Diagnostic des démences Diagnostic des démences hors maladie hors maladie d ’Alzheimer d ’Alzheimer Pr Marc VERNY Pr Marc VERNY Centre de Gériatrie, Centre de Gériatrie, pavillon Marguerite Bottard pavillon Marguerite Bottard Hôpital de la Pitié-Salpêtrière Hôpital de la Pitié-Salpêtrière
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Diagnostic des démences hors maladie d Alzheimer Pr Marc VERNY Centre de Gériatrie, pavillon Marguerite Bottard Hôpital de la Pitié-Salpêtrière.
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Diagnostic des démences hors Diagnostic des démences hors maladie d ’Alzheimermaladie d ’Alzheimer
Diagnostic des démences hors Diagnostic des démences hors maladie d ’Alzheimermaladie d ’Alzheimer
Hôpital de la Pitié-SalpêtrièreHôpital de la Pitié-Salpêtrière
Pourquoi faire un diagnostic Pourquoi faire un diagnostic étiologique précis ?étiologique précis ?
Pourquoi faire un diagnostic Pourquoi faire un diagnostic étiologique précis ?étiologique précis ?
Améliorer la prise en charge :Améliorer la prise en charge :mettre les bons traitementsmettre les bons traitementsmeilleure évaluation pronostiquemeilleure évaluation pronostiquerépondre aux famillesrépondre aux famillesfaciliter le dialoguefaciliter le dialogue
Indispensable pour la recherche clinique et/ou Indispensable pour la recherche clinique et/ou thérapeutiquethérapeutique
Maladie d ’Alzheimer ?Maladie d ’Alzheimer ?
Sd park :Sd park :
DCLDCLDCBDCBPSPPSP
Tr comport :Tr comport :
DFTDFTSLASLA
S. Focaux :S. Focaux :
APPAPPAprPAprPSd BensonSd Benson
Evol Brève :Evol Brève :
CJCJSLASLA
Démence à corps de LewyDémence à corps de Lewy(McKeith et al. Neurology, 1996)(McKeith et al. Neurology, 1996)Démence à corps de LewyDémence à corps de Lewy(McKeith et al. Neurology, 1996)(McKeith et al. Neurology, 1996)
Conférence de consensus : critères de Conférence de consensus : critères de diagnostic clinique et neuropathologiquediagnostic clinique et neuropathologique
Une appelation uniqueUne appelation unique
Une entité clinico-pathologique ?Une entité clinico-pathologique ?
Critères de recherche à améliorerCritères de recherche à améliorer
Critères cliniques de diag. de DCLCritères cliniques de diag. de DCL(McKeith et al, 1996)(McKeith et al, 1996)
Critères cliniques de diag. de DCLCritères cliniques de diag. de DCL(McKeith et al, 1996)(McKeith et al, 1996)
et au moins un des critères suivants :et au moins un des critères suivants :
Hallucinations visuelles ou auditivesHallucinations visuelles ou auditives
Signes extrapyr ; sensib aux neuroleptiquesSignes extrapyr ; sensib aux neuroleptiques
Chutes ou tbles de vigilance inexpliquésChutes ou tbles de vigilance inexpliqués
Evolutivité rapideEvolutivité rapide
Abs. d’affection expliquant les tbles et d’AVCAbs. d’affection expliquant les tbles et d’AVC
Validité des critères de diagnostic Validité des critères de diagnostic (Knopman et al. Neurology, 2001)(Knopman et al. Neurology, 2001)
Validité des critères de diagnostic Validité des critères de diagnostic (Knopman et al. Neurology, 2001)(Knopman et al. Neurology, 2001)
Sur 5 études :Sur 5 études :
sensibilité : 58% sensibilité : 58% (34 à 75%)(34 à 75%)
spécificité : 87% spécificité : 87% (71 à 94%)(71 à 94%)
Un travail : Un travail : 10 cas vérifiés pathologiquement10 cas vérifiés pathologiquement
erreur 1 fois sur 2erreur 1 fois sur 2
Distinction précoce DCL et MDPIDistinction précoce DCL et MDPI (Litvan et al. Arch Neurol, 1998)(Litvan et al. Arch Neurol, 1998)
Distinction précoce DCL et MDPIDistinction précoce DCL et MDPI (Litvan et al. Arch Neurol, 1998)(Litvan et al. Arch Neurol, 1998)
MDPI : MDPI : bradykinésie asym., rigidité de bradykinésie asym., rigidité de membres asym., tremblement repos unilat., membres asym., tremblement repos unilat., dyskinésies Dopa induites, abs. d’atteintes dyskinésies Dopa induites, abs. d’atteintes cognitives.cognitives.
DCL : hallucinationsDCL : hallucinations non iatrogènes; abs. de non iatrogènes; abs. de tremblement, de bradykinésie et de dystonietremblement, de bradykinésie et de dystonie
Autre erreur diag. fréq. : MAAutre erreur diag. fréq. : MA
Profil de démence de MDPIProfil de démence de MDPIProfil de démence de MDPIProfil de démence de MDPI
Préservation des aspects hippocampiquesPréservation des aspects hippocampiquesCourbe d’apprentissage Courbe d’apprentissage (Sahakian, 88)(Sahakian, 88)
Maintien en différé Maintien en différé (Massmann, 90)(Massmann, 90)
Efficacité de l’indiçage sémantique Efficacité de l’indiçage sémantique (Pillon, 93)(Pillon, 93)
Altération des composantes frontales de la Altération des composantes frontales de la mémoiremémoireMémoire de travail verbale Mémoire de travail verbale (Tweedy, 82)(Tweedy, 82)
Effet de récence et organisation temporelle Effet de récence et organisation temporelle (Dubois, 87)(Dubois, 87)
Profil de démence de MDPIProfil de démence de MDPIProfil de démence de MDPIProfil de démence de MDPI
Syndrome dysexécutif franc Syndrome dysexécutif franc (Litvan, 91; Pillon, 96)(Litvan, 91; Pillon, 96)
Bradyphrénie et lenteur cognitiveBradyphrénie et lenteur cognitiveDifficultés au maintien de tâchesDifficultés au maintien de tâchesDifficultés à l’activation de stratégies Difficultés à l’activation de stratégies cognitivescognitivesBaisse des fluences verbalesBaisse des fluences verbalesAltération de la résolution de problèmesAltération de la résolution de problèmes
Profil de démence à corps de LewyProfil de démence à corps de LewyProfil de démence à corps de LewyProfil de démence à corps de Lewy
Troubles mnésiques parfois absents au Troubles mnésiques parfois absents au débutdébut
Atteinte des fonctions exécutivesAtteinte des fonctions exécutives
Profil de démence à corps de LewyProfil de démence à corps de LewyProfil de démence à corps de LewyProfil de démence à corps de Lewy
Ressemble plus à la MA pour mémoire Ressemble plus à la MA pour mémoire épisodique et sémantiqueépisodique et sémantique (Walker, 97; Calderon, 01)(Walker, 97; Calderon, 01)
Mieux que la MA en rappel différéMieux que la MA en rappel différé (Shimomura, (Shimomura, 98; Calderon, 01)98; Calderon, 01)
Moins bien que la MAMoins bien que la MA
pour les fonctions exécutives et l’attentionpour les fonctions exécutives et l’attention (Sahgal, 92 ; Calderon, 01; Doubleday, 02)(Sahgal, 92 ; Calderon, 01; Doubleday, 02)
et le visuo-spatialet le visuo-spatial (Salmon, 96; Gnanalingham, (Salmon, 96; Gnanalingham, 97; Shimomura, 98; Ala, 01)97; Shimomura, 98; Ala, 01)
Pas surprenantes : bcp cas avec CL corticaux + Pas surprenantes : bcp cas avec CL corticaux + DNF et PS DNF et PS (svt moins de DNF que dans la MA)(svt moins de DNF que dans la MA); ; Lésions se potentialisant !?Lésions se potentialisant !?
Synd. démentiel en qq années, pfs qq mois, Synd. démentiel en qq années, pfs qq mois, sous cortico-frontalsous cortico-frontal
Fluence verbale plus déficitaires (?); Fluence verbale plus déficitaires (?); plus de plus de difficultés visuo-spatiales et constructivesdifficultés visuo-spatiales et constructives
Evolution : décès après 6 ans en moyenneEvolution : décès après 6 ans en moyenne
MDPI et DCL : s’agit-il MDPI et DCL : s’agit-il de 2 maladies distinctes !?de 2 maladies distinctes !?MDPI et DCL : s’agit-il MDPI et DCL : s’agit-il
de 2 maladies distinctes !?de 2 maladies distinctes !?
Problème des hallucinations et des délires :Problème des hallucinations et des délires :
ne traiter que si gênantsne traiter que si gênants
Danger des neuroleptiques +++Danger des neuroleptiques +++
Place des nouveaux neuroleptiques ?Place des nouveaux neuroleptiques ?
Place des anticholinestérasiques : probablePlace des anticholinestérasiques : probableMc Keith et al. Lancet 2000; 356 : 2031-6Mc Keith et al. Lancet 2000; 356 : 2031-6
Sensibilité à la L dopa : moins bonne / MDPSensibilité à la L dopa : moins bonne / MDP
Gêne : bradykinésie surtoutGêne : bradykinésie surtout
Pas d’effet secondaire majeur avec la L dopa Pas d’effet secondaire majeur avec la L dopa en doses prudemment croissantesen doses prudemment croissantes
(Geroldi et al., Dement Geriatr Cogn Disord 1997)(Geroldi et al., Dement Geriatr Cogn Disord 1997)
Eviter les agonistes dopaminergiques, les Eviter les agonistes dopaminergiques, les anticholinergiquesanticholinergiques
DSDS atteinte bilat. temp. ant et inféro-int. atteinte bilat. temp. ant et inféro-int. avec discours fluent et perte du sens des motsavec discours fluent et perte du sens des mots
Crit. cliniq. de démence frontaleCrit. cliniq. de démence frontale(Neary et al., Neurology 1998)(Neary et al., Neurology 1998)
Crit. cliniq. de démence frontaleCrit. cliniq. de démence frontale(Neary et al., Neurology 1998)(Neary et al., Neurology 1998)
Début insidieux Début insidieux (habituellement av. 65 ans ?)(habituellement av. 65 ans ?)
Déclin des conduites socialesDéclin des conduites sociales