Morfologia Eritrocitaria Dr Rocco Vincenzo UOC Patologia Clinica AORN Rummo Benevento
Morfologia Eritrocitaria Dr Rocco Vincenzo UOC Patologia Clinica AORN Rummo Benevento
Diagnosis from the Blood Smear
Barbara J. Bain NEJM 2005 353:498-507
Morphology in the diagnosis of red cell disorders
Barbara J. Bain Hematology 2005; 10 Supplement 1:178-181
Ford J. British Columbia, Canada IJLH 2013
Ford J. British Columbia, Canada IJLH 2013
Troppo spesso
Troppo Alcalino
Troppo sottile
Troppo Acido
Primo obiettivo della revisione microscopica dello striscio di
sangue periferico:
confermare i risultati forniti dal CBC
Globuli rossi deformati e con margini sfocati e
indistinti
“Budding” dei globuli Rossi
Ombre
Emazie “pop corn”
Artefatto da Fissazione Anelli rifrangenti nei globuli rossi.
Anello di Cabot
Corpi di Heinz
Hb n. RBC Hct
MCV Hct / n. RBC
MCHC Hb / Hct
MCH Hb / n. RBC
Nel 1930, Maxwell Wintrobe standardizza la procedura per l’esecuzione dell’Ematocrito (PCV) (%)
• Automazione • RDW (indice di anisocitosi) • HDW (indice di anisocromia) • % emazie ipocromiche • Reticolociti con misurazione dei loro indici • Eritroblasti
Seconda metà del 20° secolo
Anemie Microcitiche-Ipocromiche
Sono le anemie per le quali l’automazione ha fornito il miglior contributo nella diagnosi differenziale
Già solo la misura del numero dei Globuli Rossi 5 x 1012/L consente la diagnosi differenziale dei trait dalle IDA nel 90% dei casi Demir, 2002
Il “contributo” della Morfologia nella diagnostica delle Anemie Microcitiche-Ipocromiche
Anemia da Carenza di Ferro
• prevalenza dell’ipocromia sulla microcitosi • poche o assenti le Target-cell • assente o rara Policromasia e punteggiatura basofila
• Pencil Cell
• Pre-Cheratociti
Trait β-talassemico
• prevalenza della microcitosi sull’ipocromia • >policromasia • >punteggiatura basofila • spesso numerose Target-cell • poichilocitosi (ellissociti, dacriociti e fish cell)
B.Bain Personal Comunication
HbC
Anemia delle Malattie Croniche (ACD)
• lieve microcitosi e ipocromia • <policromasia • <punteggiatura basofila • inconsistente il quadro morfologico • segni indiretti (colorazione di fondo del vetrino, piccoli agglutinati eritrocitari, neutrofili “attivati”, piastrinosi “reattiva”)
Il “valore” dello striscio di sangue periferico nella diagnostica delle
Anemie Macrocitiche
Ovalocitosi del Sud-Est Asiatico
Dimorfismo
Trimorfismo
Il “valore” dello striscio di sangue periferico nella diagnostica delle
Anemie Emolitiche
Ellissocitosi Ereditaria
Piropoichilocitosi
Sferocitosi
Anemia Immunoemolitica acuta
Sferocitosi Ereditaria
Sferociti Cellule Irregolarmente
Contratte
Sferocitosi ereditaria
Stress ossidativo nel deficit di
G6PD o altri deficit dello shunt
dei pentosi
Anemia immuno-emolitica
Severi stress ossidativi
(farmaci o altri prodotti chimici)
in individui con enzimi dei
globuli rossi normali.
Sindromi da frammentazione
dei Globuli rossi (anemia
emolitica microangiopatica e
anemia emolitica meccanica)
Presenza di Emoglobina C,
Emoglobina E o Emoglobine
Instabili.
B. Bain Hematology 2005 suppl 1 178-81
Micro-Sferociti
Cellule Irregolarmente Contratte (CIC)
Bite Cell o Cheratocita Blister Cell (Acromia Marginale)
Dacriociti
Come Refertare?
…… che molti medici preferiscono un “commento interpretativo”, come “anemia ipocromica microcitica” ad una lista di indici numerici.
2010, 151, 359-364
“Grading Morfologico”
Il report delle alterazioni morfologiche dei Globuli Rossi
Modalità di refertazione in uso:
• aggettivi come: lieve, moderato, pochi, numerosi, ecc.; • parametri numerici: (1+, 2+ ecc.);
Refertazione ridondante: anche il riscontro di una singola alterazione morfologica deve essere riportato (anche un singolo schistocita o dacriocita è anormale ?).
Nessuna revisione morfologica: refertazione delle alterazioni di volume e cromia sulla base dei dati forniti dagli analizzatori.
ICSH INTERNATIONAL COUNCIL FOR STANDARDIZATION IN HEMATOLOGY
WORKING GROUPS
ICSH Guideline for the Standardization of Cell Morphology Grading Chair: Stafanie McFadden and Dr Gina Zini
“Gli schizociti dovrebbero essere identificati sulla base di specifici criteri morfologici positivi”
Cheratocita
Cellula ad elmetto
Schizocita triangolare
Microsferocita
“La stima quantitativa dovrebbe essere riportata solo quando gli schizociti sono la anormalità RBC dominante sullo striscio”
“Una conta degli schizociti, come percentuale dei RBC, dovrebbe essere eseguita microscopicamente in accordo a metodi standardizzati”
“Una conta degli schizociti ha un preciso valore diagnostico nel contesto clinico di TMA e condizioni causate da danno meccanico dei RBC”
0,2% negli individui normali 0,6% in pazienti con insufficienza renale 0,45% in donne pre-eclamptiche 0,48% in pazienti con valvole protesiche normalmente funzionanti.
Percentuale di schizociti sopra l’1% è un robusto indicatore citomorfologico a favore di una diagnosi di TMA
Evaluation of ICSH schistocyte measurement guidelines in France
Lesesve J.F. et al. IJLH Dicembre 2013
Microscopic schistocyte determination according to ICSH in Hematology recommendations in
various diseases Huh H.J. et al. IJLH Ottobre 2013
“gli schizociti sono stati osservati in percentuale superiore all’1% in molte malattie oltre alle TTp/HUS. Questo supporta la raccomandazione che gli schizociti dovrebbero essere considerati clinicamente importanti quando rappresentano la anormalità morfologica predominante nello striscio di sangue periferico.”
“Frammenti o Schizociti possono formarsi a causa di emazie intrinsecamente anormali”
“Dottò, sono Silvia, dovete venire in Ospedale perche Ylenia ha avuto un brutto incidente stradale”.
“È grave? Come sta?”
“Tranquillo, niente di grave, ma dovete venire perché ha cominciato a parlare e i Colleghi non ce la fanno più e sono indecisi se curarla o sopprimerla”.
“Enzo, visto che stai qua, mi dai un’occhiata a questo Emocromo prima che trasfondo il paziente?
Il Paziente Maschio di 48 anni Alcoolista Cronico Problemi di Circolo importanti È arrivato “obnubilato”
PT (INR) 1.28 (0.8-1.2) Creatinina 1.3 (0.6-1.2) BUN 32 (6.0-23.0) LDH 2848 (200-380) Bil Totale 2.34 (0.3-1.2) Bil Diretta 1.14 (0.0-0.4) PCR 16.8 (0.0-1.0) Alcoolemia 0.0
I reticolociti? Non richiesti E il laboratorio? non li ha fatti!!!
Il controllo microscopico?
Segue Controllo Microscopico
Porpora Trombotica Trombocitopenia (Moskowitz)
Dopo diverse Plasmaferesi
Molti di noi (specie i più vecchi) sono entrati in Ematologia con la convinzione che questa era l’unica opportunità di correlare la “medicina al letto dell’ammalato” con le immagini interpretate al microscopio.