Di che si tratta?

Ipertensione  polmonare?  Restenosi  so0oaor1ca?  Protesi  

malfunzionante?  Fistola?  

Riunione  GUCH  4  dicembre  2014  

Serena,  21  anni  

•  Dismorfismo  generale,  quadro  sindromico  non    precisato  

•  Diagnosi  alla  nascita  di  bicuspidia  aor9ca,  stenosi  so:ovalvolare  aor9ca  e  moderata  stenosi  mitralica.  

Serena,  23  anni  

•  Primo  intervento  chirurgico    di  rimozione  della  membrana  so:oaor9ca  e  mobilizzazione  del  trigono  fibroso.  (Londra,  1997)  

The  technique  described  in  this  paper  consists  of  excision  of  all  components  of  the  fibrous  “ring,”  with  mobiliza9on  of  the  leL  and  right  fibrous  trigones.  This  results  in  the  restora9on  of  the  normal  dynamic  behavior  of  the  leL  ventricular  ouNlow  tract  with  maximal  widening  of  the  ouNlow  tract  as  the  result  of  backward  displacement  of  the  subaor9c  curtain  and  anterior  leaflet  of  the  mitral  valve.    

Yacoub,1999  

•  2008  intervento  di  Konno  e  posizionamento  di  protesi  meccanica  S.Jude  19  

•  Da  allora  controlli  periodici,  sempre  bene  

Serena,  23  anni  

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Da    marzo  2014..  

•  Infezione  respiratoria  e  assunzione  di  an9bio9ci  

•  Astenia  •  Dispnea  

•  Esegue  un  primo  ecocardiogramma:  sospe:a  ipertensione  polmonare  à  inviata  in  altra  sede  per  rivalutazione  

Ipertensione  polmonare?  

•  Confermata  diagnosi  di  ipertensione  polmonare:  iniziata  terapia  diure9ca  e  con  sildenafil  

•  I  sintomi  di  Serena  non  migliorano,  anzi…    

•  Accesso  in  DEA  c/o  ospedale  Moline:e:  nuova  valutazione  ecocardiografica.  Si  evidenzia  ostruzione  efflusso  sx    di  grado  severo  e  gradiente  aumentato  sull’efflusso  dx.  

•  Agli  ematochimici:  anemia  (Hb  8.9,  segni  di  emolisi)  

•  Serena  viene  inviata  c/o  il  ns  centro  

Serena,  23  anni  

•  Esame  obiedvo:  •  H  144  cm,  peso  43  kg  •  PA  140/60  •  Fc  85  bpm  •  EOC:  T2  protesico,  soffio  sistolico  3/6  

ECG  

Ecocardiogramma  TT  

•  Scarsa  ecogenicità  •  Gradien9  eleva9  a  livello  dell’efflusso  sx  (grad  max  70  mmHg/  medio  40  mmHg  

•  IT  lieve,  gradiente  50  mmHg  •  Mitrale  con  gradiente  anterogrado  8  mmHg  

INDICAZIONE  A  ESEGUIRE  ECO  TEE  E  SCOPIA  PER  VALUTAZIONE  PROTESI.    STOP  FARMACI  PER  IPERTENSIONE  POLMONARE.  

Ecocardio  TT  

Scopia  

ç  

Ecocardio  TEE  

Regolare  movimento  dei  ba:en9  protesici.    Si  documenta  verosimile  ostruzione  so:ovalvolare  aor9ca  All’ecocardiogramma  TT  grad  max  70  medio  mmHg.  Jet  di  insufficienza  eccentrico  di  non  chiara  interpretazione  (leak??)  Valvola  mitrale  displasica  con  gradiente  anterogrado  medio  di  8.5  mmHg  (area  anatomica  circa  1.4  cmq)  ,  minima  insufficienza    

Stenosi  so:ovalvolare??  

•  Viste  le  immagini  e  il  dubbio  leak  si  decide  di  eseguire  cateterismo  cardiaco  

Fistola  Aorto  Polmonare!  

Intervento  CCH  

Chiusura  fistola  con  nuovo  patch  di  pericardio    Alla  visita  di  controllo:  condizioni  stabili,  buon  compenso  ECO:  buon  risultato  di  redo,  pressione  polmonare  ancora  aumentata  PAPs  40  mmHg.