ELA BIOQUIMICA

ESCLEROSIS LATERAL

AMIOTRÓFICA

(ELA), a menudo conocida como la “enfermedad de Lou Gehrig”, es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas del cerebro y de la médula espinal. Las neuronas motoras van del cerebro a la médula espinal y de la médula espinal a los músculos de todo el cuerpo. 

Que es Esclerosis Lateral Amiotrófica

Cuando mueren las neuronas motoras, el cerebro pierde la

capacidad de iniciar y controlar el movimiento de los músculos. Debido al efecto progresivo sobre la acción de los

músculos voluntarios, los pacientes en las etapas finales de la enfermedad

quedan paralizados.

Las mutaciones en el gen SOD1(superoxido dismutasa 1) se han identificado como la causa de diferentes formas de la ELA familiar.

Una de las mutaciones más

comunes dentro de las asociadas a la ELA familiar es el cambio del

residuo de cisteína por arginina.

Se ha demostrando que las enzimas

Superoxido dismutasas 1

juega un papel importante en diferentes

enfermedades, así como ELA.

ELA es una enfermedad progresiva e incapacitante y, finalmente, mortal, cuya

causa PRINCIPAL se desconoce.

Con el tiempo, aparecen

dificultades para caminar, hablar, tragar, respirar y para realizar otras

funciones básicas.

Se han señalado distintos procesos como parte del

mecanismo patogénico de los daños selectivos que provoca la

ELA: el proceso de excitotoxicidad mediada por

glutamato, el estrés oxidativo, el daño mitocondrial, las

alteraciones en el citoesqueleto, alteración de

la glía entre otras.

Tratamiento • Las terapias física, ocupacional y del habla pueden contribuir a las funciones diarias. • El riluzol es el único medicamento aprobado para el tratamiento de la ALS. Puede prolongar la supervivencia por algunos meses. • Otros medicamentos pueden aliviar los síntomas, tales como el dolor muscular, los calambres, el babeo, los espasmos y el agotamiento.