Disfunción no neurógena del tramo urinario inferior en ...

Disfunción no neurógenadel tramo urinarioinferior en pediatría

J.E. BATISTA, J. M. GARAT, E APANo

UnidadesdeUrodinamiay UrologíaPediátrica.FundaciónPuigvert,Barcelona

INTRODUCCIÓN

En los últimos 20 años se han definido mejor las alteracionesurodi-námicasen niñossin alteracionesneurológicas,que hanpasadoa sertanfrecuenteso más frecuentesque las neurógenas.El impulsoinicia] de laurodinamiaen niñossedebea estudiosde grantrascendenciaen pacien-tescon mielomeningocele,quepermitieronunagranprecisiónen el diag-nóstico con implicacionespronósticasy terapéuticas’.De esosdatossehan beneficiadomuchosniños sin alteracionesneurógenas,y el cambioconceptualen áreascomo el reflujo vésico-ureteral,la enuresiso las infec-cionesha sido enorme23~ Es frecuenteencontrarestasalteracionesden-tro de capítulossobre«Vejiga nuerógenaen Pediatría».Esteera un tér-mino muy comúnhaceañospero hoy resultainespecíficoya que abarcasituacionesmuy diversasen las que, ademásde la vejiga, puedeestarimplicado el esfínterexternoy el tramourinariosuperior. Esto esválidoparalos pacientesno neurógenos:es importantesistematizary detallarlos hallazgosen fase de llenadoy vaciado. En las páginasque siguenintentaremosresumirde forma sencillalos criterios diagnósticosy tera-péuticosactualesde estasdísfunciones.

Lasformasde presentaciónson similaresa la disfunciónneurógena:infeccionesde repetición (con o sin reflujo) y síntomasmiccionales(incluida la enuresis)”«‘. Los síntomasson poco fiables5, pero un bueninterrogatoriodirigido nosdaráunaalta rentabilidaddiagnóstica.Frentea estoscuadrostan inespecíficos,el siguientepaso esdescartarunalesiónneurógena.

Clínicas Urológicasde la Complutense,8, 693-713,ServiciodePublicaciones.UCM, Madrid 2000

694 fE. Batista,JAL Garat, 1? Arañá

DISFUNCIÓN NEURÓGENA DEL TRAMO INFERIOR:CLASIFICACIÓN Y CÓMO DESCARTARLA

Las principales causasde disfunción neurógenaen la infancia, enorden decrecientede frecuencia,se exponenen laTablau.0 1, y debemoshacerun repasoparadescartarlasen los niñoscondisfunciónmiccional.la proporciónde cadauna de ellas puedevariar segúnel medio. Lasdiversasformasde la mielodisplasiasonlas másfrecuentesy hanservidocomo patrónclínico y urodinámico:los conceptosde diagnóstico,segui-miento y tratamientoneuro-urológicosiguen el mismo esquemasalvodondeseespecifica.Pordiversasrazones,la proporciólí de pacientesmie-lodisplásicosha disminuidoen las unidadesde Urología Pediátrica,mien-trasque las alteracionesno neurógenashan aumentado.las principalescausascongénitasde disfunción neurógenatien(len a englobarsebajo ladenominaciónde espinabífida, pero es preferiblepoderperfilarun diag-nósticomáspreciso.

TAPIA NY 1Causasneurológicasde disfunciónmiccional

Congénitasa) Mielodisplasia

— Mielomeningocele.— Meningocele.— Meniugoceleanterior.

b) Disrafiaespinal(«espinabífidaoculta»).— Lipoma caudal.— Quistedermoideo seno.— Tracción fibrosadel cono medular.— Compresióndel fdlium terminalis.— Diastematornielia.— Raícesaberrantes.

c) Agenesiadel sacro.d) Malformacionesarterio/venosasvertebrales.

Adquiridasa) Traumatismomedular.b) Mielitis (infecciosas,vasculares)c) Parálisiscerebral.d) Tumores.e~ Posquirúrgicas(cirugía degrandesvasos,medular,vertebraly pelviana).

Disfunciónno neurógenadel tramo urinario inferior en PediatRa 695

METODOLOGIA PARA DESCARTARLESIÓN NEUROLÓGICA

En la edad pediátrica,una historia clínica detallada,la exploraciónfísica (sin olvidar la exploraciónfísicade la espladaen buscade lesionescutáneaso asimetríadel pliegueglúteo) y la radiologíasimple puedendescartarla mayoríade lesionesdel tubo neural.Si sesospechaagenesiasacra,debesolicitarseunaradiografíade sacrode perfil. Finalmente,encaso de dudaspuedeutilizarse la ResonanciaNuclearMagnética,con-sultacon neuro-pediatrao ambas6.

DISFUNCIÓN NO- NEURÓGENA: CLASIFICACIÓN

Es másfactibleclasificar estasalteracionessegúnla fasedelciclo mic-cional a la que afectan,recordandoque esposibleel solapamientoentreambas(TablanY 2). La mayoríade estasalteracionessonidiopáticas,perocaberecordarque las intervencionessobreel tramourinariopuedenpro-ducir alteracionesfuncionalestransitoriaso permanentesen ambasfases.Como en la disfunciónneurógena,los síntomasy la radiologíapuedensertremendamentevariables,y sólo nosindican una sospechaquedebecon-firmarsecon un estudiourodinámico.El espectroclínico estan amplio e

TArLA NY 2

Clasificaciónde ladisfunciónmiccionalno neurógena

FASE DE LLENADO:— Megavejigay Vejiga perezosa(Lazy bladder).— Microvejiga.— Inestabilidaddel detrusor(cono sin alteracionesdel vaciado).— Hipoacornodación(con o sin alteracionesdel vaciado,relacionadao no con

inestabilidad).

FASE DE VACIADO:• Detrusorbipocontráctil.• Obstruccióninfravesical (cono sin inestabilidado bajaacomodación

secundarias).— Obstrucciónanatómica.— Obstrucciónfuncional.

— Estriadaleve: disfunciónmiccional.— Estriadagrave:Sd. deHinman y Sd. de Ochoa.— lisa: disinergialisao bipertrofiadel cuello.

696 fE. Batista,f.M. Garat, P Arañó

inespecíficoy las posiblidadesdiagnósticastan diversasque esuna teme-ridad iniciar tratamientosbasándonosen los síntomasy la radiología,yaqueseha demostradoqueno sonfiables7’ ~. Si el estudiourodinámicoserealizaporun equipoentrenado,con dedicacióny paciencia,la morbilidadesmínima9,las indicacionesque sederivan de un estudiourodinámicopuedenimplicar un tratamientoprolongadoo unaintervención’0 11, por loque creemosque estájustificado documentarde la forma más precisaposiblela disfunción.Si se inicia un tratatmientode forma empírica(y nodigamossi seindicaunaintervención),la interpretaciónde los resultadosposteriorespuedesermuy problemática.

MEGAVEJIGA Y MICROVEJIGA

El hallazgode megavejigaen la infanciaesraro, y no seha definidoelvalor a partirde los que seconsideraunavejiga grandeparacadaedad’2.Unavezdescartadoslos casosde denervaciónperinealy arreflexia,estecuadrosuelecorrespondera alteracionesen el aprendizajede la micción,especialmenteen niñas que son instruidasa vaciar su vejiga sólo en elentornofamiliary quepor tantono orinandurantetodala jornadaescolarVacíansuvejiga sólo una o dosvecesal díaen lugarde las 4 a 7 conside-radasnormales.Algunascausasexternaspuedeninfluir en la adquisiciónde estehábito: lavabossucios, maestrosrígidos que no permitensalir aorinafl educacióncon patroneserróneosporpartede los padres(algunosobligan a sushijos a aguantarla orina o a «cortar»el ,chorro durantelamicción, hábitosambosque sonTOTALMENTE ERRONEOS).Tambiénes posible detectarmegavejigaen casosde retenciónagudapsicógena.Esta situaciónpuedecoexistirsin residuo (másfrecuente)o asociarseaalteracionesdelvaciadoqueproduzcanun residuopermanente.En amboscasosusamosel término de VEJIGA PEREZOSA(en inglesLAZY BLAD-DER). En ocasionesseasociaa infeccionesurinaí-iasrecurrentes,resis-tentesal tratamiento2,la repercusiónsobreel aparatourinariosuperioresexcepcional.lavejiga tieneunagran capacidad,con acomodaciónnormal.En la fasede vaciadopuedehaber1) detrusoracontráctilo bien 2) con-tracción no sostenidadel detrusor ~ipocontráctilen el tiempo) debidotanto a la sobredistensión(que ha provocadofallo miógeno)como a lagran cantidadde orina que debeevacuarse.Independientementede si eldetrusorsecontraeo no, existeabundanteresiduo.

El tratamientoconsisteen cambiarlos hábitosmedianteunamiccciónpautada,que debecontrolarsecon una gráfica frecuencia/volumen.Enlos díaslectivos, el niño puedeanotarla frecuenciay durantelos finesde

Disfunción no neurógenedel tramo urinario inferior en Pediatria 697

semanala horay el volumende cadamicción. Con estamedidasesueleobtenerla curacióny esraro que sepreciserecurriral cateterismointer-mitente postmiccional.Habitualmente,los volúmenesque se obtienencon el cateterismoirán disminuyendoy podrá irse espaciando.No exis-ten datossobrela eficaciani seguridaden niños del Cloruro deBetane-col paraestaindicación, ni disponemosde experienciaen pediatríacondicho fármaco.

la disminuciónde la capacidadvesical o microvejiga, sueleasociarsea inestabilidado bajaacomodación.Es raro encontrarunavejiga debajacapacidady acomodaciónnormalenla infancia.

INESTABILIDAD DEL DETRUSOR

Es el trastornovesical funcional no neurógenomás frecuenteen lainfancia, la primeradescripciónen Pediatríadalade 1939, y la primerasistematizaciónen adultosde ~9~3~3’14 Peroesen 1981 en que seconsi-derala inestabilidadcomo unaentidaddefinida cuyo diagnósticoserea-liza con más frecuencia2’15 Segúnla SociedadInternacionalde Conti-nencia un detrusor inestablees aquel detrusorque se contraeobjetivamentey de formafásicadurantela fasede llenado,ya seaespon-táneamenteo medianteprovocación,mientrasel pacienteintentainhibirla micción16.Implica trescaracterísticas:

1. las contraccionesson involuntarias:no se le ha dadola ordenalpacientede queorine.

2. las contraccionesson fásicas: hay un aumentode presión queluego disminuye.Así se distinguende unacontracciónvoluntariaque, en condicionesnormales,essostenidaduranteel tiempoquedurala micción (aproximadamente1 minuto), la mayoríade auto-res consideranpatológicauna contracciónporencimade 15 cm

1420 (Figura 1).3. Se ha descartadolesión neurológica.Como se ha dicho previa-

mente, las contraccionesinvoluntariasen presenciade alteraciónneurológicasellamanhiperreflexiadel detrusor.La causaneuro-lógica debe descartarsemedianteclínica y otras exploraciones.No esposible diferenciarentreun pacienteneurógenoo no neu-rógenoexclusivamentecon el estudiourodinámico.

El valor de 15 cm de H20 de presiónesun límite convencionalque,

sin embargo,ha sido utilizado por investigadoresmuy distintostanto en

698 jE. Batista,jM Garal, P Arañó

¡ k’.)S1.PRO[5 tiC¡ Lreti

- -~ <pv’D’yn¡Ñ?Q

o>’,,I~mj/sec

vInfE¡S¿lii,, ¡A u> a ‘¡u tao

:.rpr 1w>

— 1. 4 iii Ñ>I 4>0

Iflo 34 4,

¡ ¡eF ¡

Ia,t3inf¡,

E 1 Ql 2:ii lila 7:11 8:81 9:4,0 18 81.~L e: eec

Fz~’ura 1, lA. Trazadode inestabilidaddel detrusorenunaniña de 14 años:contraccionesinvoluntarias.Capacida(lde400 ml.

1.13. Estudiode control trasel tratamientocon Oxibutinina(5 mg/SS).Han desaparecidolas contraccionesy ha aumentadola capacidad.

adultoscomo en niños’7’ 18 El carácterfásico de las contracciones,esdecir, el hechode queaumenteny disminuyande intensidad,tambiénesunaconstante.En lamayoríade los casos,la inestabilidadseasociaa unadisminuciónde la capacidady de la acomodación.

Asociacionesclínicas2’ 4 11, 19

la inestabilidadse asociaciaa trescuadrosclínicosdiferentes:

1. Infeccionesde repetición.2. Enuresis,especialmentesi hay síntomas(liurnos.3. Reflujo vésico-ureteral.

Disfunciónno neurógenadel tramo urinario injérior enPediatRa 699

la incidencia de inestabilidaden cadauno de ellos dependede lapolaciónestudiada(TablanY 3). Seproducesolapamientoentrelos diver-soscuadrosclínicos: muchospacientescon enuresistieneninfeccionesysíntomasdiurnos. Si hay escapesdiurnossuelehaberotros síntomasdellenado(polaquiuriae imperiosidad)22.

Sehandescritovariossignosradiológicospresentesen la cistografíaniiccional que haríansospecharsobrela presenciade inestabilidaddeldetrusor7,sobretodo la dilatación de la uretraposterior («spinning oballooning»),la aperturadel cuello y la trabeculación.Suutilidad corres-pondióa unaépocaenla queexistíanreparosen solicitarun estudiouro-dinámicoen un niño. Estossignostienenun valor predictivopositivorela-tivamentealto, pero tambiénestánpresentesen niñoscon vejiga estable,por lo que son poco sensiblesy específicos8.Actualmenteno usamosestossignosparael diagnósticode la inestabilidad,dadoqueno compro-bamossuvalor pronóstico.

Fisiopatología

No existe unaexplicación fisiopatológicadel origen de la ID. Paraalgunospodríaser unafalta de maduraciónneuronalo de los mecanis-mos inhibitorios, se explicaría la mayor incidencia de inestabilidadenniños de menoredad20,y la desapariciónprogresivacon el crecimiento

PresentaciónclínicaTAnIA NY 3

de los pacientescon inestabilidad

Autor(Referencia) Pacientes Infecciones Enuresis

Enuresis+infecciones

Bauer’ 110 n. í. 41 119

24 norm

23 ID

12 norm

Griffiths20 52 hembras61 varones

18%0%

37%84%

48%4%

Mayo” 97 45% 100% n. e.

Vallejo” 16 hembras8 varones

24% 75% u. e.

Batista” 70 hembras20 varones

70%14%

25%50%

5%37%

Abreviaturas:n. i.: no incluidos; n.e.: no especificado,ID: inestabilidaddel detrusor.

700 fE. Batista,jAl. Garat, 1? Arañó

de las altaspresionesen niñoscon reflujo23. Sin embargo,sólo sehapro-badola disminuciónde la incidencia de inestabilidada partir de los 14añosy la edadno esun factorpredictivo de curación2324•

Sehandescritoalgunasalteracioneshistológicase histoquimicas.En lamayoríade casossetrata de biopsiasde vejiga de adultoscon inestabilidadsevera.Se han implicado el PéptidoIntestinalVasoactivo25,una disminu-ción delos receptorescolinérgicosy un aumentode los alfaadrenérgicosen las vejigas inestables26y un aumentode las fibras subepiteliales,supuestamentesensitivasy que contienensustanciaP27. Estoshallazgosson algo dispersosy no sehanpodido unificar en unaexplicaciónfisio-patológica,porlo querepresentanunalíneade investigaciónatractiva.Lomismoocurre conlas alteracionespsicológicaspuessólo en un trabajoenadultosseaportandiagnósticospsicopatológicosdefinidos28relacionadoscon el resultado.Los datosa favor de un componentepsicológico en lainestabilidadson escasosy pococonvincentes:la alteraciónpsicológicaspodríanseraefectoy no causa.No puedehablarsede un factoretiológicode tipo psicológicoclaro.

Síntomasdellenado vesicale infeccionesurinarias de repetición

Ambos cuadrossuelensolaparsey muchaspublicacioneshanconfir-mado la asociaciónentreID e infecciones(TablanY 4). En 1970 lapidesya documentóestaasociación29.¿Hayalgún capítulode la UrologíaFun-cional enelqueJacklapidesno hayasido pioneroo hayahechounacon-tribución significativa?La ID provocauna alteración miccional que se

TABLA NY 4Prevalenciadela 1. D. y el reflujo endistintasrevisionesclínicasdepacientes

pediátricosafectosrespectivamentede infeccionesurinariasde repetición(cuatroprimerasfilas) y pielonefritis (últimafila)

Autor Pacientes % de 1. D. 7> conRVU 7> sin RVU

Lapides29 71 (hembras) 61% 12% (ir c.) 82%

Bauer2 35 30% (excluidos) 100

Qvist30 41 44% 41,4%deellos,37%ID)

58,6%(deellos 45% id)

Palrntag24 105 65% n. c. n. c.

Orsola3’ 22 (pielonefritis) 27% (excluidos) 100

Disfúnciónno neurógenadel tramo urinario inferior enPediatria 701

manifiestaen forma de infeccionesde repeticióny puedeperpetuarías,aún en ausenciade reflujo vésico-ureteral2’~ Muchosde los síntomasatribuidos a infecciones,podríanser debidosa la ID. Finalmente,nosiemprehay ID duranteel cuadroagudode infecciónurinaria.

Enuresis

Es importantedistinguir clinicamentela enuresisnocturnamonosín-tomáticade la enuresiscon síntomasdiurnos (habitualmentede llenado:polaquiuria, imperiosidady escapesintermiccionales) o infeccionesderepetición’1’21, 32~ En esteúltimo caso,la incidenciade ID serásuperioral50%, por lo que el estudiourodinámicoesesencial.En nuestromedio,indicamosel estudioapartirde los cuatroaños.TambiénesfrecuentelaID en pacientesenuréticosmonosintomáticosde mayoredad(a partir delos 10 años).El resultadodel tratamientocon anticolinérgicossueleata-jar de formaeficaz los síntomasdiurnosy los pacientessuelenquedarsecon algún escapeocasionalpor la noche”.

Reflujo vésicoureteral e ID

Fue Koff quien en 1979 sistematizóla relaciónentreRVU e ID enniños4,aunquelapidesy Diokno ya habíanobservadosucoincidenciaen197029. Otros autoreshan comunicadola asociacióncon unafrecuenciavariableentreel 34 y el 94% (Tablan.0 5).

Existíala suposiciónteóricade que el reflujo supondríaun artefactoparael estudiourodinámicopuestoque partedel líquido infundido pasa-ría a los riñonesy estaríamosvalorandola vejiga y dicho sistema. Sin

TABLA NY 5Prevalenciadela ID. en algunasseriesdepacientespediátricoscon RVU

Autor Pacientes/sexo Síntomas/selección 7> incidencia

Taylor’ 37 hembras Síntomasdellenado,enuresis

75%

Scholtmeijer’8 101 39%

Passerjni” 31 hembras2 varones

— 94%3O

702 fE. Batista,J.M. Garal, EArañ¿

embargo,se ha comprobadoque la cantidadque refluye casi nuncasuperael 10% de la capacidadvesical y que el gradode reflujo no tienecorrelacióncon la disminuciónde capacida&4’~. Aunquesedefinieronalgunosdatos urodinámicosque suponíanriesgoparael tramo urinariosuperior35,pero nosotrosno pudimosreproducirestosresultadosi9.Lapresenciade ID correctamentetratadasuponeun factorde buenpronós-tico en el RVU, frentea los pacientescon vejigaestable.El tratamientodela inestabilidadproduceuna reduccióndel gradodel reflujo en la mayo-ría de casos,aunqueel tratamientopuedaserprolongado,la persistenciadel reflujo, sueleasociarsea la persistenciade alteracionesurodinámi-cas5’ 11,

Las indicacionesdel estudiourodinámicoen pacientescon reflujo son:

1. Resistenciaa la quimioprofilaxis.2. Pacientesen los que seplaneaun reimplantevésico-ureteral.3. Síntomasasociadosdiurnos (polaquluria,imperiosidad,escapes)

o enuresis.4. Presenciade RVU tras 5 añosde seguimiento.5. Presenciade alteracionesradiológicassugestivasen la cistografía

miccional (poco específicas).

Creemosesencialun estudiourodinámicoantesde unaintervenciónde reimplante,salvo en casosde reflujo gradoy con infeccionesseveras.Aunqueestecriterio no escompartidopor todo el mundo,existenvariasimplicacionesterapéuticasimportantesen casode quehayainestabilidaddel detrusor(ID):

1. la ID suele responderal tratamientoanticolinérgicode formaparalelaal RVU, por lo que muchosreflujos se resolverándeformaseguracon tratamientomédico36.

2. Si se intervienea pacientescon inestabilidad,ademásde los ries-gos propios de la intervención,los resultadosserán peores.Excluidos los problemastécnicos,la causamásfrecuentede per-sistenciade RVU tras el reimplanteesla inestabilidad.

Tratamientode la ID

Como en el casode la hiperrefiexia, el cloruro de oxibutinina siguesiendola única opción. Afortunadamenteresultaefectivo (tanto clínicacomo urodinámicamente)en un 72%. Es posiblela curaciónclínicacon

Disfunciónno neurógenadeltramo urinario inferior en Pediatría 703

persistenciade inestabilidadasintomática.En los niños con infecciones,el cloruro de oxibutinina permitela retiradade la quimioprofilaxis. Enlos pacientesafectosde enuresis,el efectoesmásclaro sobrelos sínto-masdiurnos,y mástardíosobreel escapenocturno”.No hemospodidohallar la razón,pero el subgrupode varonescon enuresisy capacidaddisminuidatieneunarespuestamuy malaa la oxibutinina”’ 36~ El fracasoglobal (ausenciade mejoríaclínicay urodinámica)ocurreen un 8%”. Enmuchoscasosde fracasosuelehaberfalta de cumplimiento,por lo quedebeinsistirseen una correctatoma, que puedeser prolongada.Yahemoscomentadoque no hay datospararecomendarotro tratamiento,salvo el bromurode emepromio,por lo que la inestabilidadresistenteala oxibutininaesun reto que la investigaciónclínica deberáresolver,laindicaciónde ampliaciónvesicalen niños neurológicamentenormalesesmuy rara,pero posible37.Recientementesehan introducidonuevosfár-macosparala inestabilidaden adultos (Cloruro de Trospio y Toltero-dina), con un perfil de efectosadversosligeramentesuperiora la Oxi-butinina.Sehan comunicadoresultadosiniciales en estudiosclínicos enniños, sin embargola documentaciónesporel momentoescasay cree-mos que sólo debenusarseen ensayosclínicos o contextosmuy contro-lados.lascomplicacionespotencialmentemortales(arritmiascardíacas)son bajas,pero su importanciaessuficientecomo parasermuy cautosen el uso de estosfármacosen la poblaciónpediátricahastaqueexistanmásdatos.

EstudioUrodinámicofrentea la sospechade inestabilidad.¿Cuándo?

Un estudiorealizadopor un equipo adiestradotiene una bajísimamorbilidad9, por lo que resultaincomprensibleque sedefiendael poderiniciar un tratamientoanticolinérgicobasándonossólo en síntomaso enestudiosque no exploranla fasede llenado (flujometriay residuo),aun-que estasopcionesesténdefendidaspor equiposde prestigio. El trata-miento de la inestabilidadesmuy efectivo si estábien indicado,pero noestáexentodeefectosadversosy puedeprolongarsedurantemásde unaño. Con los datosdisponibleshoy, creemosque el estudiourodinámicoes absolutamentenecesarioparael diagnósticoinicial de la inestabilidady antesde iniciar un tratamiento.Los síntomaspuedenserconfusosy elestudiopuedesugerirnosqueno estáindicado el tratamientocon oxibu-tinina. En casosen que no hay reflujo, si la respuestaclínica esbuena,puedeobviarseel estudiode control. Sí esnecesarioen casode falta derespuestao si existereflujo”.

704 fE. Batista,jM. Garat, E Arañó

La expresión«Vejiga hipertónicade capacidadreducida»se usó enuna de las primerasclasificacionesde la ID, que incluía patronesmuydiversos2.Es un término queseprestaa confusióny que correspondealo quehoy denominamosinestabilidaddel detrusor.

Hipoacomodaciónaislada

La bajaacomodaciónaisladaes un cuadrourodinámicodistinto quepuedecorrespondera variascausas,entreellas la fibrosis del detrusor(por ejemplo por tuberculosisgénito-urinaria),cistitis rádica, cistitisintersticial y tambiéna la denominadainestabilidadoculta. Aunquesehan definidolos valoresnormales(superiora 50 ml/cm 1420), no sehandefinido los valorespatológicos.En adultos,se ha dado la cifra de 10ml/cm H

20 como un valorclaramenteanómal&7y en niños con disfun-

ción neurógenase han propuestonomogramasque relacionanel volu-men en el quela presiónvesical llega a 30 cm H

2038. Al hablarde baja

acomodación,la capacidadvesicaldebevalorarseen función de la pre-sión que se consigue.Por ejemplo,un niño de 7 añospuedetenerunacapacidadadecuadapara su edad (250 mí), pero si la presióna dichacapacidadesde 30 cm H

20, tiene unahipoacomodaciónsevera(inferiora 10 ml/cm 1420).

Es un hallazgofrecuenteen el seguimientode niños con múltiplesintervencionessobre su vejiga, y en los pacientescon extrofia vesicalcerrada.En algunosestudioscontroladoscon placebo,algunaspacientescon hipoacomodaciónaisladaque recibieronel placebohabíandesarro-lIado inestabilidaddel detrusor

39y tambiénesposibleobservaruna bajaacomodaciónenunpacienteque teníainestabilidady queestárecibiendotratamientocon oxibutinina (sepodríatratarde unafaseintermediaantesde la curación)4.Por tanto, pareceque algunoscasosde bajaacomoda-ción correspondentanto a inestabilidadoculta como a inestabilidadenfasede curación.lapresentaciónclínicade unabajaacomodaciónessimi-lar a la de la inestabilidad:polaquiuriacon o sin escape,enuresisy conmenosfrecuenciainfeccionesy reflujo vésicoureteral.Aunqueen niñosseamásraro, esesencialdescartarcausascomo la tuberculosiso lesio-nesvesicales.

En los casosen que sehadescartadola fibrosis del detrusor,el tra-tamientoinicial puedeserel clorurode oxibutininaa las dosishabituales.la respuestaen los casosde fibrosis serámenossatisfactoria.Indepen-dientementede la causa,esprecisovigilar estrechamentea estospacien-tes con unacistometríaanual, que debecompararsecon las previas.En

Disfunciónno neurógenedeltramo urinario inferior enPediatría 705

caso de deteriorodel tramo superior o de incontinenciapersistente,lamejoropción es la ampliaciónvesical49,previo aprendizajede autocatete-rismo.El autocateterismono suelepresentarproblemasen los niños (haypacientesneurógenosa partir de 5 añosque lo realizandiariamente),pero hayque tenerargumentosa su favor frentea algunasreticienciastanto de familiarescomo de otros facultativos(Tabla nY 6)~’. la expre-sión «ampliaciónvesical»estámuy difundida,pero resultainsatisfactoriocuandola capacidadvesicalesnormal.En esoscasos,el objetivo esbajarlas presiones,por lo quequizáel término «despresurización»resultemásprecisodesdeel punto de vista fisiopatológico.

ALTERACIONES DE LA PASE DE VACIADO

DETRUSORHIPOCONTRACTIL

lasalteracionesde la contractilidaddel detrusoren la infancia suelenrespondera unaalteraciónneurológica.Yahemosmencionadoel detrusorhipocontáctilpor sobredistensiónen los casosde vejiga perezosa.Ocasio-nalmenteseobservanniñoscon una contracciónno sostenidadel detru-sor. Puedeacompañarauna ID, perotambiénestápresenteen pacientescon unafasede llenado normal,en cuyo casono requieretratamiento.

OBSTRUCCIÓNINFRAVESICAL

Es un términourodinámicoquedefinela presenciade altaspresionesen la fasede vaciadocon flujo bajo. Se usala fórmula de la resistencia

TABlA NY 6Cateterismointermitentey autosondaje:tópicosy realidades

— ‘<Produceinfecciones»:el cultivo serápositivo, perola tasadeinfeccionesclínicasesinferior al 30%anual.

— «Producemuchascomplicaciones’>:en lesionadosmedularesse ha demostradoqueproducemenoscomplicacionesqueel sondajepermanente.La comparaciónni se ha planteadoenestospacientes.

— «Los pacientesno puedenaprenderlo»:esposibleenseñarlodesdelos6 años.Lospadresy maestroscolaboransi sonadiestradosadecuadamentey se les concedetiempo para preguntarsus dudas (recomendamosel ingresode 2-3 días paraaprendizajesin prisasy conapoyode enfermeríaespecializada).

706 fE. Batista,jM. Garat, R Arañó

uretral, dado que no existennomogramasaceptadospara la poblaciónpediátrica(Resistenciauretral = P vesen Qmax/(Qmax)2).En adultosseconsideraobstrucciónsi el valor essuperiora 0,2 en la mujery 0,6-1enelhombre,y hay unaflujometríacompatiblecon obstrucción).Los sín-tomaspuedenno sertanevidentesen los niños como en los adultos.Sila obstrucciónlleva cierto tiempo de evolución esfrecuentequesedesa-rrolle inestabilidaddeldetrusorsecundariaehipertrofla del mismo,visi-ble en la ecografiavesical42.

la obstrucciónpuededebersea múltiples causasanatómicas(válvu-lasde uretraposteriory anterior),así como a estenosisde uretrasecun-dariaa intervencioneso reconstruccionesdel cuello vesical.

Tambiénexistela obstrucciónfuncional, que es la que nos ocupay que seríaun cuadroprácticamenteigual al síndromede Hinman (vermásadelante),pero sin complicacionesen tramosuperiorni alteracionesdigestivas.Es laqueseproducecon unauretray cuellovesicalnormales,sin ningún tipo de estenosis.Estapuedeserdebidaa la contraccióndelesfínterestriadodurantela micción (másraramentecontraccióndel cue-lío, ver másadelante«disinergialisa»).

Podemosdifereciardos tipos de contracción esfinterianaestriadadurantela micción:unaqueesleve,episódica,queno producetrastornosdel tramo superior (es la llamadamicción disfuncional («dysfunctionalvoiding»)y otra,grave,presenteen todaslas micciones,con alteracionesdel tramo superior,que es el Sindromede Hinman (disinergia vésico-esfmterianano neurógena)’.Estoscuadrospuedenserla causade ines-tabilidadesqueno respondenal tratamiento.

La contracciónesfinterianadurantela micción en niñosesun temadegrancontroversiaqueempiezaporunadefiniciónpocoprecisade los pará-metros. la contracciónesfinterianaocasionaldurantela micción esunartefactofrecuente,y a vecesesdifícil diferenciarartefactode alteraciónevidente.ParaGriffiths esnecesarioque seproduzcacontracciónesfinte-nanaclaray residuo significativo persistente4kOtros autoresconsideranestadefiniciónpocoprecisa.Aunquesu asociacióncon la inestabilidadesfrecuente,no alcanzavaloressignificativosen todoslos estudios.Algunosautoresconsideranunapresióndel detrusorsuperiora 80 cm duranteelvaciadocomo signo de disfunciónmiccional. El problemacon estecuadroesquesetratade unaalteraciónleve,y en el limite con la normalidad44’ÑEl tratamientosueleserun relajantemusculary ansiolítico (diacepam),con un controlestrictode residuosy parámetrosurodinámicos.Si el resi-duo eselevadoy producecomplicaciones,puedeestarindicado el catete-rismo intermitente.En nuestraexperiencia,estecuadroesmuy raro, y lamayoríade inestabilidadescursancon una fasede vaciadonormal.

DisJhnciónno neurógenadel tramo urinario inferior enPediatria 707

SíNDROME DEHINMMAN(VEJIGA «NEURÓGENANO NEURÓGENA»)

Hemosconservado,por su popularidad,el término difundido porAlíen en 1977. Sin embargo,quizáseríamáslógico llamarle«disinergiaesfinter-detrusorno neurogénica».Todosserefieren,con ligerasvaria-ciones,al mismosíndromedescritoporHinmanen 1974~. Se habladeSíndromede Hinmman cuandohay una contracciónsimultáneadeldetrusory del esfinteruretral estriadoque conlíevauna graveobs-trucción funcional, con dilatación dcl aparatourinario superiore insu-ficiencia renal por vaciadodefectuoso,con residuopostmiccionalimportante.

En algunospacientes,las alteracionesmiccionalesseasociana unaexpresiónfacial característica(cuandoríen,pareceque su expresiónseala delllanto). Estaasociaciónseha denominadoSíndromede Ochoay sehan observadocasosfamiliares.Aunqueno se ha detectadoalteraciónneurológica,seda unaproximidaddel centrode la micción en la forma-ción reticularcon elorigende los nerviosfaciales,porlo quelesionesendichazonapodríanprovocarestecuadro46.

A pesarde que la disinergiase observacasi exclusivamenteenpacientescon lesionessuprasacrasde la medula espinal, sehan publi-cado varios trabajossobreniños con disinergia sin lesión neurológicademostrable42.Son niños que presentantodos los rasgosfuncionales,yradiológicosde una disfunciónneurógenaclásica, incluso con suscom-plicaciones,sin que sepuedaevidenciarningunaalteraciónneurológica.

El cuadroclínico sepresentacon enuresis(60%), incontinenciadiurna(60%), disfunción intestinal (encopresis,estreñimiento)(80%), infecciónurinaria (40%) y alteracionesemocionales.

La mayoríade estosniños vacian su vejiga en forma interrumpida,con un chorrodébil y orinaresidual.El examenneurológicoesabsoluta-mentenormal.No esinfrecuenteque estosniñoshayansido sometidosaalgunacirugíaurológica(reimplante,intervencionessobreel cuello etc.).Los niñosparecenresultarafectadosmásamenudoque las niñas.

Radiológicamentesesueleobservaruna intensarepercusiónsobreelaparatourinario:ureterohidronefrosis(70%), reflujo vesicoureteral(50%),y el hallazgomásllamativo, la vejigatrabeculada«enabeto)> (100%),conabundanteorinaresidual.Estasimágenesradiológicassonimposiblesdediferenciarde las vejigasneurógenasverdaderas.En la cistouretrografíamiccional,la uretraposteriorpuedeestardilatadacon unaimprontaa ni-vel del áreadel esfínterestriado.Los estudiosurodinámicosson de lamáximaimportanciaparacategorizarestetipo de afección.

708 fE. Batista,f.M. Garat, EArañó

Duranteel llenado sueleexistir inestabilidaddel detrusor. Las pre-sionesduranteel vaciadoestánsignificativamenteelevadasy la contrac-ción del detrusores,amenudo,inefectiva.La EMG del esfínterexternorevelaun alto nivel de actividad en reposoy una respuestanormal a laestimulaciónrefleja sin indicio de denervación.Durantela micción, elesfínterno serelajacompletamenteo lo hacesólo porcortos períodos.El resultadoesun chorro urinario pobre o entrecortado,asociadoconelevadaspresionesintravesicales.La consecuenciaes la hipertrofiadeldetrusory su trabeculacióny, en algunoscasos,ureterohidronefrosisprovocadabienpor reflujo vesicoureteralo por obstrucciónsecundariaureterovesical6De entre las teoríasque intentan explicar estaalteración,la másdocumentadaeslahipótesisfuncional: algún trastornodesconocidopro-ducela alteraciónde la funciónvesicouretral,creandouna pobrecoordi-nación,con susconsecuencias.Hinmany Alíen han sugeridoqueel falloradicaen un mal aprendizajede estosniños de cómo relajar completa-mente su esfinterexterno durantela micción. Esta micción anormalrepresentaríaunapersistenciade la fasede transiciónen el desarrollodelcontrol esfinteriano.En esemomento, la inhibición de una micción esdebidaa un aumentode la actividadesfinteriana.La prolongaciónen eltiempo de estafase,o la regresióna ella, desencadenariael síndrome.Esteretrasoen el procesomadurativopuedeser atribuido a tensionesemocionalesque afectanal niño o aefectospsicosomáticoscausadosporsu ambientefamiliar o su entorno.Puedecoexistir un entornofamiliarconflictivo (drogadicción,divorcio) y sehadescritosupresenciaen casosde niñoscon antecedentesde abusossexuales.

El tratamientodebeir dirigido a aumentarla habilidadmiccionaldelniño y a erradicarlas presionespsicológicascuandoexistan.la educa-ción esfinterianacon micción horariaes la parteprimordial. El trata-miento farmacológicodebeincluir Oxibutinina si existe inestabilidadydiacepamparadisminuir la hiperactividadesfinteriana.No existenotrosfármacosquepuedanrecomendarsede formageneralizada.Puedensernecesariassesionesde biofeedbacken las que seenseñeal niño cómoorinar aunquelos resuladosde las mismasvaríande forma considera-ble47. Puedehacersemedianteuna sondarectalcon EMG y flujometría(Flujo, EMG, Pabd).Es una situacióncasifisiológica puesno requieresondaje.El pacientepuedeaprendera orinar sin contraersu esfínterysin realizarprensaabdominal.Lo espectacularde los resultadosobteni-dos con el tratamientoconservadorexpuesto,ha hechoque progresi-vamenteestésiendo aceptadacadavez más la hipótesisfuncional(Figura2).

Disfunciónno neur¿igenadel tramo urinario inferior enPediatria 709

>~hk Á1WUkkkN+le MU ~Q4<’~)4

1i >44=1)

A

u>:), ucí,, 1 444

aua -.

“~ Ut4e,kb’.j&#á,~r ~ £.ILLÁiJ

c.442fl

A 4 ~M»UMJJsi~ ~re 1..

tu?. ¡vÑ’Nt.t4.¡ —..—L—.

Figura 2. Niña de 10añosconinfeccionesderepetición.cistoinet,-íanormal,conflujointerrumpido,y residuo,por lo queserealizaEMG + flujo + Pabd.

2k Se compruebainterrupcióndel flujo, quecoincidecon aumentode actividadEMG(*), ysin prensaabdominalsignificativa.Se realizaronsesionesde«biofeedback».paraenseñarala

pacientearelajarel sueloperineaJdurantela micción (conseguirsilencioelectriográfico>.Residuo100 ml.

2.13. Trasel biofeedback,persisteactividadEMC~ episódicaQj,peroesmenorqueeneltrazadnprevio.El residuoenestamicción fue nulo, y ¡apacientehabíamejoradoclínicamente.

710 fE. Batista,f. Al. Garat, E Arañó

DISINERGIA LISA

Recientementehemosobservadocasosen varonesadolescentesde ladenominadadisinergialisa. Son pacientesque acudenpor síntomasdevaciadoy en los que seevidenciauna obstruccióninfravesicalseveraenausenciadeestenosisde uretray en los queno sedetectaactividadesfin-terianaestriadadurantela micción. En la exploración cistoscópicaseobservaunauretray esfínternormalesy un cuello vesicalcerrado,quees el causantede la obstrucción,dado que a esaedadno existecreci-miento prostático.El diagnósticopuederealizarsemedianteestudiovídeo-urodinámico.Unavez establecido,el tratamietoes la cervicotomía(incisión endoscópicadel cuello). Estamaniobratiene el riesgo de pro-ducir eyaculaciónretrógrada,por lo queesimprescindiblerealizaresta-dio de semeny, en caso de que seaviable, criopreservacióndel mismo.La sintomatologíamiccional mejorade forma clara tras la intervención,como lo hacenlos parámetrosurodinámicos.

BIBlIOGRAFÍA

1. McGuírw EJ, WooDsíoEiR, BORDEN lA, WEIss RM. Prognosticvalue ofurodynamictestingin myelodisplasticpatients.J Urol 1981; 126: 205-9.

2. BALER SB, RETIK AB, COLODNY AH, HALLEn M, KHOSHBIN 5, DyRo FM. Theunstablebladderof childhood. Urol Clin North Am 1980; 7: 321-36.

3. HINMAN E Urinary tract dainagein childrenwho wet. Pediatrics1974; 54:142-5.

4. KoI~v SA, LAPIDES J, PIAzZA DH. Associationof urinary tract infecrtion andreflux with uninhibitedbíaddercontractionsand voluntary sphinctercon-traction.J Urol 1979; 122: 373-6.

5. TAYLOR CM, CORKERY ¿Ji, WHI[rE Rl-IR. Micturition symptomsand unstablebladderactivity in girsí with primaryvesicouretericreflux. Br i Urol 1982;54: 494-8.

6. BAUER SB. KRANE RJj SíRolcy MB, editors.Clinical Neuro-Urology.2nd. ed.Boston: Little, Brown and Co. 1991; PediatricNeuro-Urology.p. 375-409.

7. KONDO A. Cystourethrogramscharacteristicof bladderinstabillity in chil-dren.Urology 1990; 35 (3): 242-6.

8. BATISTA MIRANDA JE, CAFFARA’ITI i, REGALADO R, ARAÑO E GARAT JM. Thereliability of cysto-urethrographicsignsin the diagnosisof detrusorinsta-bility in children. Br 3 Urol 1998; 81: 900-904.

9. BATISTA JE, BAUER SB, KELLY MD, DARBEY MD. Entorno e informaciónalpacienteen una unidadde Urodinamiapediátrica.Arch Esp Urol 1995; 48:15-23.

Disfunciónno neurógenadel tramo urinario inferior en Pediatría 711

10. VALLEJo HERRADOR J, RODRÍGUEZ LUNA iM, FERNÁNDEZ FERNADEzA, PERALESCAnANAS L, ROMERO M~OTo J, PEREZBUSTAMANTE 1. Inestabilidaddel detru-sonTratamientocon oxibutininaen niños.Act Urol Esp 1990; 14: 1-5.

11. BATISTA MIRANDA, JE. Valoracióndelos parámetrosclínicosy urodinámicosen niños con inestabilidaddel detrusorsometidosa tratamientooral concloruro de oxibutinina. 1997; UniversitatAutonomade Barcelona.Departa-mentodeCirugía.

12. RAEFER M, ZuRAxowsn D, BAUER SB, RETEAB, Pa’rERsCA, ATALA A, TRE-vEs T. Estimating normal bladder capacityin chlídren.J Urol 1997; 158:2261-4.

13. NESBITR.M, GORnONWG.Theu¡íilxibitcd neurogenicbladder.A elinical syn-dromewith report of twenty five cases.Trans Am Assoc GenitourinarySurg 1939; 32: 213-24.

14. HODGKINSON CE AyER.s MA, DRUKÁffR BH. Dyssynergicdetrusordysfunc-fon in theapparentlynormalfemale.Am 1 Obst Gynec1963; 87: 717-30.

15. ABRAMS E Bladderinstability: concept,clinical associationsand treatment.Scandi Urol Nephrol 1984; Suppl. 87: 7-12.

16. Amtárvis P, BwvAsJG, STANTON SL, ANDERSENiT. Standanzationof termino-logy of the lower urinarytractfunction. NeurourolUrodyn 1988; 7: 403-27.

17. HELLSTROM AL, HJALMAS K, .IoDAL U. Rehabilitationof the dysáínctioíialbíadderin children:methodand3-yearfollowup. JUrol 1991; 138: 847-9.

18. ScHOLTMEUERRl, NIJMAN KM. Vesicouretericreflux andvid eourodynamicstudies:resultsof a prospectivestudy after threeyearsof follow up. Uro-logy 1996; 43 (5): 714-8.

19. BATISTA J, REGALADO R, GARAT BARREnO JM, CAFTARA’rrl i, MANO P, GELA-I3ERT A. Reflujo vésico-ureteralasociadoa inestabilidaddel detrusor.An EspPed1997; 47: 245-50.

20. GRJFITHS DJ, ScIIOLTMEUER R,J. Detrusorinstability in children. NeurourolUrodyn 1982; 1:187-92.

21. MAYO M, BURNS MW. Urodynamicstudies in childrenwho wet. Br i Urol1990; 65: 641-5.

22. HJAIMAS K Functionaldaytimeincontinence:definitions and epidemiology.Scand.1 Urol Nephrol 1992; Supp. 141: 39-44.

23. SILLÉN U, BAcHELARD M, HERMANSON G, HJALMAS K. Grossbilateral reflux ininfants: gradualdecreaseof initial detrusorhypercontractility.i Urol 1996;155: 668-72.

24. PALMTAG H, HEERING H, ZIEGLER G. Functionalabnormalityof «non provo-cative»bladderinstability in Children. Urol mt 1979; 34: 176-83.

25. KNDER RB, MUNDY AR. Inhibition of spontaneouscontractileactivity inlatedhumanmuscledetrusorstrips by vasoactiveintestinalpolypetide.BrJ Urol 1985; 57: 20-3.

26. RESromcKiM, MUNDY AR. TRe density of cholinergicandalphaand betaandrenergicreceptorsin ihe normalandhype-reflexixhumandetrusor.Bri Urol 1989; 63: 32-5.

712 1 E. Batista,1Al. Garat, EArañó

27. MOolui KH, GILPIN SA, DWON JS, RICHMOND DH, Su’rHERSriR. Increaseinpresumptivesensorynervesof the Urinary Bladderin idiopathic detrusorinstability Br J Urol 1992;70: 370-2.

28. 1-TAENERRJ, STANTON SL, GuY J.A psychiatricstudy ofwomenwith urgencyandurgencyincontinence.Br i Urol 1977; 49: 211-4.

29. LAPIDES i, Diot~o AC. Persistenceof the infant bladderas a causefor un-naryinfection la giris. J Urol 1970;103: 243-8.

30. QvIST N, KRISTENSEN ES, NIELSEN KK, ENLEES D, iFÁNSEN KME, KEARUP T,CHEISTOFEERSENJ. Detrusorinstability in children with recurrenturinarytract infectionsand/orenuresis.Urol mt 1986;41: 196-8.

31. ORsOLA A, HUGUET i, CAFFAPAi-ll 1, et al. Pielonefritis agudaen pacientesmenoresde21 años:manejocon Aztreonam.[AbstractlRey ChI Urol 1996;61: (Supp 1.) 19.

32 Mc C,uíirn Ei, SAvASTANO ¿JA. Urodynamicstudiesin enuresisand the non-neurogenicneurogenicbladder.¿1 Urol 1984; 132: 299-302.

33. PASSERINI-GLáZELG, CISrERNINO A, CAMUFEO MC, FEiu4ARESEP, ARAGONA E,ARTIBANI W. Videourodynamicstudiesfor minor voiding dysfunctionsinchildren: an overview of 13 yearsexperience.ScandJ Urol Neplirol 1992;Supp141: 70-84.

34. GODI,EY ML, RANSLEY PG, PARKHOUSE HE, GORDON 1, EvANs E, FE’rERsAM.Quantitation of vesico-ureteralreflux by radionucleidecystographyandurodynamics.PediatrNephrol 1990; 4 (5): 485-90.

35. NIELSEN JB. Lower urinary tract function in vesico-ureteralreflux. ScandiUrol Neplirol 1989; Supp 125: 15-21.

36. BATISTA J. Tratamientode la inestabilidadvesical con oxibutinina en niñosafectosde reflujo vésico-ureteral.An Esp Lcd 1997; 47: 251-56.

37. SUssñriG. KItár~E RJ, SII?oaMB, editors.Clinical Neuro-Urology.2nd. cd.Boston: Little, Brown andCompany; 1991; 12, Cystometry.p. 163-84.

38. HOuLE AM, Gíu~touí<RF CHURcHILL BM, GAUMONO M. Whatvolume can achild norínally storein thebladderata sefepressure?J tIrol 1993; 149: 561-2.

39. TAPPMS, CAPnozo LD, VEIZSI E, COOPER D. Thetreatmentof detrusorms-tability in postmenopausalwomenwith oxybutinin chloride:a doublebliudplacebocontrolledstudy. Br 5 ObstetGyn1990; 97: 521-6.

40. MINIÑO L, GARcÍA-PENIT FJ, WONG J, et al. Bladder augmentationin chil-dren. [Abstract]Br J Urol 1997;80: (Suppl. 2)170 (Abstract 665).

41. LAPIDESJ, DIOKNO AC, SuAERSJ, LOWE ES. Clean,intermittentself-cathete-rization in the treatmentof urinarytract disease.J tIrol 1972; 107: 458.

42. I{AEFER M, B2x1?nEworrC, Rrru=AB, PI<rEí<sCA. The sonographicdiagnosisof infravesicalobtruction in children: evaluationof bladderwall thicknessindexedto baldderfilling. i Urol 1997; 157: 989-91.

43. GI<ín’nis DJ, ScIIOLTMEIJERRl. Detrusorsphincterdyssynergiain neurolo-gically normal children. NeurourolUrodyn 1983; 2: 27-37.

44. SALINAS J, DIEGOA, PRIETO U, SALOMÓN R, RAMÍREZ iC, PAEZ A, RAPARE M etal. Síndromedela vejigano coordinada.Arch Esp Urol 1991;44: 6: 713-717.

Disfunciónno neurógenadel tranzo urinario injérior en Pediatria 713

45. MAETíN-CRESPO R, LUQUE MIALDEA R. Vejiga con micción no coordinada:evoluciónurodinámicay su correlaciónclínica.Cir Pedatr1999; 12: 99-102.

46. OCHOA B. TReurofacial (Ochoa)syndromerevisted.i Urol 1992; 148: 580-3.47. VAN GooL ¿J, VIJVERBERG MAW, MESSER AP, ELZINGA-PLOMP A, DE JONG

TPVM. Functional daytime incontience:non-pharmacologicaltreatrnent.ScandJ Urol Nephrol 1992; Supp. 141: 93-103.