Ecocardiochirurgia

Cardiopatiecongeniteinstorianaturale.Quandosospettarle,comericonoscerle

GAgnolettiTorino

100.000 1milione 1.8milioni

Incremento stimato nei prossimi 15 anni pari a circa 5% l’anno

In Italia

150 000 Adulti con cardiopatia congenita

necessitano di cure di cui

11000nel solo Piemonte

IGUCH

•Gestionemedico-chirurgicadifficileespecializzata.•Collaborazionemultidisciplinare.•NuovaspecialitàoggettodiraccomandazionipubblicatedaSocietàdiCardiologianazionaliedinternazionali.•InEuropaednordAmerica:centridedicati,consupportodireti,registrinazionali,protocollidiagnostico-terapeutici.

RegistriGUCH

Chepazientiincontriamo?

• Cardiopatianativa• Cardiopatiapalliata• Cardiopatiacorretta• Cardiopatiacorrettacondifettiresidui• Trapiantocuoreocuorepolmoni• CHDecardiopatiaacquisita

Chisono?

Verheugt Circulation 2008 GUCH Piemonte

Profilo GUCH

GUCH Specialist

Nasr et al. Seminars in Cardiothoracic and Vascular Anesthesia 1 –12, 2014

TEAM MULTISPECIALISTICO

• Inclusica800pazienti• 330(43%)nativi• 152M,178F• Età37(18-86aa)• BMI23.4(16.6-38.8)• BSA1.7(1.2-2.7)

REGISTROGUCH PIEMONTE

REGISTROGUCH PIEMONTEn=800

Clinica

0 20 40 60 80 100 120 140

aritmie

ipertensione polmonare

scompenso cardiaco

pb cerebrali

pb enterali

pb polmonari

epatopatia

endocardite

endocarditeepatopatiapb polmonaripb enteralipb cerebraliscompenso cardiacoipertensione polmonarearitmie

REGISTROGUCH PIEMONTEn=800Mortalità

†:54aa.M.BAV.Emorragiacerebrale†:49aa.M.TOFcorretto.Morteimprovvisa†:61aa.M.CAVpinstorianaturale.PAHecianosicronica†:45aa.M.VU.TEPmassiva†60aaF.TOFnativo.Eventocerebrale†73aaM.Eisenmenger(DBP).Morteimprovvisa†34aaFArrestoinCCinscompensocronico

6decessi(4nativi,2F)in3anni

MortalitàneipazientiGUCHCONCOR:ca15000pts

•30decessiall’anno• etàmediana:48.8aa•77%cardiovascolare

REGISTROGUCH PIEMONTEn=330SINDROMI

• 2Alagille:stenosiramipolmonari• 5T21:1Coartazione,1CAVP,1CAVC,1BAV,1DBP

• 1Turner:BAV• 1WilliamsSSVA

REGISTROGUCH PIEMONTESitus,puntadelcuore

• 1SVI:CTGA,DIV,SP• 5destrocardie:displasiavalvolarepolmonare,2CTGA-DIV-SP,1scimitarra,1agenesiaAPD

REGISTROGUCH PIEMONTECARDIOPATIE

• 80BAV(10%)• 80DIA(10%)• 46DIV(5.7%)• 36DBP(4.5%)• 22coartazioni(2.8%)• 13Stenosiaortica(1.6%)• 12SVP(1.5%)• 6CAVP,3CAVC(1.1%)

• 9cTGA(4semplice)• Altro:Fallot,Mmitralica,AP+DIV,agenesiaAPD,stenosirami,RVPAP,scimitarra,Ebstein,VU

REGISTROGUCH PIEMONTE80DIA(10%)=aritmie/PAH

• 52chiusurapercutaneainetàadulta• 1chiusurachirurgicainetàadulta• 21instorianaturale………• 6PAH• 8FA,4flutter,1SSS,1tachicardiaatriale..

REGISTROGUCH PIEMONTE46DIV(5.7%)=benessere/PAH

• 3chiusurepercutaneainetàadulta• 1tachicardiaatriale• 2Eisenmenger• Restanti:lavoro,vitadicoppia,asintomatici

REGISTROGUCH PIEMONTE36DBP(4.5%)=benessere/PAH

• 4chiusurachirurgicaineta’adulta• 8chiusurapercutaneaineta’adulta• 4Eisenmenger• 20storianaturale,benessere,lavoro,vitadicoppia

REGISTROGUCH PIEMONTE22coartazioni(2.8%)

• 10stentinetàadulta• 5PTAinetàadulta• 7astensione• Ipertensionearteriosain21/22!!!

REGISTROGUCH PIEMONTE12stenosivalvolaripolmonari(1.6%)

• 3PTAineta’adulta• 2FA-flutter• Restanti:astensione….

Alcuni esempi

Donna 60enne con TGA e SP nativa

Lacianosicronica

• shuntbidirezionaleodx-sxdovutoadunacomunicazioneanatomicatracircolazionesistemicaepolmonare

CAUSE

Ostruzione via polmonare

iperafflusso PAHEisenmenger

• Eritrocitosisecondaria• Curvadidissociazionedell’ossiemoglobinaspostataversodx

• Aumentatocardiacoutput

Eritrocitrosicompensata

Eritrocitrosiscompensata

Lacianosicronica

• Èunapatologiamultisistemica:– Aumentataviscosità– Alterazionedellacoagulazione– Aumentatoturnoverdeiglobulirossi.Iperuricemiaeaumentodellabilirubinemianonconiugataà calcolosi

– Disfunzioneendoteliale– Disfunzionemultiorgano

Clinica

• Cefalea,Tinniti,Dizziness,Debolezza,parestesie

• Sanguinamentoetrombosi• Stroke• Aritmie• Calcolosirenaleecolecisti• Complicanzereumatologiche

Alcuni esempi

Donna 40enne con ipoplasia ventricolare dx “ nativa”

L’epatopatia

• Fegatodastasivscirrosi

• PazienteconVUestasicronica

Alcuni esempi

Donna 60enne in FA con CAVp nativo

Etàedaritmie

Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

ARITMIE

FAFlutter /TASSSrientroBAVWPWAritmie ventricolariAltre aritmie

atrialiventricolari

BlocchiFA

FlutterBAV

SSS

Adulto64aacomDIA,FAePAH

Ipertensionepolmonare

Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

PAH in 28(4%), Eisenmenger in (1%)

AortaCAVDBPDIADIVFallot palliatoTGA

• 29 pz, 19 F

• Età media 51 aa(range 22-84)

• In 4 chiusura chirurgica di difetti settali…., in un Fallot palliato Bentall, in 1 chiusura percutanea di DBP…

• 2 decessi (1 sincope in Eisenmenger e 1 scompenso in CAV nativo)

4.5%deiDIA,2.1%deiDIV11.6%deiDBP

DIA: 143, DIV 91, DBP 43

• Sintomi non specifici, legati alla progressiva disfunzione del VD. • I sintomi iniziali sono indotti dallo sforzo: Fatica, mancafiato, debolezza, angina, sincope•Piu’ rari tosse secca e nausea da sforzo•Sintomi a riposo solo in casi gravi•Distensione dell’addome, ascite, edemi se disfunzione del VD

CLINICA

Alcuniesempi

Donna30enneconemboliasistemicapostpartum

Alcuniesempi

CAVP nativo, PAH e scompenso cardiaco (decesso dopo 4 gg)

ScompensocardiaconelGUCH

• Misconosciuto(obesità)• Associatoadaritmie• AssociatoaPAH• Taloradisfunzioneventricolarerefrattaria• Spessosiarrivatardi…

ApproccioalpazienteGUCH

•Chepazientiincontriamo?

•Cheproblemiincontriamo?

•Cosadobbiamofare?

•Comedobbiamofare?

•Dove?

ValutazionepazienteGUCH

Storiaclinicacomorbidità

EsameclinicoPI,cianosi,HF,aritmie

Valutazionedell’anatomiaECO,RMN,TAC

ValutazionedelritmoECG,Holter,SEF

ValutazionefunzionaleECO,VO2,RMN

farmacologicaemodinamicachirurgicaeducazione

strategia

Ascoltareenonaverefretta

RaccoglieretuttalastoriaclinicaIdentificareiproblemi

•Comorbidità..

Sceglierelostrumentodivalutazioneanatomico-funzionaleadattoobesità,scoliosi,O2terapia

•L’ECOpuo’esserepocoutilenelGUCH,mataloraèdiagnostico…..ETEquando?

•RM(atutti…)

•CPX(atutti….)

•Holteratutti

• Anatomiacardiaca• Funzionecardiaca• Ritmocardiaco• Funzionepolmonare• Funzioneorganiinterni

• Ealtro….

Impararealavorareinsieme

Il paziente

Ecoordinare

In conclusione

• Popolazioneinespansione• Pazienti“preziosi”espessocomplessi,chedesideranounavitanormale

• Medicinamultidisciplinare• Bisognispecifici• PresaincarcodiTUTTI iproblemi

Inconclusione

PENSARCISEMPRE!!!!• Aritmie• Ipertensionepolmonare• Scompensocardiaco• Endocardite• Eventoischemicocerebrale• Emboliapolmonare

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