük yuvarlak hücrelerden meydana gelen yapı
psödorozetler Homer-Wright olarak adlandırılır ve nöroblastomda görülmeleri tipiktir.
İdrarda en sık rastlanan metabolitler vanilmandelik asit (VMA) ve homovalinik asittir (HVA).
İleri evre nöroblastoma vakalarında ise serum ferritin düzeyi yükselmiştir ve bu kötü prognoz bulgusudur.
Nöroblastomanın diğer yuvarlak hücreli tümörlerden ayrımı için “nöron spesifik enolaz düzeyi” kullanılır.
Nöroblastomada nöron spesifik enolaz düzeyi yüksek saptanır.
Normal Glucose Tolerance Impaired Glucose Tolerance Diabetes Mellitus
Fasting plasma glucose (mg/dL) < 110 110–125 126
Two hours after glucose load (mg/dL)
< 140 140–199 200
HbA1c (%)
< 5.7 5.7–6.4 6.5
Laboratuar:
Mikroalbüminüri:30-300,ilk bulgudur.
HbA1c:artık tanı krteri
Glikozile albumin: (Fruktozamin)
OGTT
Lipom eksizyonu planlanan 40 yaşında bir erkek hastanın 10 saat açlığı takiben bakılan plazma glukoz düzeyi 150 mg/dL olarak saptanıyor. Hasta bir gece önce fazla miktarda tatlı yediğini ve ameliyat nedeniyle stresli olduğunu ifade ediyor.
Bu hasta ile ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
A) Başka tetkik yapılmasına gerek yoktur, hastanın kan şekeri strese bağlı yükselmiştir. B) Başka tetkik yapılmasına gerek yoktur, hastanın kan şekeri aldığı fazla glukoz nedeniyle yükselmiştir. C) Başka tetkik yapılmasına gerek yoktur, hastada aşikar diabetes mellitus vardır. D) Hemen 50 gram glukoz yükleme testi yapılmalıdır. E) En az bir kere daha açlık plazma glukoz düzeyine bakılmalıdır.
GESTASYONEL DM
(GEBELİK ÖNCESİ DM YOK, GEBELİKTE ORTAYA ÇIKAN DM)
24-28 gebelik haftalarında açlık gerektirmeden 50 g glukoz ile oral glukoz tarama testi yaplır. Eğer bu test sonucu
1. saat plasma glukoz seviyesi 140 mg/dl üzeri bulunursa tanısal 3 saatlik 100 g OGTT endikedir.
Yirmi dört haftalık gebe bir kadında 100 gram glukoz ile tanı amaçlı test yapılıyor. Bu test sonucunda; 0. dakika, 1. saat, 2. saat ve 3. saat plazma glukoz düzeyleri (mg/dL) saptanıyor.
Bu gebede aşağıdaki sonuçlardan hangisi gestasyonel diyabet için tanı koydurucudur?
Plazma glukoz düzeyleri (mg/dL) 0. dakika 1. saat 2. saat 3. saat A) 80 175 150 160 B) 80 180 150 135 C) 80 185 140 135 D) 80 185 150 135 E) 80 190 150 145
Gestasyonel diabetes mellitus tarama testinin hamileliğin kaçıncı haftalarında yapılması en uygundur?
A) 8. – 12.
B) 13. – 16.
C) 17. – 20.
D) 24. – 28.
E) 32. – 36.
DİABETİK ANNE BEBEĞİ
(GEBELİKTEN ÖNCE DM OLAN HASTA GEBE KALIRSA)
GENEL TEKRAR
O.E
120
Diabetik anne gebeliğinde özellikte gebede retinopati hızlanır.
I) Metabolik
a) Hipoglisemi: Hipoglisemi en çok 1-3.saatlerde görülür.
b) Hipokalsemi: Yenidoğanda hipokalseminin en sık sebebi DM anne bebeğidir.
c) Hipomagnezemi
II) Kardiyorespiratuar
a) Perinatal asfiksi
b) RDS: Fetal hiperinsülinizm akciğer matürasyonunu geciktirir.
c) Yenidoğanın geçici takipnesi: özellikle elektif sezaryen sonrası oluşur.
d) Kardiyomyopati: Myokardda yağ ve glikojen depolanmasına bağlı asimetrik septal hipertrofi (hipertrfik
subaortik stenoz). olur.
III) Hematolojik
a) Polisitemi ve hiperviskosite
b) Hiperbilirubinemi ( İnsulin kemik iliğinde eritropoez oluşturur)
c) Renal ven trombozu (Polisitemi bağımlı)
IV). a) Makrozomi ve doğum travmaları: Klavikula ve humerus kırıkları, brakial pleksus paralizileri, frenik sinir paralizisi, SSS
Laktik asidoz ise en önemli yan etkileridir. (Renal ve Kalp yetmezliğinde dikkatle
kullanılmalıdırlar). B12 emilimini azaltır.
Bu grupta; Fenformin (Laktik asidoz sebebi ile kullanılmıyor), Metformin ve Buformin bulunmaktadır
GENEL TEKRAR
O.E
124
Kırk iki yaşında obez, tip 2 diyabeti olan, HbA1c düzeyi % 8.1 ve açlık kan şekeri 184 mg/dL olarak saptanan bir hastaya diyet ve egzersiz tedavisine ek olarak verilmesi gereken en uygun ilaç aşağıdakilerden hangisidir?
A) Metformin B) Sülfonilüreler C) Glinidler D) İnsülin E) Akarboz
B- Thiazonlidinedionlar: (TZD)
Rosiglitazon
Pioglitazone
Çekirdekte bulunan Peroxizomal Proliferatör activated reseptör Gama (PPAR) agonistleridir.
En sık yan etkisi hepatik toxite, kilo alımı, Na retansiyonu, KKY (Evre 3-4 KKY de kontrendike) !Anjina
pektoris ve MI riskinde artma oluştururlar. Makula ödeminde artma oluştururlar. Kemikte adipogenezi aktive ederler. Bu
nedenle kemik densitesinde azalma (osteoporotik kırık riskinde artma) oluştururlar.
Metabolik sendromlu bir hastada ilaç tedavisine başlandıktan 6 ay sonra ayaklarda ödem ve 1-2 kg kadar kilo alma gözlenmiştir.
Aşağıdaki ilaçlardan hangisinin bu duruma yol açma olasılığı en yüksektir?
A) Atorvastatin B) Ramipril C) Rosiglitazon D) Klorpropamid E) Metformin
Burada bulunan sodyum potasyum pompası, aldosteron tarafından hızlandırılır. Böylelikle sodyum emilimi artar. Sodyum emildikçe, potasyum ve hidrojenin sekresyonu artar. Sodyum reabsorbsiyonu, potasyum tutucu diüretikler (Amilorid ve triamteren) tarafından inhibe edilir. 1- Liddle Sendromu:
Distal tubul distal kısmı ve kollektör tübülüsün hiperfonksiyonudur. Distal tübülden Na, klor ve su daha fazla geri
emilir.
Potasyum ve hidrojen ise atılır.Na ve suyun fazla emilmesine bağlı olarak hipertansiyon meydana gelir. Hidrojen
atıldığı için ise alkaloz meydana gelir.
2. Renal tübüler asidoz tip I:
Hidrojen iyonunun tübüler sekresyonu bozulur. Hidrojen atılamaz vücutta birikir. Metabolik asidoz meydana gelir.
Metabolik asidoz sonucu kemiklerde osteomalazi oluşur.
Osteomalazi sonucu kemiklerden çıkan kalsiyum ve fosfat böbrekte nefrolitiyazis oluşturur.
3. Renal tübüler asidoz tip IV:
Hiporeninemik hipoaldesteronizm: Aldesteron eksikliği vardır. Aldesteron eksikliğine bağlı olarak Na, klor ve su
atılır, potasyum atılamaz. Buna bağlı hiperkalemik metabolik asidoz meydana gelir.
AKUT BÖBREK YETMEZLİĞİ
Böbrek fonksiyonlarının ani, hızlı ve potansiyel olarak reversible değişmesi
Etiyoloji:
Prerenal
ciddi ekstrasellüler volüm deplesyonu (en sık neden)
renal perfüzyon bozukluğu
Postrenal
GENEL TEKRAR
O.E
132
intratübüler obstrüksiyon(Ürat kristali veya hafif zincir birikimi)
üreteropelvik obstrüksiyon
üreteral obstrüksiyon
mesane çıkışı obstrüksiyonu(BPH)
Renal – parankimal
nefrotoksisite (Gentamisin)
intrensek renal hastalıklar (HÜS)
glomerülonefritler
tubulointerstisyel nefritler
vaskülitler (Wegener, Goodpasteur)
KLİNİK GİDİŞ
Oligüri (< 400 ml/Gün)
Azotemi
yüksek kan üre azotu (BUN) ve kreatinin düzeyi
ailesel renal hastalık
idrar ve kan biyokimyası:
Akut tübüler nekroza bağlı akut oligüri ile prerenal azotemiye bağlı akut oligüriyi birbirinden ayırdetmeye yarar. ABY
de ilk düzelen olay dilüsyon yeteneğidir; en son ise konsantrasyon yeteneği düzelir
En değerli gösterge fraksiyonel sodyum ekskresyonu ve böbrek yetmezliği indeksidir (RFI).
FENa= İdrar Na x plazma kr / plazma Na x idrar Kr
RFI= İdrar Na / (idrar kr/Plazma kr)
TEDAVİ
1. reversible nedenlerin ortadan kaldırılması :obstrüksiyon ,nefrotoksik ilaçlar,Sıvı-elektrolit bozuklukları