Dr. Nalan Demir AÜTF Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı Ankara Ankara Üniversitesi Üniversitesi Deneyimi Deneyimi Sistemi Sistemi k k Skleroz Skleroz da da PAH PAH Taramas Taramas ı ı
Dec 31, 2015
Dr. Nalan DemirAÜTF Göğüs Hastalıkları Anabilim
Dalı
Ankara Ankara Üniversitesi Üniversitesi
DeneyimiDeneyimi
SistemiSistemik k
SklerozSklerozda da
PAH PAH TaramaTarama
sısı
Sistemik sklerozis (SSc)Sistemik sklerozis (SSc)
Pulmoner arteriyel hipertansiyon PAH
İnterstisyel akciğer İnterstisyel akciğer hastalığı hastalığı İAH- ilişkili PHİAH- ilişkili PH
Pulmoner vasküler remodeling
Sistemik Sklerozis’de PAH taraması
Amaç:Amaç:
Sistemik sklerozis tanılı olgularda
pulmoner arteriyel hipertansiyon ve
intersitisyel akciğer hastalığı sıklığını ve
ilişkisini belirlemek
Sistemik Sklerozis’de PAH taraması
Materyal ve metod :Materyal ve metod :
• 1990-2011 yılları arasında AÜTF Göğüs Hastalıkları, Romatoloji
ve Kardiyoloji Anabilim Dalları’nda takip edilen ve ICD kodu:
M34 -Sistemik skleroz M34 -Sistemik skleroz olan 160 olgu tarandı. 141 olgunun
verilerine ulaşıldı.• Hastaların demografik verileri, klinik ve laboratuar bulguları• 6 dakika yürüme testi, Karbonmonoksit difüzyon testi (DLCO)
• Ekokardiyografi, Toraks YRBT, Sağ kalp kateterizasyonu• Tedavi• Yaşam süreleri kaydedildi.
Sistemik Sklerozis’de PAH taraması
Bulgular :Bulgular : • Ortalama yaş (yıl) : 52.70±15.17 (19-85yaş)• Sigara içimi(paket/yıl): 30.97±34.23 (3-180)• SSc hastalık süresi: 0-480 ay (0-40 yıl)• Ortalama hastalık süresi: 107.07±99.44 ay
Tablo 1. SSc’li olguların klinik özellikleri
Olgu sayısı ( N: 141 )
%
Kadın/Erkek 124 / 17 87.9 / 12.1
Ort.yaş 52.70±15.17
SSc tipi: Lokalize Sistemik
5784
40.459.6
Grafik 1. SSc’li olgularda ek hastalık sıklığı
Grafik 2. SSc’li olgularda pulmoner semptom sıklığı
Pulmoner semptomların başlangıç zamanı:10.55±34.56 ay
Grafik 3. SSc’li olgularda ekstrapulmoner semptom sıklığı
Tablo 2. SSc’li olgularda fizik muayene bulguları
Solunum sistemi muayenesi Olgu sayısı (n:141) %
Patolojik 49 34.8
RalRonkus
4311
30.57.8
Difüz SSc’de solunum sistemi muayenesi %40.47 olguda patolojik idi (p<0.05).
Tablo 3. SSc’li olgularda laboratuvar bulguları
Sedimentasyon /ESR(mm/sa)C-reaktif protein /CRPCPK
29.98±23.8910.24±19.66127.89±158.77Olgu sayısı (n:141)
%
ANA(+)Anti-SCL70Anti sentromer antikorRNPSS-ASS-B
10657168188
75.240.411.35.712.85.7
Tablo 4. Difüz ve lokalize SSc’de nefes darlığı ve dispne skorunun karşılaştırılması
Difüz SSc (%) Lokalize SSc (%)
P
Nefes darlığı 82.14 43.85 <0.05
Dispne skoru II/III 56.47/ 16.67 28.07/15.78 <0.05
Difüz SSc (n) Lokalize SSc (n)IIIIIIIV
448143
01690
Tablo 5. Difüz ve Lokalize SSc’de klinik veriler
Difüz SSc Lokalize SSc p
SSc hastalık süresi (ay) 124.76±108.24 79.31±76.90 0.01
Modifiye Rodnancilt skoru
15.69±5.25 9.78±3.79 0.00
Medsger skoru 2.90±1.59 1.61±1.17 0.00
Tablo 6. Difüz ve Lokalize SSc’li olgularda AKG, spirometri-difüzyon testi, 6DYT ve ekokardiografi bulguları
Difüz SSc Lokalize SSc p
PaO2 (mmHg)
SaO2
69.90±13.9492.87±5.22
79.00±13.1994.72±4.03
0.0080.10
FVC (%)FEV1 (%)DLCO (mL/Hg/dk)
84.15±25.2882.97±23.1865.36±27.94
95.26±19.8693.58±16.7572.40±15.64
0.020.010.24
Ort.PAB (mmHg) 38.52±18.21 32.78±10.68 0.07
6DYT mesafesi (metre) 388.47±124.19 445.95±100.93 0.10
Tablo 7. SSc-İAH olgularında Toraks YRBT bulguları
n %
Buzlu cam görünümüİnterlobuler septal kalınlaşmalarTraksiyonel bronşiektaziMediastinal lenfadenopatiBal peteği görünümüMultipl pulmoner nodülFibrotik değişikliklerRetiküler değişikliklerPlevral efüzyonLineer atelektaziMozaik perfüzyon defektiAmfizem
5550282625211899333
64.7058.8232.9430.5829.4124.7021.1710.5810.583.53.53.5
SSc’de Toraks YRBT bulguları
Toraks YRBT
Ekokardiyografi DLCO
İAHn=85
PAB>40mmHgn=34
İAH-PHn=27
SSc-PAHn=7
SKK(+):2 olgu SKK(+):7 olgu
Tablo 8. Difüz ve lokalize SSc’li olgularda PAH ve İAH varlığının karşılaştırılması
PAHPAH SSc-PAHSSc-PAH İAHİAH İAH-PHİAH-PH
n (%) n (%) n (%) n (%)
Difüz SSc 24 (28.6) 4 (4.8) 62 (73.8) 20 (23.8)
Lokalize SSc 10 (17.5) 3 (5.3) 23 (40.4) 7 (12.3)
P >0.05 >0.05 <0.05 >0.05
Tablo 9. SSc-PAH ve İAH-PH’lı olguların karşılaştırılması
SSc-PAH İAH-PH p
SSc hastalık süresi(ay) 94.29±94.59 118.04±88.51 0.53
Dispne skoru II III
4 (%57.1)3 (%42.9)
16 (%59.3)7 (%25.9)
0.910.38
PaO2(mmHg)
SaO2
72.60±20.3993.27±4.31
65.23±13.5491.49±5.42
0.370.54
Ort.PAB (mmHg) 65.71±28.05 50.74±13.84 0.05
6DYT (metre) 336.66±124.91 357.00±77.61 0.73
Tablo 10. SSc-İAH’da kronik solunum yetmezliği
• Kronik solunum yetmezliği PaO2<60mmHg SaO2<90• İAH’lı olguların %21.2’sinde (n:18) kronik
solunum yetmezliği mevcut iken;• İAH olmayan olgularda bu oran %5.4 (n:3) idi.
(p<0.05)
21 21 olguolgu
Sağ kalp kateterizasyonu• 13 olgu• PAB>25 mmHg - 9 olgu• SKK normal- 4 olgu
PAH (+) PAH(-) p
PaO2 (mmHg)
SaO2
60.92±15.8290.27±7.39
69.96±8.8094.03±1.98
0.380.42
FVC (%)FEV1 (%)DLCO (mL/Hg/dk)
75.20±38.0374.20±27.5836.88±18.79
80.33±33.0881.67±33.2698.33±31.56
0.990.740.02
Grafik 4. Difüz ve lokalize SSc’de sağ kalım oranları Mortalite oranı:%12.1
Difüz SSc
Lokalize SSc
SSc
Sonuç
• SSC’de en sık semptomlar nefes darlığı ve öksürük
• Difüz SSc’de pulmoner tutulum daha sık• Pulmoner tutulum olan hastalarda
ekokardiyografi yanısıra AKG, SFT, 6DYT, DLCO ve Toraks YRBT istenmeli
• SSc-PAH ve İAH-PH ‘da PAH tanısı SSK ile konfirme edilmelidir.
AÜTF SSc Çalışma GrubuRomatoloji ABDDr. Murat Turgay
Dr. Nuran TürkçaparDr. Ali Şahin
Dr.Orhan KüçükşahinGöğüs Hastalıkları ABD
Dr. Oya KayacanDr. Demet Karnak
Dr.Nalan DemirKardiyoloji ABDDr. Tamer SayınDr. İrem Dinçer
TEŞEKKÜRLER….