SISTEMUL SISTEMUL HEMATOFORMATOR HEMATOFORMATOR
SISTEMUL SISTEMUL HEMATOFORMATORHEMATOFORMATOR
SPLINASPLINA
AnamnezaAnamneza
VVârstaârsta- copii: boli infecțioase, copii: boli infecțioase,
microsferocitoză ereditară, microsferocitoză ereditară, hemoglobinopatii, tezaurismozehemoglobinopatii, tezaurismoze
- aadolescenți și adulți:boli infecțioase dolescenți și adulți:boli infecțioase (hepatită acută virală, mononucleoză (hepatită acută virală, mononucleoză infecțioasă, septicemii, tuberculoză) infecțioasă, septicemii, tuberculoză) și parazitare (malarie, chist hidatic), și parazitare (malarie, chist hidatic), boli mieloproliferative cronice, tumori boli mieloproliferative cronice, tumori splenice, hipertensiunea portalăsplenice, hipertensiunea portală
AHC:AHC:- Transmitere AD (microsferocitoza ereditară)Transmitere AD (microsferocitoza ereditară)- Caracter familial (tezaurismoze)Caracter familial (tezaurismoze)APP:APP:- Boli infecțioase Boli infecțioase - ParazitozeParazitoze- Boli inflamatoriiBoli inflamatorii- TezaurismozeTezaurismoze- Boli hematologice ce evoluează cu splenomegalie:Boli hematologice ce evoluează cu splenomegalie: * anemii hemolitice moștenite sau dobândite, anemii * anemii hemolitice moștenite sau dobândite, anemii
megaloblasticemegaloblastice * sindroame mieloproliferative cronice (PV, LGC, TE, * sindroame mieloproliferative cronice (PV, LGC, TE,
MMM)MMM) * LLC, limfoame maligne* LLC, limfoame maligne * LA (mai ales LAL, LAM3, LAM5)* LA (mai ales LAL, LAM3, LAM5)- Hipertensiunea portalăHipertensiunea portală
Condiții de viață și muncă Condiții de viață și muncă - Profesia (medicii veterinari, îngrijitorii de animale): chist - Profesia (medicii veterinari, îngrijitorii de animale): chist
hidatic, bruceloză.hidatic, bruceloză.
SIMPTOMESIMPTOME- DUREREA – localizată în hipocondrul stângDUREREA – localizată în hipocondrul stâng - intensitate redusă, cu senzație de presiune - intensitate redusă, cu senzație de presiune
(congestii splenice, splenomegalii de durată)(congestii splenice, splenomegalii de durată) - intensitate foarte mare, cu iradiere spre - intensitate foarte mare, cu iradiere spre
hemitoracele și umărul stâng (infarct splenic, abces, hemitoracele și umărul stâng (infarct splenic, abces, perisplenită, ruptură traumatică)perisplenită, ruptură traumatică)
EXAMENUL OBIECTIVEXAMENUL OBIECTIV
Ex. obiectiv general: Ex. obiectiv general: - Paloarea (anemii, leucemii, neoplazii)Paloarea (anemii, leucemii, neoplazii)- Paloarea cu tentă subicterică (anemii megaloblastice)Paloarea cu tentă subicterică (anemii megaloblastice)- Paloare și icter (anemii hemolitice)Paloare și icter (anemii hemolitice)- Eritrocianoza (PV)Eritrocianoza (PV)- Eritroza palmoplantară (hepatite cronice, ciroze)Eritroza palmoplantară (hepatite cronice, ciroze)- Purpură peteșială, echimoze (boli hematologice ce Purpură peteșială, echimoze (boli hematologice ce
evoluează cu trombocitopenie)evoluează cu trombocitopenie)- Steluțe vasculare (ciroze), circulație colaterală Steluțe vasculare (ciroze), circulație colaterală
(hipertensiune portală)(hipertensiune portală)- Adenopatii (limfoame, LLC, LA, sarcoidoză)Adenopatii (limfoame, LLC, LA, sarcoidoză)- Stare de nutriție deficitară (neoplazii, ciroze)Stare de nutriție deficitară (neoplazii, ciroze)- Febră cu aspecte diferiteFebră cu aspecte diferite
Examenul splineiExamenul splinei
Inspecţia Inspecţia
• în splenomegalie importantă în splenomegalie importantă apareapare mărirea de mărirea de volum a abdomenului (bombare asimetrică a volum a abdomenului (bombare asimetrică a hiphipocondruluiocondrului şi şi flancflancului stâng); ului stâng);
• în splenomegaliile în splenomegaliile giggigante se observă o ante se observă o creştere de volum a întregului abdomen creştere de volum a întregului abdomen (sindrom mielopro(sindrom mieloproproliferativ cr:proliferativ cr:LMC şi LMC şi MMMMMM))
• la persoanele la persoanele emaciate cu splenomegalie, emaciate cu splenomegalie, se se poate observa marginpoate observa margineea anterioară a splinei cu a anterioară a splinei cu incizincizurura (crena lienala)a (crena lienala)
PalpareaPalparea • pacientul în decubit dorsal ca pentru palparea pacientul în decubit dorsal ca pentru palparea
abdomenului, examinatorul în dreapta sa; mâna abdomenului, examinatorul în dreapta sa; mâna dreaptă se aşează pe hipodreaptă se aşează pe hipocondrulcondrul stâng cu degetele stâng cu degetele îndreptate spre rebordul costal executând o îndreptate spre rebordul costal executând o presiune în direcţia axilei in timp ce pacientul presiune în direcţia axilei in timp ce pacientul inspiră, iar mâna stângă ridică uşor regiunea inspiră, iar mâna stângă ridică uşor regiunea lombarălombară
• pacientul în decubit lateral drept, palparea se poate pacientul în decubit lateral drept, palparea se poate face fie de pe partea dreaptă sau stângă a face fie de pe partea dreaptă sau stângă a pacientului, inspiră profund (poziţia favorizează pacientului, inspiră profund (poziţia favorizează palparea unei spline uşor mărită în volum)palparea unei spline uşor mărită în volum)
• la persoanele cu la persoanele cu perete perete abd abd grosgros (masa musculară, (masa musculară, obezitate) se efectuează palparea bimanuală: obezitate) se efectuează palparea bimanuală: pacientul în decubit dorsal cu mâna stângă pacientul în decubit dorsal cu mâna stângă poziţionată sub regiunea lombară poziţionată sub regiunea lombară
•
semne palpatorice splenice: semne palpatorice splenice: • normal splina nu se palpează normal splina nu se palpează • se poate palpa în: se poate palpa în: • visvisceroptoză ceroptoză • procese patologice care coboară diafragmul procese patologice care coboară diafragmul
stâng (pleurezie, emfizem pulmonar) stâng (pleurezie, emfizem pulmonar) • splenomegalie (trebuie diferenţiate de splenomegalie (trebuie diferenţiate de
formaţiuni de vecinătate în special RS care formaţiuni de vecinătate în special RS care prezintă cprezintă contactontact lombar, splenomegalia creşte lombar, splenomegalia creşte în jos şi oblic spre linia mediană, uneori în jos şi oblic spre linia mediană, uneori intersectând-o) intersectând-o)
AAnaliza semiologică a naliza semiologică a splenomegalieisplenomegaliei
- Volumul splinei (poziția marginii ant. - Volumul splinei (poziția marginii ant. ffață de rebordul ață de rebordul costal stâng, creasta iliacă și linia mediană):costal stâng, creasta iliacă și linia mediană):
= splenomegalii mici : splina la rebord în inspir = splenomegalii mici : splina la rebord în inspir profundprofund
= splenomegalii mijlocii: splina depășește rebordul = splenomegalii mijlocii: splina depășește rebordul costal cu 6-12 cm și ocupă o parte din flancul stângcostal cu 6-12 cm și ocupă o parte din flancul stâng
= splenomegalii mari (gigante): splina atinge = splenomegalii mari (gigante): splina atinge creasta iliacă și depășește linia medianăcreasta iliacă și depășește linia mediană
• consistența -consistența -moale – febra tifoidă, malariemoale – febra tifoidă, malarie --elastică – chist hidaticelastică – chist hidatic --fluctuentă – abces splenicfluctuentă – abces splenic --dură – dură – mieloproliferări cronicemieloproliferări cronice,,
limfoproliferări,limfoproliferări, amiloidoze amiloidoze
• marginea anterioară a splinei se palpează cu marginea anterioară a splinei se palpează cu uşurinţă, menţinându-si incizura luşurinţă, menţinându-si incizura llienallienală caracteristicăă caracteristică şi în formele şi în formele giggiganteante
• suprafasuprafaţaţa – de regulă netedă; este neregulată în TBC, – de regulă netedă; este neregulată în TBC, chist hidatic, tumorichist hidatic, tumori
• sensibilitate – durere palpasensibilitate – durere palpatoricătorică: infarct splenic, : infarct splenic, periperissplenita şi hematom splenicplenita şi hematom splenic
• MobilitateMobilitate respiratorie – se menţine în majoritatea respiratorie – se menţine în majoritatea splenomegaliilosplenomegaliilor, exc. r, exc. fixitateafixitatea din din perisplenită, perisplenită, splenomegalii splenomegalii giggiganteante
Clasificarea cauzală a splenomegaliilor Clasificarea cauzală a splenomegaliilor în funcţie de volumîn funcţie de volum
Splenomegalii mici
Splenomegalii mijlocii
Splenomegalii gigante
Boli inf acuteAnemii
hemoliticeLeucemii acute
Hep acut şi cronice
AmiloidozăLimfom HodgkinLeucemii cronice
LMC (sindrom mieloproliferativ)Malaria cronicăBoala Gaucher
Limfoame nonHodgkin
Examenul splineiExamenul splinei
Percuţia Percuţia • utilă pentru recunoaşterea unei utilă pentru recunoaşterea unei
splenomegalii incipiente, inaccesibilă splenomegalii incipiente, inaccesibilă palpării palpării
• la percuţie – submatitate/matitate cu la percuţie – submatitate/matitate cu formă ovalară, se formă ovalară, se proiectează proiectează între c IX-între c IX-XI (6 cm) (între LAA şi LAP)XI (6 cm) (între LAA şi LAP)
Examenul splineiExamenul splinei
tehnica:tehnica:• pacientul aşezat în decubit lateral drept, cu membrele pacientul aşezat în decubit lateral drept, cu membrele
inferioare flectate şi mâna stângă pe cap, se efectuează inferioare flectate şi mâna stângă pe cap, se efectuează percuţia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii percuţia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii
• se obţine limita superioară ase obţine limita superioară acolo unde sonoritataea -colo unde sonoritataea -matitatematitate şi limita inferioară acolo unde şi limita inferioară acolo unde matitatea-matitatea-timpanismtimpanism
• pentru marginea anterioară se percută dinpentru marginea anterioară se percută dinsprespre spa spaţiul ţiul TraubeTraube înainte lateral spre stânga acolo unde înainte lateral spre stânga acolo unde de la de la timptimpanism - matitateanism - matitate
• marginea posterioară nu poate fi delimitată percutoric, marginea posterioară nu poate fi delimitată percutoric, malitatea splenică continuându-se cu cea a mat masei malitatea splenică continuându-se cu cea a mat masei musculare lombare şi renale musculare lombare şi renale
Examenul splineiExamenul splinei
AscultaţiaAscultaţia frecatfrecaturaura perit peritonealăoneală în aria splenică în aria splenică
– infarct splenic, perisplenită– infarct splenic, perisplenită suflu sistolic în suflu sistolic în aria artereiaria arterei splenice splenice
SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE HEMATOLOGICEHEMATOLOGICE
- - determinate de determinate de hipoxemie hipoxemie cu cu afectarea SNC şiafectarea SNC şi a organelor de simţ a organelor de simţ
cefalee, ameţeli, insomniicefalee, ameţeli, insomnii iritabilitate, scăderea randamentului iritabilitate, scăderea randamentului
intelectual şi a capacităţii de muncăintelectual şi a capacităţii de muncă fosfene, acufene (tifosfene, acufene (tininitus)tus)- - modificări ale senzoriului – comă în modificări ale senzoriului – comă în
anemii severeanemii severe, hipervâscozitate , hipervâscozitate extremă, determinări cerebrale în extremă, determinări cerebrale în leucemii, limfoameleucemii, limfoame
SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE HEMATOLOGICEHEMATOLOGICE
SStare generalătare generală
relativ bună (în formele relativ bună (în formele megaloblasticemegaloblastice de anemii de anemii, anemii , anemii duse pe picioare până în stadiu duse pe picioare până în stadiu avansat)avansat)
inflinfluenţatăuenţată în în::-- leucemii acute leucemii acute - - anemii acute (posthemoanemii acute (posthemoragiceragice, pusee , pusee
hemolitice)hemolitice)
SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE HEMATOLOGICEHEMATOLOGICE
TTemperaturăemperatură
subfebrilităţi – leucsubfebrilităţi – leucemiiemii cronice, limfoame, cronice, limfoame, însoţite de transpiraţii însoţite de transpiraţii nocturnenocturne
febră ondulantă (febră ondulantă (PEL-EBSTEINPEL-EBSTEIN) – limfom ) – limfom Hodgkin (febra 4-6 săptămâni) – Hodgkin (febra 4-6 săptămâni) – afebrilitate de aceeaşi duratăafebrilitate de aceeaşi durată
febră septică apare frecvent în leucemii febră septică apare frecvent în leucemii acute, pancitopenii cu agranuloacute, pancitopenii cu agranuloccitozăitoză
SSimptome din partea diferitelor aparate imptome din partea diferitelor aparate si sistemesi sisteme
SNC şi organe de simţ SNC şi organe de simţ cefalee,cefalee, vertij,vertij, iritabilitate,iritabilitate, tulb ale somnului,tulb ale somnului, fosfene, tinitusfosfene, tinitus anemii megaloblastice – anemii megaloblastice – deficit de vitB12 deficit de vitB12 ––anemie anemie
Biermer: de laBiermer: de la parestezii ale membrelor parestezii ale membrelor inferioare, mers greoiinferioare, mers greoi, până la paraplegie, , până la paraplegie, incontinențăincontinență (afectarea (afectarea cordoanelor medularecordoanelor medulare posterior şi lateralposterior şi lateral, demielinizare, demielinizare))
SSimptome din partea diferitelor aparate imptome din partea diferitelor aparate si sistemesi sisteme
SSisistemul osteoarticulartemul osteoarticular
dureri osoasedureri osoase
– – circumscrisecircumscrise sau difuze (leucemii, sau difuze (leucemii, limfoame, mieloame)limfoame, mieloame)
- uneori trădează prezenţa unor metastaze uneori trădează prezenţa unor metastaze osoase sau fracturi patologice (MM)osoase sau fracturi patologice (MM)
- Copiii cu LAL: dureri, șchiopătareCopiii cu LAL: dureri, șchiopătare- Dureri la nivelul1/3 inf. a sternuluiDureri la nivelul1/3 inf. a sternului
SSimptome din partea diferitelor aparate imptome din partea diferitelor aparate si sistemesi sisteme
AAparatul cardiovascularparatul cardiovascular
palpitaţii (tahicardiepalpitaţii (tahicardie,tulb de ritm şi ,tulb de ritm şi conducereconducere))
dureri precordiale de tip anginos dureri precordiale de tip anginos (anemiile pre(anemiile precipită evenimente c-v:cipită evenimente c-v: IM) IM)
dispnee (dispnee (EPA-EPA- factori de agravare a ICC) factori de agravare a ICC) sindrom de venă cavă superioară prin sindrom de venă cavă superioară prin
compresiunecompresiune în limfoame în limfoame sindrom de hipersindrom de hipervâscozitatevâscozitate - tromboze - tromboze
((deficit de prot C,S, policitemia vera,MMdeficit de prot C,S, policitemia vera,MM))
SSimptome din partea diferitelor aparate imptome din partea diferitelor aparate si sistemesi sisteme
AAparatul respiratorparatul respirator
tuse (iritativă sau productivătuse (iritativă sau productivă) - ) - risc risc crescut pentru infecţiicrescut pentru infecţii în leucemii în leucemii acute, neutropenii severeacute, neutropenii severe
dispnee (fenomene compresive dispnee (fenomene compresive mediastinale în limfoame) mediastinale în limfoame)
disfonie (sindrom mediastinal) disfonie (sindrom mediastinal)
SSimptome din partea diferitelor aparate imptome din partea diferitelor aparate si sistemesi sisteme
AAparatul digestiv paratul digestiv
Simptome de Simptome de gloglossită, esofagită, ită, esofagită, gastrităgastrită (în anemiile feriprive şi megaloblastice) (în anemiile feriprive şi megaloblastice)
dureri epigastrice de tip ulceros în dureri epigastrice de tip ulceros în BMPC BMPC (PV, LGC)(PV, LGC) datorită hiperacidiăţii gastrice datorită hiperacidiăţii gastrice
Colică biliară - litiază biliară în sindr Colică biliară - litiază biliară în sindr hemolitice congenitalehemolitice congenitale
greţuri, vărsături, diaree – după greţuri, vărsături, diaree – după cchimioterapiehimioterapie
EXAMENUL EXAMENUL OBIECTIVOBIECTIVExamenul Examenul obiectiv obiectiv general general
• • stare generalăstare generală - în general infl- în general influenţatăuenţată - frecven- frecventt pacienţi imobilizaţi la pat pacienţi imobilizaţi la pat - comă (leucemii acute- comă (leucemii acute, leucostază, , leucostază, hipervâscozitate, determinări cerebralehipervâscozitate, determinări cerebrale) ) • stare de nutriţie • stare de nutriţie - bună în anemii (feriprive, megaloblastice) - bună în anemii (feriprive, megaloblastice)
- precară (denutriţie – caşexie) în - precară (denutriţie – caşexie) în leucemiile acute şi cronice, limfoameleucemiile acute şi cronice, limfoame
Examenul tegumentelor şi mucoaselorExamenul tegumentelor şi mucoaselor
culoare culoare 1.- paloare 1.- paloare
alb ca varul (anemii posthemoragice alb ca varul (anemii posthemoragice acute) acute)
paloare cu tentă gălbuie (anemii paloare cu tentă gălbuie (anemii megaloblastice) megaloblastice)
tentă icterică în anemiile hemoliticetentă icterică în anemiile hemolitice (sindrom ict(sindrom ictericeric cu cu Bil neconj Bil neconj crescut crescutăă) )
2.2.-eritro-eritrocianoza – cianoza – policitemia policitemia vera vera (poliglobulie) (poliglobulie)
Examenul tegumentelor şi mucoaselorExamenul tegumentelor şi mucoaselor
manifestări hemoragiparemanifestări hemoragipare elemelementele hemoragice pot apărea entele hemoragice pot apărea
izolat sau izolat sau confluenteconfluente în funcţie de în funcţie de severitateaseveritatea sindromului hemoragip sindromului hemoragiparar
purpură, pepurpură, petteeşşii, echimoze, ii, echimoze, sufuziuni sufuziuni sgsg
Examenul tegumentelor şi mucoaselorExamenul tegumentelor şi mucoaselor
• • formaţiuni tumoraleformaţiuni tumorale - leucemide - - leucemide - tumoretetumorete cutanate, cutanate, dure, sensibile, la nivelul dure, sensibile, la nivelul membrelor membrelor şişi tr trunchiuluiunchiului, diametrul de 1-2 cm , diametrul de 1-2 cm - infiltrarea tegumentelor – e- infiltrarea tegumentelor – eririttroro dermie - dermie - limfoame cutanatelimfoame cutanate
Examenul tegumentelor şi mucoaselorExamenul tegumentelor şi mucoaselor
leziuni de leziuni de gratajgrataj - se pot suprainfecta, consecutiv - se pot suprainfecta, consecutiv pruritului (LLC, limfoamepruritului (LLC, limfoame, BMPC, BMPC) )
• • tulburări trofice ale tegumentelor şi tulburări trofice ale tegumentelor şi fanerelorfanerelor - apar mai ales în anemiile feriprive- apar mai ales în anemiile feriprive: : unghii friabile, coilonichie, păr rar, unghii friabile, coilonichie, păr rar, friabilfriabil
Examenul tegumentelor şi mucoaselorExamenul tegumentelor şi mucoaselor
• • edemele edemele declivedeclive la pacienţii anemici (mai la pacienţii anemici (mai
exprimate în formele megaloblastice exprimate în formele megaloblastice unde pot fi prezente şi unde pot fi prezente şi facial)facial)
edeme limfatice prin compresiunea edeme limfatice prin compresiunea vaselor limfatice de către adenopatie vaselor limfatice de către adenopatie (limfoame) (limfoame)
Examenul clinic pe aparate şi sistemeExamenul clinic pe aparate şi sisteme
aparatul respirator – poate pune în aparatul respirator – poate pune în evidenţă: evidenţă: • sindrom mediastinal (limfoame maligne) sindrom mediastinal (limfoame maligne)
– compresiune şi dispnee– compresiune şi dispnee• infiltrare difuză pulmonară (limfoame) infiltrare difuză pulmonară (limfoame) • afecţiune pleurală – pleurafecţiune pleurală – pleurezezie exudativă ie exudativă
((matitate declivă, absenţa mvmatitate declivă, absenţa mv))
Examenul clinic pe aparate şi sistemeExamenul clinic pe aparate şi sisteme
aparatul cardio-vascular aparatul cardio-vascular - sufluri - sufluri sistolice sistolice pluriorificialepluriorificiale(anemii) (anemii) - tahicardie, - tahicardie, zg aritmicezg aritmice,,galop galop ventricularventricular (fenomen (fenomenee de ICC) de ICC) - rar pericardita exudativă - rar pericardita exudativă (limfoame) (limfoame) - HTA în policitemie, - HTA în policitemie, macroglobulimacroglobulinemia Waldenstromnemia Waldenstrom
Examenul clinic pe aparate şi sistemeExamenul clinic pe aparate şi sisteme
aparatul digestiv aparatul digestiv - - ragade ragade ale comisurilor bucale (anemii feriprive) ale comisurilor bucale (anemii feriprive) - glosită - glosită • cu hipertrofia papilelor, hipercu hipertrofia papilelor, hiperemiceemice, sensibile (anemii feriprive) , sensibile (anemii feriprive) • limbă depapilată, lucioasă - limbă depapilată, lucioasă - glositaglosita Hunter (anemii Hunter (anemii
megaloblasticemegaloblastice) ) • hipertrofia gingivală (leuchipertrofia gingivală (leucemii acuteemii acute) ) • afte ale mucoasei cavităţii bucale, angina ulafte ale mucoasei cavităţii bucale, angina ulcceerro-necrotică în o-necrotică în
leucemiile acuteleucemiile acute, agranulocitoze, agranulocitoze • manifestările hemoragipare – pete roşii pe mucoasa bucală şi manifestările hemoragipare – pete roşii pe mucoasa bucală şi
văl palatin, gingivvăl palatin, gingivoraoragii gii • esofagită esofagită Plummer-Plummer-Vinson (anemii feriprive) - diVinson (anemii feriprive) - dissfagie fagie
tulburări dispeptice (gastrită – anemii feriprive, tulburări dispeptice (gastrită – anemii feriprive, megaloblastice) megaloblastice)
ulcer – ulcer – BMPCBMPC, , afectarea tubului digestiv (afectarea tubului digestiv (limfoamelimfoame gastrice, intestinale gastrice, intestinale), ),
perforații, ocluzii intestinaleperforații, ocluzii intestinale
SINDROMUL ANEMICSINDROMUL ANEMIC
Tulburări ale hematopoiezei Tulburări ale hematopoiezei caracterizate princaracterizate prin::
modificări cantitative şi calitative modificări cantitative şi calitative eritrocitare eritrocitare
scădere corespunzătoare a scădere corespunzătoare a capacităţii de transport a oxigenului capacităţii de transport a oxigenului ((insuficienţă respiratorie)insuficienţă respiratorie)
ANEMIA
Hb < 13 g/dl in men
Hb < 12 g/dl in women
Hb < 11.5 g/dl in the elderly/ pregnant women
Normal range:
Hb= 13.5- 18 g/dl in males, 12-16 in females
Ht= 40-51 % in males, 37-47% in females
RBC= 4.5-6.5 mil./mm3 in males, 3.9-5.6 mil./mm3in females
MCV (mean corpuscular volume) = Ht/RBC x10= 80-100 fl (femto)
MCH(mean corpuscular hemoglobin) = Hb/RBCx10 = 27-32 pg(pico)
MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration)= Hb/Htx100 = 30-36 g/dl
Classification of anemias
There are many…and complicated….classifications of anemia...
Clasification based on mechanism of production:
1. Blood loss- acute or chronic
2. Increased destruction (hemolysis):
-acquired/ congenital, immune/non-immune etc.
3. Inadequate RBC production:
-Deficits (iron, folates, B12 deficiency)
-Aplastic anemia
-Infiltration of bone marrow: neoplastic, fibrosis, multiple myeloma, acute leukemias, lymphomas
-Chronic diseases (chronic infections, renal diseases, liver diseases)
4. Inefficient erythropoiesis: thalassemias, MDS
Pricipalele forme etiopatogenice de Pricipalele forme etiopatogenice de anemiianemii
1.1.anemii prin pierdere de sângeanemii prin pierdere de sânge2.2.anemii prin pranemii prin producție inadecvatăoducție inadecvată Deficite (fe, acid folic, B12)Deficite (fe, acid folic, B12)AAnemie aplastică (cu pancitopenie periferică)nemie aplastică (cu pancitopenie periferică)Infiltrație medularăInfiltrație medulară (leucemii, limfoame, mielom, (leucemii, limfoame, mielom,
mielofibrozmielofibroză, carcinoameă, carcinoame))3 .3 .anemiile prin distrucţia eritrocitelor – anemiile prin distrucţia eritrocitelor – anemii anemii
hemoliticehemolitice - - prin defecte intramembranare,ale metabolismului E şi prin defecte intramembranare,ale metabolismului E şi
defecte în sinteza Hb sau extraeritrocitare: defecte în sinteza Hb sau extraeritrocitare: splenomegalia, Ac anti E,traume circulatorii, efecte splenomegalia, Ac anti E,traume circulatorii, efecte toxice directe).toxice directe).
4. 4. Eritropoieză ineficientă: Eritropoieză ineficientă: SMD, talasemiiSMD, talasemii
AnamnezaAnamneza
vârstavârsta NN – incompatibilitate Rh – icterNN – incompatibilitate Rh – icter hemolitic hemolitic cu cu
tulburări neurologice severetulburări neurologice severe prematur – variate grade de anemieprematur – variate grade de anemie sugarii alimentaţi artificial sau care nu sunt sugarii alimentaţi artificial sau care nu sunt
diversificaţi la timpdiversificaţi la timp în copilărie – anemii hemolitice prin Hb-patii sau în copilărie – anemii hemolitice prin Hb-patii sau
enzimopatiienzimopatii la pubertate – sferocitoza ereditarăla pubertate – sferocitoza ereditară adult - majoritatea anemiilor sunt secundare adult - majoritatea anemiilor sunt secundare bătrâni – anemii Biermer şi anemii secundare bătrâni – anemii Biermer şi anemii secundare
proceselor neoplaziceproceselor neoplazice
AnamnezaAnamneza
sexulsexul
la femei: - anemii Biermer, feriprivela femei: - anemii Biermer, feriprive la pubertate – cloroza tinerelor fete odată la pubertate – cloroza tinerelor fete odată
cu apariţia ciclului menstrual dacă nu sunt cu apariţia ciclului menstrual dacă nu sunt corectate pierderile de fiercorectate pierderile de fier
sarcina şi alăptarea accentuează deficitul sarcina şi alăptarea accentuează deficitul de fier – anemii feriprivede fier – anemii feriprive
patologia ginecologică (endometpatologia ginecologică (endometriterite hemoragice, avorturi, fibrom uterin) hemoragice, avorturi, fibrom uterin)
AnamnezaAnamneza
AHC – ereditare:AHC – ereditare: SSferocitferocitooza ereditarăza ereditară HHemoglobinoemoglobinopatii (siclemia, patii (siclemia,
talasemia)talasemia) EEnzinzimmopatii (deficit G-opatii (deficit G-66-P -P
dehiddehidrogenazărogenază))
AnamnezaAnamneza
AAPPPPpatologia acompaniată de anemii este foarte cuprinzătoare:patologia acompaniată de anemii este foarte cuprinzătoare: patologia infecţioasăpatologia infecţioasă acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, gripă)acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, gripă) cronice (TBC, supuraţiile, infecţiile cronice de focar – cronice (TBC, supuraţiile, infecţiile cronice de focar –
blocarea fierului în macrofage)blocarea fierului în macrofage) boli parazitare – malaria, paraziţi digestiviboli parazitare – malaria, paraziţi digestivi bolile de colagenbolile de colagen – anemii prin blocarea fierului – anemii prin blocarea fierului bolile digestivebolile digestive gastrite (anemii feriprive, Biermer)gastrite (anemii feriprive, Biermer) boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC)boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC) polipoze, diverticuloze intestinalepolipoze, diverticuloze intestinale CC, hemorCC, hemorozozii CH – anemii complexe (pierderi, hemoliză, hipersplenismCH – anemii complexe (pierderi, hemoliză, hipersplenism ))
AnamnezaAnamneza bolile neoplazice – indiferent de localizare: pierdere, efect toxic bolile neoplazice – indiferent de localizare: pierdere, efect toxic
medular, consecutiv tratamentului citostaticmedular, consecutiv tratamentului citostatic bolile cardio-vascularebolile cardio-vasculare--protezele valvulare – anemie hemolitică microangiopaticăprotezele valvulare – anemie hemolitică microangiopatică--tratament anticoagulant – stratament anticoagulant – sângerăriângerări - feriprivă - feriprivă bolile renalebolile renale--GN, PN, SNGN, PN, SN--IRA şi IRC – prin mecanisme diverseIRA şi IRC – prin mecanisme diverse boli endocrineboli endocrine--tiroida – hipertiroidism, mixedemtiroida – hipertiroidism, mixedem--boala Addisonboala Addison-i-insuficienţă hipofizarănsuficienţă hipofizară intoxicaţii – plumb, benzen, intoxicaţii – plumb, benzen, muşcătură de şarpe, păianjenmuşcătură de şarpe, păianjen medicamentaţie – paracetamol, ATB (cloramfenicol)medicamentaţie – paracetamol, ATB (cloramfenicol)
AnamnezaAnamneza
CVCVMM factori toxici industriali (plumb, factori toxici industriali (plumb,
solvenţi organici)solvenţi organici) carenţe alimentare (categoriile carenţe alimentare (categoriile
defavorizate, secte religioase, defavorizate, secte religioase, vegetarieni)vegetarieni)
SimptomeSimptome
NNeurosenzorialeeurosenzoriale (sensibilitate mare a (sensibilitate mare a structuristructurilorlor nervoase la hipoxie) nervoase la hipoxie)
cefalee, ameţeli, astenie, scăderea cefalee, ameţeli, astenie, scăderea capacităţii de concentrare, irascibilitate, capacităţii de concentrare, irascibilitate, somnolenţă, scăderea acuităţii vizuale, somnolenţă, scăderea acuităţii vizuale, zgomotezgomote auriculare (tinitus), tendinţa la auriculare (tinitus), tendinţa la lipotimielipotimie
parestezii şi scăderea forţei musculare la parestezii şi scăderea forţei musculare la nivelul membrelor inferioare ca urmare a nivelul membrelor inferioare ca urmare a leziunii cordonului posterior medular leziunii cordonului posterior medular (mieloza funiculară – anemie Biermer)(mieloza funiculară – anemie Biermer)
SimptomeSimptome
cardio-vasculare cardio-vasculare dispnee,dispnee, palpitaţii, palpitaţii, dureri pdureri precordialerecordiale, , agravarea unei ICCagravarea unei ICCdigestivedigestive GlosodiGlosodininiee:: anemie Biermer (gl Hunter) anemie Biermer (gl Hunter) disfagie (sindrom Plummer-Vinson în anemiile disfagie (sindrom Plummer-Vinson în anemiile
feriprive)feriprive) pica pica (parorexie) – anemii feriprive(parorexie) – anemii feriprive sindroame dispeptice nespecifice (sindroame dispeptice nespecifice (gastritegastrite) – ) –
anemii feriprive, megaloblasticeanemii feriprive, megaloblastice
Examen clinicExamen clinic
facies – mongoloid la copiii cu sferocitoză, facies – mongoloid la copiii cu sferocitoză, edematoedematos -s - în anemia Biermer în anemia Biermer
paloareapaloarea tulburări trofice ale tegumentelor, tulburări trofice ale tegumentelor,
fanerelorfanerelor semne din partea diverselor aparate şi semne din partea diverselor aparate şi
sisteme sisteme splenomegalie: Biermer, anemii hemoliticesplenomegalie: Biermer, anemii hemolitice
Explorări paracliniceExplorări paraclinice- - hemogramahemograma
nr E, Hb , Ht, nr E, Hb , Ht, indici eritrocitari:indici eritrocitari: VEM, VEM, HEM, CHEM, CHHEMEM
- - ffrotiul perifericrotiul periferic (MG (MGGG: : nr reticulocite nr reticulocite, , evidenţierea modificărilor de culoare, evidenţierea modificărilor de culoare, formă şi conţinut a hematiilor):formă şi conţinut a hematiilor):
Explorări paracliniceExplorări paraclinice
modificări de culoaremodificări de culoare hipocromie (hematii palide cu hipocromie (hematii palide cu
lărgirea zonei centrale – alărgirea zonei centrale – anunulocite – locite – inel,inel, în formele feriprive severe) în formele feriprive severe)
hipercromie (megaloblastice, culoare hipercromie (megaloblastice, culoare cărămiziu închis)cărămiziu închis)
normocromia (anemii infl recente, normocromia (anemii infl recente, hemolitice, aplastice)hemolitice, aplastice)
Explorări paracliniceExplorări paraclinice
modificări de volummodificări de volum (măsurarea (măsurarea diametrului diametrului eritrocitareritrocitar)) normocite (anemii hemolitice, aplastice, normocite (anemii hemolitice, aplastice,
HHb-uria paroxistică)b-uria paroxistică) macrocite (megaloblastice, deficit macrocite (megaloblastice, deficit
vitamina B12, acid folic)vitamina B12, acid folic) microcite (sferocitoza ereditară, anemii microcite (sferocitoza ereditară, anemii
feriprive , talasemii)feriprive , talasemii) ananiizzoocite (eritrocitele au dimensiuni cite (eritrocitele au dimensiuni
inegale, dar aceeaşi formă – anemii inegale, dar aceeaşi formă – anemii feriprive, hemolitice, feriprive, hemolitice, HHbpatii)bpatii)
Explorări paracliniceExplorări paraclinice
modificări de formămodificări de formă
sferocitoza – sferocitoza – sferocitoza ereditară (micro), anemie Biermer sferocitoza ereditară (micro), anemie Biermer (macrosferocitoză)(macrosferocitoză)
ovalocitoza (eliptocitoza) – ovalocitoza ereditarăovalocitoza (eliptocitoza) – ovalocitoza ereditară echinocitoza (echinos – arici) – cu numeroase prelungiri fine echinocitoza (echinos – arici) – cu numeroase prelungiri fine
în anemiile din IRîn anemiile din IR acantocitoza (achantos – spin) – prelungiri sub formă de acantocitoza (achantos – spin) – prelungiri sub formă de
pinten – boli hepatice şi după splenectomiepinten – boli hepatice şi după splenectomie schizocitoza (schizein – a rupe) – fragmentare eritrocitară schizocitoza (schizein – a rupe) – fragmentare eritrocitară
(hemoliză mecanică – microangiopatii)(hemoliză mecanică – microangiopatii) drepanocitoza (drepanos – seceră) – siclemiedrepanocitoza (drepanos – seceră) – siclemie hematii “în ţintă” – cu un punct colorat în centrul palid hematii “în ţintă” – cu un punct colorat în centrul palid
(talasemii, boli hepatice)(talasemii, boli hepatice) poikilocitoza (poikilo – tărcat) – celule cu forme diferite poikilocitoza (poikilo – tărcat) – celule cu forme diferite
(anemii feriprive, siclemie, talasemii)(anemii feriprive, siclemie, talasemii)
Explorări paracliniceExplorări paraclinice
modificări ale interiorului eritrocitelormodificări ale interiorului eritrocitelor granulaţii bazofile – saturnismgranulaţii bazofile – saturnism corpusculi Jolly (resturi de corpusculi Jolly (resturi de nucleinuclei picnoticipicnotici) )
în anemia Biermer, după splenectomieîn anemia Biermer, după splenectomie corpusculii Heinz – hemoglobină degradată corpusculii Heinz – hemoglobină degradată
în anemiile hemolitice prin în anemiile hemolitice prin deficit de deficit de G-G-66--P-dehP-dehidrogenazăidrogenază
inineele Cabot – le Cabot – semnificaţie semnificaţie similară cu a similară cu a reticulocitelor (eritrocite formate în mod reticulocitelor (eritrocite formate în mod precipitat, accelerat)precipitat, accelerat)
Explorări paracliniceExplorări paraclinice
NNumărătoarea reticulocitelor (umărătoarea reticulocitelor ( 5- 5-15‰15‰))
indicator al regenerării medulareindicator al regenerării medulare reticulocitoza apare după: reticulocitoza apare după: 1.1.hemoragii acute, hemoragii acute, 2.2.hemoliză acută (forme regenerative)hemoliză acută (forme regenerative)3.3.după tratament cu fier, vitamina după tratament cu fier, vitamina
B12, acid folic (criză reticulocitară)B12, acid folic (criză reticulocitară)
Explorări paracliniceExplorări paraclinice
• MedulogramaMedulograma examen citologic al examen citologic al MOMO obţinute prin obţinute prin
puncţie aspiraţie sau biopsie puncţie aspiraţie sau biopsie de de creacreaststă ă iliacăiliacă
studiul tuturor seriilor medularestudiul tuturor seriilor medulare Hiperplazie reactivă a seriei eritrocitare în Hiperplazie reactivă a seriei eritrocitare în
anemii hemliticeanemii hemlitice Prezența megaloblaștilor în anemiile Prezența megaloblaștilor în anemiile
megaloblasticemegaloblastice Hipoplazie medulară în anemia aplasticăHipoplazie medulară în anemia aplastică
Explorări paracliniceExplorări paraclinice
anemii hemoliticeanemii hemolitice Ac anti E (test Coombs)Ac anti E (test Coombs) bilirubina (Bi creşte)bilirubina (Bi creşte) haptoglobina scadehaptoglobina scade
Explorări paracliniceExplorări paraclinice
anemii feripriveanemii feriprive sideremia scadesideremia scade transferina, capacitatea totală de fixare a transferina, capacitatea totală de fixare a
fierului (TIBC creşte)fierului (TIBC creşte) feritina scadeferitina scade Etapele pierderii fierului:Etapele pierderii fierului: 1.1.depozitdepozit 2.2.transporttransport 3.3.HbHb 4.4.tisulartisular
Explorări paracliniceExplorări paraclinice
anemie Biermeranemie Biermer determinarea acidităţii gastrice determinarea acidităţii gastrice
((aanacinacididitate H-refract)tate H-refract)-gastrită -gastrită cronicăcronică
prpreez Ac anticel parietală, Ac anti Fiz Ac anticel parietală, Ac anti Fi testul Schilling (deficit de absorbţie testul Schilling (deficit de absorbţie
al vitaminei B12 marcate rad)al vitaminei B12 marcate rad)
Explorări paracliniceExplorări paraclinice
Alte explorăriAlte explorări echografie, CTechografie, CT gastroscopie, colonoscopiegastroscopie, colonoscopie radiografie toracică, consulturi radiografie toracică, consulturi
interdisciplinare diverse (ORL, interdisciplinare diverse (ORL, stomatologic, ginecologic la femei)stomatologic, ginecologic la femei)
SINDROAME HEMORAGIPARESINDROAME HEMORAGIPARE
Stări patologice rezultate din Stări patologice rezultate din incapacitatea menţinerii hemostazei, incapacitatea menţinerii hemostazei, având drept consecinţe sângeavând drept consecinţe sângerărirări la la nivelul tegumentelor, mucoaselor şi nivelul tegumentelor, mucoaselor şi ţesuturilor.ţesuturilor.
HEMOSTAZAHEMOSTAZA:: Totalitatea mecanismelor care Totalitatea mecanismelor care asigura prevenirea si oprirea hemoragiilor. asigura prevenirea si oprirea hemoragiilor.
1. Hemostaza primara1. Hemostaza primara: : peretele vascularperetele vascular trombocitetrombocite (plachete sanguine) (plachete sanguine) factorul von Willebrand factorul von Willebrand (vWF)(vWF)
2. Coagularea 2. Coagularea - factorii plasmatici ai coagularii- factorii plasmatici ai coagularii
3. Fibrinoliza3. Fibrinoliza - plasmina - plasmina
Tulburarile hemostazei:Tulburarile hemostazei:
• tulburari ale hemostazei primare:tulburari ale hemostazei primare: hemoragii cutaneo-mucoase (petesii, hemoragii cutaneo-mucoase (petesii, echimoze, epistaxis, gingivoragii, etc)echimoze, epistaxis, gingivoragii, etc)
• tulburari ale coagulariitulburari ale coagularii: hemoragii profunde : hemoragii profunde (hemartroze, hematoame, hemoragii interne)(hemartroze, hematoame, hemoragii interne)
• tulburari ale fibrinolizeitulburari ale fibrinolizei: hiperfibrinoliza : hiperfibrinoliza (hemoragii profunde) (hemoragii profunde)
1.1.Hemostaza primara: Hemostaza primara: peretele vascularperetele vascular trombocitetrombocite factorul von Willebrand (vWF)factorul von Willebrand (vWF)
Peretele vascularPeretele vascular: 3 : 3 tunicitunici• AdventitiaAdventitia
Tesut conjunctivTesut conjunctiv
• Media Media fibre muscularefibre musculare
• Intima Intima Celule endotelialeCelule endoteliale Fibre colagenFibre colagen
Megacariocit
Trombocite (placute sanguine)
Placutele sanguinePlacutele sanguine• Forma discoidaForma discoida• 1-31-3µµ• Membrana glicolipidicaMembrana glicolipidica
GPIb/IXGPIb/IX GPIIb/IIIaGPIIb/IIIa
• GranuleGranule Alfa: PDGFAlfa: PDGF Dense: ADP, STHDense: ADP, STH
• Schelet actinomiozinicSchelet actinomiozinic
Factorul von Willebrand este secretat de catre endotelii ca monomer dar Factorul von Willebrand este secretat de catre endotelii ca monomer dar ulterior polimerizeaza; este functional doar ca multimerulterior polimerizeaza; este functional doar ca multimer
Multimerii sunt ulterior degradati de catre o enzima, Multimerii sunt ulterior degradati de catre o enzima, clivaza vWFclivaza vWF (ADAMTS13) (ADAMTS13)
vWF circula intr-un complex cu factorul VIII al coagularii: VIII:WF (VIIIR:Ag) vWF circula intr-un complex cu factorul VIII al coagularii: VIII:WF (VIIIR:Ag) + VIII:C+ VIII:C
Factorul von Willebrand
SINDROAME HEMORAGIPARESINDROAME HEMORAGIPARE
Hemostaza – 5 faze succesive:Hemostaza – 5 faze succesive: 1.1.vasoconstricţia care scade breşa vasoconstricţia care scade breşa
vasculară şi scade debitul sangvinvasculară şi scade debitul sangvin 2.2.faza trombocitară cu aderarea, faza trombocitară cu aderarea,
eliberarea granulelor şi agregarea eliberarea granulelor şi agregarea trombocitelor – formarea cheagului trombocitelor – formarea cheagului alb provizoriualb provizoriu
SINDROAME HEMORAGIPARESINDROAME HEMORAGIPARE
3.3.formarea cheagului de fibrină – faza formarea cheagului de fibrină – faza plasmatică (f. VII-IX) sau umorală a plasmatică (f. VII-IX) sau umorală a coagulării (generarea protcoagulării (generarea protrombrombinei – f. II) – inei – f. II) – formarea formarea trombineitrombinei şi transformarea şi transformarea fifibrbrinogenului (f. I) în fibrinăinogenului (f. I) în fibrină
4.4.retracţia cheaguluiretracţia cheagului 5.5.liza cheagului – liza cheagului – rrepermeabilizare epermeabilizare
vascularvascularăă
Colagen
Adventitia
Media - fibremusculare
Endoteliu
Endoteliul intact - suprafata netrombogena
Colagen
Adventitia
Media - fibremusculare
Endoteliu
LEZIUNE VASCULARAmecanica
fizicachimica
biologica
Colagen
Adventitia
Media - fibremusculare
Endoteliu
Vasoconstrictie - cotractia fibrelormusculare netede din tunica medie
d
AA - TxA2
α
α
dPDGF
STHADP
GPIIbIIIa
GPIb
vWF
Colagen
Adventitia
Media - fibremusculare
Endoteliu
Aderarea plachetara - mediata deGPIb si vWF
dvWF
AA - TxA2
α
α
dPDGF
STHADP
GPIIbIIIa
Fbg
GPIb
vWF
Colagen
Adventitia
Media - fibremusculare
Endoteliu
GPIb
GPIIbIIIa
Agregarea plachetara- declansata de mediatorii umorali plachetari
- mediata de GPIIbIIIa si Fbg
Colagen
Adventitia
Media - fibremusculare
Endoteliu
Tromb plachetar
Colagen
Adventitia
Media - fibremusculare
Endoteliu
Retractia trombului plachetar
COAGULAREACOAGULAREA
• Procesul de transformare a plasmei din “sol” in Procesul de transformare a plasmei din “sol” in “gel”.“gel”.
• In esenta consta din transformareaIn esenta consta din transformarea fibrinogenului fibrinogenului solubilsolubil in in polimeri insolubili de fibrina, polimeri insolubili de fibrina, sub actiunea sub actiunea trombinei (F II).trombinei (F II).
• TrombinaTrombina deriva din “protrombina”, forma inactiva a deriva din “protrombina”, forma inactiva a trombinei, la capatul unui lant de reactii enzimatice trombinei, la capatul unui lant de reactii enzimatice “CASCADA COAGULARII”“CASCADA COAGULARII” implicand enzime si implicand enzime si coenzime, numite coenzime, numite FACTORI DE COAGULARE.FACTORI DE COAGULARE.
• Majoritatea factorilor coagularii sunt produsi in Majoritatea factorilor coagularii sunt produsi in ficat,ficat, deci tulburarile de sinteza hepatica au un impact deci tulburarile de sinteza hepatica au un impact profund asupra coagularii. profund asupra coagularii.
Factori decontact:
XIIKGMPK
Fbg(I)
Fibrina(FB)
CALEA INTRINSECA CALEA EXTRINSECA
XI
XIa
IX IXaVIIIFP3
Ca++
XXaV
FP3Ca++
II IIa
MoFB FBs
XIII
XIIIa
AT III
Prot CProt STRM
FT(III)
VIIVIIa
SINDROAME HEMORAGIPARESINDROAME HEMORAGIPARE
1. 1. SH PRIN SH PRIN BOLI ALE PERETELUI BOLI ALE PERETELUI VASCULAR:VASCULAR:
- Ereditare:Ereditare:- Sd MarfanSd Marfan- Sd Ehlers-DanlosSd Ehlers-Danlos- Teleangiectazia Rendu-OslerTeleangiectazia Rendu-Osler
- CastigateCastigate- Purpure infectioasePurpure infectioase- Purpure imuno-alergicePurpure imuno-alergice
Boala Rendu-OslerBoala Rendu-Osler (Teleangiectazia R-(Teleangiectazia R-O) O)
defect ereditar transmis autosomal defect ereditar transmis autosomal dominant dominant (lipsa tunicii medii la nivelul (lipsa tunicii medii la nivelul capilarelor si venulelor).capilarelor si venulelor).
dilatari vasculare (teleangiectazii) cutaneo-dilatari vasculare (teleangiectazii) cutaneo-mucoase care cu timpul duc la hemoragii mucoase care cu timpul duc la hemoragii cronice.cronice.
Tratament Tratament - corectarea anemiei (fier) - corectarea anemiei (fier)• eventual cauterizarea unor teleangiectazii (ORL, eventual cauterizarea unor teleangiectazii (ORL,
stomac)stomac)
Purpura Henoch-SchonleinPurpura Henoch-Schonlein• apare la copii si tineriapare la copii si tineri • purpura cutanata simetrica + manifestari purpura cutanata simetrica + manifestari
digestive + artrita digestive + artrita manifestari renale manifestari renale• Patogeneza:Patogeneza: incerta; depunere de incerta; depunere de complexe complexe
imune cu IgAimune cu IgA; posibil rol al streptococului beta-; posibil rol al streptococului beta-hemolitichemolitic
• Tratament: Tratament: evolutie spontana favorabilaevolutie spontana favorabila eventual eventual corticoizicorticoizi in rarele cazuri cu IR – dializain rarele cazuri cu IR – dializa eradicarea streptococ eradicarea streptococ
Purpura Henoch-Schonlein
2.2.SH prin defect trombocitarSH prin defect trombocitar calitativcalitativ cantitativcantitativTulburari cantitative: Tulburari cantitative:
• Atat scaderea numarului de trombocite Atat scaderea numarului de trombocite ((trombocitopeniile)trombocitopeniile) cat si cresterea exagerata cat si cresterea exagerata ((trombocitemiile) trombocitemiile) pot duce la aparitia hemoragiilor. pot duce la aparitia hemoragiilor.
• Totusi, in majoritatea cazurilor cauza Totusi, in majoritatea cazurilor cauza hemoragiilor este hemoragiilor este trombocitopenia.trombocitopenia.
Trombocitopeniile (<150,000/Trombocitopeniile (<150,000/µlµl))
• Rareori risc hemoragic major la >50,000/Rareori risc hemoragic major la >50,000/µlµl • Hemoragiile spontane apar la <20,000/Hemoragiile spontane apar la <20,000/µlµl
Clasificare:Clasificare:Trombocitopenii centrale:Trombocitopenii centrale: producție insuficientăproducție insuficientă
- sdr. De insuficiență medulară (sdr. De insuficiență medulară (anemia aplasticaanemia aplastica, l, leucemii acute si eucemii acute si croniccronice, e, limfoamelimfoame, , tumori solide tumori solide cu infiltrare medulară)cu infiltrare medulară)
- Sdr. Dismielopoietic (anemie megaloblastică, SMD)Sdr. Dismielopoietic (anemie megaloblastică, SMD)Trombocitopenii perifericeTrombocitopenii periferice (distrucție crescută) (distrucție crescută)::
• Non-imune: Non-imune: sechestrare (splenomegalie, hemangioame gigante)sechestrare (splenomegalie, hemangioame gigante) consum (CID, PTT/SHU)consum (CID, PTT/SHU)
• Imune: Imune: Purpura trombocitopenica idiopaticaPurpura trombocitopenica idiopatica Trombocitopenia autoimuna secundaraTrombocitopenia autoimuna secundara boli autoimune – LES, PAR, TIROIDITE AUTOIMUNEboli autoimune – LES, PAR, TIROIDITE AUTOIMUNEBOLI MALIGNE (LIMFOAME, LLC)BOLI MALIGNE (LIMFOAME, LLC)INFECTIA HIVINFECTIA HIVTRANSPLANTUL DE MOTRANSPLANTUL DE MOPostmedicamentoasePostmedicamentoasePurpura posttransfuzională Purpura posttransfuzională
TULBURARILE CALITATIVE ALE TROMBOCITELOR TULBURARILE CALITATIVE ALE TROMBOCITELOR (Trombopatiile)(Trombopatiile)
Ereditare: Ereditare: boli rare cu transmitere autosomal boli rare cu transmitere autosomal recesivarecesiva
• Boala Bernard-SoulierBoala Bernard-Soulier: deficit GPIb –defect de : deficit GPIb –defect de aderareaderare
se asociaza cu o trombocitopenie moderata se asociaza cu o trombocitopenie moderata
• Trombastenia GlanzmannTrombastenia Glanzmann: deficit GPIIbIIIa – : deficit GPIIbIIIa – defect de agregare plachetaradefect de agregare plachetara
• Anomalia de tip aspirinicAnomalia de tip aspirinic: deficit de COX – : deficit de COX – aceleasi manifestari ca in tratamentul cronic cu ASAaceleasi manifestari ca in tratamentul cronic cu ASA
• Boala rezervorului de stocare (BRS)Boala rezervorului de stocare (BRS):: defect defect (“incontinenta”) la nivelul granulelor plachetare (“incontinenta”) la nivelul granulelor plachetare (alpha si dense)(alpha si dense)
boala granulelor boala granulelor - eliberare PDGF – fibroza medulara - eliberare PDGF – fibroza medulara boala granulelor denseboala granulelor dense – defect de agregare la ADP, STH – defect de agregare la ADP, STH
Principalele sindroame Principalele sindroame hemoragiparehemoragipare
3. 3. SH prin defectul factorilor SH prin defectul factorilor plasmatici ai coagulăriiplasmatici ai coagulării ( (unuia unuia sau sau mai multoramai multora))
coagulopatii ereditare: hemofilia A, coagulopatii ereditare: hemofilia A, B, hipoprotrombinemiaB, hipoprotrombinemia
coagulopatii dobândite: deficit de coagulopatii dobândite: deficit de vitamina K, hepatopatii cronice, CIDvitamina K, hepatopatii cronice, CID
Principalele sindroame Principalele sindroame hemoragiparehemoragipare
4. 4. SH prin exagerarea fibrinolizeiSH prin exagerarea fibrinolizei
fibrinoliză patologică primară (eliberarea fibrinoliză patologică primară (eliberarea activactivatorioratorior tisular tisularii ai fibrinolizei: uter, prostată, ai fibrinolizei: uter, prostată, plămân) – sindroame hemoragipare graveplămân) – sindroame hemoragipare grave
fibrinoliză patologică secundară (patologia fibrinoliză patologică secundară (patologia hematologică) – hematologică) – coagulcoagulopatieopatie de consum de consum: : etape succesive:etape succesive:
1.1.exces de trombină în circulaţie exces de trombină în circulaţie şi şi hipercoag hipercoagulareulare 2.2.hipocoagulare prin consum cu scăderea hipocoagulare prin consum cu scăderea
fibrinogenului, scăderea trombocitelorfibrinogenului, scăderea trombocitelor 3.3.fibrinoliza reactivăfibrinoliza reactivă
Principalele sindroame Principalele sindroame hemoragiparehemoragipare
5.5.SH prin mecanism mixtSH prin mecanism mixt :: vasculopatii,vasculopatii, coagulopatiicoagulopatii fibrinolizăfibrinoliză
AnamnezaAnamneza
VârstaVârsta• sângesângerarerare p prerellungităungită a plăgii ombilicale la nou a plăgii ombilicale la nou
născuţi – hemofilie(?)născuţi – hemofilie(?)• în prima şi a doua copilărie până la pubertate în prima şi a doua copilărie până la pubertate - - purpura H-Sch, boala vpurpura H-Sch, boala voon n WWillebrand, boillebrand, boaallaa R- R-
OOsslerssler• în copilărie – hemofiliile – hematoame diverse în copilărie – hemofiliile – hematoame diverse
(hema(hemartrortroza – defza – deformăriormări articulare) articulare)• adult – hemoragii de natură secundară adult – hemoragii de natură secundară
(hepatopatii, insuficienţă medulară)(hepatopatii, insuficienţă medulară)• vârstnici – purpura senilă (fragilizarea vârstnici – purpura senilă (fragilizarea
capilarelor)capilarelor)
AnamnezaAnamneza
Sex şi ASex şi APPPP
• hemofilihemofiliileile A, B apar exclusiv la bărba A, B apar exclusiv la bărbați – ți – transmitere x-linkatătransmitere x-linkată
• CID la femei (naşteri CID la femei (naşteri laborioaselaborioase, , avorturi, manevre obstetricale)avorturi, manevre obstetricale)
AnamnezaAnamneza
AHCAHC
transmitere ereditară: transmitere ereditară: • vasculopatii (bovasculopatii (boaallaa R-O), R-O), • trombtrombasteniaastenia Glanzmann, Glanzmann, • coagulopatii: boala von Willebrand, coagulopatii: boala von Willebrand,
hheemofiliile A, B (anomalie localizată pe mofiliile A, B (anomalie localizată pe cromozomul Xcromozomul X))
AnamnezaAnamneza AAPPPP
• infecţiile de diferite etiologii (vascuinfecţiile de diferite etiologii (vasculitlită, trombocitopenie, CID)ă, trombocitopenie, CID)• reacţii alergice (alimentare, medicamente) – purpură prin reacţii alergice (alimentare, medicamente) – purpură prin
mecanism vascular (urticarie hemoragică)mecanism vascular (urticarie hemoragică)• intoxicaţiile endogene (uremia, diabet zaharat, cetoză) sau intoxicaţiile endogene (uremia, diabet zaharat, cetoză) sau
exogene (venin de şarpe, insecte, ciuperci, substanţe chimice) exogene (venin de şarpe, insecte, ciuperci, substanţe chimice) – manifestări hemoragice– manifestări hemoragice
• boli hepatice (HC şi CH) – dboli hepatice (HC şi CH) – defecte ale fact efecte ale fact coagulcoagulăriiării dedependenţipendenţi de vitamina K, trombocitopenie (splenomegalie), de vitamina K, trombocitopenie (splenomegalie), fibrinolfibrinoliizzăă cre crescutăscută – hemoragie – hemoragie
• icterul mecanic – malabsorbţia vitaminei K– fenomenicterul mecanic – malabsorbţia vitaminei K– fenomenee hemoragiparhemoragiparee
• splenomegalii – hipersplenismsplenomegalii – hipersplenism• TuTu maligne – CID, maligne – CID, invazie invazie medulară cu pancitopeniemedulară cu pancitopenie• tratamente – antiagregantetratamente – antiagregante plachetare, plachetare, anticoagulante anticoagulante
AnamnezaAnamneza
CCondiții de viațăondiții de viață• colectivităţicolectivităţi - infecţie - infecţie streptococicăstreptococică– –
purpura H-Schpurpura H-Schonleinonlein• CCarenţa alimentarăarenţa alimentară de vitamina C – de vitamina C –
scorbut infantil: gingivită hemoragică şi scorbut infantil: gingivită hemoragică şi purpură peteşialăpurpură peteşială
AnamnezaAnamneza
SimptomeSimptome- necaracteristice- necaracteristice• astenie, cefalee, ameţeli – consecinţa anemiei astenie, cefalee, ameţeli – consecinţa anemiei
secundaresecundare• stare generală alterată (septicemistare generală alterată (septicemiii – CVD) – CVD)• dureri artdureri articulareiculare – purpura H-Sch, hemofilii – purpura H-Sch, hemofilii• dureri abdominale, scdureri abdominale, scauneaune sangui sanguinolennolente – te –
purpura abdominalăpurpura abdominală• prurit – purpurele vasculare prin mecanism prurit – purpurele vasculare prin mecanism
imunologicimunologic
Examen clinic generalExamen clinic general
Tegumente şi mucoaseTegumente şi mucoase manifestări hemoragipare manifestări hemoragipare cutaneo-mucoase cutaneo-mucoase
diverse (purpură – diverse (purpură – sufuziuni sgsufuziuni sg))• PTIPTI: pet: peteşii eşii răspândite pe trunchi şi membre şi răspândite pe trunchi şi membre şi nivniv
mucoaselormucoaselor,, sufuziuni sg. sufuziuni sg.• purpurele vasculare (purpura H-Sch): vasculite ale purpurele vasculare (purpura H-Sch): vasculite ale
vaselor mici – aspect maculo-papulos (purpură vaselor mici – aspect maculo-papulos (purpură palpabilă) pe trunchi şi membre; hemoragii mucoasepalpabilă) pe trunchi şi membre; hemoragii mucoase,, viscerale (viscerale (purpură abdominalăpurpură abdominală))
• hemofilie hemofilie sufuziuni sufuziuni ssg g cut - cut - mucoase mucoase cu diverse cu diverse localizări, frecvent după traumatisme minimelocalizări, frecvent după traumatisme minime
• teleangiectaziateleangiectazia R-O: ghemuri arteriocapilare plate sau R-O: ghemuri arteriocapilare plate sau elevateelevate cutaneo-mucoase, de culoare roşie-violacee, cutaneo-mucoase, de culoare roşie-violacee, care dispar la care dispar la vivittrropresiuneopresiune,,, deosebit de friabile, deosebit de friabile
Examen clinic generalExamen clinic general
TemperaturaTemperatura febra febra
• purpura H-Sch, purpura H-Sch, • purpura fulminantă din septicemiapurpura fulminantă din septicemia
meningococică : sd Waterhouse-meningococică : sd Waterhouse-FriedricksonFriedrickson
subfebrilităţi de resorbţie în hemofilii subfebrilităţi de resorbţie în hemofilii (hematoame(hematoame))
Examen clinic generalExamen clinic general
Sistemul osteoarticularSistemul osteoarticular• hemartroze, hematoamehemartroze, hematoame în masa în masa
muscularmuscularăă (apar după traumatisme (apar după traumatisme minime)minime) acompaniate de : acompaniate de : durere, durere, tumefacţie locală, impotumefacţie locală, impotenţă funcţionalătenţă funcţională
• după după resorbţia hemartrozei – secheleresorbţia hemartrozei – sechele articulare-anchilozearticulare-anchiloze
Examenul obiectiv pe aparate şi Examenul obiectiv pe aparate şi sistemesisteme
• aparat respirator – epistaxis, hemoptiziaparat respirator – epistaxis, hemoptiziee• aparat digestiv – stomatoaparat digestiv – stomato--gingivoragii, gingivoragii,
hematemeză, melenă,hematemeză, melenă, hematocheziehematochezie,,rectoragierectoragie
• aparat reno-urinar – hematurie (micro- şi aparat reno-urinar – hematurie (micro- şi macroscopică)macroscopică)
• aparat genital – la femei meno- şi metroragiiaparat genital – la femei meno- şi metroragii• SNC – hemoragiiSNC – hemoragii cerebrale cerebrale - - pgpg rezervat rezervat
EXPLORAREA DE LABORATOR A EXPLORAREA DE LABORATOR A HEMOSTAZEI PRIMAREHEMOSTAZEI PRIMARE::
• Timpul de sangerare: 1-Timpul de sangerare: 1-3 3 minuteminute• Numaratoarea plachetara: 150 - Numaratoarea plachetara: 150 -
400,000/400,000/µlµl• Fragilitatea capilara (Testul Rumpel – Leede)Fragilitatea capilara (Testul Rumpel – Leede)• Teste de agregabilitate: la ADP, adrenalina, Teste de agregabilitate: la ADP, adrenalina,
ristocetina ristocetina • Determinarea vWF:Ag (VIIIR:Ag)Determinarea vWF:Ag (VIIIR:Ag)
Timpul de sângerare Duke (1-5 minute)Timpul de sângerare Duke (1-5 minute)alungit în: alungit în: • sindroame hemoragipare vascularesindroame hemoragipare vasculare• trombocitopeniitrombocitopenii• boala vboala voon Willebrandn Willebrand
Testul garoului (Rumpel-Leede) Testul garoului (Rumpel-Leede) • apariţia leziunilor purpurice după exercitarea unei apariţia leziunilor purpurice după exercitarea unei
presiuni venoase (5-10 minute) cu ajutorul garoului sau presiuni venoase (5-10 minute) cu ajutorul garoului sau manşetei tensimanşetei tensioometruluimetrului
• se pozise pozitivtiveazăează în în – purpure vasculare, trombocitopenie – purpure vasculare, trombocitopenie
Explorarea coagulariiExplorarea coagularii
teste uzuale: teste uzuale: APTT, TQ, TT APTT, TQ, TT FibrinogenFibrinogen dozare specifica a factorilor coagulariidozare specifica a factorilor coagularii
APTT
(normal 25-40s)
TQ
(normal 11-15s)
TT
(normal 18-20s)
Deficit
normal prelungit normal Deficit izolat de FVII
prelungit normal normal Deficit F XII,XI,IX,VIII
prelungit prelungit normal Deficit F X,V,II sau deficite globale Anticoagulante
prelungit prelungit prelungit Deficit Fbg
Defect global
Investigaţii paracliniceInvestigaţii paraclinice
Explorarea fibrinolizeiExplorarea fibrinolizei
• în mod normal cheagul odată format nu în mod normal cheagul odată format nu se modifică timp de 24 de orese modifică timp de 24 de ore
• în cazurile de fibrinoliză acută liza în cazurile de fibrinoliză acută liza cheagului începe după 20-30 de minute, cheagului începe după 20-30 de minute, ca după alte 30 de minute cheagul să ca după alte 30 de minute cheagul să dispară completdispară complet
FIBRINOLIZAFIBRINOLIZA• Liza cheagului de Liza cheagului de
fibrinafibrina – mediata de catre – mediata de catre plasminaplasmina
Explorarea fibrinolizeiExplorarea fibrinolizei• timpul de liza al cheagului de timpul de liza al cheagului de
sange diluat: 150-300 minsange diluat: 150-300 min• Produsii de degradare ai Produsii de degradare ai
fibrinei (PDF) – D-dimerifibrinei (PDF) – D-dimeri
Fbg(I)
Fibrina(FB)
MoFB FBs
PAI
Alpha2plasmininhibitor
Plasminogen Plasmina
tPAtPA
SINDROMUL ADENOMEGALICSINDROMUL ADENOMEGALIC
Boli asociate adenopatiilorBoli asociate adenopatiilor
1. 1. Boli infecţioaseBoli infecţioase virale: MN, hepatite, AIDS, rubeolă, virale: MN, hepatite, AIDS, rubeolă,
varicelă, herpes varicelă, herpes -zoster-zoster bacteriene: strepto, stafilo, salmonella, bacteriene: strepto, stafilo, salmonella,
brucellabrucella fungice: coccidiomicoza, histfungice: coccidiomicoza, histooplasmozăplasmoză cchhlamidiilamidii mycobacterii: TBC, leprămycobacterii: TBC, lepră parazitare: toxoplasmozăparazitare: toxoplasmoză spirochetale: spirochetale: lueslues, l, leeptospirozăptospiroză
2.2.Boli imunologiceBoli imunologice colagenoze: PR, LES, DM, scolagenoze: PR, LES, DM, sdd Sjogren Sjogren reacţie la medicamente: boala serului, reacţie la medicamente: boala serului,
fenitoin, hidralfenitoin, hidralaazizinănă, algocalmin, algocalmin3.3.Boli maligneBoli maligne hematologice: limfohematologice: limfoproliferăriproliferări acute şi cronice, acute şi cronice,
histiocitozăhistiocitoză tumori metastatice viscerale: tumori metastatice viscerale:
gastrointestinalgastrointestinalee, plamâni, sân, prostată, , plamâni, sân, prostată, rinichirinichi
4.4.TezaTezaururismozeismoze - dep- depoziteozite de lipide: Niemann Pick, Ga de lipide: Niemann Pick, Gaucherucher5.5.AlteAlte - - sarcoidozasarcoidoza, amilo, amiloiidozadoza
Patologia sistemului Patologia sistemului limforeticulocitar şi a seriei albelimforeticulocitar şi a seriei albe
SimptomeSimptome
dureridureri• osoase: MM şi bolile însoţite de intensiosoase: MM şi bolile însoţite de intensificarea ficarea
hematopoiezei hematopoiezei medmedulareulare• dureri cu caracter nedureri cu caracter nevralgicvralgic sunt determinate de sunt determinate de
compresiunea filetelor nervoase de către adenopatii compresiunea filetelor nervoase de către adenopatii (limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos (limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos (MM)(MM)
• abdominale – hipabdominale – hipocondrulocondrul stâng – splenomegalie stâng – splenomegalie asteniasteniaa – apare frecvent în – apare frecvent în hemopatiile maligne hemopatiile maligne prurit prurit
• limfoame Hodkinlimfoame Hodkin• mai accentuat noapteamai accentuat noaptea
Examen obiExamen obieectivctiv
faciesfacies• infiltraţie simetrică a glandelor salivare infiltraţie simetrică a glandelor salivare
şi laşi lacrcriimmale – ale – LLCLLC• gât proconsular (adenopatii gât proconsular (adenopatii
laterocervicale) - limfoamelaterocervicale) - limfoame
Examen obiExamen obieectivctiv
tegumente şi mucoasetegumente şi mucoase• paloare – anemiepaloare – anemie• roşeaţa difuză asociată cu leziuni nodulare roşeaţa difuză asociată cu leziuni nodulare
mmoi, de culoare violacee (limfodermie oi, de culoare violacee (limfodermie circumscrisă) în limfoleucoze cronicecircumscrisă) în limfoleucoze cronice
• manifestări hemoragipare – trombocitopenie manifestări hemoragipare – trombocitopenie asociatăasociată
• leziuni de grataj (limfom Hodkin)leziuni de grataj (limfom Hodkin)• temperatura: febra de tip ondulant (Pel-temperatura: febra de tip ondulant (Pel-
Ebstein) şi febra de tip septic în LA şi Ebstein) şi febra de tip septic în LA şi agranulocitozeagranulocitoze
SSistemul limfoganglionaristemul limfoganglionar – – adenopatia adenopatia --semnul principalsemnul principal
• în limfoame în limfoame : adenopatii: adenopatiiunice sau unice sau ggeneralizate, de mărimi eneralizate, de mărimi diferite, diferite, mobilemobile, nedureroase, nedureroase
Adenopatiile mari – compresiune pe filetele nervoase – Adenopatiile mari – compresiune pe filetele nervoase – dureredurere• LLC – generalizată: mărimi diferite, moi, mobilLLC – generalizată: mărimi diferite, moi, mobilii, nedureroşi, nedureroşi• LA – adenopatii moi, mobile, nedureroase, generalizate (LAL)LA – adenopatii moi, mobile, nedureroase, generalizate (LAL)• metastaze CC viscerale – duri, lemnoşi, aderenţi, cu blocarea metastaze CC viscerale – duri, lemnoşi, aderenţi, cu blocarea
căilor limfatice – edeme limfaticecăilor limfatice – edeme limfatice• TBC – localizare laterocervicală, submandibulară, supracl TBC – localizare laterocervicală, submandibulară, supracl , ,
consistenţăconsistenţă uşor crescută, fluctu uşor crescută, fluctueentăntă,, în evoluţie cu tendinţa în evoluţie cu tendinţa de fistulizare spontană (de fistulizare spontană (scrofulozascrofuloza))
• inflamaţii acute – acompaniază df pinflamaţii acute – acompaniază df proceserocese infecţi infecţioaseoase localizate (abces dentar, amigdalită, etc): moi, sensibili localizate (abces dentar, amigdalită, etc): moi, sensibili ,,cu cu fenomene inflamatorii fenomene inflamatorii ale ale tegumentelor suprajacentetegumentelor suprajacente
Examenul aparatelor şi sistemelorExamenul aparatelor şi sistemelor
AAparatul respiratorparatul respirator• pleurezii exudative (boala Hodkin)pleurezii exudative (boala Hodkin)• dispnee prin adenopatii mediastindispnee prin adenopatii mediastinaleale
(limfoame Hodkin şi nonHodkin)(limfoame Hodkin şi nonHodkin)• pneumopatii recurentepneumopatii recurente
Examenul aparatelor şi sistemelorExamenul aparatelor şi sistemelor
CCavitatea bucală şi faringeleavitatea bucală şi faringele• paloare, hemoragii, ulceraţii ale cavităţii paloare, hemoragii, ulceraţii ale cavităţii
bucale – leucbucale – leucemiiemii acute, leucopenii acute, leucopenii• hipertrofia gingivală – LAhipertrofia gingivală – LA• angina eangina eritritemato-pultacee – emato-pultacee –
mononucleozămononucleoză• angina ulcero-necrotică (angina ulcero-necrotică (fusospirilarăfusospirilară) – ) –
LA, neutropenieLA, neutropenie
Examenul aparatelor şi sistemelorExamenul aparatelor şi sistemelor
AAbdomenulbdomenul• frecvent hepatosplenomegalie frecvent hepatosplenomegalie
((hepatomegalie moderatăhepatomegalie moderată) ) • în LMC – splenomegalie în LMC – splenomegalie gigantă gigantă şi şi
adenomegalie uşoarăadenomegalie uşoară• în LLC – adenomegalia importantă şi în LLC – adenomegalia importantă şi
splenomegalia moderatăsplenomegalia moderată
Explorări complementareExplorări complementare
• hemograma cu formulăhemograma cu formulă leucocitară leucocitară• puncţie stemală, biopsie ganglionarăpuncţie stemală, biopsie ganglionară• imunofenotipimunofenotipareare, cariotipare (citogenetică) – , cariotipare (citogenetică) –
cromozomul Ph1cromozomul Ph1• explorări citochimice (FAL explorări citochimice (FAL leucocitarăleucocitară scade scade în în
LMC)LMC)• Elfo, imunElfo, examen urină (proteinurie Elfo, imunElfo, examen urină (proteinurie
Bence-Jones în MM)Bence-Jones în MM)• radiografia oaselor late – osteoliză circumscrisă radiografia oaselor late – osteoliză circumscrisă
în MMîn MM• echografia abdominală, CT (adenopatii)echografia abdominală, CT (adenopatii)
Cauze de neutropenie selectivăCauze de neutropenie selectivă:: fiziologică la populaţia de culoare neagrăfiziologică la populaţia de culoare neagră medicamente: antiinflamatorii (Indometacin, medicamente: antiinflamatorii (Indometacin,
Fenilbutazonă, săruri de aur), antibiotice şi Fenilbutazonă, săruri de aur), antibiotice şi chimioterapice (Cloramfenicol, Cotrimoxazol, chimioterapice (Cloramfenicol, Cotrimoxazol, Sulfonamide), anticonvulsivante, antidiabetice, Sulfonamide), anticonvulsivante, antidiabetice, antitiroidiene, antimalarice, tranchilizante, antitiroidiene, antimalarice, tranchilizante, antidepresive, antihistaminiceantidepresive, antihistaminice
infecţii bacteriene (infecţii piogene, bruceloză, febră infecţii bacteriene (infecţii piogene, bruceloză, febră tifoidă, TBC miliară), unele infecţii virale, fungice sau tifoidă, TBC miliară), unele infecţii virale, fungice sau parazitareparazitare
neutropenie imună: sindromul Felty, neutropenia neutropenie imună: sindromul Felty, neutropenia autoimună, n. alloimună neonatalăautoimună, n. alloimună neonatală
alte condiţii: hipotiroidism, neutropenia ciclică, alte condiţii: hipotiroidism, neutropenia ciclică, neutropenia cronică benignă familială.neutropenia cronică benignă familială.
Cauze de leucocitoză cu neutrofilieCauze de leucocitoză cu neutrofilie:: fiziologice: exerciţiu fizic, stres emoţional, sarcina, lactaţia, naşterea fiziologice: exerciţiu fizic, stres emoţional, sarcina, lactaţia, naşterea
fiziologicăfiziologică infecţii acute: bacteriene (bacterii piogene), virale, fungice, infecţii acute: bacteriene (bacterii piogene), virale, fungice,
parazitareparazitare inflamaţii acute: arsuri, necroză tisulară, infarct miocardic, boli de inflamaţii acute: arsuri, necroză tisulară, infarct miocardic, boli de
colagen, stări de hipersensibilizare, poliartrită reumatoidă, distrucţii colagen, stări de hipersensibilizare, poliartrită reumatoidă, distrucţii sau sindrom de zdrobire musculară („crush syndrome”)sau sindrom de zdrobire musculară („crush syndrome”)
hemoragia acutăhemoragia acută hemoliza acutăhemoliza acută tulburări metabolice: cetoacidoză diabetică, uremie, gută, tulburări metabolice: cetoacidoză diabetică, uremie, gută,
tireotoxicozătireotoxicoză boli mieloproliferative: leucemia granulocitară cronică, mielofibroza boli mieloproliferative: leucemia granulocitară cronică, mielofibroza
cu metaplazie mieloidă, policitemia veracu metaplazie mieloidă, policitemia vera medicamente: adrenalină, corticosteroizi, litiumedicamente: adrenalină, corticosteroizi, litiu boli maligne nehematologice: metastaze de carcinom, melanoame.boli maligne nehematologice: metastaze de carcinom, melanoame. cauze variate: idiopatică, convulsii, şoc electric, tahicardie cauze variate: idiopatică, convulsii, şoc electric, tahicardie
paroxistică, postsplenectomie.paroxistică, postsplenectomie.
Cauze de bazofilieCauze de bazofilie::
stări alegice induse de medicamente, alergeni stări alegice induse de medicamente, alergeni alimentari sau inhalaţialimentari sau inhalaţi
boli mieloproliferative cronice: leucemie boli mieloproliferative cronice: leucemie granulocitară cronică, mieloscleroză cu granulocitară cronică, mieloscleroză cu metaplazie mieloidă, policitemia verametaplazie mieloidă, policitemia vera
condiţii foarte variate: mixedem, colită ulceroasăcondiţii foarte variate: mixedem, colită ulceroasă în boli infecţioase: rubeolă, rujeolă, sinuzită în boli infecţioase: rubeolă, rujeolă, sinuzită
cronicăcronică stres, sarcină, postsplenectomiestres, sarcină, postsplenectomie mastocitoză sistemică, leucemie cu bazofile (boli mastocitoză sistemică, leucemie cu bazofile (boli
foarte rare).foarte rare).
Cauze de eozinofilieCauze de eozinofilie:: infestări parazitare: ascarioza, filarioza, trichinoza, infestări parazitare: ascarioza, filarioza, trichinoza,
strongiloidoza, schistosomiaza, toxocariaza, chistul hidatic, strongiloidoza, schistosomiaza, toxocariaza, chistul hidatic, scabiascabia
boli alergice: astm bronşic, alergia la polen, vasculite sistemice, boli alergice: astm bronşic, alergia la polen, vasculite sistemice, hipersensibilitate medicamentoasă (penicilina, sulfonamide, hipersensibilitate medicamentoasă (penicilina, sulfonamide, clorpromazina)clorpromazina)
convalescenţa după infecţii acuteconvalescenţa după infecţii acute boli de piele: eczeme, psoriazis, pemfigus, dermatita boli de piele: eczeme, psoriazis, pemfigus, dermatita
herpetiformăherpetiformă eozinofilie pulmonară – sindromul Loefflereozinofilie pulmonară – sindromul Loeffler sindromul hipereozinofilicsindromul hipereozinofilic leucemii şi boli mieloproliferative cronice: LGC, leucemia cu leucemii şi boli mieloproliferative cronice: LGC, leucemia cu
eozinofileeozinofile alte boli maligne: boala Hodgkin, limfadenopatie alte boli maligne: boala Hodgkin, limfadenopatie
angioimunoblastică, carcinoame (cu metastaze).angioimunoblastică, carcinoame (cu metastaze).
Cauze de limfocitozăCauze de limfocitoză::
infecţii virale: mononucleoza infecţioasă, infecţia infecţii virale: mononucleoza infecţioasă, infecţia cu citomegalovirus, rubeola, rujeola, varicela, cu citomegalovirus, rubeola, rujeola, varicela, infecţii cu virusul influenza, hepatita acută infecţii cu virusul influenza, hepatita acută infecţioasăinfecţioasă
infecţii bacteriene: tuse convulsivă, tuberculoză, infecţii bacteriene: tuse convulsivă, tuberculoză, sifilissifilis
leucemie limfatică cronicăleucemie limfatică cronică limfoame maligne cu tablou leucemiclimfoame maligne cu tablou leucemic boala Waldenstromboala Waldenstrom postsplenectomie(temporar).postsplenectomie(temporar).
Cauze de limfocitopenieCauze de limfocitopenie:: sindromul de imunodeficienţă congenitalăsindromul de imunodeficienţă congenitală stres acut, postiradierestres acut, postiradiere tratamentul cu corticosteroizi şi tratamentul cu corticosteroizi şi
medicamente citotoxicemedicamente citotoxice traumatisme şi operaţii laborioasetraumatisme şi operaţii laborioase sindromul Cushing, uremie, boală lupică, sindromul Cushing, uremie, boală lupică,
sarcoidoză, boala Hodgkin.sarcoidoză, boala Hodgkin.
Sindromul splenomegalicSindromul splenomegalic
Bolile caracterizate prin Bolile caracterizate prin creştercreştereaea în volum a splinei în volum a splinei
CauzeCauze
Boli infecţioaseBoli infecţioase• MMNN, septicemia, TBC, malaria, AIDS, , septicemia, TBC, malaria, AIDS,
hepatită virală, abces splenichepatită virală, abces splenic Boli imunitareBoli imunitare
• PPR (sindrom Felty), LES, anemia R (sindrom Felty), LES, anemia hemolitică ahemolitică autoIutoI şi boala serului şi boala serului
CauzeCauze
Tulburări ale fluxului sangvin splenic Tulburări ale fluxului sangvin splenic (splenomegalii congestive)(splenomegalii congestive)
• CH (HTP), tromboze VP, boala CH (HTP), tromboze VP, boala venoocluzivăvenoocluzivă, , tromboză VS (obstrucţie), anevrism al tromboză VS (obstrucţie), anevrism al arterei splenice, ICCarterei splenice, ICC
Boli infiltrative ale splineiBoli infiltrative ale splinei• benigne: amilobenigne: amiloiidoza, boala Gaucher, boala doza, boala Gaucher, boala
NNieiemann-Pickmann-Pick• maligne: leucemia, limfoame , maligne: leucemia, limfoame ,
angiosarcoameangiosarcoame, sindrom mieloproliferativ, , sindrom mieloproliferativ, tumori metastaticetumori metastatice
CauzeCauze
Boli asociate anomaliilor Boli asociate anomaliilor eritrocitareeritrocitare
• sferocitoză, sickle cell, ovalocitoză, sferocitoză, sickle cell, ovalocitoză, talasemiatalasemia
Alte cauzeAlte cauze• splenomegalia idiopaticăsplenomegalia idiopatică• sarcsarcooidoza, etcidoza, etc
SimptomeSimptome
• efect de masăefect de masă• hipersplenismhipersplenism
EExplorări paraclinicexplorări paraclinice
• hemoleucograma, puncţie stehemoleucograma, puncţie sternrnală, ală, examen HP al splinei (splenectomii, examen HP al splinei (splenectomii, limfoame cu debut splenic)limfoame cu debut splenic)
• explorări explorări diversediverse (probe hepatice, auto (probe hepatice, auto I)I)
• echografii, CT, scintigrafieechografii, CT, scintigrafie
HipersplenismulHipersplenismul
Reprezintă orice situaţie în care se produce o creştere a funcţiilor Reprezintă orice situaţie în care se produce o creştere a funcţiilor splinei având drept consecinţă distrugerea elementelor splinei având drept consecinţă distrugerea elementelor figurate figurate ale sgale sg
- - distrugerea uneia sau mai multor serii celulare (anemie, distrugerea uneia sau mai multor serii celulare (anemie, trombocitotrombocitopeniepenie, leucopenie). , leucopenie).
- d- distrugerea tuturor elementelor circulante – pancitopenie perifericăistrugerea tuturor elementelor circulante – pancitopenie periferică
Criteriile de diagnostic:Criteriile de diagnostic: splenomegaliesplenomegalie distrucţia splenică a uneia sau mai multor linii celulare ale distrucţia splenică a uneia sau mai multor linii celulare ale
sângelui perifericsângelui periferic măduvă osoasă normală sau hiperplazicămăduvă osoasă normală sau hiperplazică± evidenţierea creşterii ± evidenţierea creşterii turnoverturnover celular al liniilor afectate (ex: celular al liniilor afectate (ex:
reticulocitoză, forme plachetare şi leucocitarereticulocitoză, forme plachetare şi leucocitare circulante circulante imatureimature))
Tratamentul pentru hipersplenism: Tratamentul pentru hipersplenism: splenectomiasplenectomia, dacă leziunea , dacă leziunea subjacentă subjacentă nu poate fi corectată.nu poate fi corectată.