DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS Dra. Claudia Pires
DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS
Dra. Claudia Pires
I ) Classificação das vesículas de acordo com o mecanismo de formação
A ) Espongiose
B ) Balonização ou degeneração reticular ( os ceratinócitos se rompem geralmente na porção média do epitélio )
EX: doença viral
C ) Acantolise
D ) Lesão dos ceratinócitos basais – lesão congênita relacionada a citoarquitetura da célula
E ) Citólise
É a ruptura de ceratinócitos que ocorre na pele normal ( fricção e calor )
A ) Espongiose
Edema intercelular, rotura de pontes intercelulares levando á separação dos ceratinócitos.
EX: dermatite espongiótica aguda, miliaria, pênfigo (lesão recente)
B ) Balonização ou degeneração reticular
Edema intracelular, rotura de ceratinóci –tos secundaria.
EX: herpes vírus
C ) Acantolise
Mecanismo de formação de bolhas do grupo pênfigo.
Perda de coesão entre os ceratinócitos adjacentes ( redondos, citoplasma eosinofílico por rotura de pontes intercelulares )
EX: Pênfigo, Hailey-Hailey, D. Darier, Grover
II ) Classificação das vesículas quanto a localização
A ) Intraepidérmicas ( teto e assoalho da bolha )
- subcórnea / intragranulosa
- intraespinhosa
- suprabasal
B ) Subepidérmica ( teto de bolha = epiderme / assoalho da bolha = derme papilar )
OBS: CUIDADO!!! Processo de regeneração ocorre a partir da porção lateral da epiderme.
OBS: Deve-se observar:
- nivel de clivagem
- mecanismo de formação da bolha
- tipo de infiltrado inflamatório
1 ) Buloses intraepidérmicas
• Dermatose bolhosa acantolítica
nível de clivagem -- suprabasal
-- subcórnea e Malpigiana
alta
I ) Suprabasal
Grupo pênfigo:
Grupo de doenças bolhosas auto-imunes com acantolise, mais comum em indivíduos de meia idade.
Acantólise – dependendo da localização teremos a variante.
Usualmente sem disqueratose ou poucos ceratinócitos necrócitos.
Linfócitos e eosinófilos perivascular.
IFD: IgG e complemento nos espaços intercelulares (padrão queijo suíço ).
A ) Pênfigo foliáceo ( fogo selvagem )
Clínica: bolhas frágeis, se rompem com facilidade.
Autoimune (anticorpo contra desmogleina 1 – 160 kD ).
Erosão eritematosa com exudação e crosta.
Lesão em face, couro cabeludo, tórax.
É o menos agressivo dos pênfigos.
4º a 6º década.
OBS: Fogo Selvagem
. Endêmico
. Black fly ( Simulium pruinosum )
Patologia
• bolha intraepidérmica – subcórnea ou intragranulosa
• acantólise alta
• ceratinócitos presos no teto da bolha
• infiltrado inflamatório com linfócitos e eosinófilos
• presença de eosinófilos dentro da epiderme – espongiose eosinofílica – pensar no grupo pênfigo.
. Autoanticorpo contra o epitélio.
IFD: IgG, C3 nos espaços intercelulares. Pele lesada e perilesional.
IFI: anticorpo antiepiderme – circulantes ( 70% ) e autoantígenos – peptídeos DG1 e placoglobinas.
• Deposita nas junções intercelulares tipo “ favo de mel “.
• Atua na desmogleína 1 .
B ) Pênfigo eritematoso
É variante rara do P. foliáceo, não tem como diferenciar histologicamente. Pode ser muito semelhante ao Lupus.
Localização: face, tórax, áreas intertriginosas.
Sd. De Senear – Usher
HISTOPATOLOGIA
A mesma alteração do pênfigo foliáceo.
A IFD diferencia os dois. É igual, porém também presente na junção dermo-epidérmica.
C ) Pênfigo vulgar
Clínica: bolhas frágeis , sempre com comprometimento mucoso ( boca ).
Autoimune
Raro; 4º - 6º década.
Couro cabeludo, face, axila, virilha.
Sinal de Nikolski +.
• HISTOPATOLOGIA
• bolhas suprabasais, acantolíticas com extensão para o folículo piloso e glândula écrina.
• Anticorpo antidesmogleina 3 (130 kD )
• .Infiltrado inflamatório mononuclear e eosinófilos na derme papilar.
Pode haver espongiose eosinofílica.
Festonamento na porção basal --- vilos
Papilas dérmicas arredondadas com única camada de ceratinócitos.
IFD: IgG e C3 ( 100% )
IFI: IgG ( 80 a 90% )
C3 ( 50% )
IgM e IgA ( 30 a 50% )
Autoanticorpo: DG3 e placoglobina
Diagnóstico diferencial:
Doença de Grover ( do tipo Darier )
Doença de Hailey – Hailey
Doença de Darier
D ) Pênfigo paraneoplástico
• Anticorpos contra desmoplaquina associada com malignidade: linfoma não Hodgkin (42%), câncer de mama, timoma (6%) e leucemia linfocitica crônica(29%), D. Castleman (10%), Sarcoma de células fusiformes (6%) e Macroglobulinemia de Waldenström (6%).
• 5º a 7º decada.
• Lembra pênfigo vulgar e Eritema multiforme.
• Mucosite, erupção cutânea.
• IF + em epitélio de bexiga de rato (diferente de outras formas de pênfigo )
HISTOPATLOGIA
• acantólise suprabasal, disceratose, alterações vaculares na interface dermo-epidérmica.
• espongiose, exocitose de mononuclear.
• ausência de espongiose eosinofílica.
• anexos também podem estar envolvidos.
• infiltrado inflamatório linfocitário na derme papilar.
IFD: IgG C3
IgG C3 ZMB ( linear / granular )
IFI: Ac desmoplaquina 1
Ag PB 1, periplaquina
E ) Pênfigo vegetante
• variante do Pênfigo vulgar
• variante: tipo Neumann, tipo Hallopeau
• localização: face, couro cabeludo e virilha
HISTOPATOLOGIA
• hiperplasia pseudoepiteliomatosa
• pústulas intraepidérmicas com neutrófilos e eosinófilos.
• poucos ceratinócitos acantolíticos.
IFD: IgG e C3 ( intercelular na epiderme )
IgG e C3 ZMB ( granular / linear )
OBS: Espongiose eosinofílica
• pênfigo vulgar, foliáceo
• herpes gestacional
• incontinência pigmentar
• picada por artrópodes
• dermatite de contato alérgica
• farmacodermia
• lesão ( urticariforme do penfigoide bolhoso
F ) Doença de Hailley – Hailley ( pênfigo benigno familiar )
• doença autossômica dominante/ gen está localizado no cromossoma 3q.
• deficiência de desmoplaquina e placoglobina
• placas erosadas em axila ou pescoço, algumas vezes disseminadas, areas intertriginosas
• É semelhante ao P. vulgar
HISTOPATOLOGIA
• acantólise extensa ( “ muro dilapitado “ )
• ceratinócitos disceratóticos ( algumas vezes )
• linfócitos perivascular, eosinófilos ausentes ou raros.
• IFD: -
• Presença de vilos
• Anexos poupados ( diferente do P. vulgar )
G) Doença de Darier ( Ceratose Folicular ) . Genodermatose (autossômica
dominante)/gen no cromossoma T2. . Exacerbação: UV, trauma, sudorese, áreas
seborreicas. . Couro cabeludo, tronco, virilha, mão. . Lesões pequenas. . Ceratose folicular
Histopatologia:
. Ceratose na saída do foliculo piloso.
. Fendas suprabasais.
. Hiperceratose com ou sem paraceratose.
. Acantólise em área restrita ( não bolhosa ).
. Grão: células disceratóticas, com citoplasma amplo na camada córnea- núcleos picnóticos.
. Corpos redondos: dentro da camada granulosa, núcleo com halo claro em volta, citoplasma basofílico.
• Infiltrado inflamatório discreto, sem eosinófilos.
• Rolhas córneas.
• Papilomatose
• Fenda acantolítica suprabasal.
H) Doença de Grover(dermatose acantolítica transitória ). Autolimitada, rara.. Homens, Maior que 50 anos.. Tórax superior, dorso, coxa, área inframamária.. Associado com dermatite atópica e malignidade.. Lesões pequenas, localizadas, pápulas, vesículas e crostas.. Dentro da mesma lesão posso ver diversos padrões.. Presença de eosinófilos
• Formas:
- Darier
- Hailey-Hailey
- Pênfigo
- Espongiose
OBS: Importante o contato com o dermatologista.
II) Intracórnea ou subcórnea:1) Miliaria cristalina – vesícula intracornea relacionada ao acrosiringeo.2) Eritema tóxico neonatorum – pústulas perifoliculares com eosinófilos.3) Candidiase – pústulas subcórneas com PMN. Presença de hifas no
estrato córneo.4) Impetigo bolhoso – fazer Gram.5) Miliaria rubra – vesícula espongiótica intraepidérmica com
comunicação direta com a glândula écrina (ducto).6) Sd. Da pele escaldada estafilocócica – clivagem na porção médio-
superior.7) Pênfigo foliáceo e variantes8) Dermatose pustular subcórnea9) Acropustulose da infância