MALFORMAŢIILE MALFORMAŢIILE APARATULUI UROGENITAL APARATULUI UROGENITAL PROF.DR.I.SINESCU, PROF.DR.I.SINESCU, DR.C.SURCEL DR.C.SURCEL INSTITUTUL CLINIC “FUNDENI” INSTITUTUL CLINIC “FUNDENI” CENTRUL DE CHIRURGIE UROLOGICĂ, DIALIZĂ ŞI CENTRUL DE CHIRURGIE UROLOGICĂ, DIALIZĂ ŞI TRANSPLANT RENAL TRANSPLANT RENAL
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
INSTITUTUL CLINIC “FUNDENI”INSTITUTUL CLINIC “FUNDENI”CENTRUL DE CHIRURGIE UROLOGICĂ, DIALIZĂ ŞI CENTRUL DE CHIRURGIE UROLOGICĂ, DIALIZĂ ŞI
TRANSPLANT RENALTRANSPLANT RENAL
DEFINIŢIA MALFORMAŢIILOR
Boli ereditare şi/sau congenitale rezultat al alterării programului genetic de structurare şi modelare ale organelor.Malformaţie congenitală versus ereditarăFactori teratogeni (infecţioşi, fizici, chimici, hormoni, carenţe vitaminice, fumat, etc).
CLASIFICAREA TOPOGRAFICĂ A MALFORMAŢIILOR
Renale.Ureterale.Vezicale şi de uracă.Uretrale.Peniene.Scrotului şi conţinutului scrotal.
ELEMENTE DE EMBRIOLOGIEPronefros (rinichiul cervical).Mezonefros (rinichiul toracolombar).Metanefros (rinichiul sacrat) - rinichiul definitiv la om.Duct Wolff.Duct Muller.Sinus urogenital.
Sinusul urogenital şi mugurele ureteral, vedere posterioară (1.vezica urinară; 2.ureter; 3.trigon
vezical; 4.ducte ejaculatorii, 5.uretra).
MALFORMAŢIILE RENALEAnomalii de număr (agenezia renală unilaterală, bilaterală, rinichiul supranumerar, dedublare renală unilaterală).Anomalii de poziţie (rinichiul ectopic, ptoza renală).Anomalii de rotaţie.Anomalii de volum şi structură.
Rinichi stâng în ectopie toracică – aspect urografic
MALFORMAŢII RENALEAnomalii de formă şi fuziune:
Rinichiul în potcoavă;Rinichiul inelar;Rinichiul sigmoid;Rinichiul în L;Rinichiul în disc;Simfiza renală cu ectopie încrucişată;Simfiza renală cu ectopie încrucişată superioară.
Rinichiul în potcoavăEntitate frecventă.Simfiza polilor inferiori(80%) sau superiori(20%).localizare.- regiunea lombară.Istmul poate fi fibros sau parenchimatos.Elemente clinico-imagistice caracteristice (axele renale oblice, calice în toate direcţiile, ureter cu implantare înaltă, pedicul vascular ramificat).
ADPKDSSe manifestă de obicei la 30-50 ani.Boală autozomal dominantă.Asociază alte anomalii (chiste hepatice, pancreatice, splenice, pulmonare, anevrisme cerebrale, diverticuli colonici).Tratamentul este igieno-dietetic, medical şi chirurgical.
Rinichi polichistic – aspect tomografic şi urografic
CHISTUL SIMPLU ESENŢIALDe regulă asimptomatici.Clinic = durere, hematurie, HTA , nefromegalie şi simptomatologie de împrumut.Diagnosticul – ecografic, urografic, ex CT şi/sau IRM.Tratmentul: urmărire sau chirurgical (în caz de complicaţii).
Megaureter stâng – aspect urografic şi piesă poostoperatorie
Reflux vezicoureteral bilateral
HIDRONEFROZA CONGENITALĂ
Cea mai freceventă.Clinic: durere, ITU, litiază, nefromegalie.Diagnosticul: ecografic, UIV, IRM.Indicaţiile operatorii.Tratamentul chirurgical (pieloplastie, endopielotomie, nefrectomie).
Hidronefroză congenitală – aspect UPR
MALFORMAŢIILE VEZICII URINARE
Agenezia vezici urinare.Vezica septată.Diverticuli vezicali.Maladia de col vezical.Extrofia vezicală.
ANOMALIILE URETREIAgenezia uretrală.Stricturi congenitale.Diverticuli congenital.Uretre duble, accesorii.Valve uretrale posterioare - tipI, II, III. Se asociază frecvent cu IR cronică. Sindromul obstructiv domină tabloul clinic. Tratamentul este chirurgical şi constă în distrugerea valvelor.
Valvă uretrală - cistouretrografic
EPISPADIASDefiniţie.Clasificare: balanic, penian, peno-pubian.Se manifestă prin IU, RVU.Se asociază cu extrofia vezicală - complex extrofie-epispadias.Tratamentul este chirurgical şi se adresează IU, anomaliilor OGE şi uretrei.
Epispadias penian complet
HIPOSPADIASDefiniţie.Clasificare: glandular, coronal, penian distal, mediopenian, penian proximal, penoscrotal, scrotal şi perineal.Dg – ex clinic şi UIV (asociază şi alte anomalii).Tratmentul este chirurgical – complex.
Hipospadias medio-penian
ANOMALIILE PENIENEApenia.Megalopenia.Micropenia - probleme de intersexualitate. Tratamentul este hormonal. Diagnosticul diferenţial cu falsele micropenii.Duplicitate peniană.
Micropenie
Duplicitate peniană
ANOMALIILE TESTICULAREAnorhidie/Monorhidie/Poliorhidie.Anomalii de migraţie - testicul necoborât. Este o afecţiune frecventă (3%).Testiculele necoborâte pot fi palpabile şi nonpalpabile.Complicaţie redutabilă - malignizarea.Tratmentul este hormonal şi/sau chirurgical (orhidopexie).