EMOSTASI = PROCESSO ATTIVO DI COAGULAZIONE DEL … · Emofilia A (deficit fattore VIII); Emofilia B (deficit fattore IX); ... 1. terapia con L-asparaginasi 2. morso di serpente Anticorpi

MALATTIE DELL’EMOSTASI

EMOSTASI =

PROCESSO ATTIVO DI

COAGULAZIONE DEL SANGUE

PER IL CONTROLLO

DELLE EMORRAGIE

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MALATTIE DELL’EMOSTASI

COINVOLGONO

ENDOTELIO

PIASTRINE

FATTORI DELLACOAGULAZIONE

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Figura 53.2 - Origine, differenziazione e maturazione delle piastrine: fattori e citochine coinvolti.

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Figura 53.3 - Ultrastruttura di un megacariocito umano maturo e di una piastrina a riposo.

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Coagulation cascade

TT

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PATOGENESIDeficit

EMOSTASI

PRIMARIA:

Piastrinopatie

Piastrinopenie

Deficit EMOSTASI

PRIMARIA e SECONDARIA:

M.di Von Willebrand

CID

Deficit

EMOSTASI

SECONDARIA:

Coagulopatie

IDENTIFICARE IL DIFETTO

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CAUSE PRINCIPALI DI TROMBOCITOPENIE

I. DIMINUITA PRODUZIONE DI MEGACARIOCITI

• INFILTRAZIONE MIDOLLARE (TUMORI, FIBROSI)• APLASIA MIDOLLARE (ANEMIA APLASTICA, FARMACI, • ALCOLISMO)

II. SEQUESTRO SPLENICO NEGLI IPERSPLENISMI(ipertensione portale, disordini linfo- e mielo-proliferativi)

III. AUMENTATA DISTRUZIONE DI PIASTRINE CIRCOLANTI(autoanticorpi, consumo )

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AUMENTATA DISTRUZIONE DI PIASTRINE CIRCOLANTI

• CAUSE IMMUNITARIE(Porpora idiopatica trombocitopenica

acuta o cronica: ITP)

- Anticorpi anti-piastrine (cause autoimmunitarie primitive o secondarie ad infezioni)

- Anticorpi anti-farmaci (antibiotici, eparina, diuretici)

- Immunocomplessi circolanti (LES)

• CAUSE NON IMMUNITARIE

- protesi valvolari

- Coagulazione intravascolare disseminata (DIC o CID)

- Vasculiti

- MICROANGIOPATIE TROMBOTICHE

* Sindrome di Moschowitz(porpora trombotica

trombocitopenica: TTP)* Sindrome uremico-emolitica

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CAUSE PRINCIPALI DI TROMBOCITOPATIE

I. DIFETTI DI ADESIONE:

• Sindrome di Bernard-Soulier

• Malattia di Von Willebrand

II. DIFETTI DI AGGREGAZIONE:Tromboastenia di Glanzmann

III. DIFETTI DI SECREZIONE:• Difettiva attività di ciclo-ossigenasii (congenita;

da assunzione di aspirina e altri FANS)•Alterata biogenesi dei granuli (“storage pool defects”;

sindrome di Chediack-Higashi)

IV. DIFETTI DOVUTI A FARMACI(calcio antagonisti, anestetici, certi antibiotici)

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Malattie della coagulazione

Cause congenite

Malattia di von Willebrand;

Emofilia A (deficit fattore VIII);

Emofilia B (deficit fattore IX);

Deficit qualitativi o quantitativi del fibrinogeno;

Emofilia C (deficit fattore XI);

Deficit di fattore VII;

Deficit di fattore XII, V, XIII, X e II;

Deficit combinati di fattori V + VIII, VII + VIII, VIII + IX.

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Cause acquisite

Deficit vitamina K

Insufficienza epatica

Coagulazione intravascolare disseminata (CID)

Deficit di fibrinogeno

1. terapia con L-asparaginasi

2. morso di serpente

Anticorpi anticoagulanti circolanti (anti-fattore VIII)

1. tumori

2. LES

3. idiopatici

4. post-partum

Malattie della coagulazione

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EMORRAGIAVALUTARE

GRAVITÀ

IDENTIFICARE:

a) CAUSA

b) DIFETTO

VALUTARE

TERAPIA

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VALUTARE LA GRAVITÀ

SEDELOCALE DIFFUSA

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MUCOSA

CUTANEA

MUSCOLARE

ARTICOLARE

VALUTARE LA GRAVITÀ

TIPO

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IDENTIFICARE LA CAUSA

CONGENITA ACQUISITAPATOLOGIA

•Familiarità

•Spontaneità

•Gattonamento

•Deambulazione

•Menarca

•No Familiarità

•Interventi

•Traumi

•Patologia

associata

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IDENTIFICARE LA CAUSA

GENERALE LOCALECAUSA

DEFICIT EMOSTASI:

•E.Spontanea

•E. Provocata da

traumi modesti

•Interventi

•Traumi

•Patologia

associata

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PATOGENESIDeficit

EMOSTASI

PRIMARIA:

Piastrinopatie

Piastrinopenie

Deficit EMOSTASI

PRIMARIA e SECONDARIA:

M.di Von Willebrand

CID

Deficit

EMOSTASI

SECONDARIA:

Coagulopatie

IDENTIFICARE IL DIFETTO

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VALUTAZIONE CLINICA

EMOSTASI

PRIMARIA

EMOSTASI

SECONDARIASINTOMI

PETECCHIESI NO

ECCHIMOSISI SI

EMATOMISI SI

EMARTRINO SIwww.slidetube.it

Petecchie Porpora

Ecchimosi Teleangectasie

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EMARTRO

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VALUTAZIONE CLINICA

EMOSTASI

PRIMARIA

EMOSTASI

SECONDARIASINTOMI

E.MUCOSESPONTANEE TRAUMI

Comparsa

Emorragie dopo

TRAUMI/ CHIRURGIA

IMMEDIATO RITARDATO

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VALUTAZIONE DI LABORATORIO

TE

PT

PTT

PIASTRINE

screening

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20.000

60.000

100.000

140.000

Tempo di emorragia (min)

Con

ta p

iast

rinica

(piast

rine

/mm

3)

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DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI

PRIMARIA

CONGENITE ACQUISITETE Allungato

PT e PTT Normali

PLTs Normali

PIASTRINOPATIE •ASPIRINA

•FANS

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DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI

PRIMARIA

CONGENITE ACQUISITETE Allungato

PT e PTT Normali

PLTs Diminuite

PIASTRINOPENIE

CONGENITE

PIASTRINOPENIE

IMMUNI

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DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI

SECONDARIA

CONGENITE ACQUISITEPT Allungato

PTT Normale

•CARENZA F VII •INIBITORI

•EPATOPATIA

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DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI

SECONDARIA

CONGENITE ACQUISITEPT e PTT

Allungati

CARENZA :

•F X

•F II

•F V

•EPATOPATIA

•DEFICIT Vit.K

•TAO

•INIBITORI

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DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI

SECONDARIA

CONGENITE ACQUISITEPT Normale

PTT Allungato

CARENZA :

•F VIII

•F IX

•F XI

•INIBITORI

•L.A.

•EPARINA

•PRELIEVO ERRATO

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DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI

PRIMARIA e SECONDARIA

CONGENITE ACQUISITEPT Normale

TE e PTT Allungati

M. di Von

WILLEBRAND

CONGENITA

M.di Von

WILLEBRAND

ACQUISITA

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DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI

PRIMARIA e SECONDARIA

CONGENITE ACQUISITEPT , PTT ,TE

Allungati

AFIBRINOGENEMIA •CID

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