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Hematologa
P129 MIR 2004-2005
La forma de resolver este caso clnico es por exclusin:
La respuesta 1 no es cier ta, porque las crisis aplsicas no pr
oducenmicrocitosis. Al c ontrario, tienden a elev ar el v olumen c
orpuscularmedio. Lo mismo ocurr e con la opcin 4, puesto que la
zido vudinacausara mielosupresin (tambin tiene efecto
aplasiante).
La leishmaniasis diseminada pr oducira una anemia de tr
astornocrnico (respuesta 2 falsa). En este tipo de anemia, el VCM
suele estarnormal o levemente disminuido. Sin embargo, ante una
disminucintan franca (VCM 68 fL) se hace mucho ms probable una
ferropenia.Lo mismo cabe decir de la r espuesta 3.
Por ello, la nica opcin coherente con ese VCM es la hemorragia
digestivacrnica, porque la ferropenia s que justificara esas
cifras.
P069 MIR 2002-2003
En esta pr egunta nos plant ean un caso clnic o en el que
destaca una ANE-MIA SINTOMTICA grave (la pacient e ingresa en una
unidad c oronaria porcardiopata isqumica,probablemente debida a
hipoxia miocrdica por dfi-cit de hemoglobina).
Esta situacin requiere, sin duda, alguna actitud teraputica
inmediata, aspues descartamos la opcin 1 (actitud expectante) y las
opciones 4 y 5, enlas que tant o el hierr o IV c omo la EPO r
equeriran das par a comenzar amejorar la cifra de hemoglobina. La
respuesta correcta es la 2 (tr ansfundirhemates), porque en el
enunciado no se nos dic e que la pacient e tengahipotensin o shock
hipovolmico por hemorragia, en cuyo caso s estaraindicado
transfundir sangre total (opcin 3).
P071 MIR 2002-2003
Es una pregunta directa de dificultad media,pero que hace
referencia a concep-tos que son difciles de deducir y,en
consecuencia,requieren datos de memoria.
Los cuerpos de Ho well-Jolly son inclusiones r edondeadas,
densas y , engeneral, nicas debidas a fr agmentos de cr omosomas pr
ocedentes de
mitosis eritroblsticas anmalas. Se observan en pacientes
esplenectomi-zados, en el hiposplenismo y en las anemias
megaloblsticas y refractarias.Por tanto, la respuesta correcta es
la 1 asplenia.
Para el MIR se han de c onocer otr os dat os mor folgicos del
estudio deextensin de la sangr e perifrica. En el dficit de G6PDH
son los cuerposde Heinz; en los procesos hemolticos aparecen los
esferocitos. En la intoxi-cacin por plomo , al igual que en las
talasemias , lo que enc ontraramossera un punteado basfilo.
Recuerda que, en la leucemia linftica crnica,lo que encontraramos
seran manchas de Gumprecht.
P109 MIR 2008-2009
La aplasia medular se car acteriza por una disminucin del t
ejido hemato-poytico en mdula sea, en ausencia de tumor , fibrosis
u otros procesosque pudieran justificarla. Se acompaa de una
disminucin de las clulassanguneas en sangre perifrica, afectando a
una, dos o las tres series.
Debemos sospechar aplasia medular ant e un enf ermo con
pancitopeniay disminucin de los reticulocitos en la mdula sea. Es
importante consi-derar que la presencia de esplenomegalia ira muy
en contra de este diag-nstico, lo que nos hara pensar en otr os
cuadros: hepatopata grave, tri-coleucemia, kala azar, etc El
diagnstico de aplasia medular se confirmaobservando hipocelularidad
en la mdula sea, tal como nos mencionanen este caso clnic o (mdula
ac elular, con predominio de adipocit os). Laaparicin de blastos
tambin ira en contra, dato que en este caso tampo-co existe.
P107 MIR 2007-2008
Una pr egunta ex tremadamente simple , prcticamente r egalada,
que nodebera plant earte ninguna dificultad . El c oncepto de
aplasia medularimplica necesariamente una incapacidad de la mdula
sea par a producirclulas. Por consiguiente, sera impensable que, en
esta enfermedad, exis-tiesen eritroblastos en sangre perifrica
(respuesta 4).
El resto de las opciones son claramente ciertas:
La incapacidad para producir clulas afecta a las tres series, de
modoque tendramos pancitopenia.
RespuestasComentadas
523
Introduccin: fisiologa del eritrocito. Anemia: conceptoy
evaluacinT1
Aplasia de mdula sea T2
Desgloses
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Hematologa
524 Desgloses
El tratamiento de eleccin de la aplasia severa es el trasplante
de pro-genitores hematopoyticos, cuyo ndice de curaciones es del
80%. Elproblema es que, en muchas ocasiones, no se puede realizar,
porquela aplasia acostumbra a producirse por encima de los 50 aos
.
La globulina antitimoctica es uno de los tr atamientos posibles,
conuna tasa de respuesta de un 50%.
Los reticulocitos estn descendidos, puesto que se trata de una
ane-mia arregenerativa.
P066 MIR 2002-2003
Esta pregunta reside en la interpretacin general de un hemograma
en unnio cuya patologa de base desconocemos.
Los v alores normales de hemoglobina oscilan entr e 12-16 g/dl,
si biendepender de la edad y sexo del paciente. Ante un nio con
unas cifras de14 g/dl de hemoglobina, no debemos alarmamos y, en
principio, descarta-ramos una anemia (opcin 3). Los valores
normales de plaquetas oscilanentre 150.000-400.000 por micr olitro,
por lo que las cifr as de est e nioestn dentr o de la normalidad .
Las cifr as de leuc ocitos son clar amenteanormales (opcin 4 c
orrecta), pues la cifr a normal en un adult o oscilaentre
4.000-12.000 por mililitro, siendo algo mayor en la infancia, de
modoque las opciones 1 y 2 son falsas (no existe linfocitosis como
tal, lo que ocu-rre es que representan un porcentaje elevado
respecto al total de leucoci-tos). La opcin 5 es falsa, pues la
interpretacin de un hemograma depen-de de la edad y sex o, adems de
que el que nos pr esentan es claramenteanormal (las cifras de
leucocitos estn disminuidas).
P127 MIR 1999-2000F
Reduciendo el caso clnic o a un resumen, se nos expone el de un
pacien-te con pancitopenia, sin blastos en sangre perifrica y
aspirado de mdulasea muy hipocelular.
Con estos datos es poco probable que la etiologa sea
neoplsica:
Aunque la leucemia aguda entra dentro del diagnstico
diferencialde pancitopenia, el aspirado de mdula sea suele mostrar
una celu-laridad aumentada a expensas de blast os. Algunos pacient
es c onleucemia aguda pueden tener pancitopenia sin blastos
circulantes, lallamada leucemia aleucmica u oligoblstica, pese a
que lo habituales que haya blastos en sangre perifrica.
La invasin de mdula sea por un linfoma se descarta por
motivossimilares, dado que el aspir ado medular debera c ontener
abundan-tes clulas neoplsicas procedentes del linfoma.
El diagnstico ms probable es una aplasia medular, en la que se
pr odu-ce pancitopenia por una disminucin en el nmer o de clulas
precurso-ras y, por este motivo, se encuentra un aspirado de mdula
sea pobre enclulas. Fjate que tant o la leuc emia aguda c omo el
linf oma con invasinmedular ocasionan pancitopenia, pero a
diferencia de la aplasia, se debe aun mecanismo de mieloptisis , es
decir, a la invasin del espacio del t ejidohemopoytico por clulas
neoplsicas.
Ante cualquier sospecha de aplasia es obligado r ecurrir a la
biopsiamedular para hacer el diagnstico definitivo y descartar de
modo conclu-
yente otras causas de pancitopenia. El examen de la mdula
permite com-probar, en los casos de aplasia, una disminucin de la
celularidad hemato-poytica, con aumento de las clulas grasas.
El test de Ham es una prueba de laboratorio para el diagnstico
de hemo-globinuria par oxstica noc turna (HPN). Aunque ef
ectivamente la HPN esuna causa de aplasia,no es la nica,por lo que
el test de Ham no es la prue-ba de confirmacin adecuada. Ante
cualquier sospecha de aplasia has dede recordar que siempre se hace
biopsia de mdula sea independiente-mente de la etiologa.
P114 MIR 2008-2009
Un paciente de ms de 60 aos c on anemia ferropnica sin causa
aparen-te, nos hara pensar en un posible cncer de colon, que habra
que descar-tar mediant e una c olonoscopia. Aunque la pr egunta
niega cambios delhbito deposicional, esto no debe engaarte, puesto
que lo ms probablesera un cnc er de c olon derecho (ciego o c olon
ascendente, que son losque se manifiestan como anemia ferropnica,
sin producir cambios depo-sicionales hasta que son claramente
estenticos).
Por otra par te, no est indicado tr asfundir, puesto que nos
hablan de uncuadro r elativamente crnic o, con poc os snt omas r
elacionados c on laanemia (liger a ast enia solament e) y se tr ata
de un pacient e estable . Encuanto a la va de administr acin, es
preferible la va oral siempre que seaposible, y en este caso no hay
impedimento (no existen alteraciones de laabsorcin del hierro, no
hablan de intolerancia al hierro oral, etc). Por lotanto, la duda
quedara entre las opciones 3 y 4. Es preferible la 3, ya que
eltratamiento debe prolongarse hasta corregir los niveles sricos de
ferritina(es decir, hasta rellenar los depsitos), y no slo la
anemia en s.
P111 MIR 2006-2007
En una situacin de ferropenia disminuye la sideremia, pero el
primer par-metro analtico que se reduce es la ferritina, as pues
esta determinacin esfundamental par a su diagnstic o. El ndic e de
satur acin de tr ansferrinaestara disminuido por la menor
incorporacin de hierro a la transferrina. Enatencin a lo cual,
podemos establecer el diagnstico de certeza de dficitde hierro con
una f erritina baja, sideremia baja e ndic e de satur acin
detransferrina baja (ver figura de la pgina siguiente).
P249 MIR 2006-2007
La ferritina es el mejor parmetro analtico para reflejar las
reservas de hie-rro en el organismo. A escala intestinal, el hierro
no se une a la ferritina, sinoa la transferrina (respuesta correcta
1). La eritropoyesis implica una mayornecesidad de hierr o, dado el
incr emento en la pr oduccin de hemates(opcin 2). En presencia de
inflamacin, el hierro es mo vilizado desde losdepsitos habituales
hasta los t ejidos inflamados, dado que es nec esariopara el
correcto funcionamiento de algunas enzimas, como las
metalopro-teinasas (opcin 3). Las opciones 4 y 5 son tambin clar
as: las necesidades
Anemia ferropnica T4
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525Desgloses
diarias de hierr o son de al menos 1 mg diario , y est ms pr
esente en lascarnes rojas que en los vegetales. De hecho, los
vegetarianos puros presen-tan anemia ferropnica con mayor
frecuencia.
P159 MIR 2003-2004
Metabolismo del hierro.
La absorcin del hierr o se r ealiza en el duodeno y los tr amos
proximalesdel y eyuno, y se v e favorecida por el medio cido . De
modo que , con ladigestin de los alimentos que aumenta el pH o c on
frmacos antiulcero-sos, la absorcin est disminuida. Adems, la
proporcin de hierr o proce-dente de la dieta que se absorbe es de
un 10%.
P117 MIR 2001-2002
La ingesta diaria de hierr o en el aliment o es de 10 a 30 mg ,
de los que seabsorben apr oximadamente 1 mg en duodeno y y eyuno pr
oximal ymedio. La absorcin de hierro se incrementa por la accin del
cido gstri-co, cido ascrbic o y citr ato, y disminuy e por los
fitat os y c ereales de ladieta (respuesta 3 incorrecta, respuesta
2 correcta).
La anemia ferropnica establecida en un pacient e asintomtico
suele tra-tarse adecuadamente con hierro administrado por va or al.
La transfusinde eritrocitos se reserva para las personas con anemia
sintomtica, inesta-
bilidad car diovascular, prdida de sangr e c ontinua y ex cesiva
y aquellosque requieren una intervencin quirrgica inmediata.
Se dispone de numerosos preparados por va oral. Habitualmente en
el tra-tamiento de r eposicin de hierr o se administr an hasta 300
mg de hierr oelemental al da, normalmente repartido en tres o
cuatro tomas.
Los pr eparados de hierr o se han de t omar idealment e c on el
estmagovaco, porque los aliment os pueden inhibir la absor cin del
hierr o (r es-puesta 1 correcta).
El tratamiento ha de mant enerse hasta la normalizacin de los
depsit osde hierro, que ocurre tras tres a seis meses despus de c
orregir la anemia.El tratamiento con hierro oral puede generar
molestias gstricas. El primersigno de respuesta al hierro suele ser
un incremento del porcentaje de reti-culocitos, aproximadamente a
los diez das del tr atamiento; la normaliza-cin de la hemoglobina
suele apar ecer hacia los dos meses (r espuesta 5correcta).
P110 MIR 2000-2001F
En condiciones normales, existe un equilibrio entre las prdidas
de hie-rro y lo que se absorbe . Debido a que el hierr o se est c
ontinuamentereutilizando, tanto la absor cin c omo la eliminacin
son pequeas . Conuna dieta adecuada,un adulto sano normal,adems de
mantener el balan-ce, acumular en los depsitos alrededor de 2.000
mg.
Las prdidas diarias de hierr o por descamacin de las clulas (int
estino,tracto urinario, piel) suponen 1 mg de hierr o en el varn,
mientras que enla mujer ser de 1,5 mg por las pr didas
menstruales.
No todo el hierro que se ingiere se absorbe con la misma
facilidad. El hie-rro no hmic o (90% de la dieta) est en f orma de
sales y slo se puedereabsorber en forma reducida (Fe), de modo que
es fundamental la presen-cia de un medio cido (pH del estmago). As,
la absorcin de los huevos ytrigo es muy limitada, puesto que forma
complejos insolubles con los fos-fatos, talos u o xalatos en el
duodeno . La vitamina C es un impor tantepotenciador de la absor
cin del hierr o no hemo , mientras que el t, loscereales y las fibr
as tienen un ef ecto inhibidor . Cuando tr atemos a unpaciente con
anemia ferropnica daremos hierro en forma ferrosa, ya quees el que
mejor se absorbe.
Consecuentemente, la absor cin de hierr o ser ma yor cuando
seencuentre en su f orma inorgnica, y sobre todo si es rica en
hierr ohmico.
La absorcin se realiza en el duodeno y primera porcin de
yeyuno.
P018 MIR 1999-2000
La evolucin normal de una anemia f erropnica cuando se instaura
el tra-tamiento de reposicin con hierro oral es el de una pr
ogresiva normaliza-cin de los niveles de hemoglobina.
Es relativamente infrecuente que una anemia ferropnica no
responda altratamiento oral. Las causas de no respuesta son:
HematologaP111 (MIR 06-07) Metabolismo del hierr o
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Hematologa
526 Desgloses
Falta de seguimiento del tratamiento (raro). Problemas en la
absorcin del hierro. Presencia de una prdida de sangre oculta
persistente. Coexistencia de un proceso subyacente de base.
Lo primer o que se ha de descar tar es la posibilidad de que el
pacient etenga un f oco de sangrado desc onocido, as pues se deben
descar tarhemorragias ocultas.
Si no se demuestr a sangr ado, se ha de pensar en otr as alt
ernativas. Lamalabsorcin es una causa de no respuesta al
tratamiento con hierro oral.Un cuadro tpico de malabsorcin
habitualmente presenta diarrea, dismi-nucin del peso y malnutricin,
acompaados de malestar y dist ensinabdominal. Sin embargo, en el
caso clnico de la pregunta nos describen auna paciente joven con
buen estado general y sin sntomas intestinales, enque una
malabsorcin especfica de nutrien tes sera una buena posibi-lidad a
considerar.
La enfermedad celaca aparece tpicamente en nios, y se presenta
comoun cuadr o clnic o tipo malabsorcin. No obstant e, puede mostr
arse demodo insidioso u oligosintomtico, poco sugerente de
enfermedad cela-ca, en pacientes de ms edad. A veces, es causa de
cuadros de malabsorcinespecfica de nutrient es, lo que es un c
oncepto que se ha pr eguntadomuchas veces en el MIR. Fjate que una
enfermedad celaca oligo-sintom-tica puede ser la causa de una
anemia f erropnica o de una ost eomalaciade origen incier to. Por
ello, efectuar un screening con anticuerpos antiglia-dina y
antiendomisio puede ser una buena opcin (r espuesta 4 cierta).
En cuanto a las dems opciones, podemos analizarlas una a
una:
La arteriografa abdominal (respuesta 1) es una tcnica que
seutiliza en el manejo diagnstic o y t eraputico de un sangr
adodigestivo agudo. En un paciente en el que se sospecha un sangr
a-do digestiv o ocult o, la prueba a hac er en primer lugar es
unaendoscopia alta.
Un sangr ado de origen r enal se ev ala mediant e el anlisis
deorina, que puede demostrar la presencia de hemates. Lo que no
sehara en primer lugar es una cuantificacin de hierr o en
orina(respuesta 2).
Por ltimo , tanto el estudio f errocintico (respuesta 5) c omo
labiopsia de mdula sea (respuesta 3) seran de utilidad par a
hacerel diagnstico de anemia ferropnica, pero no para evaluar una
faltade respuesta al tratamiento.
P024 MIR 1999-2000
La definicin clsica de anemia ferropnica es la de una anemia
micr oc-tica e hipocrmica secundaria a un dficit del hierr o c
orporal t otal. Lasmediciones estndar del estudio f errocintico c
omprenden los niv elessricos de hierro, los de transferrina (y su
saturacin) y los de ferritina.
La concentracin de ferritina constituye, en general, un buen
ndice de losdepsitos orgnicos de hierr o. De hecho, cada elevacin
en la c oncentra-cin plasmtica de f erritina en 1 mg/l r efleja
unos 65 mg de elev acin delos depsitos corporales.
Sin embargo, en pacientes con hepatopata crnica, los niveles de
ferriti-na pierden su fiabilidad , puesto que se elev an
desproporcionadamentecon relacin al depsito orgnico de hierro,
debido a que aumenta la libe-racin tisular de hierro por el tejido
daado.
Por consiguiente, aunque rara vez est indicado el examen de los
depsi-tos de hierro en mdula sea para diagnosticar una anemia
ferropnica, enlos casos en los que se sospeche f erropenia en un
pacient e con enferme-dad inflamatoria crnica y/o hepat opata
difusa puede ser nec esario (res-puesta 5 cier ta), dado que en est
e caso el estudio f errocintico puede serinsuficiente (respuestas
1, 2 y 4 falsas).
De existir anemia ferropnica, comprobaramos en mdula sea la
ausen-cia de hierro de depsito en las clulas del sistema
reticuloendotelial.
Recuerda que el diagnstico ms cierto y seguro de anemia
ferropnica serealiza examinando los depsitos de hierro en la mdula
sea. En cuanto ala biopsia heptica, citada en la opcin 3, recuerda
que es el mejor mt o-do para valorar el exceso de hierro en el
organismo, pero no el dficit.
P132 MIR 1999-2000F
Los principales parmetros sobre el aporte de hierro que se
utilizan en eldiagnstico clnico de anemia ferropnica son el hierro
srico o sideremia,la capacidad de unin del hierro srico a la
transferrina (TIBC), la saturacinde tr ansferrina ( TIBC = por
centaje de satur acin) y la c oncentracin de
P024 (MIR 99-00) Parmetros analticos de la anemia ferropnica
P018 (MIR 99-00) Evolucin de la anemia ferropnica en
tratamiento
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527Desgloses
ferritina. Tambin se emplean el examen de la mdula sea obt enida
porpuncin-aspiracin o por biopsia, los niv eles de pr otoporfirina
de loshemates y los receptores sricos de la transferrina.
La protoporfirina libre intraeritrocitaria es un dato de
laboratorioque se encuentr a aumentado en la anemia f erropnica.
Constituyeun mtodo rentable y fiable usado habitualment e como
prueba dedespistaje de la deficiencia de hierro en grandes masas de
poblacin.
Los niveles sricos del r eceptor de la tr ansferrina se
encuentranelevados en la anemia f erropnica; este es un anlisis que
no seemplea habitualmente en la clnica.
Rara vez se aconseja el examen de los depsitos de hierro de la
mdulasea por aspiracin o biopsia desde que se dispone de la
determinacin
de ferritina, excepto en los casos de anemia asociada a una enf
ermedadcrnica, en la que se sospeche una f erropenia concomitante.
Esto es loque parece ocurrir en la pregunta.El paciente padece una
artritis reuma-toide, enfermedad que puede causar una anemia de enf
ermedadescrnicas (AEC). La t oma de AINEs justifica un sangr ado
digestiv o, demodo que es pr obable que se ha ya asociado una
anemia f erropnica.Para diferenciar ambos tipos de anemia, en la
clnica habitual se ac os-tumbra a emplear la medicin de ferritina
que,cuando est baja, orientahacia el diagnstico de ferropenia, y
cuando est alta orienta hacia AEC.Con una f erritina normal el
estudio f errocintico tiene escaso v alordiagnstico. Una ferritina
disminuida es muy especfica de f erropenia,pero lo c ontrario no es
cier to, es decir, una ferritina normal no quier edecir que los
depsit os de hierr o sean normales , pues la f erritina es
unreactante de fase aguda y puede estar elevada falsamente por otro
pro-ceso intercurrente.Por esto,el mejor parmetro que diferencia
ferrope-nia de AEC es la visualizacin del hierr o de la mdula
sea.
El medir niveles de G6P deshidr ogenasa carece de sentido . En
eldiagnstico diferencial de las anemias slo tiene utilidad si se
quieredescartar un dficit de G6P deshidrogenasa.
El examen morfolgico de los hemates en la ex tensin de sangr
eperifrica (frotis) muestra microcitosis, hipocroma, anisocitosis y
poi-quilocitosis en la anemia ferropnica. Estos datos no son en
absolutoespecficos de este tipo de anemia y , por tanto, no
diferencian ferro-penia de AEC.
P214 MIR 1998-1999
La transcortina o globulina transportadora de cortisol es una
alfa-2-glo-bulina de pr oduccin heptica, que tr ansporta apr
oximadamente un90% del cortisol circulante, pero no interviene en
el transporte y conser-vacin del hierro corporal.
HematologaP132 (MIR 99-00F) Algoritmo diagnstico de anemias
microcticas
P214 (MIR 98-99) Metabolismo del hierr o corporal
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528 Desgloses
El resto de protenas plasmticas, s intervienen:
La haptoglobina se une a la hemoglobina y as se pr eserva la
mol-cula de hierro liberada al destruirse los hemates. Por eso, se
consumey disminuye su c oncentracin en las anemias hemolticas .
Loscomplejos haptoglobina-hemoglobina son captados por los
macr-fagos para reutilizar el hierro.
La hemopexina es r elevante en la fijacin del hierr o o xidado
delgrupo Hem, transportndolo al hgado, donde se oxida y se
metabo-liza a bilirrubina. En el estado normal, la hemopexina c
ontiene muypoco Hem, mientras que en la hemlisis intr avascular est
casi total-mente saturada. En este caso, el exceso de Hem se fija a
la albmina,mientras que la hemopexina r ecin sintetizada acta como
media-dor para la transferencia del Hem desde la albmina al hgado
.
La transferrina es una betaglobulina responsable del transporte
delhierro desde la perif eria hasta la mdula, donde se apr ovecha
en laeritropoyesis. La hipotransferrinemia puede deberse a prdidas
rena-les, hepatopata crnica o anemia de los trastornos crnicos. El
incre-mento de transferrina (compensador) se suele encontrar en las
ane-mias ferropnicas, pese a que su gr ado de satur acin de hierr o
serbajo.
P090 MIR 1997-1998
En el estudio de un paciente con anemia microctica hipocrmica
hay quetener en cuenta que las dos causas ms fr ecuentes son, en
primer lugar, laferropenia y, en segundo lugar, la anemia de
enfermedad crnica.
Entre los parmetros del propio hemograma, uno muy til es el IDH
(ndi-ce de dispersin de los hemates). ste nos indica si los hemates
son pare-cidos en tamao (IDH bajo) o si son distint os (IDH alt o).
Es un parmetr omuy til para diferenciar a los pacientes con
talasemia minor (cuyos hema-tes son todos muy parecidos, puesto que
todos arrastran desde el princi-pio la misma alt eracin) de los
pacient es con ferropenia, cuyos hematesson muy distintos en tamao
(ya que el grado de microcitosis depende dela cantidad de hierro
disponible en cada momento).
A c ontinuacin, tendra que solicitarse pruebas de labor atorio,
talescomo sideremia, transferrina y ferritina, que nos miden
diversos parme-tros con relacin a la dinmica del hierro. La
disminucin del hierro sri-co no sir ve, pues es comn a ambas
entidades . Una transferrina elevaday una f erritina disminuida
sugier en f erropenia. Una tr ansferrina noaumentada y una f
erritina incr ementada sugier en anemia de enf erme-dad crnica.
En ltimo caso , el estudio de la mdula sea servira par a dif
erenciarambos procesos: hierro de depsito incrementado en la anemia
de enf er-medad crnica y disminuido en la f erropenia.
Te remitimos a la pr egunta 97 para consultar la tabla de
diagnstic o dife-rencial de anemias con trastornos del hierro.
P097 MIR 1997-1998
La ferropenia es la causa ms habitual de anemia.En el MIR suelen
pregun-tar el diagnstic o dif erencial entr e f erropenia,
talasemia, anemia de los
trastornos crnicos y anemia sideroblstica. Si tienes dudas, te
recomenda-mos que consultes el algoritmo diagnstico del comentario
de la pregun-ta 132, MIR 99-00F.
P098 MIR 1997-1998
El tratamiento de eleccin de la anemia f erropnica es el hierro
elementalen forma de sal ferrosa (para facilitar su absorcin) por
va oral. Para maxi-mizar la respuesta, han de darse tres o cuatro
tabletas diarias de un prepa-rado estndar (por ejemplo, tabletas de
325 mg de sulfat o ferroso), lo cualsupone 200-250 mg de hierro
elemental por da.
El primer signo de r espuesta suele ser un incr emento del por
centaje dereticulocitos, normalizndose la hemoglobina ms tarde.
Este tratamiento puede ocasionar molestias gstricas , pero slo
en casosexcepcionales hay que dar el hierr o por va par enteral. En
estos casos esmejor intr avenoso que intr amuscular, puesto que
esta ltima va puedeocasionar pigmentacin en la zona de puncin.
Las indicaciones del tratamiento parenteral son:
Intolerancia al hierro oral. Ausencia de absorcin oral. Prdida
de hierro a velocidad superior a la reposicin oral. Enfermedad
inflamatoria intestinal.
P097 (MIR 97-98) Diagnstico diferencial de las anemias
microcticas
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529Desgloses
P110 MIR 2007-2008
Un caso clnico de dificultad media-baja que exige distinguir
entr e unosy otros tipos de anemia. El carcter normoctico ( VCM 85)
ira en c ontrade las opciones 1 y 4, que car actersticamente seran
macr octicas. Porotra par te, tampoco par ece tr atarse de una
hemlisis aguda, en cuy ocaso encontraramos un aumento de la
bilirrubina (r espuesta 5 falsa). Laverdadera duda puede surgir
entre las opciones 2 y 3, es decir, trastornocrnico o ferropnica.
En ambos casos, encontraramos una disminucindel hierro srico. No
obstante, existen varios datos que van a favor de larespuesta
2:
La ferritina no est disminuida, as pues la ferropenia es
improbable. El VCM es normal, mientras que en la f erropnica suele
ser micr o-
ctico. El descenso de la satur acin de la tr ansferrina es
sugestiv o de ane-
mia ferropnica, luego no has de dejar te engaar, ya que en la
ane-mia de trastorno crnico tambin podra estar disminuido.
P117 MIR 2006-2007
Pregunta apar entemente c omplicada, pero que por descar te se
puedellegar sin dificultad a la respuesta correcta. La anemia por
trastornos cr-nicos se produce por una mala utilizacin del hierr o,
consistente en unadisminucin de la utilizacin del hierro de los
macrfagos de depsito, elcual no pasa al plasma ni a los pr
ecursores de la serie roja, ocasionndo-se como consecuencia una
disminucin del hierr o plasmstico (hiposi-deremia) y una falta de
utilizacin del hierr o por los pr ecursores eritroi-des, junto con
un aument o del hierr o de depsit o. Consecuentemente,no debe
administr arse hierr o. Los niv eles de f erritina estn elev
ados,reflejo de este aumento del hierro de depsito. Los niveles de
transferri-na estarn normales o disminuidos . El VCM de los hemates
en est e tipode anemia es tpicamente menor de 90 fl (micr octico),
si bien puede sertambin normoctico, pero no macroctico. Es correcto
que la snt esis dehepcidina est aumentada, puesto que es un mar
cador de anemia infla-matoria (su elevacin nos hace sospechar
anemia de trastornos crnicosal ser un reactante de fase aguda).
P109 MIR 2005-2006
Pregunta fcil acerca de anemias.
En este caso clnico nos comentan el de un paciente de 70 aos con
ante-cedentes personales de artritis reumatoide y con un sndrome
anmico devarios meses de evolucin. Nos dan los datos del hemograma
y confirma-mos que el paciente padece una anemia gracias a la cifra
de hemoglobina(menor de 14). La anemia la podemos encuadr ar por el
VCM del hematedentro del grupo de las anemias microcticas (VCM
menor de 80).No pode-mos saber si es arregenerativa o regenerativa,
ya que no nos dan la cifra dereticulocitos. La sideremia o hierro
srico est disminuido (menor de 50).
Llegados a este punto, hemos de tener en mente dos diagnsticos
diferencia-les: anemia ferropnica y anemia de los tr astornos
crnicos. A continuacin,seguiremos mirando el resto de los parmetros
del hemograma.La ferritina seencuentra elevada.Tpicamente,en las
anemias ferropnicas (respuesta 2 inco-rrecta) la ferritina se
encuentra disminuida (y la tr ansferrina aumentada), y enla de
trastornos crnicos la ferritina se encuentra aumentada y la tr
ansferrinanormal o disminuida.Sin embargo,aunque este dato nos
sirva de ayuda,no hade ser definitorio del tipo de anemia, dado que
la ferritina es un r eactante defase aguda y puede verse aumentada
en ambos tipos de anemias .
Existe otro dato aportado por el hemogr ama, la cifra de
plaquetas, que seencuentran en un nmero de 222 x 109, es decir,
dentro de la normalidad;no olvides que la anemia ferropnica puede
acarrear trombocitosis.
La conclusin a la que podemos llegar es que con los antecedentes
perso-nales de una enfermedad crnica, con anemia microctica,
disminucin dela ferritina y sin tr ombocitosis, nos encontramos
ante una anemia de tr as-tornos crnicos (respuesta 1 correcta).
El resto de opciones ( respuestas 3, 4 y 5 inc orrectas) quedan
descar tadas,puesto que las anemias megaloblsticas, causadas tanto
por la deficiencia defolato o por dficit de B12 (por ejemplo,
anemia perniciosa), son macrocticas.
P070 MIR 2002-2003
Pregunta bsica, en la que ha y que t ener claros algunos c
onceptos parahacer el diagnstico diferencial entre distintos tipos
de anemia.Es muy tilestudiar la tabla de la pgina siguient e.
Desde el punto de vista analtico, la ferritina es un parmetro
muy til paravalorar las reservas de hierro en el or ganismo, siendo
tambin de utilidadpara establecer un diagnstico diferencial entre
las dos opciones que nosofrecen (trastornos crnicos, con ferritina
alta,y anemia ferropnica, dondeest disminuida). Por este motivo, la
que es claramente falsa es la opcin 1.Respecto al resto de las
respuestas, hacen referencia a ideas bsicas sobrelas anemias a las
que refieren. Te recomendamos que vuelvas a leer la pre-gunta,
comparando lo que dic e c on la tabla que adjuntamos .Consideramos
que la opcin 2 mer ece especial atencin: cuando encuen-tres una
microcitosis con el nmero de hemates normal o elevado, no olvi-des
la posibilidad de un r asgo talasmic o. Una car acterstica dif
erencialcon la ferropenia es que, en estos casos, la CHCM es
normal, a diferencia dela ferropenia, donde est disminuida.Tambin
se detecta un ligero aumen-to de hemoglobina A2.
Hematologa
P117 (MIR 06-07) Ferropenia y enfermedad de trastornos
crnicos
Anemia de enfermedad crnicao por mala utilizacin del
hierroT5
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Hematologa
530 Desgloses
Por ltimo, en referencia a la opcin 3, debis tener claro que la
anemiade tr astornos crnic os ac ostumbran a pr esentarse c omo una
anemianormoctica, pese a que en algunos casos puede haber una
ligera micro-citosis.
P108 MIR 2007-2008
Un caso clnic o que puede r esumirse de una f orma muy sencilla:
anemiamacroctica (muy sugestiva de megaloblstica, por lo elevado
del VCM yla hipersegmentacin de los PMN) + historia de reseccin del
leon termi-nal. Como sabes, la absorcin de la vitamina B 12 se
realiza a este nivel deltubo digestivo, as pues lo ms pr obable es
que la causa de la anemia seauna carencia de tal vitamina
(respuesta 2 correcta).
El tr atamiento t endr que ser nec esariamente par enteral, ya
que elleon ha sido r esecado. Por otra par te, hemos de aadir
suplement osde cido flic o, puesto que el metabolismo de ambas
vitaminas estmuy r elacionado. Si tr atsemos ex clusivamente c on
vitamina B 12,correramos el riesgo de pr oducir una deplecin de
cido flic o cuan-do la mdula r esponda y c omience a r egenerar la
serie r oja en r es-puesta a la B12.
P109 MIR 2006-2007
La anemia perniciosa c onsiste en una gastritis crnica atrfica
de meca-nismo aut oinmune que ocasiona destruccin de las clulas
parietalesgstricas, lo que produce disminucin de factor intrnseco
y, como conse-cuencia, carencia de absor cin de vitamina B 12, con
la c onsiguiente ane-mia megloblstica. Por tanto, sern datos que s
aparecen en esta patolo-ga la anemia y la macr ocitosis. El
mecanismo aut oinmune r adica en laproduccin de anticuerpos c ontra
las clulas parietales gstricas . La des-truccin de estas clulas
ocasiona aclorhidria por disminucin de la secre-
Anemias megaloblsticasT6
P070 (MIR 02-03) Diagnstico diferencial de las anemias
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531Desgloses
cin cida gstrica, lo cual estimula la produccin de gastrina por
las clu-las G pilricas (de modo que no enc ontraremos
hipogastrinemia sinohipergastrinemia).
P110 MIR 2005-2006
Una pregunta sencilla, tpica del examen MIR.
El dficit de vitamina B 12 produce una anemia megaloblstica, ya
quealtera el pr oceso de la snt esis del ADN. A causa de la
disminucin de lavelocidad de sntesis del ADN, se ocasiona un
retardo en la divisin celu-lar y esta alteracin provoca los cambios
morfolgicos caractersticos delas anemias megaloblsticas,
consistentes en un gran tamao de los pre-cursores de las clulas
sanguneas [hemates de gran tamao (macroova-locitos) y neutrfilos
hipersegmentados] y r eticulocitos no aumentados.
La forma ms sencilla de diagnosticar la deficiencia de
cobalamina consis-te en determinar la concentracin srica de
vitamina B12, si bien no siem-pre est disminuida. Se puede observar
tambin un incremento en la eli-minacin urinaria de metilmalnic o
(que no se obser va en la deficienciade folato), al igual que los
niveles sricos de dicha sustancia y homociste-na (respuesta 3
correcta). Despus de diagnosticar el dficit de B 12 hayque realizar
un estudio etiolgic o de esa deficiencia. La causa ms habi-tual de
dficit de c obalamina es la anemia perniciosa, que suele ser
unaenfermedad que apar ece en edades a vanzadas, en razas nrdicas y
quepresenta agrupacin familiar. Se trata de un pr oceso autoinmune,
objeti-vndose en el suero del enfermo anticuerpos contra clulas
parietales, loque causa disminucin del factor intrnseco y, como
consecuencia, caren-cia de absor cin de vitamina B 12. En su
diagnstic o se utiliza el t est deSchilling. Dicha prueba c onsta
de v arios escalones, que se explican en lafigura de esta misma
pregunta.
P109 MIR 2004-2005
En la anemia perniciosa, el problema radica en un dficit de
vitamina B 12,debido a la atr ofia de la muc osa gstrica, que no
produce como es debi-do el factor intrnseco. La carencia de
vitamina B12, como la de flico, haceque la mdula sea no pueda
dividir las clulas a la v elocidad adecuada,lo que puede ocasionar
PANCITOPENIA en el hemograma (no slo se alte-ra la serie r oja).
Dado el carc ter ARREGENERATIVO de est e tipo de ane-mia, los
reticulocitos estaran disminuidos (respuesta 4 falsa).
P064 MIR 2003-2004
Causas de anemia megaloblsticas.
Recordad que t odas las anemias megaloblsticas son macr octicas,
perohay otr as anemias macr octicas que no son megaloblsticas c
omo, porejemplo, el hipotiroidismo o las anemias r efractarias, las
secundarias a tra-tamiento quimioterpico, etc. El resto de las
respuestas hacen referencia apatologas que causan un dficit de
vitamina B12 y, por tanto, generan unaanemia megaloblstica. Un dato
curioso es que la anemia perniciosa tam-bin se llama enfermedad de
Biermer.
P116 MIR 2001-2002
La causa habitual de deficiencia de B 12 es la anemia
perniciosa. La anemiaperniciosa suele ser una enfermedad que
aparece en edades avanzadas. Eltrastorno consiste en una gastritis
crnica atrfica, que ocasiona destruc-cin de las clulas parietales
gstricas , lo que gener a un dficit de fac torintrnseco y,
consecuentemente, carencia de absorcin de B12. En su diag-nstico se
utiliza el test de Schilling. Dicha prueba consta de varias
partes,que puedes encontrar en el comentario de la pregunta 110,
MIR 05-06.
La forma ms sencilla de diagnosticar la deficiencia de
cobalamina se basaen determinar la concentracin srica de vitamina
B12. El dficit de cobala-mina pr oduce tambin un tr astorno
metablic o car acterizado por unincremento de los niv eles sric os
de metilmalnic o y homocist ena, ascomo un aumento en la eliminacin
urinaria del primer o (respuesta 2).
Adems de las alt eraciones hematolgicas, la carencia de B 12
puede con-llevar alteraciones digestivas y alteraciones
neurolgicas, puesto que la B12
Hematologa
P110 (MIR 05-06) Test de Schilling
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Hematologa
532 Desgloses
es imprescindible para la formacin de mielina.Las alteraciones
neurolgi-cas ms usuales son las polineuropatas. La alteracin ms
caracterstica esla degeneracin subaguda c ombinada de la mdula. En
fases a vanzadaspuede ocasionar demencia.
Cuando hay deficiencia de cobalamina, la mdula sea y el sistema
nervio-so compiten entre s para aprovechar la escasa vitamina. Por
ello, caracte-rsticamente, las alt eraciones neur olgicas no siempr
e se muestr an c onalteraciones hematolgicas, e incluso los
trastornos neurolgicos ms gra-ves se suelen v er en enfermos con
anemias poco significativas (respuesta3 correcta; respuesta 4
falsa).
El tratamiento de la deficiencia de cobalamina es la
administracin de vita-mina B12. Como suele tr atarse de un def ecto
de absor cin, la cobalaminaha de administrarse por va parenteral,
concretamente en forma de ciano-cobalamina por va i.m. Sin embar
go, la car encia de cianoc obalamina sepuede tratar de forma muy
eficaz con un tratamiento sustitutivo con 2 mgde vitamina B12
cristalina al da por va oral (respuesta 5).
P112 MIR 2000-2001
El dficit de c obalamina (vitamina B 12) est pr oducido por
distintas cau-sas; la ms genrica, la anemia perniciosa. Este
trastorno consistente enuna gastritis crnica a trfica (respuesta 1
c orrecta) de origen autoin-mune, que ocasiona una destruccin de
las clulas parietales gstricas ,con la consecuente ausencia de fac
tor intrnseco, elemento fundamentalpara la absorcin de la vitamina
B12.
La c obalamina es impr escindible par a la f ormacin de mielina.
Cuandoexiste una deficiencia de vitamina B 12, la mdula sea y el
sist ema nervio-so c ompiten por apr ovechar la escasa vitamina;
por ello las alt eracionesneurolgicas (respuesta 2 correcta) no
siempre se presentan con alteracio-nes hemat olgicas (r espuesta 3
c orrecta). Las alt eraciones neur olgicasms comunes son las
polineuropatas, pese a que la ms caracterstica es ladenominada
degeneracin combinada subaguda medular por af ectacinde los c
ordones post erolaterales, manifestndose c on alt eraciones de
lasensibilidad vibratoria y pr opioceptiva y, en ocasiones, con
ataxia espinal.A veces, tambin puede producir una demencia,por lo
que ante un pacien-te con demencia debemos descar tar el dficit de
c obalamina, pues trata-dos a tiempo pueden mejorar.
De la misma forma que no siempre existen alteraciones en el
hemograma,puede no haber disminucin de la concentracin de la
vitamina B12 srica(respuesta 4 incorrecta), pues la sensibilidad de
esta det erminacin no esdel 100%. La det erminacin de cido
metilmalnic o y de homocist enasrica es v aliosa par a el diagnstic
o dif erencial de las megaloblast osis;ambos aumentan en el dficit
de cobalamina (opcin 5 correcta), pero si eldficit es de folatos
slo encontramos elevados los niveles plasmticos dehomocistena.
P109 MIR 2000-2001F
La anemia megaloblstica define a un grupo de anemias car
acterizadaspor una sntesis def ectuosa del ADN nuclear lo que det
ermina unahematopoyesis def ectuosa. La causa ms destacada es el
dficit decido flico y/o vitamina B12.
La vitamina B12 tiene importancia en dos procesos metablicos: la
isome-rizacin de la metilmanolil C oA y la metilacin de la homocist
ena ametionina.
La etapa fundamental de la madur acin es la formacin de
timidina(reaccin cuyo cofactor es el cido flico). La vitamina B12
interviene enla reaccin en un paso ant erior. Todo este proceso es
fundamental parala sntesis correcta del ADN y, por consiguiente,
bsico para la eritropo-yesis.
La otra reaccin importante en la que interviene como cofactor la
vitami-na B12 es la sntesis de metionina , proceso fundamental par
a la f orma-cin de mielina. En esta ocasin, el cido flic o no int
erviene. Es por elloque los dficits de folato generan anemia y los
de vitamina B12, adems dela anemia, ocasionan af ectacin neur
olgica (puede apar ecer sin quehaya anemia).
La anemia megaloblstica tiene un comienzo insidioso y lent o, lo
quepermite al paciente adaptarse y slo pr esenta sntomas en las
etapas msavanzadas.
La afectacin neurolgica ms frecuente es la neur opata perifrica
yla ms car acterstica es la degener acin c ombinada subaguda de
lamdula. En algunas ocasiones, puede aparecer demencia. Es cierto
que laataxia se manifiesta en ocasiones per o es por af ectacin de
los c ordonesposteriores y no del cerebelo (la afectacin de los
miembros no provoca laaparicin del signo de Babinski).
Al igual que otr as anemias car enciales, los reticulocitos
estarn disminui-dos al faltar los cofactores necesarios para la
eritropoyesis.
P111 MIR 2000-2001F
El diagnstico de anemia megaloblstica se sospecha en sangre ante
la pre-sencia en sangr e perifrica de eritr ocitos de gr an tamao
(macr ocitos) y degranulocitos hipersegmentados (pleocarocitos) y
se confirma con el hallazgode megaloblastos en la mdula sea . Es
una anemia macr octica y normo-crmica. El volumen corpuscular es
caractersticamente superior de 120 fl.
Sin embargo, cuando se asocia a una anemia ferropnica o a un
rasgo tala-smico, el VCM puede ser normal. Como no hay un trastorno
en la sntesisde hemoglobina, la HCM es normal o elev ada y la CHCM
tambin. Puedehaber leucopenia y trombopenia asociada.
En el frotis sanguneo nos encontraremos macrocitos ovales
normocrmi-cos, anisocifosis y poiquilocitosis. En los estadios
iniciales observaremos lasalteraciones morfolgicas de los hemates y
los gr anulocitos polisegmen-tados. La ausencia de polisegmentacin
descar ta su diagnstico, y su pre-sencia obliga a descartarlo.
Los reticulocitos estn ligeramente disminuidos o en rango normal
(comocorresponde a una anemia carencial).
En la mdula sea existe una hiperplasia eritroide, siendo en su
mayoraeritroblastos en maduracin destruidos en la propia mdula
(eritropoyesisinadecuada), as pues la LDH estar elev ada. En la
serie mieloide nos
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533Desgloses
encontraremos invariablemente con metamielocilos gigantes, que
son losprecursores de los megacariocitos gigantes, no formadores de
plaquetas.
A continuacin, os mostramos un tabla en la que plant eamos las
distintasposibles etiologas de macrocilosis con mdula sea
normoblstica.
Igualmente, como consecuencia de la hemlisis intramedular y de
la dismi-nucin de la vida media de los hemates , se produce un
aumento discretode la bilirrubina, el hierro y la ferrilina con un
descenso de la haptoglobinasrica.
Como c omentamos en la pr egunta 109 de esta misma c
onvocatoria, eldficit de folatos conllevar una elevacin de la
homocistena plasmti-ca, mientras que el cido metilmalnic o no se v
er afectado por no int er-venir en su metabolismo (s se encontrar
aumentado en el dficit de vita-mina B12).
P025 MIR 1999-2000
El dficit de vitamina B12 es una causa de patologa a escala
hematolgicay neurolgica.
La alteracin sangunea caracterstica es una anemia
megalobls-tica. Cursa con un gran tamao de los precursores de las
clulas san-guneas en mdula sea y sangr e perifrica. De igual maner
a, unacaracterstica muy til en el diagnstic o de anemia
megaloblsticaes la pr esencia de neutrfilos hipersegmentados
(anomala tipoPelger), alteracin que desapar ece cuando el enf ermo
ha r ecibidotratamiento.
Tal y como enuncia la pregunta, el dficit de B 12 tambin
determinaalteraciones neurolgicas:- Estas alt eraciones sir ven par
a el diagnstico dif erencial con la
anemia megaloblstica pr oducida por dficit de cido flic o,puesto
que la clnica hemat olgica es la misma que la motiv adapor
deficiencia de vitamina B 12, pero sin los trastornos
neurol-gicos.
- Las alteraciones neurolgicas en el dficit de c obalamina son
cau-sadas porque es necesaria para la sntesis de la mielina.
- El trastorno ms frecuente es la polineuropata, y el ms
caracte-rstico, la degeneracin combinada subaguda de la mdula
espi-nal (respuesta 1 cier ta). Tambin se puede pr oducir una f
orma dedemencia (respuesta 2 cierta).
- Un dato muy caracterstico es que es normal que estas manif
esta-ciones no reviertan completamente con el tr atamiento e
inclusopueden no responder en absoluto al mismo.
No obstante, no es obliga torio que las manif estaciones
neurolgicas seasocien a las hemat olgicas (r espuesta 5 falsa).
Existen pacient es c onambas y otr os que slo pr esentan
alteraciones hematolgicas o neur ol-gicas (respuesta 3 cierta).
Cuando hay deficiencia de c obalamina, la mdula sea y el sist
ema ner-vioso compiten entre s para aprovechar la escasa vitamina
existente y nohay una r egla preestablecida que det ermine quin v a
a pr edominar. Porello, las alteraciones neurolgicas no siempre se
presentan con alteracio-nes hemat olgicas e incluso los tr astornos
neur olgicos ms gr aves sesuelen v er en enf ermos con anemias poc
o impor tantes, puesto quepodramos decir que en este caso es la
mdula sea la que capta la coba-lamina existente.
P125 MIR 1999-2000F
La anemia perniciosa es un trastorno consistente en una
gastritis crnicaatrfica de base autoinmune, que afecta
preferentemente al fundus gstri-co y r espeta la r egin antral.
Como consecuencia disminuye la secr ecinde pepsingeno, factor
intrnseco (FI) y cido clorhdrico. De modo secun-dario a la
disminucin de secr ecin de factor intrnseco aparece una ane-mia
megaloblstica por dficit de c obalamina. Es una enfermedad propiade
ancianos, y es la causa ms comn de dficit de cobalaminas. Se
puedeasociar a otr as enf ermedades aut oinmunes c omo la enf
ermedad deGraves, tiroiditis, etc.
El epitelio de revestimiento glandular se sustituye por clulas
caliciformesmetaplsicas, similares a las que tapizan el intestino
grueso. Esta alteracinse denomina metaplasia intestinal y su
importancia radica en que aumen-ta el riesgo de adenocarcinoma.
Pueden encontrarse varios tipos de autoanticuerpos:
Anticuerpos antiparietales: son los ms fr ecuentes, pero no
sonespecficos, ya que pueden enc ontrarse en otr as enf
ermedadesautoinmunes (tiroiditis y enfermedad de Addison, sobre
todo).
Anticuerpos antifactor intrnseco: son altamente especficos,
dadoque su presencia en otros procesos autoinmunes es excepcional.
Porello, el hallazgo de una concentracin baja de B12, junto con
anticuer-pos anti-FI, permite hac er el diagnstic o de la enf
ermedad. Sinembargo, son menos habituales.
El cuadro clnico ac ostumbra a ser insidioso y pr ogresivo. El
dficit decobalamina af ecta fundamentalment e a la hemat opoyesis,
provocandouna anemia int ensamente macr octica y megaloblstica, al
apar ato gas-trointestinal, y a diferencia del dficit de flico, que
no lo afecta, al sistemanervioso. Las manifestaciones digestivas ms
frecuentes son la glositis ylos tr astornos gastr ointestinales
inespecfic os (flatulencia, digestionespesadas...). Sobre la clnica
neurolgica, te remitimos al comentario de lapregunta 64, MIR 99-00F
(captulo 10 de Neur ologa). Los anlisis de labo-ratorio, entre otr
as c osas, muestran una pr ofunda hipoclorhidria y unaimportante
hipergastrinemia, condicionada por lo anterior.
El tratamiento es la administr acin de vitamina B 12 por va i.m.
de porvida. Es r ecomendable asociar la administr acin de cido flic
o, puestoque el dficit de B12 origina a su vez un dficit de
folato.
HematologaP111 (MIR 00-01F) VCM en diferentes enfermedades
-
Hematologa
534 Desgloses
Analizando las opciones de la pregunta:
Si la dosis de vitamina B12 es inadecuada o el paciente tiene un
dfi-cit de cido flico, lo que se enc ontrara en el hemogr ama
seramacrocitosis, pero no una anemia micr octica. Por consiguiente,
sonpoco probables las respuestas 1 y 4.
Al ser la talasemia minor un tr astorno c ongnito, la micr
ocitosishubiera aparecido inmediatamente, despus de haber c
orregido eldficit de B12; fjate que en la r espuesta 3 la anemia
micr octica apa-rece aos despus.
Aunque la enfermedad c elaca puede debutar c omo una
anemiamicroctica, es una f orma de pr esentacin infr ecuente. Por
eso , eneste paciente es ms pr obable que ha ya desarrollado anemia
ferro-pnica por gastritis atrfica que sea por tador de una enf
ermedadcelaca que comience con dficit de hierro.
Una complicacin caracterstica de la anemia perniciosa es la
apari-cin de anemia microctica progresiva tras la correccin del
dficitde vitamina B 12. Este fenmeno se debe a que en la ev olucin
de lagastritis puede aparecer ferropenia, ocasionada por la
disminucinde la secrecin de cido clorhdrico. No olvides que para
una correc-ta absorcin del hierro se necesita el pH cido del
estmago pr odu-cido por el cido clorhdrico.
El pH cido facilita la transformacin del Fe3+ frrico ingerido
con los alimentosen la forma Fe2+ ferrosa, la cual se absorbe con
mayor facilidad en el duodeno.
P131 MIR 1999-2000F
Las anemias megaloblsticas son procesos debidos a la disminucin
dela sntesis de ADN en el pr oceso de hemopo yesis. La mayora de
las ane-mias megaloblsticas se deben a un dficit de cobalamina
(vitamina B12),de cido flico o ambos.
En clnica, en el estudio de un pacient e c on anemia, el
hallazgo de unamacrocitosis importante sugiere la existencia de una
anemia megalobls-tica, pese a que la macrocitosis es menos intensa
si coincide con un dficitde hierr o o talasemia. En sangr e
perifrica se encuentr a un r ecuento dereticulocitos disminuido, as
como la presencia de macroovalocitos, queson hemates grandes,
ovalados y muy tpicos de las anemias megalobls-ticas. En la serie
blanca,hay un dato casi patognomnico de anemia mega-loblstica que
son los neutrfilos hipersegmentados.
Al evaluar a los pacientes con anemia megaloblstica,el primer
paso a seguires estudiar si exist e un dficit vitamnico especfico
midiendo los niv elessricos de cobalamina y folato.Los valores
normales de cobalamina srica sonde 200 a 900 pg/ml;cifras
inferiores a 100 pg/ml son significativas.La concen-tracin srica
normal de cido flico es de 6 a 20 mg/ml, y cifras inferiores a
4mg/ml tienen, en general, valor diagnstico de dficit de f olatos.
La concen-tracin de folato en los hemates no est sometida a las
fluc tuaciones causa-das a corto plazo por los folatos ingeridos
con la dieta y, por consiguiente, esun ndice ms fiable de los
depsitos de folato que el folato srico.
La determinacin de cido metilmalnico y de homocistena en el
sueroes valiosa en el diagnstic o de las anemias megaloblsticas .
Ambos estnelevados en el dficit de c obalamina, mientras que en el
dficit de f olatosest elevada la homocist ena srica, pero no el
cido metilmalnic o. Con
estas pruebas se miden los depsitos tisular es de las vitaminas
y sepuede demostrar si hay dficit, incluso cuando son normales los
niveles defolatos y cobalamina en sangre.
El dficit de c obalamina puede generar alteraciones neurolgicas
(ver elcomentario de la pregunta 64, MIR 99-00F (captulo 10 de Neur
ologa)). Esnecesario saber que las alt eraciones neur olgicas
pueden apar ecer ensujetos con analticas hematolgicas normales, e
incluso con cifras totalesde cobalamina normales, siendo la
elevacin srica del cido metilmal-nico lo que nos lleva al
diagnstico.
P117 MIR 1998-1999
Este caso clnico se puede resumir como un paciente que presenta
anemiamacroctica con v olumen c orpuscular medio ( VCM) de 120 fl,
con 12%reticulocitos e hipersegmentacin de neutrfilos.
Veamos las respuestas y elijamos cul se ajusta ms a nuestr o
resumen:
No es una anemia aplsica (opcin 1) por dos motivos: primero,
unaanemia aplsica cursa con un nmero muy disminuido de
reticuloci-tos, al ser una anemia arregenerativa; fjate que en la
pr egunta sunmero est muy aumentado (cifra normal 1%).Segundo, una
anemia aplsica es una anemia normoctica y aqutenemos una anemia muy
macroctica (VCM = 120).
La opcin 2, nos habla de ferropenia y la ferropenia da una
anemiamicroctica.
La anemia de trastornos crnicos puede ser normoctica o micr
oc-tica, pero nunca macroctica.
La respuesta correcta es la opcin 5:anemia megaloblstica.Con
unamacrocitosis >115 es , prcticamente, seguro el diagnstic o de
ane-
P117 (MIR 98-99) Anemia megaloblstica: macroovalocitos y
neutrfilos hipersegmentados
JUAN PABLOResaltado
JUAN PABLOResaltado
JUAN PABLOResaltado
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JUAN PABLOResaltado
JUAN PABLOResaltado
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535Desgloses
mia megaloblstica. La hipersegmen tacin de los neutrfilos esun
hallazgo tan caracterstico que, incluso un solo leucocito conun
ncleo de seis lbulos (hipersegmentado) o ms, ha de suge-rir
inmediatamente el diagnstico de anemia megaloblstica (escasi
patognomnico). Es incluso ms sugestiv o de anemia megalo-blstica
que la macrocitosis.
La nica duda que se nos poda plant ear es con la opcin 2:
anemiahemoltica. La cifr a de r eticulocitos sugier e anemia
hemoltica; sinembargo, tanto el VCM 120 como la hipersegmentacin de
neutrfi-los son dos hallazgos tan car actersticos, que a pesar de
esa cifr a tanelevada de r eticulocitos (por lo dems poc o
frecuente en la anemiamegaloblstica a no ser que hubisemos c
omenzado ya su tr ata-miento), nos hemos de quedar c on el
diagnstico de anemia mega-loblstica.
P126 MIR 1998-1999F
Este caso clnico nos presenta a un paciente gastrectomizado y
con panci-topenia. En un principio, sugiere una anemia
megaloblstica por dficit deB12, pues no slo se produce una
alteracin de la serie roja sino de las tresseries. Por tanto, lo
siguiente que t enemos que hac er es c omprobar quetodos los dat os
del caso se ajustan a dicho diagnstic o. Y es ent oncescuando
comprobamos que existen dos datos que nos chocan: el VCM nor-mal y
la ferritina disminuida.
La anemia megaloblstica causa tpicament e mucha macr
ocitosis(VCM >115 fl), por lo que es bastant e sorpr endente un
VCM normal,lejos incluso del lmite alto de la normalidad (recuerda
que los valoresnormales son 80-98 fl, pues es una mujer). Por otro
lado, un dato esen-cial es que una f erritina disminuida es muy
especfica de f erropenia, ylo contrario no es cier to, es decir,
una ferritina normal no quier e decirque los depsitos de hierro
sean normales, pues la ferritina es un reac-tante de fase aguda y
puede estar falsament e elevada por otro proce-so
intercurrente.
Juntando ambos dat os, y t eniendo en cuenta que la f erropenia
acarr eamicrocitosis, ya entendemos por qu el VCM es normal, y es
por la c oncu-rrencia de un dficit de hierro y de vitamina B12.
No ha de olvidarse que el estmago no slo produce el factor
intrnse-co necesario para la absorcin de la vitamina B 12, sino que
tambin esprimordial par a la absor cin del hierr o, pues se encar
ga de la r educ-cin de las sales frricas a f errosas, que son las
que se absorben en elduodeno.
P128 MIR 1998-1999F
Esta pregunta ha sido anulada, porque piden el diagnstic o MENOS
pro-bable, y hay al menos dos que son muy poc o probables. La opcin
msclara es la 3, dado que una anemia megaloblstica no puede t ener
unVCM tan bajo; pero exist e duda c on la opcin 1, que tambin es
muyimprobable, puesto que en el fr otis de la anemia f erropnica no
exist epunteado basfilo.
En la siguient e tabla r esumimos los hallazgos al micr oscopio
ptico de laextensin de sangre perifrica.
P117 MIR 2008-2009
La anemia dr epanocitica es una anemia hemoltica c ongnita. Se
debe aun defecto en la cadena beta de la hemoglobina, donde una
molcula decido glutmico es sustituida, en la posicin 6, por otro
aminocido (vali-na). Como resultado de esta alt eracin, la Hb, al
perder el o xgeno, sufreuna polimerizacin y pr ecipita en el int
erior del hemate . En consecuen-cia, este adoptar una mor fologa de
hoz (clula falciforme, de falx-falcis,hoz en latn). Estos hemates
obstruy en la micr ocirculacin, ocasionandocrisis vasooclusivas.
Clnicamente, esto puede producir dolor seo y lc e-ras a niv el
cutneo , as c omo infar tos esplnic os, que pr oducen
dolorabdominal.
El tratamiento se dirige a la prevencin de las crisis, evitando
las infeccio-nes, la deshidratacin, y el fro (es decir, todas las
circunstancias que difi-cultan la microcirculacin). Otra estrategia
teraputica sera incrementarla cantidad de hemoglobina f etal en los
hemates, ya que sta carece decadena beta, que es la defectuosa.
Para ello, uno de los recursos terapu-ticos es la hidroxiurea, que
tiene precisamente este efecto.
En este caso clnico, son muy indicativos los siguientes datos:
origen africa-no, antecedentes familiares y hepat oesplenomegalia
ligeramente doloro-sa (probablemente se trate de infartos esplnicos
paucisintomticos).
Recuerda que el r asgo falcif orme (pacient es het erocigotos
par a el genalterado) es un factor protector frente al paludismo,
ya que la deformidaddel hemate dificulta que Plasmodium pueda
parasitarlo. Por este motivo,y dada la presencia de este protozoo
en frica, all son ms frecuentes losportadores de este gen, ya que
supone, en este sentido, una ventaja.
P109 MIR 2007-2008
Un caso relativamente sencillo sobre la valoracin de una anemia.
Veamosopcin por opcin:
HematologaP128 (MIR 98-99F) H allazgos tpicos en la extensin de
sangre perifrica
Anemias hemolticas T7
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Hematologa
536 Desgloses
R1: aunque la anemia es microctica (VCM 759), difcilmente
pensar-amos en una anemia f erropnica, al ser la f erritina srica y
la sider e-mia normales.
R2: sera poco probable una anemia hemoltica, dada la
normalidadde la LDH y de la bilirrubina total. El carcter
microctico de esta ane-mia tampoco va a favor.
R3: la anemia sider oblstica producira un incr emento de la
sider e-mia y de la ferritina, que en este caso estn normales.
R4: la mielofibrosis producira una reaccin leucoeritroblstica,
conabundantes precursores de ambas series , blanca y r oja, en
sangreperifrica. Por otra parte, sera esperable encontrar
esplenomegaliaen la exploracin fsica.
El nico diagnstico que encaja c on este tipo de anemia es la
talase-mia. Observa que , a pesar de la anemia (9 g/dl de Hb), el
nmer o dehemates no est alterado. Tambin encaja el VCM, que est
ligeramen-te disminuido, como suele ocurrir en este tipo de
anemia.Recuerda quela confirmacin diagnstica se alcanzara c on elec
troforesis de hemo-globina.
P114 MIR 2006-2007
Nos exponen el caso de un pacient e con astenia y tinte ictrico
que anal-ticamente muestras anemia de car actersticas hemolticas
(LDH y BR indi-recta elev adas). La ac titud a t omar sera r
ealizarle la bat era de pruebaspara diagnosticar y filiar la causa
de la anemia hemoltica (test de Coombs,recuento de r eticulocitos y
hapt oglobina). Dada la edad del pacient e, loms probable es que se
tr ate de una anemia inmunohemoltica, as puesestara indicado
iniciar tratamiento corticoideo.
P112 MIR 2005-2006
Pregunta fcil acerca de la hemoglobinuria paroxstica nocturna,
que es untema tpico que has de dominar.
La clnica crnica, con episodios hemolticos agudos y con
episodios detrombosis venosas repetidas (que apar ecen en las ex
tremidades, cere-bro, venas suprahepticas o venas mesentricas), es
muy caractersticade la hemoglobinuria par oxstica nocturna (HPN) (
opcin 4 correcta).Si bien la enfermedad cursa con anemia hemoltica,
se trata de un pro-ceso mucho ms c omplejo, puesto que las clulas
deriv adas de unaclula madre pluripotencial defectuosa tienen un ex
ceso de sensibili-dad al complemento, ya que carecen de la
presencia de sustancias queinhiben la accin del c omplemento sobr e
la membr ana del hemate(CD55 y CD59). Al tr atarse de una hemlisis
mediada por el c omple-mento, si esta hemlisis es sev era se ac
ompaa de hemoglobinuria.Dado que se afectan las tres series
hematolgicas, es comn la presen-cia de pancitopenia.
El diagnstico se r ealiza demostrando el incr emento de la susc
eptibili-dad de las clulas hemat olgicas al c omplemento, lo cual
se pone demanifiesto mediante la denominada prueba de la hemlisis
cida o prue-ba de Ham. Con la cit ometra de flujo se demuestr a dir
ectamente laausencia de protenas CD55 y CD59. Dado que se tr ata de
una enf erme-dad clonal de la clula pr ecursora hemat opoytica, la
nica cur acin
posible, como el resto de panmielopatas clonales, la ofrece el
trasplantede mdula sea.
La aplasia (opcin 1 incorrecta) es una enfermedad de la mdula
seaque se car acteriza por la pr esencia de una disminucin del t
ejidohematopoytico. Las que se pr oducen por pr oductos txic os
suelenestar pr oducidas por clor anfenicol, sulfamidas, tiacidas,
etc. Descar-tamos esta opcin, dado que no nos dan ningn antecedente
de expo-sicin a txicos y, asimismo, porque no nos explicara la
clnica crnica,con episodios hemolticos agudos y c on episodios de
tr ombosis veno-sas repetidas.
La anemia de F anconi ( opcin 2 inc orrecta) es una enf ermedad
que semanifiesta desde la infancia y que cursa, adems de con
anemia, con mal-formaciones cutneas y seas.
La betatalasemia mayor (opcin 3 incorrecta) cursa con una
disminucinde la snt esis de cadena beta. Esto a su v ez condiciona
una gr an anemiaque ocasiona una elevacin de la EPO, que a su vez
da lugar a una enormehiperplasia de mdula sea, originando malf
ormaciones seas desdenios.
La anemia de Blackfan-Diamond ( opcin 5 inc orrecta) es una
aplasiaselectiva, es decir, una lesin de la mdula sea que afecta a
una sola serie,en este caso a la roja. Descartamos esta opcin, ya
que el paciente presen-ta pancitopenia y, adems, porque no nos
explicara la sint omatologa delcaso clnico.
P112 MIR 2004-2005
Esta pregunta fue anulada en el examen que nos ocupa, puesto que
todaslas opciones que presenta pueden producir este tipo de anemia.
Recuerdaque, en el frotis, el hallazgo tpico son los esquist
ocitos, que son hematesfragmentados. Otros hallazgos que podran
presentarse son el aumento dela LDH (es una anemia hemoltica intr
avascular) y un aument o de los r eti-culocitos, dado que sera una
anemia regenerativa.
P063 MIR 2003-2004
Cuadro clnico de la hemoglobinuria paroxstica nocturna.
Es un caso clnico que nos muestra un paciente con una
pancitopeniay signos analtic os de hemlisis (r eticulocitosis,
aumento de la LDH yhaptoglobina baja). Asimismo, nos hablan de unas
protenas de mem-brana CD55 y CD59 muy tpicas de una f orma de
anemia hemoltica:HPN.
P068 MIR 2003-2004
Anemias inmunohemolticas unidas a enfermedades autoinmunes.
Se describe un caso clnic o tpico en una pacient e con riesgo de
c om-plicaciones hematolgicas autoinmunes asociadas al LES.Su
cuadro cl-nico (anemia, ictericia y esplenomegalia), hematolgico
(aument o dereticulocitos, esferiocitosis) y bioqumic o (aument o
de la bilirrubina
JUAN PABLOResaltado
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JUAN PABLOResaltado
JUAN PABLOResaltado
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537Desgloses
indirecta y disminucin de la hapt oglobina) es tpic o de una
anemiahemoltica. El antecedente de LES y los esf erocitos sugieren
un origeninmune de la hemlisis , y la prueba de eleccin par a
saberlo es elCOOMBS.
P114 MIR 2001-2002
La betatalasemia es un trastorno hereditario AR (respuesta 1
verdadera) enla biosntesis de la cadena beta de la globina.Se
produce una acumulacindesequilibrada de subunidades alfa, que pr
ecipitan en el int erior delhemate ocasionando lesin del mismo y
una hemlisis , adems de unaeritropoyesis ineficaz
A los enf ermos con procesos hemolticos crnicos se ac onseja
administrarcido flico para evitar una crisis megaloblstica por
hiperconsumo de cidoflico (respuesta 5 verdadera).
La gravedad clnica v ara mucho, dependiendo del gr ado de tr
astorno dela sntesis de la globina afectada o de la sntesis
alterada de otras cadenasde globina.
La talasemia minor o rasgo talasmico no presenta prcticamente
anemiani sintomatologa y c orresponde a la v ariante clnica ms fr
ecuente (res-puesta 3 verdadera). Ha de sospecharse un r asgo
talasmico en un enf er-mo que presenta microcitosis importante con
un nmero normal o ligera-mente aumentado de hemates.
Es importante el diagnstico diferencial con la ferropenia (ambas
presen-tan micr ocitosis e hipocr oma), pues en los pacient es c on
betatalasemiaminor deben evitarse los suplement os sistemticos de
hierro (respuesta 4falsa).
P107 MIR 2000-2001
Dentro de los datos de laboratorio de la anemia posthemorragia
aguda des-taca el descenso de Hb y del hematocrito. Si la mdula sea
es normal, seproduce un aument o de los r eticulocitos. Puede obser
varse tr ombocitosisreactiva y pr esencia de eritr oblastos en
sangr e perifrica. Consecuen-temente, la respuesta correcta es la
3.
Los r eticulocitos son hemates jv enes. Representan el 1-2% del
t otal dehemates en sangre perifrica y su presencia en ella traduce
la funcin de lamdula sea.Las anemias que presentan aumento de
reticulocitos se deno-minan regenerativas y el prototipo es la
hemlisis aunque hay otras, comopor ejemplo la anemia
posthemorrgica. Las anemias que no aumentan losreticulocitos o los
descienden se denominan hiporregenerativas y el pro-totipo es la
aplasia medular . Un nmero no elev ado de r eticulocitos
sueletraducir una enf ermedad de la mdula sea o un tr astorno
carencial queimpide a sta formar las clulas sanguneas.
Se denomina hemlisis a la destruccin de hemates , y si sta super
a laregeneracin medular, sobreviene la anemia. Debido a la
destruccin dehemates se produce elevacin de LDH y bilirrubina
indirecta en suero (res-puesta 2). Segn donde ocurr e
fundamentalment e la destruccin dehemates, distinguimos hemlisis
intravascular (en aparato circulatorio) y
extravascular (en bazo). Cuando la hemlisis es intr avascular se
ocasionaun descenso de haptoglobina al unirse a la hemoglobina
liberada desde elinterior del hemate (respuestas 1, 4 y 5). Si la
hemlisis intravascular es tansevera que agota la hapt oglobina,
queda hemoglobina libr e en plasmaque puede filtr arse a escala
glomerular y apar ecer en orina causandohemoglobinuria.
P113 MIR 2000-2001
La hemoglobinuria par oxstica noc turna (HPN) es una
panmielopataclonal adquirida (respuesta 1 correcta) que sobreviene
en una sola clu-la madr e pluripot encial y que sur ge c omo c
onsecuencia de una muta-cin somtica inac tivadora de un gen del cr
omosoma X (pig-A), que essignificativo para la sntesis de la
molcula de engar ce denominada glu-cosilfosfatidinositol (GPI);
molcula nec esaria par a que v arias pr otenaspuedan fijarse a la
super ficie de la membr ana (respuesta 2 c orrecta). Laausencia de
dos de estas pr otenas, el factor acelerador de descomposi-cin
(FAD, CD55) y el inhibidor de membr ana de la lisis r eactiva
(IMLR,CD59), hacen a los hemates ms sensibles a la accin ltica del
c omple-mento (r espuesta 3 inc orrecta), pues en c ondiciones
normales el F ADdestruye los complejos enzimticos del complemento y
el CD59 inhibe laconversin del C9, evitando la formacin del
complejo ltico de ataque amembranas.
Durante el sueo , la t endencia a la acidosis (por r etencin de
C O2)facilita la activacin del complemento, de ah la denominacin de
noc-turna.
Aunque dentro del espec tro clnico destaca la anemia hemoltica ,
no seha de olvidar que es una panmielopata y puede cursar c on
pancitopenia(respuesta 5 correcta), siendo ms rara la aplasia de
mdula sea o la leu-cemia aguda.
Las plaquetas tambin car ecen de las nombr adas protenas de
mem-branas, por lo que el complemento estimula la agregacin
plaquetariay la hipercoagulabilidad, junto a la destruccin
plaquetaria y la libe-racin de fac tores pr ocoagulantes,
principales r esponsables de lastrombosis que se obser ven en esta
entidad (r espuesta 4 c orrecta)hasta en el 40% de pacient es,
sobre todo en v enas intraabdominales,siendo tpica la af ectacin de
las supr ahepticas (sndrome de Budd-Chiari).
En el laboratorio destacan los parmetros tpicos de las anemias
hemolti-cas (LDH,BI, hemoglobinuria); los tests diagnsticos
especficos usados sonlos de Ham (o de hemlisis cida) o el t est de
la sacar osa (ms sensible ,pero menos especfico, pues tambin puede
positivarse en sndromes pro-liferativos). La prueba ms sensible y
especfica es det erminar, por citome-tra de flujo, la ausencia de
las protenas ligadas al GPI en eritr ocitos y gra-nulocitos. Tambin
es tpica la disminucin de FAL en neutrfilos y el dfi-cit de
acetilcolinesterosa en hemate.
Como panmielopatia clonal, el tr atamiento de eleccin es el
TMO,y como tratamiento de sopor te son tiles los est eroides y
andrgenos ,junto a transfusiones y anticoagulantes orales. Puedes
ver la figura de lapgina siguiente.
Hematologa
JUAN PABLOResaltado
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Hematologa
538 Desgloses
P118 MIR 2000-2001F
Las anemias hemolticas son el captulo de la hemat ologa que ms
pre-guntan y, por consiguiente, el ms relevante de cara al MIR. Se
clasifican enanemias c orpusculares (alteraciones intrnsecas al
hemate) y anemiasextracorpusculares (factores externos al
hemate).
Has de identificar los cuadr os hemoltic os por su clnica, as
pues t e lorecordamos a continuacin, en la siguiente figura.
Las anemias intracorpusculares se pueden generar por
alteraciones en lamembrana eritrocitaria (esferocitosis y elipt
ocitosis), por alteraciones dela sntesis de la hemoglobina
(talasemia, porfiria) y, por ltimo, por defec-
tos enzimticos. Es en ste donde se van a clasificar los dficits
de gluc o-sa 6 fosfato-deshidrogenasa.Es el dficit enzimtico ms
frecuente (1 de cada milln de personas) y est liga-do a
alteraciones en el cromosoma X.Epidemiolgicamente es ms genrico
envarones, en razas asiticas y en regiones mediterrneas (opcin 1 es
cierta).Clnicamente van a presentar episodios sbitos (aparecen en
pocas horas)de hemlisis intr avascular c on malestar gener al,
dolor abdominal, etc.Estos episodios se van a desencadenar por
agentes oxidantes:
Ingestin de habas o favismo (respuesta 2 falsa). Drogas y txic
os c omo las sulfamidas , antipaldicos, naflilina (r es-
puestas 3 y 4 falsas). Infecciones graves: neumonas, fiebre
tifoidea, hepatitis (respuesta
5 falsa).
Se diagnostica midiendo la ac tividad enzimtica (fuer a de los
perodosde crisis).
El tratamiento de las crisis hemolticas estriba en r etirar el
factor desenca-denante de la crisis junto con la administracin de
lquidos y concentradosde hemates. En nios puede ser necesaria la
exanguinotransfusin. En loscasos muy severos se realiza una
esplenectoma.
P118 (MIR 00-01F) Mecanismos de anemia hemoltica
P113 (MIR 00-01) Clnica de la hemoglobinuria par oxstica
nocturna (HPN)
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539Desgloses
HematologaP126 (MIR 99-00F) Anemias hemolticas congnitas
-
Hematologa
540 Desgloses
P126 MIR 1999-2000F
En la tabla de la pgina ant erior, te resumimos las principales
car actersti-cas de las anemias hemolticas congnitas, revsala para
poder contestar aesta pregunta.
P119 MIR 1998-1999
La hemoglobinuria par oxstica nocturna (HPN) es una panmielopata
clo-nal, es decir, un trastorno de la clula madre pluripotencial
que se expresacomo una anemia hemoltica.
El def ecto de esta enf ermedad r eside en un exceso de
sensibilidad alcomplemento; debido a la ausencia de una sustancia
que inhibe la accindel complemento sobre la membr ana de las clulas
sanguneas , la apari-cin de pequeas ac tivaciones del c omplemento
(incluso c onsideradasfisiolgicas) destruyen los hemates y, tambin,
las plaquetas y leuc ocitos,as que, frecuentemente, aparece
pancitopenia.
Una caracterstica peculiar de esta enfermedad es que la hemlisis
se pro-duce preferentemente por las noches (de ah su nombre). La
explicacin esque por las noches existe una tendencia a la acidosis
que facilita la ac ti-
vacin del c omplemento. Una de las manif estaciones ms car
actersticasde esta enfermedad son las trombosis venosas de
repeticin debidas ala destruccin plaquetaria, que liber a fac tores
pr ocoagulantes. As, elhallazgo de un sndrome de Budd-Chiari o
trombosis de las venas suprahe-pticas, junto c on un pr oceso hemat
olgico, nos ha de hac er sospecharuna HPN o una policit emia vera +
trombosis de repeticin. Ante el hallaz-go de pancit openia +
hemlisis , el diagnstic o se basa en demostr ar elincremento de
susceptibilidad de las clulas sanguneas al c omplemento,lo cual se
c onsigue mediant e la prueba de Ham o hemlisis cida quemotiva
activacin del complemento. La prueba diagnstica ms sensible
yespecfica es la determinacin de la ausencia de CD55 y CD59 .
En el esquema que t e presentamos en la P119, MIR 98-99 tienes r
esumi-das las distintas mutaciones que dan lugar a las diversas
mielopatas clo-nales.
P092 MIR 1997-1998
Las anemias inmunohemolticas del adult o pueden estar pr
omovidas portres tipos de autoanticuerpos:
Aloanticuerpos adquiridos por tr ansfusiones sanguneas o embar
a-zos, y dirigidos contra los hemates transfundidos.
P119 (MIR 98-99) M ielopatas clonales
-
541Desgloses
Anticuerpos (gener almente IgG) r eactivos a t emperatura c
orporal(calientes) y dirigidos contra los propios hemates del
paciente.
Anticuerpos (gener almente IgM) r eactivos en fro ( fros) y
dirigidoscontra los propios hemates del paciente.
Dentro de las anemias por anticuerpos fros est la hemoglobinuria
paro-xstica a frigore. Se debe a la f ormacin del anticuerpo de D
onath-Landsteiner, una IgG dirigida contra el antgeno P que activa
complemento.Como ves, es una excepcin dentro de los anticuerpos
fros, por dos razones:
Es IgG y la mayora de los anticuerpos fros son IgM. Es una IgG
que ac tiva complemento, mientras que normalmente las
IgG no activan complemento (son las IgM las que lo hac en).
En la actualidad es un trastorno raro, pero fue ms habitual en
la poca demayor prevalencia de la sfilis t erciaria. Ahora la causa
ms fr ecuente sonlas infecciones vricas.
El tratamiento de este proceso depende de la causa:
Si es consecuencia de infecciones vricas, cura espontneamente.
Si es secundaria a la sfilis , responde al tratamiento de sta.
Finalmente, si la enfermedad se cronifica puede responder a la
pred-
nisona o al tr atamiento cit otxico (azatioprina o ciclof
osfamida),pero no r esponde a la esplenec toma (pues la hemlisis es
funda-mentalmente intravascular).
P095 MIR 1997-1998
Las anemias hemolticas son un grupo muy amplio de anemias que se
pue-den clasificar segn se indica en la siguient e tabla.
Las anemias inmunohemolticas se generan por dos mecanismos:- Si
se ac tiva el c omplemento (habitualmente por IgM, que suelen
ser anticuerpos fros), se produce una destruccin inmediata de
lamembrana del hemate y , por c onsiguiente, la hemlisis es intr
a-vascular. Por eso, la esplenectoma es ineficaz como
tratamiento.
- Si slo est mediada por inmunoglobulinas (gener almente IgG,que
suelen ser anticuerpos calientes), la hemlisis se produce en
elbazo, pues los macrfagos esplnicos presentan receptores para
la
fraccin constante (Fc) de las IgG. Por esta razn, una de las
armasteraputicas en este tipo de anemias es la esplenec toma.
La prpura tr ombtica tr ombopnica (PT T) y la c
oagulacinintravascular diseminada (CID) se engloban dentr o del
grupo delas anemias traumticas por alteracin de la microcirculacin
o ane-mias microangiopticas. La anemia es intr avascular, pues la
causa esuna alteracin del endotelio capilar y se car acteriza por
la aparicinde esquistocitos (hemates fragmentados).
El dficit de gluc osa-6-fosfato deshidr ogenasa es la causa
msnormal de anemia hemoltica enzimoptica y se transmite
medianteherencia ligada al cromosoma X. Su dficit conlleva una
ausencia depoder reductor (en f orma de glutation). Por esta r azn,
se producehemlisis en situaciones de estrs o xidativo (infecciones,
que es loms frecuente, acidosis, fiebre, favismo), en forma de
crisis hemolti-cas, que son intravasculares.
La hemoglobinuria paroxstica nocturna, pese a que cursa c omo
unaanemia hemoltica, es, en realidad, una enfermedad de las clulas
precur-soras de la mdula sea. Es decir, se trata de una
panmielopata clonal. Loque ocurre es que se crean unas clulas que
son excesivamente sensiblesal c omplemento, porque les falta una
sustancia que inhibe su accinsobre la membrana del hemate.Por lo
tanto,como la hemlisis es media-da por complemento, se desarrolla
en el compartimento intravascular.
P116 MIR 2008-2009
Los sndr omes mielodisplsic os son panmielopatas , probablemente
pormutaciones de las clulas germinales pluripot enciales mieloides.
En ellos,se produce una expansin clonal c on eritropoyesis
ineficaz, lo que produ-ce citopenias en sangre perifrica, y muchas
veces una pancitopenia.
Como su nombre indica, un rasgo fundamental de estos sndromes es
la ano-mala morfolgica de los pr ecursores de la mdula sea
(displasia medular).Es lo que justifica encontrar alteraciones como
la anomala de pseudo-Pelger(leucocitos hipogranulares), anillos de
Cabot, dficit de ciertas enzimas (fosfa-tasa alcalina leuc
ocitaria), etc. No obstante, a pesar de tales aberr aciones,
lamdula sea suele ser hiper celular (respuesta 5 c orrecta). Este
dato es muytil para distinguirlos de una aplasia medular, donde
sera hipocelular.
Las variedades clsicas de los sndromes mielodisplsicos son:
Anemia refractaria simple. Anemia refractaria con sideroblastos
en anillo (es la f orma de mejor
pronstico). Anemia refractaria con exceso de blastos. Anemia
refractaria con exceso de blastos en transformacin. Leucemia
mielomonoctica crnica.
P113 MIR 2007-2008
Se trata de una pregunta sobre sndromes mieloproliferativos
crnicos, dedificultad media,en la que nos exponen un caso clnico de
un paciente con
Hematologa
P095 (MIR 97-98) Clasificacin de las anemias hemolticas
Sndromes mielodisplsicos T8
JUAN PABLOResaltado
JUAN PABLOResaltado
JUAN PABLOResaltado
JUAN PABLOResaltado
JUAN PABLOResaltado
JUAN PABLOResaltado
JUAN PABLOResaltado
JUAN PABLOResaltado
JUAN PABLOResaltado
JUAN PABLOResaltado
JUAN PABLOResaltado
JUAN PABLOResaltado
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Hematologa
542 Desgloses
un sndrome constitucional, esplenomegalia y una analtica en la
que des-taca la leucocitosis a expensas de los polimor
fonucleares.
De las opciones que nos dan, la que ms se ajusta al cuadro es la
leucemiamieloide crnica (respuesta 2 correcta). Este cuadro se
caracteriza clnica-mente por un sndr ome hipermetablico, una anemia
pr ogresiva y hepa-toesplenomegalia. En sangre perifrica, destaca
el aumento de los glbu-los blanc os, plaquetas en nmer o v ariable
(desde tr ombopenia hastatrombocitosis) y una anemia normoctica
normocrmica. Es tpico de estesndrome el cromosoma Philadelphia t
(9, 22) y la disminucin de la f osfa-tasa alcalina leuc ocitaria.
Estos datos son impor tantes (cuando apar ecen,acotan bastant e las
posibilidades diagnsticas). Entre los dat os que nosofrecen, si t e
fijas enc ontrars hiperuric emia (8 mg/dl), que obedec e alaumento
del recambio celular en mdula sea.
P118 MIR 2005-2006
Pregunta de dificultad media ac erca de los sndr omes
mielodisplsic os(preguntan un concepto explicado en clase).
Los sndr omes mielodisplsic os son panmielopatas , por pr obable
muta-cin de la clula germinal pluripot encial mieloide , que
ocasiona unaexpansin clonal c on eritr opoyesis ineficaz, dando
lugar a cit openias ensangre perifrica, con gran frecuencia
pancitopenia (opcin 2 correcta).
Una caracterstica fundamental de los sndromes mielodisplsicos,
confor-me indica su nombr e, es la anomala mor folgica de los pr
ecursores de lamdula sea (displasia medular). En el 90% de los
casos no exist en facto-res etiolgicos conocidos. En el restante
10% existen enfermedades o fac-tores asociados a la mielodiaplasia,
por ejemplo, citostticos, radiaciones,SIDA y un por centaje
importante son trastornos en la biosnt esis del hemy las por
firinas, lo que ocasiona un incr emento en la captacin c elular
dehierro y da lugar a precursores eritroides anormales.
Generalmente, son enfermedades que c omienzan con curso clnic o
indo-lente y progresivo. Aparece VCM normal o aumentado , y una
anemia pr o-gresiva que se caracteriza por ser refractaria a la
mayora de los tratamien-tos. Su nico tratamiento definitivo es el
trasplante de mdula sea.
P113 MIR 2001-2002
Los sndr omes mielodisplsic os son un grupo het erogneo de pr
ocesoshematolgicos que se caracterizan por citopenias asociadas a
una mdulasea cuya c elularidad habitual es dismr fica y a la c
onsiguiente produc-cin ineficaz de eritrocitos.
La clasificacin de los sndromes mielodisplsicos se resume en la
siguientetabla.
El tratamiento de los sndr omes mielodisplsicos, en general, no
es satis-factorio. Slo el tr asplante de clulas madr e permit e la
cur acin; se handescrito cifras de super vivencia del 40%, pero los
pacient es de ms edadestn especialment e pr edispuestos a sufrir la
mor talidad y morbilidadinherentes al tratamiento.
Otros tratamientos alternativos seran:
Transfusiones de concentrado de hemates, que debern ir
acompa-ados de quelantes de hierro (desferrioxamina) para evitar la
hemo-cromatosis secundaria, al ser pacient es que por lo gener al
seguirncon la anemia durante muchos aos.
En algunos casos excepcionales existe respuesta a la vitamina
B6. Tambin, excepcionalmente, existe respuesta a andrgenos o
esteroides. Factores estimulant es de cr ecimiento de c olonias gr
anulocticas y
granulomonocitarias y EPO, tiles en algunos casos. Azacitidina.
Quimioterapia tipo leucemia aguda mieloblstica.
P115 MIR 2000-2001F
Los sndromes mielodisplsicos son panmielopatas clonales en las
queexiste una alt eracin en la madur acin celular, dando lugar a la
aparicinde un clon c elular, fundamentalmente anmalo con destruccin
medular.Conceptualmente, se pueden resumir en:
Desarrollo de pancitopenia (afecta a las tres series). Presentar
anomalas morfolgicas medulares en, al menos, dos de las
tres series. Frecuente transformacin a leucemias agudas
(recuerda que las leu-
cemias secundarias tienen un peor pronstico).
Su origen en la mayora de los casos es desconocido, aunque se ha
vistoque pueden ser secundarios a tratamientos quimioterpicos,
radioterapia,exposicin a txico, etc. Son tpicos de personas mayores
de 60 aos y sonms habituales en varones.
Clnicamente, se presentan como una anemia r esistente a los tr
atamien-tos habituales; con el tiempo aparecen alteraciones
infecciosas y hemorr-gicas. Las organomegalias son raras salvo en
la leucemia mielomonocticay en la hemosiderosis secundaria a las
transfusiones.
En sangre perifrica encontramos anemia macr octica con punt
eadobasfilo, leucopenia con alteraciones morfolgicas
(hiposegmentacin o
P113 (MIR 01-02) Tipos de sndromes mielodisplsicos
JUAN PABLOResaltado
JUAN PABLOResaltado
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