Síndrome Epilépticos Infantiles que pueden beneficiarse de un Tratamiento Precoz con Dieta Cetogénica Dr. Juan-José García Peñas Sección de Neurología Pediátrica Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid Unidad de Epilepsia Hospital San Rafael. Madrid Symposium Plenario Nutricia Dieta Cetogénica en Epilepsia Refractaria XXXVIII Reunión Anual SENEP. Logroño. 21/05/2015
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Síndrome Epilépticos Infantiles que pueden
beneficiarse de un Tratamiento Precoz
con Dieta Cetogénica
Dr. Juan-José García Peñas
Sección de Neurología Pediátrica
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid
Unidad de Epilepsia
Hospital San Rafael. Madrid
Symposium Plenario Nutricia
Dieta Cetogénica en Epilepsia Refractaria
XXXVIII Reunión Anual SENEP. Logroño. 21/05/2015
¿Por qué seguir hablando de Dieta Cetogénica en el siglo XXI
donde tenemos ya más de 20 FAEs?
Epilepsia Fármacorresistente
Epilepsia Refractaria
Epilepsia de Difícil Control con FAEs
Las crisis persisten intratables tras usar 2-3 FAEs.
La utilización de nuevos FAEs no ha disminuido
la incidencia global de Epilepsia Refractaria.
Persiste un 20-30% de casos de difícil control.
Todo ello a pesar de tener unos 20 FAEs en el mercado.
Epilepsia Fármacorresistente
Epilepsia Refractaria
Epilepsia de Difícil Control con FAEs
Epilepsias que debutan en niños < 2 años de edad.
Tipo de crisis: espasmos, mioclonías, ausencias…
Tipo de epilepsia: encefalopatías epilépticas.
Tipo de etiología: genéticas, CET, DCF…
Tipo de síndrome epiléptico (EE precoz, SW, SLG...).
Por la evolución precoz de la epilepsia.
Mala selección inicial de FAEs.
Deficiente balance eficacia-tolerabilidad de FAEs.
Epilepsia Fármacorresistente
Epilepsia Refractaria
Epilepsia de Difícil Control con FAEs
Epilepsias que debutan en niños < 2 años de edad.
Tipo de crisis: espasmos, mioclonías, ausencias…
Tipo de epilepsia: encefalopatías epilépticas.
Tipo de etiología: genéticas, CET, DCF…
Tipo de síndrome epiléptico (EE precoz, SW, SLG...).
Por la evolución precoz de la epilepsia.
Mala selección inicial de FAEs.
Deficiente balance eficacia-tolerabilidad de FAEs.
Es fundamental Conocer precozmente
Qué grupo de pacientes Pueden ser refractarios.
Es fundamental Definir correctamente el tipo de
síndrome epiléptico.
¿Y cómo tratamos todo esto?
Herramientas
terapéuticas
• Fármacos antiepilépticos
– FAEs clásicos
– Nuevos FAEs
– FAEs de última generación
• Fármacos Inmunomoduladores
– Corticoides y ACTH
– Inmunoglobulinas intravenosas
• Vitaminas y Cofactores
• Dieta cetogénica
• Estimulador del Nervio Vago
• Cirugía resectiva / cirugía resolutiva
• Cirugía paliativa
“Cenicientas terapéuticas”
“Medicamentos huérfanos”
¿Cuándo?
¿A quién?
¿Cómo?
¿Con qué?
25-35%
de las epilepsias no se controlan
con una correcta utilización de FAEs
50% Cirugía resectiva
50% Dieta cetógena
VNS
Callosotomía
Libres de crisis tras la cirugía: 60%
45-55%
respuestas
PROGRAMA CIRUGÍA Nuevos FAEs 5-15% libres de crisis
Dietas Cetogénicas (DCs)
Dieta Cetogénica (DC) Tipos de DC disponibles
• DCs clásicas (3:1); (4:1).
• DC con triglicéridos de cadena media (TCM).
• Dieta con TCM modificada (John Radcliffe Hospital).
• Dieta de Atkins.
• Dieta de Atkins modificada.
• DC con carbohidratos de bajo índice glucémico.
• DC con suplementación de ácidos grasos omega 3.
Atkins modificada
+
Ketocal
Dieta Cetogénica (DC) Indicaciones de tratamiento
Indicación general: Fallo de tratamiento con 2-3 FAEs
Tratamiento de elección:
Déficit de GLUT1
Déficit de PDH
Particularmente útil:
Síndrome de Lennox-Gastaut
Síndrome de Dravet
Síndrome de Doose
Síndrome de West / Espasmos
Esclerosis tuberosa
Síndrome de Rett
FIRES
Se sugiere su utilidad (pocos estudios):
Defectos de la cadena respiratoria mitocondrial (I, IV, I y IV, y II)
Glucogenosis tipo V
Deficiencia de fosfofructoquinasa
Síndrome Landau-Kleffner y otros síndromes con POCS
Enfermedad con cuerpos de Lafora
Panencefalitis esclerosante subaguda
Dieta Cetogénica (DC) Indicaciones de tratamiento
Indicación general: Fallo de tratamiento con 2-3 FAEs
Tratamiento de elección:
Déficit de GLUT1
Déficit de PDH
Particularmente útil:
Síndrome de Lennox-Gastaut
Síndrome de Dravet
Síndrome de Doose
Síndrome de West / Espasmos
Esclerosis tuberosa
Síndrome de Rett
FIRES
Se sugiere su utilidad (pocos estudios):
Defectos de la cadena respiratoria mitocondrial (I, IV, I y IV, y II)
Glucogenosis tipo V
Deficiencia de fosfofructoquinasa
Síndrome Landau-Kleffner y otros síndromes con POCS
Enfermedad con cuerpos de Lafora
Panencefalitis esclerosante subaguda
¿Cuándo?
¿Precozmente?
¿¿Hacemos caso al nuevo concepto
de refractariedad de la ILAE??
Datos generales de Eficacia
Dieta Cetogénica (DC)
Eficacia Global
• Respondedores totales: 50-80%
• Libres de crisis / >90% reducción crisis: 15-25%
• Considerar síndromes epilépticos específicos.
• Mejor respuesta en epilepsias generalizadas secundarias.