BAB 1 PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Lensa mata merupakan struktur globuler yang transparan, terletak di belakang iris, di depan badan kaca. Lensa berbentuk lengkung cakram, tidak mengandung pembuluh darah, dengan tebal 4 mm dan diameter 9 mm. Komponennya terdiri dari 65% air dan 35% protein. Lensa diliputi oleh kapsula lentis yang bekerja sebagai membran semi permeabel yang melarutkan air dan elektrolit untuk makanannya. Substansi lensa terdiri dari nukleus dan korteks yang terdiri dari lamel-lamel yang panjang dan konsentris. Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu, yaitu kenyal atau lentur karena memegang peranan terpenting dalam akomodasi untuk menjadi cembung, dan jernih (transparan) karena diperlukan sebagai media penglihatan yang berfungsi memfokuskan berkas cahaya ke retina. 1,2 Kondisi lensa mata yang mengalami kesalahan letak disebut ektopia lentis. Ektopia lentis adalah suatu kondisi lensa mata yang mengalami kesalahan letak karena zonula Zinni melemah atau rusak. Zonula Zinni 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
BAB 1
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Lensa mata merupakan struktur globuler yang transparan, terletak di belakang
iris, di depan badan kaca. Lensa berbentuk lengkung cakram, tidak mengandung
pembuluh darah, dengan tebal 4 mm dan diameter 9 mm. Komponennya terdiri dari
65% air dan 35% protein. Lensa diliputi oleh kapsula lentis yang bekerja sebagai
membran semi permeabel yang melarutkan air dan elektrolit untuk makanannya.
Substansi lensa terdiri dari nukleus dan korteks yang terdiri dari lamel-lamel yang
panjang dan konsentris. Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu, yaitu kenyal
atau lentur karena memegang peranan terpenting dalam akomodasi untuk menjadi
cembung, dan jernih (transparan) karena diperlukan sebagai media penglihatan yang
berfungsi memfokuskan berkas cahaya ke retina.1,2
Kondisi lensa mata yang mengalami kesalahan letak disebut ektopia lentis.
Ektopia lentis adalah suatu kondisi lensa mata yang mengalami kesalahan letak
karena zonula Zinni melemah atau rusak. Zonula Zinni merupakan ratusan string
seperti serat yang memegang lensa yang tersuspensi dalam posisi dan memungkinkan
untuk berubah bentuk untuk penglihatan dekat atau jauh. Lensa mengalami dislokasi
dan berada sepenuhnya di luar tempat lensa, di ruang depan, bebas mengambang di
vitreous atau langsung pada retina. Kelemahan zonula Zinni menyebabkan pergeseran
lensa. Lensa menjadi lebih bundar dan mata menjadi lebih miopik.1,2
Berryat melaporkan kasus pertama dislokasi lensa pada tahun 1749 dan
kemudian Stellwag menciptakan istilah ektopia lentis pada tahun 1856
(menggambarkan pasien dengan dislokasi lensa bawaan). Ektopia lentis adalah
kondisi yang langka. Angka insiden dalam populasi umum di Indonesia dan Asia
belum diketahui. Penyebab paling umum dari ektopia lentis adalah trauma, yang
1
menyumbang hampir setengah dari semua kasus dislokasi lensa. Ektopia lentis dapat
menyebabkan gangguan visual ditandai, yang bervariasi dengan tingkat perpindahan
lensa dan etiologi kelainan. Laki – laki tampaknya lebih rentan terhadap trauma
okular daripada perempuan, sehingga yang dominan pada ektopia lentis adalah laki-
laki. Frekuensi pria dan wanita bervariasi dengan etiologi perpindahan lensa. Ektopia
lentis dapat terjadi pada semua usia dan mungkin pada saat lahir atau mungkin terjadi
di akhir hidup seseorang.2.3
1 .2. Tujuan
Tujuan dari telaah ilmiah ini adalah untuk memberikan gambaran mengenai
ektopia lentis yang meliputi proses embriologi lensa, anatomi dan fisiologi lensa
definisi, etiologi, klasifikasi dan gejala-gejala klinis yang dapat menuntun kita untuk
curiga akan kehadiran kelainan ini sehingga penegakan diagnosis dapat dilakukan dan
manajemen terapi dapat dilakukan untuk mencegah komplikasi dari terjadi .
2
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2. 1. Embriologi
Mata berkembang dari tiga lapis embrional primitif yaitu ektoderm
permukaan, termasuk derivatnya krista neuralis, ektoderm neural, dan mesoderm.
Ektoderm permukaan selain membentuk lensa juga membentuk glandula lakrimalis,
epitel kornea, konjungtiva, glandula adneksa, dan epidermis palpebra. 2-4
Gambar 1 Embriologi Mata
Perkembangan mata mulai tampak pada mudigah 22 hari sebagai sepasang
lekukan dangkal pada sisi kanan dan kiri otak depan. Dengan menutupnya tabung
saraf ,lekukan-lekukan ini membentuk kantong-kantong keluar pada otak depan, yaitu
gelembung mata. Gelembung ini selanjutnya menempel pada ektoderm permukaan
dan menginduksi perubahan ektoderm. Gelembung mata melakukan invaginasi dan
membentuk piala mata yang berdinding rangkap. Lapisan dalam dan luar mata ini
mula-mula dipisahkan oleh suatu rongga, ruangan intraretina, yang segera akan
menghilang dan kemudian kedua lapisan tersebut saling berlekatan. Invaginasi juga
meliputi sebagian permukan inferior piala yang membentuk fissura koroidea.
Pembentukan fissura ini memungkinkan arteri hyaloidea mencapai ruangan dalam
mata. Pada minggu ke-7, bibir-bibir fissura koroidea bersatu dan mulut piala mata
menjadi lubang bulat yang menjadi pupil.2-4
3
Sel-sel ektoderm permukaan yang semula menempel pada gelembung mata
mulai memanjang dan membentuk plakoda (lempeng) lensa. Plakoda ini melakukan
invaginasi dan berkembang menjadi vesikel (gelembung) lensa. Vesikel ini terdiri
dari satu lapis sel-sel kuboid yang menjadi membran dasar (kapsul lensa), dan
mempunyai diameter kira-kira 0,2 mm. Pembentukan vesikel ini terjadi pada hari 33
kehamilan.2-4
Gambar 2 Embriologi mata
Setelah pembentukan gelembung lensa, sel-sel dinding posterior memanjang
ke arah depan dan membentuk serabut-serabut panjang yang berangsur-angsur
mengisi lumen gelembung lensa tersebut. Pada hari ke 40 kehamilan lumen
gelembung lensa secara lengkap menghilang. Sel-sel yang memanjang disebut
primary lens fiber (serabut lensa primer). Nuklei serabut lensa primer bergerak
mendekati lamina basalis posterior ke dalam serabut lensa dan selanjutnya menjadi
piknotik sebagai organel intraseluler. Walaupun sel-sel lapisan posterior gelembung
lensa berdifferensiasi menjadi serabut lensa primer, sel-sel anterior gelembung lensa
tidak berubah. Satu lapisan kuboid ini menjadi epitel lensa.1-4
4
Gambar 3 Embriologi Lensa
Pada kehamilan 7 minggu, sel-sel epitel lensa pada daerah ekuator mulai
bermultiplikasi secara cepat dan memanjang untuk membentuk serabut lensa
sekunder. Sisi anterior berkembang ke arah polus anterior lensa yang menyusupkan
dirinya di sebelah bawah epitel lensa. Sisi posteriornya berkembang ke arah polus
posterior lensa di dalam kapsul lensa. Serabut lensa posterior terbentuk pada usia
kehamilan 2-8 bulan yang membentuk nukleus fetal. 1-4
Gambar 4 Struktur embriologi lensa
5
Serabut-serabut lensa tumbuh pada bagian anterior dan posterior, ketika
serabut-serabut bertemu dan bersatu di bagian anterior dan posterior lensa, serabut-
serabut membentuk pola ”suture”. ”Suture” bentuk Y tegak muncul di anterior dan
bentuk Y terbalik pada posterior. Pembentukan lensa selesai pada usia 7 bulan
penghidupan foetal. Pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder
berlangsung terus sepanjang hidup tetapi lebih lambat, karenanya lensa menjadi
bertambah besar lambat-lambat. Berat lensa saat lahir sekitar 90 mg, dan makin
meningkat massanya rata-rata 2 mg pertahun sebagai bentuk serabut yang baru.
Setelah 20 tahun pada daerah tengah serabut lensa kurang lunak dan nukleus lensa
menjadi kaku. Setelah umur 40 tahun kekakuan nukleus lensa secara klinis
menurunkan daya akomodasi, dan umur 60 tahun nukleus menjadi sklerosis dan
berubah warna yang sering membuat ”suture” lensa sulit dibedakan.3-5
Gambar 5 Bentuk Y pada lensa dilihat dengan slit lamp
6
Saat lensa berkembang, suatu struktur pendukung nutrisi, tunika vaskulosa
lentis terbentuk mengelilinginya. Pada usia kehamilan 1 bulan, arteri hialoid
memberikan kapiler-kapiler kecil yang membentuk jaringan anastomosis yang
menutupi daerah posterior lensa yang sedang berkembang. Cabang-cabang kapsul
vaskuler posterior masuk ke dalam kapiler-kapiler kecil yang kemudian tumbuh ke
arah equator lensa, di mana mereka beranastomosis dengan vena-vena khoroid dan
membentuk bagian kapsulopupilari dari tunika vaskulosa lentis. Cabang-cabang arteri
lentis yang panjang beranastomosis dengan cabang-cabang bagian kapsulopupilari ,
yang menutupi permukaan anterior lensa3-5
Gambar 6 Tunica Vasculosa Lentis
7
2.2.1 Anatomi Lensa
Lensa adalah suatu struktur bikonveks, avaskular, tak berwarna dan hampir
transparan sempurna. Tebalnya sekitar 4 mm dan diameternya 9 mm. Di belakang
iris, lensa ditahan di tempatnya oleh zonula zinni (ligamentum suspensorium lentis),
yang melekat pada ekuator lensa menghubungkannya dengan korpus siliaris. Zonula
zinni berasal dari lamina basal epitel tidak berpigmen prosesus siliaris. Zonula zinni
melekat pada bagian ekuator kapsul lensa, 1,5 mm pada bagian anterior dan 1,25 pada
bagian posterior. Di sebelah anterior lensa terdapat humor akuos sedangkan di
sebelah posteriornya, vitreus. Lensa dan vitreus dipisahkan oleh membrana
hyaloidea.3
Permukaan lensa pada bagian posterior lebih cembung dari pada permukaan
anterior. Pada saat baru lahir jarak ekuator lensa sekitar 6,4 mm dan jarak
anterioposterior 3,5 mm dan beratnya sekitar 90 mg. Pada lensa dewasa jarak ekuator
sekitar 9 mm dan jarak anteroposterior 5 mm dan beratnya sekitar 255 mg. 2 Lensa
tidak mempunyai persarafan dan pembuluh darah. Selama embriogenesis
mendapatkan perdarahan dari pembuluh darah hyaloids dan setelah itu secara total
suplainya tergantung pada humor akuous dan vitreus. Lensa terdiri dari tiga bagian
yaitu kapsul elastis dan epitelium lensa yang terletak pada permukaan anterior lensa,
korteks dan nucleus.3-5
8
Gambar 7. Struktur normal lensa manusia
1. Kapsul Lensa
Kapsul lensa merupakan membrana basalis elastis yang dihasilkan oleh
epithelium lensa yang membungkus sekeliling lensa. Pada bagian anterior dibentuk
oleh sel-sel epitel dan di posterior oleh serabut kortikal. Sintesa kapsul anterior
berlangsung sepanjang kehidupan sehingga ketebalannya meningkat, sedangkan
kapsul posterior relative konstan. Ketebalan kapsul anterior 15,5 mikrometer dan
kapsul posterior 2,8 mikrometer. 3-5
Di bawah mikroskop cahaya kapsul lensa terlihat homogen, tetap dengan
mikroskop elektron tampak terdiri 40 lamella. Lamella terdiri dari serabut retikuler
yang berisi matriks yaitu glikoprotein berhubungan dengan kolagen tipe IV dan
9
kapsulkortek
nukleus
Polus anterior
Aksis optik
Aksis optikzonula
serabut
Sel epitelkapsul
ekuator
glikosaminoglikan sulfat. Mukopolisakarida heparin sulfat tersusun kurang dari 1%
pada kapsul lensa tetapi peranannya sangat penting dalam penentuan struktur dari
matriks, dimana pada keadaan kritis mempertahankan kejernihan lensa. 2-4
2. Epitel Lensa
Epitel lensa hanya ditemukan pada permukaan anterior lensa, pada daerah
ekuator sel ini memanjang dan berbentuk kolumner yang tersusun secara meridional.
Epitel ini mempunyai kapasitas metabolik untuk membawa keluar semua aktivitas sel
normal, termasuk DNA, RNA, protein dan biosintesa lemak, dan untuk menghasilkan
ATP yang berguna untuk menghasilkan energi yang diperlukan lensa. 2,3
3. Nukleus dan Korteks
Nukleus lensa lebih keras dari korteks. Serabut-serabut lamellar subepitelial
terus berproduksi sesuai dengan usia, sehingga lensa secara gradual menjadi lebih
besar dan kurang elastis. Nukleus dan korteks terbuat dari lamellar konsentris
memanjang. Tiap serat mengandung inti, yang pipih dan terdapat di bagian pinggir
lensa dekat ekuator, yang berhubungan dengan epitel subkapsuler. Serat-serat ini
saling berhubungan di bagian anterior. Garis sutura dibentuk oleh gabungan ujung ke
ujung serabut lamellar ini dan bila dilihat dengan lampu celah berbentuk “Y”. Bentuk
“Y” ini tegak di anterior dan terbalik di posterior huruf Y yang terbalik. 2,4
2.2.2 Fisiologi Lensa
Sel-sel epitelial lensa pada ekuator membelah dan berkembang sepanjang
kehidupan dan tingkat metabolisme paling tinggi adalah epitel. Oksigen dan glukosa
diutilisasi oleh epitel lensa untuk sintesis protein dan transport aktif elektrolit,
karbohidrat, dan asam amino ke dalam lensa. Energi kimia diperlukan untuk menjaga
pertumbuhan sel dan transparansi. Aqueous humor berfungsi sebagai sumber nutrisi
dan tempat pembuangan sampah dari lensa.
10
1. Pemeliharaan keseimbangan air dan kation lensa
Mekanisme yang mengontrol keseimbangan air dan elektrolit, penting dalam
memelihara kejernihan lensa. Karena transparansi lensa berhubungan erat dengan
komponen struktural dan makromolekul, pertubasi hidrasi air dapat berujung pada
pengeruhan. Sekitar 5% volume lensa adalah air yang terdapat diantara serabut lensa
di ruangan ekstraseluler. Konsentrasi natrium dalam lensa sekitar 20 mM, dan
konsentrasi kalium sekitar 120 mM. Pada aqueous humor dan vitreous humor kadar
natrium lebih tinggi, sekitar 150 mM, sedangkan kalium sekitar 5 mM.1-4
2. Epitel lensa: situs transport aktif
Keseimbangan kation antara lensa sebelah dalam dengan bagian luarnya
adalah akibat sifat-sifat permeabilitas membran sel lensa dan aktivitas pompa natrium
(Na+, K+-ATPase) yang berada dalam membran sel epitel lensa dan tiap sel serabut.
Epitel merupakan situs utama transport aktif dalam lensa. Pompa natrium berfungsi
dengan memompa ion natrium keluar sambil mengambil ion kalium masuk.
Mekanisme ini bergantung pada pemecahan ATP dan diatur oleh enzim Na+, K+-