El niño y el adolescente con enfermedad reumática Dra. Sara Murias Loza El niño y el adolescente con enfermedad reumática Sara Murias Loza. Reumatología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz.
El niño y el adolescente con enfermedad reumáticaDra. Sara Murias Loza
El niño y el adolescente con enfermedad reumática
Sara Murias Loza.Reumatología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz.
El niño y el adolescente con enfermedad reumáticaDra. Sara Murias Loza
Índice
• Enfermedades reumáticas en pediatría:
• Conectivopatías, vasculitis.
• AIJ (artritis idiopática juvenil).
• Criterios.
• Categorías / clínica.
• Tratamiento.
• Autoinflamatorias.
• Seguimiento del niño y el adolescente con patología reumática. El adolescente enfermo.
• Conclusiones.
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Motivos de consulta en reumatología pediátrica
• Artritis.
• Dolor.
• Cojera.
• Fiebre.
• Lesiones cutáneas.
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Adolescente y enfermedades reumáticas
AgudasCrónicas
Poco frecuentesPotencialmente graves
CENTRO ESPECIALIZADO
Detección precoz
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Adolescente y enfermedades reumáticas
Artritis idiopática juvenil
REUMATOLOGÍA
Conectivopatías
Mecánicos
Miscelánea
HematoncológicasAutoinflamatorias
Infecciones
Vasculitis
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Conectivopatías
• Lupus eritematoso sistémico.
• Dermatomiositis juvenil.
• Esclerodermia.
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Vasculitis
• PAN / PAN cutánea.
• Vasculitis granulomatosa, poliangeítis microscópica.
• Púrpura Schönlein-Henoch.
• Kawasaki.
• Sarcoidosis.
• Enfermedad de Behçet.
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Artritis idiopática juvenil
• Artritis reumatoide juvenil.
• Artritis crónica juvenil.
Criterios diagnósticos:
• Menor de 16 años.
• Persiste más de seis semanas.
• Se han excluido todas las demás etiologías.
Prevalencia: 1 / 1000.
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Categorías de la AIJ
Psoriásica
Relacionadacon entesitis
Indiferenciada
Sistémica
Poliartritis
Oligoartritis
Artritis + síntomas sistémicos
Artritis + psoriasis
Artritis + entesitis
> 4 articulaciones
< 4 articulaciones
Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al.ILAR classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision,
Edmonton, 2001. J Rheumatol 2004
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Perspectivas sobre clasificación AIJ
Al establecerse estas categorías, se intentaban obtener grupos homogéneos de pacientes.
Avances en conocimiento de patogenia.
Diferencias en la respuesta a tratamientos.
Modificación clasificación a medio plazo.
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Categorías de la AIJ
Rigidez matutinaPoco dolorosa
Manifestacionesextraarticulares
(EEII, eritema nodoso, autoinflamatoria, reactiva)
Psoriásica
Relacionadacon entesitis
Indiferenciada
Sistémica
Poliartritis
Oligoartritis
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“Falsas artritis”
• Niña de 4 años, inflamación de carpos y tobillos.
URTICARIA
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AIJ oligoarticular
• Niña de 4 años con cojera y rigidez matutina 30’.
• VSG 15 mm/h, PCR 10 mg/L.
• ANA (+) 1/320.
• Células en LA : 13.000 /mm3.
• Cultivo LA : estéril.
Tumefacción y limitación de rodilla izquierda
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AIJ oligoarticular
• Niñas <6 años.
• ANA (+) >70%.
• Uveítis anterior crónica: 30%.
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AIJ poliarticular
• Niña de 10 años.
• Inflamación carpos y pequeñas articulaciones en las manos.
• Rigidez matutina 2 h.
• VSG 40 mm/h, PCR 35 mg/L.
• ANA (+) 1/320.
• FR (-).
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AIJ poliarticular
• Niñas.
• ANA (+) 40%.
• FR (+) 3%.
• Uveítis anterior crónica. 20%
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Artritis relacionada con entesitis
• Niño de 13 años.
• Fiebre.
• Dolor limitante MMII.
• Artritis cadera y tobillo izquierdo.
• Entesitis tendones aquíleo y rotuliano derechos.
• Dolor a la presión en fascia plantar.
• VSG 98 mm/h, PCR 102 mg/L.
• HLA B27 (+).
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Artritis relacionada con entesitis
• Varones.
• HLA B27 (+) > 70%.
• Debut: artritis periférica + entesitis.
15%
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Artritis relacionada con entesitis
• Varones.
• HLA B27 (+) > 70%
• Evolución: afectación axial.
15%
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Artritis psoriásica
• Niña de 2 años.
• Padre con psoriasis.
• Artritis rodilla izquierda.
• Dactilitis 2º dedo del pie derecho.
• ANA (+) 1/160.
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Artritis psoriásica
Psoriasis en el paciente o en familiar 1er grado.
≈ AIJ oligo
Dactilitis, onicólisis…
ANA (+)
Uveítis crónica anterior
≈ ARE
HLA B27 (+)
Afectación axial
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AIJ sistémica
• Niño de 10 años .
• Poliartritis simétrica.
• Fiebre >39ºC, diaria, en picos.
• Exantema.
• Pericarditis.
• VSG 110 mm/h, PCR 210 mg/L.
• ANA (-), FR (-).
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AIJ sistémica
• Niños = niñas.
• ≈ 10%.
• Seronegativa.
Artritis Fiebre
Exantema Serositis
Visceromegalias Adenopatías
SAM
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AIJ: patogenia
ANA
Inmunidad adquirida
Linfos T
TNF
Autoinmunes
Oligo/poli ARE Sistémica
Autoinflamatoria
Inmunidad innata
Fagocitos
IL1, IL6
HLA B27
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AIJ: Tratamiento
FÁRMACOSBIOLÓGICOS
• Biológicos: fármacos de reciente desarrollo dirigidos contra dianas moleculares específicas.
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AIJ: Tratamiento
FÁRMACOSBIOLÓGICOS
Clásico
• AINE.
• Glucocorticoides (vo, iv, intraarticular).
• Metotrexato.
ERA PREBIOLÓGICOS
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AIJ: Tratamiento
FÁRMACOSBIOLÓGICOS
• Bloqueo de TNFα:
Infliximab, etanercept, adalimumab.
• Bloqueo IL1:
Anakinra, canakinumab.
• Bloqueo IL6: tocilizumab.
ERA POSTBIOLÓGICOS
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Tratamiento. Expectativas actuales
AIJ
• Tratamiento escalonado y dinámico según cada paciente.
• Se comprueba antes que no hay infecciones (test de Mantoux, etc.).
TRATAMIENTO REMISIÓN
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Cronología desde el diagnóstico
DebutEnfermedad inactiva con medicación
6 meses
Retiradafármacos
Remisiónclínica CON medicación
Tto. Variable 12 meses
Remisiónclínica SIN
medicación
Iniciotratamiento
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En el pasado reciente…
• Introduction:
• “Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the leading cause of childhood disabilityfrom a musculoskeletal disorder [1]. Assessing the structural damage to thejoint over time is essential for evaluating the effectiveness of therapeutic.”.
• La AIJ como enfermedad crónica que produce inflamación de la sinovial es la causa más importante de discapacidad de origen musculoesquelético en niños.
• A su vez, pueden aparecer secuelas extraarticulares debido a los tratamientos crónicos y las manifestaciones extraarticulares de la enfermedad, como la uveítis. Todo ello puede llegar a tener un impacto importante en la calidad de vida de estos niños.
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En el pasado reciente…
• Introduction:
• “Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the leading cause of childhood disability from a musculoskeletal disorder [1]. Assessing the structural damage to the joint over time is essential for evaluating the effectiveness of therapeutic.”.
was
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Niña de 4 años. Debut AIJ a los 2 años
• Actitud espontánea.
• Dismetrías.
• Valgos .
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Niño de 9 años. Debut AIJ a los 4 años
• Actitud espontánea.
• Dismetrías.
• Atrofia muscular .
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Niña de 13 años. Debut AIJ a los 3 años
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Enfermedades autoinflamatorias
Inmunidad innata
• Mutación genética : FMF, CINCA.
• No mutación, “poligénicas”: AIJ.
• Raras.
• Potencialmente muy graves.
• Síntomas poco específicos
MØS Inflamatoria IL1
Inflamación sistémica sin causa identificable
Tratamiento � bloqueo IL1 e IL6
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El adolescente enfermo
• Crecimiento y desarrollo puberal: estirón prepuberal y corticoides.
• Aspecto físico / imagen corporal. Aspecto físico y corticoides.
• Relaciones sociales (pertenencia al grupo, realización de mismas actividades).
Goddard P, Girard G. El adolescente con enfermedad crónica o discapacidad: una visión global. En: Hidalgo Vicario MI, Redondo Romero MA, Castellano Barca G (eds). Medicina de la Adolescencia. Atención Integral. Madrid. Ed. Ergon. 2012. p.1007-18.
ENFERMEDAD ADOLESCENCIA
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Seguimiento del niño/adolescente con patología reumática
• Es necesario monitorizar de forma continuada la actividad de la enfermedad y el tratamiento:
• Controles oftalmológicos: no sólo por la uveítis asociada a AIJ, sino también por Behcet o cataratas postcorticoides.
• Analíticas.
• Suplementos: Suplementos de ácido fólico si hay MTX y calcio y Vit-D si hay corticoides.
• Dismetrías.
• Vacunas: gripe recomendada, virus vivos evitadas.
• Procesos intercurrentes.
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Seguimiento del niño/adolescente con patología reumática
No ingresar
Normalidad
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El adolescente enfermo
• Autoafirmación.
• Conductas de riesgo.
• Sexualidad.
• Compromiso en la adherencia a tratamientos.
Goddard P, Girard G. El adolescente con enfermedad crónica o discapacidad: una visión global. En: Hidalgo Vicario MI, Redondo Romero MA, Castellano Barca G (eds). Medicina de la Adolescencia. Atención Integral. Madrid. Ed. Ergon. 2012. p.1007-18.
ADOLESCENCIA ENFERMEDAD
TRANSICIÓN
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Transición
• “Proceso mediante el cual un joven con patología crónica desarrolla las habilidades y dispone de los recursos necesarios para el cuidado de su salud durante el paso a la edad adulta”.
• Desarrollo madurativo.
• Multidisciplinar.
• Transferencia.
• Evitar “desamparo”.
INTEGRACIÓN ACTIVA EN LA SOCIEDAD
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Conclusiones
• Muchas enfermedades reumáticas debutan en la infancia tardía y en la adolescencia .
• Es necesario un diagnóstico precoz y derivación a centro especializado.
• Las manifestaciones extraarticulares son importantes en el diagnóstico diferencial.
• Los fármacos biológicos han supuesto una revolución en el manejo de la AIJ.
• Objetivo: vida normal en todos los aspectos.
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Web
SOCIEDAD ESPAÑOLA DE REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA
www.reumaped.es
“La adolescencia es la aurora de un adulto en el crepúsculo de un niño.”
François Doltó