This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
فصلنامه طب جنوب دو های سلامت خليج فارس مرکز پژوهش
دانشگاه علوم پزشكي و خدمات بهداشتي درماني بوشهر
)۱۳۸۴ اسفند( ۱۶۰ – ۱۶۴صفحه ، ٢، شماره هشتمسال
اعصاب دفتر گروه داخلی مغز و، )س( بيمارستان الزهرا ، بلوار صفه،سه راه حکيم نظامی ،اصفهان* Email: [email protected]
باليني بيماران مبتلا به صرع ميوكلونيك يك وفخصوصيات دموگرا در اصفهان جوانان
۲ دكتر سيد پيام ميرعبدالباقي، ۱*دكتر مسعود اعتمادي فر
پزشکي اصفهاندانشکدة پزشکي، دانشگاه علوم ،هاي مغز واعصاب دانشيار بيماري۱
علوم پزشکي اصفهاندانشگاه ، )س(بيمارستان الزهرا ، اعصاب و هاي مغز رزيدنت بيماري۲
چکيده ها را تشكيل عر ص درصد كل۵ّ ‐۱۱حدود واست هاي ژنراليزه ايديوپاتيك ترين انواع صرع صرع ميوكلونيك جوانان از شايع :زمينهدرمان وشود ینمها به خوبي تشخيص داده اين بيماري دركلينيك،با توجه به خصوصيات باليني صرع ميوكلونيك جوانان. دهد مي
تمام طول زندگي دررا بيماران نياز به درمان اين بيماران عالي و صورتي است كه پاسخ به درمان در اين در وگيرد مينصحيح انجام .دارند
كي هاي صرع دانشگاه علوم پزش درمانگاهاز ميان بيماران مبتلا به صرع که به ،مطالعه توصيفي آينده نگر در يک :اه مواد و روش. مبتلا به صرع ميوكلونيك جوانان انتخاب شدندان بيمار،مغز هاي نوار يافتهاساس تابلو بالينی و کردند، بر مراجعه مياصفهان
پيگيري به مدت يكسال مورد ماه به طور منظم و۳ هر مخصوص ثبت و ةيك و درماني آنها در پرسشنامفخصوصيات باليني، دموگرا . قرار گرفتند
برابر مردان بود و۵/۳تعداد زنان . صرع ميوكلونيك جوانان داشتند) درصد۰/۵( بيمار ۵۰ ، بيمار مبتلا به صرع۹۸۵از بين : اه يافته موارد مثبتدرصد ۶۶فاكتورهاي تسهيل كننده تشنج در ودرصد ۳۸ ، فاميلي صرعةسابق .بود سالگي ۱۳ ،متوسط سن شروع حملات
تمام بيماران تحت درمان . دار بود نورهاي فلاش خوابي و شامل خستگي ناشي از فعاليت، استرس، بياين فاكتورها درصد ۷۹بود كه درصد ۲تنها به طور نسبي كنترل شد ودرصد ۱۴در به طور كامل ودرصد ۸۴ تشنج در داروئي قرار گرفتند كه حملات ميوكلونيك و
. موارد مقاوم به درمان وجود داشتهاي لازم است بررسي،ماهيت ژنتيكي بيماري با توجه به مطالعات قبلي و و جنس مؤنث د شيوع بالاي بيماري دربا وجو :گيري نتيجه . مشابه مطالعات قبلي بود،بيماري از نظر ساير خصوصيات. كشور ما بعمل آيد اين مورد در مطالعات ژنتيكي در تر و وسيع
د از باشد كه بع بازوها مي ها و خفيف تا متوسط شانه ۹۰همچنين . شود بيدار شدن از خواب ايجاد مي
كلونيك ژنراليزه و بيماران تشنج تونيكدرصدسن .دارند) absence(ج ابسنس سوم آنان تشن يك
تواند ولي مي است سالگي ۱۲‐۱۸ اكثراً ها تشنج شروعشايع شود، فاكتورهاي سالگي نيز ديده۸‐۳۰سنين در
از محروميتحملات تشنج شامل تسهيل كنندههمچنين . )۶( باشد خستگي مي الكل وف خواب، مصر به دار نورهاي فلاش هاي رواني و استرس قاعدگي واين بيماري در ل كننده تشنجـورهاي تسهيـعنوان فاكت
بيماران اين هوش در. اند گرفته توجه قرار مورد مطالعات معاينات نورلوژيك و و است عيـطبي
. دهد نميطبيعي نشان غيرة يافت معمولاً تصويربرداريقه خانوادگي ـ ساب،مارانـبيش از نيمي از بي درهاي همچنين يافته و لات تشنج مثبت استـحم
اعضاي در) انسفالوگرافيوالكتر(غيرطبيعي نوار مغز ). ۷(خانواده اين بيماران ممكن است ديده شود
۹۰اين بيماران در بيش از ) EEG(الكتروانسفالوگرام رصد موارد غير طبيعي است و حساسيت خوبي د
جهت تشخيص دارد، و در صورت وجود امواج )burst irregularity polyspike and wave ( با
هرتز علامت تشخيصي كاراكترسيستيك ۴‐۶فركانس وات باعث پرسديم وال درمان با). ۳(بيماري است
گردد ولي بيماران نياز كاهش حملات مي بهبودي وداروهايي . دارندراتمام طول زندگي در ان به درم
و سمايدونز، ين، لوتيراستام، توپيراماتيژچون لاموتر .)۸( اند درمان بيماري به كار رفته نيز دراستازولاميد
جهت بررسي صرع ميوكلونيك جوانان مطالعات از آن . متعددي در كشورهاي مختلف انجام شده است
توسط ويل مور در اي كه توان به مطالعه جمله ميدر اين مطالعه، پاسخ . آمريكا انجام شده اشاره كرد
بيماران به درمان بررسي گرديده و تأكيد شده است كه لازم است، در اين نوع صرع درمان در طول زندگي
همچنين، در ناحيه شمال غرب هند، ). ۸(ادامه يابد اي بر روي اين نوع صرع انجام شده است كه مطالعهاد تأخير در تشخيص بيماران از زمان شروع نشان د
سال بوده است و جهت درمان ۵علائم، حدود بيماران تأكيد شده كه لازم است حتي بعد از گذشت دو سال از آخرين تشنج بيمار، دوز كم داروي سديم
). ۹(والپروات براي مدت طولاني مصرف شود ن سال بر روي اي۵اي در مدت در كشور آلمان مطالعه
نوع صرع انجام شده است و در اين مطالعه نيز خصوصيات بيماري نظير مطالعات قبلي عنوان گرديده
درصد ۸/۵است و وجود صرع استاتوس ابسنس در ها بيشتر بوده است بيماران گزارش شده كه در خانم
درصد۸۶اين مطالعه تشنج گرفته اشاره نمود كه در )۱۱(بيماران با درمان داروئي آنها كنترل گرديده است
نيز نشان داده شد كه با اسکوئتا ‐ دلگادومطالعه در و بيماران دچار عود حملات درصد۹۰قطع دارو
). ۱۶(شوند ميبا توجه به اينكه در بعضي از مطالعات انجام شده در
سال تأخير در ۵كشورهاي در حال توسعه حتي تا تشخيص و متعاقب آن در درمان اين بيماري وجود دارد، لازم است در كشور ما نيز بر روي تأخير در
تر اي گسترده تشخيص و درمان اين بيماري مطالعه
ن با وجود ماهيت ژنتيكي بيماري انجام گيرد و همچنيو وجود درصد بالاي ابتلاي جنس مؤنث در مطالعة ما، لازم است در اين خصوص نيز در كشور ما تحقيقي صورت پذيرد كه متأسفانه امكان چنين
ها براي ما امكان پذير اي با توجه به محدوديت مطالعهدرمان ي بهتر بيماري وياميد است با شناسا. نبود زندگي راحت تر و با حملات تشنج كمتر را ،بمناس
به بيماران مبتلا به صرع ميوكلونيك جوانان هديه .كنيم
References: __________________________________________________________ 1. Guberman HA. Epidemiology. In: Guberman HA, Bruni J. Essentials of clinical epilepsy. Second ed. international ed: Butterworth- Heinemann, 1999:1-5. 2. Stefan H, Halasz P, Gil-Nagel A, et al. Recent advances in the diagnosis and treatment of epilepsy. Eur J neurol 2001; 8: 519-39. 3. Ropper H A, Victor M. Epilepsy and disorders of consciousness. In: victor M, Ropper HA. Principles of neurology. 7th ed. International ed: MC Graw-Hill, 2001: 329-31. 4. Renganathan R, Delanty N. Juvenile myoclonic epilesy under appreciated and under diagnosed. Postgrad med J 2003; 79: 78-80. 5. Wheles JW, Kim HL. Adolescent seizures and epilepsy syndrom. Epilepsia 2002; 43: 33-52. 6. Willian H, trescher P, Ronald P. The epilepsies. In: Bradley W.G, Daroff RB, fenichol M, et al, editors. Neurology in clinical practice. 4th ed. International ed: Butter worth-Heinemann, 2004: 1953-89. 7. Degaldo- Escueta AV, Serratosu M, Mediua T. Juvenile myoclonic epilepsy. In: Wyllie E, Altrup U, Andera NNF, et al, editors. The treatment of Epilepsy Principles and practice. 2nd ed. International ed: Williams & Wilkins, 1997: 484-502. 8. Willmore LJ. Treatment of benign epilepsy syndromes throughout life. Epilepsia 2001; 42 Suppl 8: 6-9.
9. Panagariya A, sureka RK, sardana V. Juvenile epilepsy –an experience from north western India. Acta Neurol Scand 2001; 104: 6-12. 10. Dziewas R, Kellinghaus C, Ludemann P. Nonconvulsion status epilepticus in patients with juvenile myoclonic epileosy. Seizure. 2002; 11: 335-9. 11. Penry JK, Dean JC, Riela AR. Juvenile myoclonic epilepsy: long-term response to therapy. Epilepsia 1989; 30 Suppl 4: 19-23. 12. Wheless JW. Use of topiramate in childhood generalized seizure disorders. J Child Neurol 2000; 15 Suppl 1:7-13. 13. Tsboi T, christan W. On the genetics of primary generalized epilepsy with sporadic myoclonias of impulsive pettitmal. Hum Genet J 1993; 19: 155-82. 14. Bai D, Alonso ME, Medina MT, et al. Juvenile myoclonic epilepsy linkage to chromosome 6P12 in Mexico families. Am J Med Genet 2002; 113: 266-74. 15. Pinto D, de Haan GJ, Janssen GA, et al. Evidence for linkage between Juvenile myoclonic epilepsy Relate idiopathic generalized epilepsy and 6P11-12 in Dutch families. Epilepsia 2004; 45: 211-17. 16. Delgado-Escueta AV, Enrile-Bacsal F. Juvenile myoclonic epilepsy of Janz. Neurology 1984; 34: 285-94.