ESCLEROSIS SISTÉMICA: ESCLEROSIS SISTÉMICA: ¿HACEMOS TODO LO QUE PODEMOS? ¿HACEMOS TODO LO QUE PODEMOS? VIIº Congreso de la Sociedad de Medicina Interna de Aragón, Navarra, La Rioja y País Vasco Bilbao, 15-17 de Junio 2006 Dra. Carmen Pilar Simeón Dra. Carmen Pilar Simeón Servicio de Medicina Interna Servicio de Medicina Interna Hospital Hospital Vall Vall d´ d´ Hebron Hebron . Barcelona . Barcelona
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ESCLEROSIS SISTÉMICA:ESCLEROSIS SISTÉMICA:
¿HACEMOS TODO LO QUE PODEMOS?¿HACEMOS TODO LO QUE PODEMOS?
VIIº Congreso de la Sociedad de Medicina Internade Aragón, Navarra, La Rioja y País Vasco
Bilbao, 15-17 de Junio 2006
Dra. Carmen Pilar SimeónDra. Carmen Pilar SimeónServicio de Medicina Interna Servicio de Medicina Interna
Hospital Hospital VallVall d´d´HebronHebron. Barcelona. Barcelona
CiclofosfamidaAzatioprinaIloprostSimpatectomíaBiofeedbackDiltiazemWarfarinaTrasplante MORelaxinaColágeno tipo IHalofuginonaMinociclinaBosentanProbucolFluoxetina
“No drug has been proven totally ineffective until it’s been tried in scleroderma”
Humbert M, Cabane J. Successful treatment of systemic sclerosis digital ulcers and pulmonaryarterial hypertension with endothelin receptor antagonist.Rheumatology (Oxford) 2003; 42:191-193.
Ramos-Casals M, Brito-Zeron P, Nardi N et al.Sucessful treatment of severe Raynaud´s phenomenon with bosentan in four patients with systemic sclerosis.Rheumatology (Oxford) 2004; 43:1454-1456.
Snyder M, Jacobs M, Grau R et al.Resolution of severe digital ulceration during a course of bosentantherapy. Annals of Internal Medicine 2005; 142: 802-803.
ESCLERODERMIA y úlceras digitales.ESCLERODERMIA y úlceras digitales.Tratamiento con Tratamiento con BosentanBosentan
Estudio:Estudio: Noviembre 2002Noviembre 2002--AgostoAgosto 20052005
Subtipos cutSubtipos cutááneosneos: 9 ES Difusa6 ES Limitada
Tratamiento previo y concomitante:Tratamiento previo y concomitante:vasodilatadores (Bloq. Ca , IECAS , ARAII , IRS)antiagregantesalprostadil: 3 pacientes (2-4meses antes)
CP Simeón. XXVI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna. Lanzarote 2005
ESCLERODERMIA y úlceras digitales.ESCLERODERMIA y úlceras digitales.Tratamiento con Tratamiento con BosentanBosentan
Tratamiento:Tratamiento: bosentan (consentimiento informado – uso compasivo)
dosis: 62,5 mg/12 h. A las 4 semanas: 125 mg/12 h controles: clínicos y analíticos mensuales
DuraciDuracióón del tratamiento:n del tratamiento: 1155 meses de mediana (meses de mediana (44--3131meses)meses)
MejorMejoríía del FR (na del FR (nºº de crisis/intensidad):de crisis/intensidad): 1144/1/155
MejorMejoríía de las a de las úúlceras preexistentes:lceras preexistentes: 1144/1/15 5 (mediana: 9 m, rango: 4-24 m)
. curación total…………………. 8
. curación parcial………………. 6
. simpatectomía torácica……. 1
ApariciAparicióón de nuevas n de nuevas úúlceras:lceras:. Ausencia de nuevas . Ausencia de nuevas úúlceras. lceras. 44 (mediana: 10.5 m, (mediana: 10.5 m, rangorango: 4: 4--30 m)30 m)
. R. Ráápida mejorpida mejoríía/curacia/curacióónn…….. 9 9 ((menosmenos de 2 m)de 2 m)
. . AlprostadilAlprostadil iv civ cííclicoclico……………….. 2.. 2
Efectos adversos: Efectos adversos: . elevaci. elevacióón de n de transaminasastransaminasas. . 3 3 (hepatitis aguda: 2 )(hepatitis aguda: 2 )
. . edemasedemas y y anemiaanemia................. 1................. 1CP Simeón. XXVI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna. Lanzarote 2005
ESCLERODERMIA y úlceras digitales.ESCLERODERMIA y úlceras digitales.Tratamiento con Tratamiento con BosentanBosentan
•• HighlandHighland andand SilverSilver.. NewNew developmentsdevelopments in in sclerodermascleroderma interstitialinterstitial lunglungdiseasedisease. . CurrentCurrent OpinionOpinion RheumRheum 2005.2005.
•• SchnableSchnable et al.et al. ArthritisArthritis RheumRheum 1998: 12151998: 1215--12201220. . (n=2).(n=2).•• VaraiVarai et al. et al. J J RheumatolRheumatol 1998: 13251998: 1325--1329. 1329. (n=5) ((n=5) (nsns))•• DavasDavas et al.et al. ClinClin RheumatolRheumatol 1999: 4551999: 455--461.461. (n=16) (n=16)
((vidrio esmerilado y parvidrio esmerilado y paráámetros de PFR)metros de PFR)
•• PakasPakas et al. et al. J J RheumatolRheumatol 2002: 2982002: 298--304.304. (n=28)(n=28)(sólo mejoría e.s. en el grupo con dosis altas de GC)(sólo mejoría e.s. en el grupo con dosis altas de GC)
•• GiacomelliGiacomelli et al.et al. J J RheumatolRheumatol 2002: 7312002: 731--6.6. (n=23) ((n=23) (nsns))•• GriffithsGriffiths et al. et al. J J RheumatolRheumatol 2002: 23712002: 2371--88. . (n=14)(n=14)
(mejoría en el (mejoría en el ““scorescore”” del TAC)del TAC)
•• MittalMittal et al.et al. J J RheumatolRheumatol 20032003 (n=11) ((n=11) (nsns))•• AiròAirò et al.et al. ClinClin ExpExp RheumatolRheumatol 20042004 ((n=16n=16) (FVC y DCO)) (FVC y DCO)
ESCLERODERMIA. EPID. Tratamiento con bolus de Ciclofosfamida.
Estudio retrospectivo, no Estudio retrospectivo, no randomizadorandomizado..** n=103. n=103. Alveolitis Alveolitis en 69 (LAB o Biopsia)en 69 (LAB o Biopsia)** Grupo 1(n=39) con CF y afección pulmonar graveGrupo 1(n=39) con CF y afección pulmonar grave
Grupo 2(n=30) no Grupo 2(n=30) no ttotto con CF con CF ** A los 16 meses de seguimiento: A los 16 meses de seguimiento:
DLCO y CVF mejoraron o se estabilizaron en el Grupo 1 y DLCO y CVF mejoraron o se estabilizaron en el Grupo 1 y empeoraron en el Grupo 2.empeoraron en el Grupo 2.
Supervivencia a los 5 años: 89% Grupo 1Supervivencia a los 5 años: 89% Grupo 1 vsvs 71% Grupo 2.71% Grupo 2.
ESCLERODERMIA. EPID. Tratamiento con Ciclofosfamida.
Clements P and for the SLS investigators. Arthrtis Rheum 2005; 52:S257.
n: 163ciclofosfamida oral (1mg/K/d) vs palceboduración y seguimiento: 1 añoefectos beneficiosos: CVF, grado de disnea, calidad de vida y
grado de esclerosis cutáneatoxicidad: hematurias, leucopenias, neumonias
ESCLERODERMIA. EPID. Ensayos multicéntricos
Hoyles RK et al. Arthrtis Rheum 2005;12:4110n: 45ciclofosfamida iv mensual/6 meses seguido de azatioprina vs
placeboduración y seguimiento: 1 añoefectos beneficiosos: CVFtoxicidad: baja
CiclofosfamidaCiclofosfamida: 0.5: 0.5--0.75 g/m0.75 g/m22. Dos años de tratamiento: . Dos años de tratamiento: Mensual: 6 mesesMensual: 6 mesesBimensual: 6 meses.Bimensual: 6 meses.Trimestral: 12 mesesTrimestral: 12 meses..
PrednisonaPrednisona: 50mg/d durante 2 semanas y descenso rápido.: 50mg/d durante 2 semanas y descenso rápido.MESNA y antieméticos MESNA y antieméticos
Clínica: grado de disnea y Clase Funcional.Clínica: grado de disnea y Clase Funcional.PFR con DCO.PFR con DCO.TAC Torácico de alta resolución: TAC Torácico de alta resolución:
Dos patrones: vidrio esmerilado/reticularDos patrones: vidrio esmerilado/reticularPorcentaje de cada paPorcentaje de cada patrón en 5 secciones pulmonarestrón en 5 secciones pulmonares
Estudio:Estudio: Marzo 2000 Marzo 2000 --Mayo 2005 : 14 enfermos con EPID asociados a ES.Mayo 2005 : 14 enfermos con EPID asociados a ES.
ValoraciónValoración basal, a los 6, a los 12 y a los 24 meses de tratamiento de:basal, a los 6, a los 12 y a los 24 meses de tratamiento de:
Tratamiento:Tratamiento:
ESCLERODERMIA. EPID. Tratamiento con Bolus de ciclofosfamida.
N N EnglEngl J J MedMed 2004; 351: 14252004; 351: 1425--3636
AFECCION PULMONAR EN LA ESCLERODERMIA. HTAP. Tratamiento.
Inhibidores Inhibidores fosfodiesterasafosfodiesterasaSildenafiloSildenafilo p.o. (20p.o. (20--80mg/8h)80mg/8h)Galiè N et al. N Engl J Med 2005;353:2148