Katasztrofális antifoszfolipid syndroma microthromboticus renális manifesztációja – esetbemutatások Dr. Soltész Pál 1 tanszékvezető egyetemi tanár ceni Egyetem Klinikai Központ Belgyógyászati Intézet Angiológia Tanszék, Deb 2 Debreceni Egyetem Pathologiai Intézet, Debrecen Dr. Dezső Balázs 2 egyetemi adjunktus egyetemi docens Dr. Tarr Tünde 1
Katasztrofális antifoszfolipid syndroma microthromboticus renális manifesztációja – esetbemutatások. Dr. Soltész Pál 1. tanszékvezető egyetemi tanár. Dr. Tarr Tünde 1. egyetemi adjunktus. Dr. Dezső Balázs 2. egyetemi docens. - PowerPoint PPT Presentation
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Dr. Soltész Pál, Dr. Tarr Tünde, Dr. Nagy-Vincze Melinda, Dr. Győri Nikolett, Dr. Diószegi Ágnes, Dr. Veisz Richárd, Dr. Dezső Balázs
DE KK Belgyógyászati Intézet Angiológiai Tanszék, Intenzív Osztály
2014. 05. 28
Nemzetközi CAPS Regiszter 2013. májusáig 441 ismert CAPS -> Ebből nemzetközileg feldolgozott
282 eset 60% primer forma 40% szekunder forma 109 esetben SLE az alapbetegség 49 esetben a CAPS volt az APS első manifesztációja (45%) nő: férfi arány (6:1) 30-39 év közötti csúcs
Veseparaméterek alakulása az alkalmazott terápia tükrében
Krea
tinin
µm
ol/l
Terápiás lehetőségek CAPS-ban
Antikoaguláns (AC) + steroid (GC) ( 125
beteg)
AC + GC + PF /IVIG ( 116 beteg)
AC + GC + PF/IVIG + Rituximab (11+1 beteg)
AC + GC + PF/ IVIG + Eculizumab (3 beteg)
Indu
ktív
ol
dal
Adaptív oldal
TLRnyíróerő
Thr p-selectin↑
vW
vW↑
NO
NO↓complementInfekcióCAPS
IL4↑
IL6↑
CD40
TNFa↑
TH2
TH1IFNg↑
CD20
Anti-CD20 terápia CAPS-ban
1. Rituximab - > CD20+ B sejt depléció
Csökken a gyulladásos cytokinek termelése
2. A konvencionális terápia és a rituximab kezelés szinergista a B sejt depléció
miatt:
csökken az aPL antitestek termelődése modulálja a gyulladásos válaszreakciót
3. Rituximab hatása az antitest titerekre 4 beteg negatívvá vált aPL antitestekre 4 beteg a kezelés után is pozitív volt aPL antitestekre (CAPS előtt is pozitívak voltak)
Komplement gátlás - eculizumab
1. Brief report: induction of sustained remission in recurrent catastrophic antiphospholipid syndrome via inhibition of terminal complement with eculizumab (Arthritis Rheum, 2012 aug)Fiatal SLE-s férfi beteg rekurráló CAPS-szal Első és másodvonalbeli (rituximab) terápiára nem reagált ->
eculizumab Terápia hatására remisszióba került
2. Eculizumab and Renal Transplantation in a Patient with CAPS, N Engl J Med 2010; 362:1744-1745 Megelőzően CAPS-ban szenvedő betegnél vese transzplantációt
hajtottak végre, a sikeres transzplantáció után az esetlegesen kialakuló CAPS kivédésére eculizumab kezelésben részesült