Esettanulmány. Focalis segmentalis glomerulosclerosis transzplantált vesében. Dr. Lázár Norbert. klinikai szakorvos. Semmelweis Egyetem Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest. Etiopathogenesis. Recurráló FSGS (primaer) De novo FSGS (secundaer). - PowerPoint PPT Presentation
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Dr. Dr. Lázár NorbertLázár Norbertklinikai szakorvosklinikai szakorvos
Semmelweis Egyetem Transzplantációs és Sebészeti Klinika, BudapestSemmelweis Egyetem Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest
A FSGS interpretációs A FSGS interpretációs nehézségei graftvesében:nehézségei graftvesében:
Recipiens renalis alapbetegsége Recipiens renalis alapbetegsége gyakran ismeretlengyakran ismeretlen
Csak szignifikáns graftdysfunctio Csak szignifikáns graftdysfunctio esetén végzünk biopsziátesetén végzünk biopsziát
BIS,ACEI:módosítják a képetBIS,ACEI:módosítják a képet
Recurráló FSGSRecurráló FSGS
A recurráló GP-ák között a A recurráló GP-ák között a leggyakoribbleggyakoribb
Első graftban (10-50%)Első graftban (10-50%) Második graftban 80%Második graftban 80% Késői GD oka kb.2%-ban Késői GD oka kb.2%-ban Typusos tünetek és morphologia Typusos tünetek és morphologia
Felnőttekben:7,5 hó, gyermekekben Felnőttekben:7,5 hó, gyermekekben 2.hét vagy azonnali2.hét vagy azonnali
Eredeti betegség rapid progressiójaEredeti betegség rapid progressiója Mesangialis hypercellularitásMesangialis hypercellularitás Praeadolescens korPraeadolescens kor Ha 3 éven belül CRF alakult kiHa 3 éven belül CRF alakult ki „„living related donor”living related donor” Sec.FSGS és familiaris FSGS nem Sec.FSGS és familiaris FSGS nem
recurrál!recurrál!
De novo FSGSDe novo FSGS
Gyermekvesével transzplatált Gyermekvesével transzplatált felnőttekben(Woolley and Rosenberg felnőttekben(Woolley and Rosenberg Am.J.Med.84:310.1988) v.s.HyperfiltratioAm.J.Med.84:310.1988) v.s.Hyperfiltratio
A primaer recurráló és a „de novo” A primaer recurráló és a „de novo” secundaer FSGS elkülönitése alapvetően secundaer FSGS elkülönitése alapvetően fontos és nem mindig egyszerű fontos és nem mindig egyszerű
Recurráló FSGS esetén a diagnosis „sine Recurráló FSGS esetén a diagnosis „sine qua non”-ja a non- selectiv PU qua non”-ja a non- selectiv PU hypalbuminaemiával és az összes hypalbuminaemiával és az összes glomerulust érintő podocyta glomerulust érintő podocyta lábnyúlványvesztés (EM-vizsgálat) Diff: dg: lábnyúlványvesztés (EM-vizsgálat) Diff: dg: MCNP, ha nincs focalis laesioMCNP, ha nincs focalis laesio
Non selectiv proteinuria ill. NS esetén Non selectiv proteinuria ill. NS esetén incomplet pathomorphologiai kép mellett is incomplet pathomorphologiai kép mellett is agressiv th-át kezdünk agressiv th-át kezdünk
MEGBESZÉLÉS-II.MEGBESZÉLÉS-II.
Secundaer FSGS –ben steroid, Secundaer FSGS –ben steroid, cytostaticus kezelés ill. plasmaferesis cytostaticus kezelés ill. plasmaferesis indokolatlanindokolatlan
Az FSGS histologiai variánsainak Az FSGS histologiai variánsainak verifikálása a transzplantált vesében verifikálása a transzplantált vesében „erőltetett”, de prognosticai értéke lehet„erőltetett”, de prognosticai értéke lehet
Igazolt recurráló FSGS-t követően az Igazolt recurráló FSGS-t követően az újabb Tx egyedi elbirálást igényel újabb Tx egyedi elbirálást igényel
Megbeszélés-III.Megbeszélés-III.
Azoknál a betegeknél akiknél az FSGS Azoknál a betegeknél akiknél az FSGS visszatérésének kockázata fokozott, nem visszatérésének kockázata fokozott, nem javasolt az élődonoros transzplantáció.javasolt az élődonoros transzplantáció.
Recurráló FSGS után cadaver donorból Recurráló FSGS után cadaver donorból történő vesetranszplantációnak nincs történő vesetranszplantációnak nincs abszolút ellenjavallata, mivel valószínű, de abszolút ellenjavallata, mivel valószínű, de nem törvényszerű az alapbetegség nem törvényszerű az alapbetegség visszatérésevisszatérése