DERMATITIS AMPOLLOSAS Rosa González ME, Vallejo Hernández R, González de Tánago P, López Llerena AM, Plaza Oliver D, Panadero Carlavilla FJ RESUMEN Los pénfigos son enfermedades ampollosas debidas a la pérdida de cohesión entre células epidérmicas, dentro de las cuales el pénfigo vulgar es el más frecuente. La clínica más frecuente del pénfigo vulgar es la aparición de lesiones ampollosas o vesículas en la mucosa oral, dolorosas, que sangran con facilidad y que difícilmente cicatrizan. Los corticoides sistémicos continúan siendo la base del tratamiento del pénfigo vulgar, aunque cada vez más se están utilizando inmunosupresores como azatioprina y quimioterápicos como el rituximab. Los penfigoides son enfermedades autoinmunes caracterizadas por la formación de ampollas subepidérmicas y depósitos de IgG y C3 en la zona de la membrana basal, siendo el penfigoide ampolloso el más frecuente. El penfigoide ampolloso es una enfermedad típicamente de personas mayores y clínicamente se manifiesta por placas eritematosas urticariformes de distribución asimétrica y formación de ampollas tensas de consistencia clara hemorrágica. Para el tratamiento del penfigoide ampolloso los corticoides tópicos de alta potencia son fármacos muy eficaces, aunque también se utilizan otras alternativas como la sulfona. La dermatitis herpetiforme es una enfermedad ampollosa crónica actualmente considerada como la expresión cutánea de la hipersensibilidad al gluten. Las lesiones de la dermatitis herpetiforme se caracterizan por la presencia de placas urticariales y vesículas en zonas de extensión, principalmente codos, glúteos y rodillas. El tratamiento se basa en la retirada del gluten de la dieta y en proporcionar el alivio y control de los síntomas, destacando el uso de dapsona como primer escalón terapéutico. La dermatitis ampollosa por depósitos de IgA es una patología vesículo-ampollosa, que tal como su nombre indica presenta depósitos lineales de IgA a lo largo de la membrana basal, afecta típicamente a niños y que está asociada a consumo de ciertos fármacos. La piel es el mayor órgano del cuerpo humano, con una extensión de aproximadamente 2 m², un peso que se encuentra entre los 4-6 kg y un espesor que varía entre los 0,5mm a los 4 mm en un adulto medio. Mantiene diversas funciones elementales para el cuerpo: - Protección frente a agentes mecánicos, físicos, químicos y biológicos. - Relación; siendo éste el medio de interacción social y por el que percibimos sensaciones de tacto, presión, temperatura y dolor entre otros. - Regulación del equilibrio hídrico y electrolítico. - Regulación del volumen de sangre circulante. - Regulación de la temperatura corporal gracias al aislamiento físico, a las variaciones del tono vascular y a la producción de sudor por las gandulas ecrinas. - Metabolismo: Síntesis vitamina D. La ampolla es una lesión primaria llena de líquido de más de 1 cm y la vesícula cuando es de menor tamaño. A pesar de esta definición el espectro de enfermedades ampollosas es más amplio, clasificándose dentro de las mismas aquellas entidades que se caracterizan por la alteración en la cohesión entre las estructuras cutáneas independientemente de que se expresen clínicamente como ampollas, vesículas u otro tipo de lesiones clínicas. Pueden desarrollarse en piel y mucosas, ser localizadas o generalizadas y encontrarse a cualquier nivel cutáneo (epidérmico, unión dermo-epidérmica, dermis). Las ampollas pueden tener diferentes causas; congénitas o adquiridas, las cuales a su vez pueden tener diferentes orígenes: físicas, infecciosas, inflamatorias, isquémicas, metabólicas, autoinmunes, etc.
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DERMATITIS AMPOLLOSAS
Rosa González ME, Vallejo Hernández R, González de Tánago P, López Llerena AM, Plaza Oliver D,
Panadero Carlavilla FJ
RESUMEN Los pénfigos son enfermedades ampollosas debidas a la pérdida de cohesión entre células epidérmicas, dentro de las
cuales el pénfigo vulgar es el más frecuente. La clínica más frecuente del pénfigo vulgar es la aparición de lesiones
ampollosas o vesículas en la mucosa oral, dolorosas, que sangran con facilidad y que difícilmente cicatrizan. Los
corticoides sistémicos continúan siendo la base del tratamiento del pénfigo vulgar, aunque cada vez más se están
utilizando inmunosupresores como azatioprina y quimioterápicos como el rituximab. Los penfigoides son enfermedades
autoinmunes caracterizadas por la formación de ampollas subepidérmicas y depósitos de IgG y C3 en la zona de la
membrana basal, siendo el penfigoide ampolloso el más frecuente. El penfigoide ampolloso es una enfermedad
típicamente de personas mayores y clínicamente se manifiesta por placas eritematosas urticariformes de distribución
asimétrica y formación de ampollas tensas de consistencia clara hemorrágica. Para el tratamiento del penfigoide
ampolloso los corticoides tópicos de alta potencia son fármacos muy eficaces, aunque también se utilizan otras
alternativas como la sulfona. La dermatitis herpetiforme es una enfermedad ampollosa crónica actualmente
considerada como la expresión cutánea de la hipersensibilidad al gluten. Las lesiones de la dermatitis herpetiforme se
caracterizan por la presencia de placas urticariales y vesículas en zonas de extensión, principalmente codos, glúteos y
rodillas. El tratamiento se basa en la retirada del gluten de la dieta y en proporcionar el alivio y control de los síntomas,
destacando el uso de dapsona como primer escalón terapéutico. La dermatitis ampollosa por depósitos de IgA es una
patología vesículo-ampollosa, que tal como su nombre indica presenta depósitos lineales de IgA a lo largo de la
membrana basal, afecta típicamente a niños y que está asociada a consumo de ciertos fármacos.
La piel es el mayor órgano del cuerpo humano, con una extensión de aproximadamente 2 m²,
un peso que se encuentra entre los 4-6 kg y un espesor que varía entre los 0,5mm a los 4 mm
en un adulto medio. Mantiene diversas funciones elementales para el cuerpo:
- Protección frente a agentes mecánicos, físicos, químicos y biológicos. - Relación; siendo éste el medio de interacción social y por el que percibimos sensaciones
de tacto, presión, temperatura y dolor entre otros. - Regulación del equilibrio hídrico y electrolítico. - Regulación del volumen de sangre circulante. - Regulación de la temperatura corporal gracias al aislamiento físico, a las variaciones del
tono vascular y a la producción de sudor por las gandulas ecrinas. - Metabolismo: Síntesis vitamina D.
La ampolla es una lesión primaria llena de líquido de más de 1 cm y la vesícula cuando es de
menor tamaño. A pesar de esta definición el espectro de enfermedades ampollosas es más
amplio, clasificándose dentro de las mismas aquellas entidades que se caracterizan por la
alteración en la cohesión entre las estructuras cutáneas independientemente de que se
expresen clínicamente como ampollas, vesículas u otro tipo de lesiones clínicas.
Pueden desarrollarse en piel y mucosas, ser localizadas o generalizadas y encontrarse a
cualquier nivel cutáneo (epidérmico, unión dermo-epidérmica, dermis). Las ampollas pueden
tener diferentes causas; congénitas o adquiridas, las cuales a su vez pueden tener diferentes
orígenes: físicas, infecciosas, inflamatorias, isquémicas, metabólicas, autoinmunes, etc.
ENFERMEDADES AMPOLLOSAS ADQUIRIDAS
CAUSAS FÍSICAS
Miliaria cristalina
Dermatitis vesiculosa o pustulosa secundaria a la retención
intraepidérmica de la secreción glandular ecrina. Usualmente ocurre en
relación con hiperhidrosis (aumento de la sudoración, sudoración
excesiva). Las frágiles vesículas intracórneas o subcórneas de 1 mm se
pueden observar típicamente en cara y tronco.
Ampollas por presión
Son tensas bullas subepidérmicas que aparecen en zonas de presión de pacientes comatosos o
encamados de larga evolución. Varias condiciones, tales como fallo renal, cetoacidosis
diabética, hiperparatiroidismo y enfermedades neurológicas; así como la ingesta de
determinados fármacos (opiáceos, tricíclicos, antipsicóticos) favorecen la aparición de estas
lesiones. Se presentan como placas eritematosas o purpúricas que pueden preceder al
desarrollo de las lesiones bullosas. Se resuelven espontáneamente en un periodo que oscila
entre dos y cuatro semanas. Como medida preventiva es conveniente usar colchones
antiescaras especialmente diseñados con cámaras de aire en su interior que se inflan y desinflan
de manera alternante para disminuir la presión que se genera en las zonas de apoyo; y realizar
periódicamente cambios posturales en pacientes con limitación de la movilidad o en los que se
prevea una larga estancia de encamamiento.
Ampollas por fricción
De localización intraepidérmica, resultado de traumatismos dérmicos, que
provocan la separación de las capas de la epidermis. Las localizaciones más
frecuentes ocurren en los talones y plantas de los pies debido a fricción
por calzado durante caminatas o carreras.
Erupción polimorfa por luz
Las lesiones aparecen en áreas de piel expuesta, y se desarrollan entre 1/2 y 24 horas después
de una exposición a la luz solar y suelen desaparecer después de unas horas o unos pocos días.
Es más frecuente en mujeres jóvenes, aparece después de la
pubertad y suele presentarse en los periodos de aumento de las
horas de exposición solar (primavera e inicio de verano). El cuadro
puede ser polimorfo, con distintas lesiones elementales, como
pápulas edematosas, papulovesículas, costras. En ocasiones las
lesiones coalescen formando placas de extensión variable. Suele
acompañarse de prurito intenso. A pesar del polimorfismo de la
enfermedad cada paciente suele manifestar un solo tipo de lesiones. Generalmente puede
controlarse evitando la exposición prolongada a la luz solar. En ocasiones se hace necsario el
uso de filtros solares de alta protección. En casos intensos puede plantearse tratamiento con
dosis bajas de fototerapia (UVB de banda estrecha o PUVA).
Reacciones fototóxicas y fotoalérgicas.
Se conocen como reacciones de fotosensibilidad y pueden desencadenarse tanto por contacto
como por la administración sistémica del agente fotosensibilizante. Si existe implicación
inmunológica se denomina dermatitis fotoalérgica y si no dermatitis fototóxica.
Dermatitis fototóxica: No existe un mecanismo inmunológico implicado, puede afectar a muchas
personas siempre que existan una dosis elevada de irradiación y una cantidad
suficiente de sustancia química fototóxica. Las lesiones aparecen tras la
primera exposición, son monomorfas, y se caracterizan por eritema intenso,
edema y vesiculación en áreas de piel fotoexpuestas, marcando claramente
los bordes de las zonas descubiertas, y onicolisis ungueal. Algunas formas
particulares de fototoxia son: fitofotodermatitis (dermatitis de los prados,
apio), dermatitis de Berloque (en las zonas de aplicación del perfume), fotosensibilidad en
tatuajes (sulfuro de cadmio), fármacos [tetraciclinas, AINEs, amiodarona (color azulado),
clorpromacina (color gris)]. Cabe destacar por su alta frecuencia de presentación la
fitofotodermatitis en la que después de la exposición a ciertas plantas o sustancias derivadas de
estas (limones, lima, apio, perejil, helechos etc) seguidos de exposición solar aparecen eritema,
edema y vesículas con una morfología lineal de las lesiones. Otra entidad frecuente es la
dermatitis de Berloque, en la cual aparecen lesiones secundarias a aceites naturales o
productos de bergamota usados en piel. Es común tras la resolución de las lesiones una
significativa hiperpigmentación postinflamatoria.
Dermatitis fotoalérgica: Existe alteración inmunológica. Se produce por contacto con la
sustancia fotosensibilizante. Aparece tras mantener un contacto con pequeñas cantidades de la
sustancia y con dosis pequeñas de radiación. Las lesiones son más polimorfas que en la
fototoxia (pápulas, vesículas, lesiones eccematosas), y pueden sobrepasar las zonas
descubiertas. En la fototoxia las lesiones recuerdan a un eritema solar exagerado, y en
fotoalergia las lesiones recuerdan al eccema alérgico de contacto. Las sustancias
fotosensibilizadoras más frecuentes son fármacos como fenotiacinas, sulfamidas, AINEs,
Pitarch G, et al. Tratamiento de pénfigo vulgar grave resistente con rituximab. Actas Dermosifiliogr 2006; 97(1): 48-51.
Fuertes de Vega I, et al. Penfigoide ampolloso: guía de manejo práctico. Actas Dermosifiliogr. 2013; 105(4): 328-46. http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2012.10.022
Fuertes I, et al. Estudio retrospectivo de las características clínicas, histológicas e inmunológicas de los pacientes con dermatitis herpetiforme. Experiencia del Hospital Clínic de Barcelona entre los años 1995 y 2010 y revisión de la literatura. Actas Dermosifiliogr. 2011; 102(9) 699-705.