(Dysembryog énese ) Cong énitales et non h éréditaires ... 1 parte.pdf · Dysplasies H é mangiomes Phacomatoses Neurecto-m é sodermoses Angiomes Malformations angiomateuses

Congénitales et non héréditaires(Dysembryogénese)

Claude Franceschi Hôpital Saint Joseph Paris

Dysplasies

Hémangiomes

PhacomatosesNeurecto-mésodermoses

Angiomes

Malformations angiomateuses

Hamartomes

Lymphangiomes

?Nosographie complexe et confuse

Syndrome de Kasabach-Merritt

Syndrome de Protée

Syndrome deKlippel-Trenaunay-Weber

Syndrome de Parkes-Weber

?Nosographie complexe et confuse

CLASSIFICATION PHYSIOPATHOLOGIQUE

Les malformations vasculaires =

Angiodysplasies

Elles ont pour origine un développement

anormal lors de l'embryogenèseL’angiogénese

est dans ses premiers stades de développement hématopoïétique et angiopoïétique .

Ce sont les perturbations de l’angiopoïèse qui entraînent les malformations vasculaires.


Angiodysplasies

Artérielles

Veineuses

Lymphatiques

Artério-veineuses

FAV


AngiodysplasiesArtériellesCapillaires

Méga capillaires artériels


AngiodysplasiesArtérielles

Tronculaires

Hypoplasies, Coarctations, Aplasies , MégadolichoartèresAnevrysmes vestigiauxDysplasies fibro-musculaires

AORTE

ARTERES CERVICO-CEREBRALES

ARTERES RENALES

ARTERES FEMORALES


AngiodysplasiesVeineusesCapillaires

Méga capillaires veineux simples

Méga capillaires veineux nodulaires

Méga capillaires veineux caverneux


AngiodysplasiesVeineuses

Tronculaires

Hypoplasie

Aplasie

Varices congénitales

Avalvulation.

VEINE CAVE

VEINES PROFONDES DESMEMBRES INFERIEURS

VEINES SUPERFICIELLESDES MEMBRES INFERIEURS


Angiodysplasies

Artério-veineuses

FAV Capillaire FAVTronculaireFAV Artértiolo-veinulaire

Fistules artério-veineuses FAVAugmentation du débit


AngiodysplasiesArtério-veineuses

Capillaires

Capillaires indifférenciées:

FAV Capillaire



Capillaires

Capillaires différenciées:que l’on peut dire pour simplifier artèriolo-veinulaires FAV Artértiolo-veinulaire



Tronculaires

Tronculaires avec communications directes entre lestroncs artériels et veineux FAVTronculaire


Angiodysplasies

LymphatiquesCapillaires

Nodules verruqueux etpapillomateux cutanés

Kystes simples

Kystes caverneux


Angiodysplasies

LymphatiquesTronculaires

Hypoplasies,

Aplasies,

Avalvulation

Le type de malformation dépendra donc du stade de l'embryogenèse au cours duquel

elle s’est constituée.

LES MALFORMATIONS ASSOCIEES(Congénitales)

Les vaisseaux se développent dans le mésoderme

Mésoderme

NeuroEctoderme

Pour cette raison, d ’autres anomalies d ’origine mésodermiques et neuro-ectodermiquespourront s ’associer à des anomalies vasculaires

comme c’est le cas dans les phacomatoses.


VASCULAIRES

Artérielles

Veineuses

Lymphatiques

Veino-lymphatiques

Artério-veineuses

Artério-veino-lymphatiques

MMéésodermesodermeFAV


VASCULAIRESMESODERMIQUES NON VASCULAIRES

Artérielles

Veineuses

Lymphatiques

Veino-lymphatiques

Artério-veineuses



DYSTROPHIEOSTEO-MUSCULAIRE


VASCULAIRESMESODERMIQUES NON VASCULAIRES

NEURO-ECTODERMIQUESArtérielles

Veineuses

Lymphatiques

Veino-lymphatiques

Artério-veineuses



DYSTROPHIEOSTEO-MUSCULAIRE

NeuroEctodermeNeuroEctoderme

DYSTROPHIENEURO-CUTANEE

LES DYSTROPHIES SECONDAIRES(acquises)

VASCULAIRESSecondaires aux fistules AV ( Hyperdébit

artériel et veineux, hyperpression veineuse

Artérielles

Veineuses

FAV

LES DYSTROPHIES SECONDAIRES(acquises)

TISSULAIRES

Hypertrophie ostéo-musculaireŒdème

Troubles trophiquessecondaires

-par hyperpression veineuseInsuffisance veineuse

Fistule AV-par insuffisance lymphatique

LES COMPLICATIONSVASCULAIRES

Secondaires aux fistules AV ( Hyperdébitartériel et veineux, hyperpression veineuse) et

anévrysmes artériels et veineux

Artérielles

Veineuses

FAV

HémorragiesThrombopénies de consommation

(Syndrome de Kasabach-Merritt)

Thromboses veineuses

LES COMPLICATIONSINFECTIEUSES

Secondaires à l ’insuffisance lymphatique ousurinfection grave des kystes lymphatiques

LES COMPLICATIONSORGANES DE VOISINAGE

Secondaires à des compressions par des kystes lymphatiques

Surtout kystes lymphatiques abdominaux

thoraciques et cervicaux

L ’évolution extra-utérine est imprévisible, dépend de facteurs liés à la croissance, aux

épisodes de la vie génitale, voire à des traumatismes ou des épisodes infectieux

OU TRAITEMENTS MAL CONDUITS

L ’EVOLUTION

LA NOSOLOGIE

Les malformations vasculaires prennent des Les malformations vasculaires prennent des formes variformes variéées selon le stade de es selon le stade de

ll ’’embryogembryogéénesenese, l, l ’’association des association des malformations vasculaires entre elles, leur malformations vasculaires entre elles, leur

incidence sur le dincidence sur le dééveloppement des veloppement des vaisseaux et tissus avoisinants mais vaisseaux et tissus avoisinants mais

embryologiquement sains ainsi que leur embryologiquement sains ainsi que leur association association àà des tissus non vasculaires des tissus non vasculaires

mais mais dysembrygdysembrygééniquesniques

LA NOSOLOGIE

Pour ces raisons, la systPour ces raisons, la systéématisation matisation nosologique des malformations vasculaires nosologique des malformations vasculaires

reste impossiblereste impossiblede sorte que le clinicien doit rester disposde sorte que le clinicien doit rester disposéé àà

rencontrer toute association possible de rencontrer toute association possible de malformations , indmalformations , indéépendamment de tout pendamment de tout

cadre cadre nososlogiquenososlogique prpréé--éétablitabli

LA NOSOLOGIE

Il existe cependant des cadres cliniques Il existe cependant des cadres cliniques plus frplus frééquemment rencontrquemment rencontréés s

Les malformations peuvent intéresser n ’importe quelle partie du corps

Mais sont le plus souvent METAMERIQUES

La dénomination des malformationsconcernant chaque malformation relève de la terminologie anatomopathologique

Les malformations vasculaires

ArtériellesCapillaires

Méga capillaires artériels = Télangectasies

Les malformations vasculaires

VeineusesCapillaires

Méga capillaires veineux simples= Angiome veineux capillaire infiltrantMéga capillaires veineux nodulaires= Angiome veineux nodulaireMéga capillaires veineux caverneux= Angiome veineux caverneux

Les malformations vasculaires Artério-veineuses

Capillaires

Capillaires indifférenciées:angiomes capillaires artério-veineux.

cutanés , de coloration variable rouge au bleu (Angiomes ou naevi plans, tubereux, bleus )

profonds (Angiome caverneux )géants (Angiome capillaire géant).

FAV Capillaire

Les malformations vasculaires Artério-veineuses

Capillaires

Capillaires différenciées: que l’on peut dire pour simplifier artèriolo-veinulaires(Angiome réticulaire , Angiome cirsoïde,Anévrisme cirsoïde) à débit habituellement élevé

FAV Artértiolo-veinulaire

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