Css Parkinson Caca Amri

CLINICAL SCIENCE SESSION

 PARKINSON

Oleh : M. Amri Kautsar

Annisa Febrieza. Z

Preseptor : dr. Asep. S, Sp.S

PENDAHULUAN

Penyakit Parkinson adalah salah satu penyakit neurodegeneratif yang paling banyak dialami pada umur lanjut dan jarang dibawah umur 30 tahun. Biasanya mulai timbul pada usia 40 – 70 tahun dan mencapai puncak pada dekade keenam.

DEFINISI

Penyakit Parkinson adalah bagian dari Parkinsonism yang secara patologi ditandai oleh degenerasi ganglia basalis terutama di substansia nigra pars kompakta (SNC) yang disertai adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik (Lewy bodies).

Parkinsonism adalah suatu sindroma yang ditandai oleh tremor waktu istirahat, rigiditas, bradikinesia dan hilangnya refleks postural akibat penurunan kadar dopamin dengan berbagai macam sebab.

ETIOLOGI

Sejauh ini etiologi Penyakit Parkinson tidak diketahui (idiopatik), namun ada beberapa faktor risiko (multifaktorial) yang diduga merupakan etiologi Penyakit Parkinson, yaitu :

1. Usia2. Ras3. Genetik4. Lingkungan5. Faktor lain (cedera krania serebral dan sters

emosional)

Gambaran Klinis

Gejala prodormalGejala utama • Tremor• Rigiditas• Akinesia• Ketidakstabilan Postur dan gait

Gejala tambahan•Motorik: freezing, mask face, mikrografia, disfagia• Otonom: hiperhidrosis, konstipasi, polakisuria•Mental: depresi, demensia• Lain-lain: seborea, muka berminyak,dll

Gejala Prodormal

• Tidak khas

• Awitan insidious, umur 50-70 tahun

• Lelah, letih, gangguan kepribadian sebelum muncul gejala motorik

• Motorik: kelemahan, gangguan kordinasi ringan

Gejala ProdormaL

Gejala parkinsonism ringan seperti tremor intermiten pada 1 atau beberapa jari, rigiditas asimetris curigai gejala prodormal Parkinson

Gambaran Utama

1. Tremor2. Rigiditas3. Akinesia/Bradikinesia 4. Ketidakstabilan Postur dan

gait

TREMOR

• Dimulai unilateral dan bagian distal ekstremitas

• Timbul saat istirahat, hilang saat beraksi

• Ritmik “Pill rolling” 3-5x / menit

Rigiditas

• Kekakuan pada otot

• Pada gerakan pasif: tahanan dari otot seperti lead pipe atau juga cogwheel phenomen

• Asimetris, dimulai ekstremitas unilateral

• Bila tungkai terlibat shuffle gait (jalan diseret)

• Dipengaruhi oleh mood, stress, obat

AkinesiaAwalnya hipokinesia bradikinesia

akinesia

• Mikrografia

• Gangguan motorik sekuensial: pronasi / supinasi, mengancing, mandi, makan, naik tangga

• Hilangnya gerakan spontan: wajah topeng, hipofonia, drooling

• Sulit bangun dari kursi, sulit jalan

Postur

• Normal: perubahan postur tubuh secara otomatis dikoreksi cepat dengan rfx postur dan rfx righting keseimbangan terjaga

• PD: Gangguan rfx postur dan righting gangguan keseimbangan dan mudah jatuh

Gangguan Gait• Lenggang tangan unilateral berkurang

• Langkah kecil-kecil, cepat dan diseret (festinating gait)

• Freezing (motor en block): berhenti saat akan mulai, sedang jalan atau mendekati tempat sempit atau ramai

Meyerson’s sign:

• Tidak dapat mencegah mata berkedip-kedip bila daerah glabela diketuk berulang-ulang

• Ketukan berulang (2 x/detik) pada glabela membangkitkan reaksi berkedip-kedip (terus-menerus)

KLASIFIKASI 1. Parkinsonisme Idiopatik ( Primer )• Penyakit Parkinson• Juvenile Parkinsonism

2. Sekunder (simptomatik)• Drug induced

• Infeksi (postensefalitis, sifilis)

• Metabolik

• Struktural (tumor otak, hydrosefalus, trauma)

• Toksin ( CO, CS2, CN, Mangan, MPTP)

• Vaskular (multiinfark

3. Sindroma Parkinsonism-plus • Degenerasi kortico-basal ganglionic • Hemiparkinsonism-hemioatrofi• Syndroma dementia: Penyakit Alzheimer, Diffuse Lewy

body disease• Atrofi multipel-system • Parkinsonism-dementia-ALS complex of Guam (Lytico-

bodig)• Progressive supranuclear palsy• Penyakit herediter degeneratif

4. Penyakit Heredodegeneratif• Penyakit Hallervoden - Spatz• Penyakit Huntington• Lubag ( Filipino X – linked dystonia – parkinsonism )• Nekrosis striatal dan sitopati mitokondria• Neuroakantositosis• Penyakit Wilson• Seroid lipofusinosis• Penyakit Gertsmann – Strausler – Scheinker• Penyakit Machado – Joseph• Atrofi familial olivopontoserebelar• Sindroma thalamik demensia

PatofisiologiTerjadi kehilangan neuron di substansia nigra pars kompakta yang menghasilkan dopamin ke stritatum (caudata dan putamen). Manifestasi klinis terjadi akibat penurunan lebih dari 80% dopamin di striatum.

Patofosiologi

DIAGNOSIS• Diagnosis penyakit Parkinson ditegakkan

berdasarkan :• Kriteria diagnosa klinis• Kriteria diagnosa menurut Hughes• Kriteria diagnosa menurut Koller

Kriteria Diagnosa Klinis

Ditegakkan berdasarkan :1. Kriteria klinis

• Bila ada 2 dari 3 gejala kardinal• Bila ada 3 dari 4 gejala utama

2. Perbaikan nyata dengan pengobatan menggunakan L-dopa

Diagnosa

Kriteria Klinis Hughes

Possible• Bila terdapat salah satu gejala TRAP (tremor,

rigiditas, akinesia, postur tak stabil)

Probable• Kombinasi 2 gejala utama (termasuk postur tak

stabil) atau 1 dari 3 gejala kardinal yang asimetris

Definite• Kombinasi 3 dari 4 gejala utama atau 2 gejala

dengan satu gejala lain yang asimetris (3 tanda kardinal)

Kriteria Diagnosa Menurut Koller• Adanya 2 dari 3 gejala kardinal yang berlangsung

1 tahun atau lebih• Respon terhadap terapi levodopa diberikan

sampai perbaikan sedang,lama perbaikan selama 1 tahun atau lebih

PERJALANAN PENYAKIT

Perjalanan penyakit menurut Hoen and Yahr (Hoehn and Yahr staging of parkinson’s diseases). (konsensus perdossi 2003)

Stadium 1Gejala dan tanda pada satu sisi, terdapat gejala yang ringan, terdapat gejala yang mengganggu tapi tidak menimbulkan kecacatan, biasanya terdapat tremor pada satu anggota gerak, gejala yang timbul dapat dikenali orang terdekat (teman)

Stadium 2Terdapat gejala bilateral, terdapat kecacatan minimal, sikap/cara berjalan terganggu.

Stadium 3Gerak tubuh nyata melambat, keseimbangan mulai terganggu (jarang jatuh) saat berjalan/berdiri, disfungsi umum sedang.

Stadium 4 Terdapat gejala yang lebih berat, masih dapat berjalan hanya untuk jarak teretentu, rigiditas dan bradikinesia, tidak mampu berdiri sendiri (lebih cenderung jatuh), tremor dapat berkurang dibanding stadium sebelumnya

Stadium 5 Stadium kahektik, kecacatan total, tidak mampu berdiri dan berjalan meski dibantu, memerlukan perawatan tetap

DIAGNOSIS

• A. Kriteria Diagnosis menurut Hughes:Possible :• Terdapat salah satu gejala utama:• Tremor istirahat• Rigiditas• Bradikinesia• Kegagalan refleks postural

DIAGNOSIS

Probable• Bila terdapat kombinasi dua gejala utama

(termasuk kegagalan refleks postural) atau salah satu dari tiga gejala pertama yang tidak simetris (dua dari empat tanda motorik).

Definite• Bila terdapat koombinasi tiga dari empat

gejala atau dua gejala dengan satu gejala lain yang tidak simetris (tiga tanda cardinal) Bila semua tanda-tanda tidak jelas sebaiknya

B. Tanda KhususMeyerson’s sign:• Tidak dapat mencegah mata berkedip-kedip bila

daerah glabela diketuk berulang-ulang• Ketukan berulang (2 x/detik) pada glabela

membangkitkan reaksi berkedip-kedip (terus-menerus)

C. Diagnosis Banding:• tremor esensial• penyakit Bingswanger• Hidrosefalus bertekanan normal• progresif supranuklear palsy• degenerasi striatonigra• depresi hipokinetik (anergik)• parkinsonism akibat pengaruh obat-obatan

PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Sampai saat ini belum ada pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan untuk mendeteksi penyakit Parkinson sejak dini. Pemeriksaan patologi anatomi merupakan diagnosis pasti dari penyakit Parkinson di mana ditemukannya Lewy Bodies pada substansia nigra, namun hal ini baru dapat dilaksanakan dengan otopsi.

• Neuro imaging : CT-Scan, MRI, PET, SPECT

Pada MRI (Magnetic Resonance Imaging) berkekuatan medan magnet tinggi bisa mendeteksi deposit Fe di substantia nigr. Sekarang ini ditemukan bahwa hanya pada penderita penyakit Parkinson ditemukan perubahan signal yang menunjukan atrofi multisistem pada striatum

Pada PET (Positron Emission Tomography) dengan menggunakan fluorodopa sensitive untuk mendeteksi berkurangnya dopamine, di mana uptake fluorodopa di korpus striatum berkurang

Pada SPECT (Single photon Emission Computed Tomograpy) dapat dideteksi system pre dan post sinaptik yang merupakan hal penting untuk membedakan penyakit Parkinson dengan parkinsonism, di mana penyakit Parkinson adalah ganguan pre sinaptik. SPECT dapat diunakan sebagai pemeriksaan awal untuk mendeteksi penyakit Parkinson yang presimptomatik.

Diagnosis BandingGejala klinis :Tremor : DD/ tremor oleh sebab lain ( istirahat hilang, bergerak

timbul) Hipertiroid, ansietas, kelelahan, alkoholism,

pemakaian obat asma, kelainan serebelar, kelainan familial (senilitas dan esensial)

Rigiditas : DD/ spastisitas akibat lesi sistem ekstra piramidal (fenomena pisau lipat)

Bradikinesia : DD/ gait apraxia pada Hidrosefalus bertekanan normal

PENATALAKSANAANTerapi penyakit Parkinson bertujuan mengurangi gejala dan tidak

dapat menghentikan proses patologi yang sudah berlangsung.Penatalaksanaan Penyakit Parkinson dapat dibagi atas :1. Umum (Supportive)

a. Pendidikan (Education)b. Penunjang (Support) :• Penilaian kebutuhan emosionil• Rekreasi dan kegiatan kelompok• Konsultasi professional• Konseling hokum/financial• Konseling pekerjaan

c. Latihan fisik (Rehabilitasi)Tujuan rehabilitasi adalah untuk meningkatkan kualitas

hidup penderita dan menghambat bertambah beratnya gejala penyakit serta mengatasi masalah-masalah :

• abnormalitas gerakan • kecenderungan postur tubuh yang salah• gejala otonom• gangguan aktivitas kehidupan sehari-hari• perubahan psikologik

• Bagian dari rehabilitasi antara lain :• Fisioterapi :• Peregangan• Koreksi postur tubuh• Latihan koordinasi• Latihan jalan• Latihan buli-buli dan rektum• Latihan kebugaran kardiopulmonar• Edukasi dan program latihan di rumah

• Terapi okupasi• Terapi wicara• Psikoterapi• Terapi sosial medik

2. KhususTerapi khusus berupa :• TERAPI FARMAKOLOGIK (MEDIKAMENTOSA)• TERAPI NONFARMAKOLOGIK (TERAPI OPERATIF)

TERAPI FARMAKOLOGIK

Secara farmakologik, penyakit parkinson dapat dianggap sebagai keadaan dimana adanya ketidakseimbangan antara sistem dopaminergik dan kolinergik sehingga terapi farmako bertujuan untuk koreksi keadaan ketidakseimbangan tersebut.

a. Obat yang meningkatkan fungsi sistem dopaminergik :•Meningkatkan kadar dopamin ;

1. Pemberian prekursor dopamin : Levodopa2. Blokade dopa karboksilase : Karbidopa

Pemberian Levodopa bersamaan dengan karbidopa mengurangi efek samping perifer dan meningkatkan absorbsi.•Meningkatkan pelepasan dopamin : Amantadin

Dapat diberikan sebagai monoterapi atau dikombinasi dengan obat yang lain. Diberikan 100-300 mg/hari.Efek samping dapat berupa halusinasi dan edema tungkai.

- Agonis dopamin1. Bromocriptine mesylate(Parlodel).Dosis dimulai dengan

0,5-2,5 mg 2 kali sehari pada saat makan, ditingkatkan setiap 4-28 hari 2,5 mg/ hari. Dosis terapi biasanya berkisar 2,5-15 mg/hari.Efek samping: nausea, diskinesia, halusinasi, confused, hipotensi postural.

2. Pergolide mesylateDimulai dengan dosis 0,05 g/hari selama 2 hari, kemudian ditingkatkan 0,1-0,15 mg/hari setiap 3 hari selama 12 hari, setelah itu ditingkatkan 0,25 mg/hari setiap 3 hari sampai dosis optimal.Dosis terapi berkisar 0,75-3 mg/hari dibagi 3 dosis.

3. PramiprexoleMulai dengan dosis 0,125 mg/hari 3 kali sehari lalu ditingkatkan setelah 7 hari 0,125 mg/hari 3 kali sehari setelah itu ditingkatkan lagi 0,25 mg/hari 3 kali sehari setiap 5-7 hari.

4. RopiniroleMulai dengan dosis 3x0,25 mg/hari ditingkatkan 3x0,25 mg setiap minggu sampai 3x8 mg/hari.

b. Menghambat degradasi dopamin• COMT(Cathecol-O-Methyl Transferase) inhibitors:

• Entacapone.Harus diberikan bersama levodopa.Dosis 200mg untuk setiap dosis levodopa maksimal 1600 mg/hari.

• Tolcapone.Dosis 3x100-300 mg/hari.

• MAO-B(Monoamine Oksidase-B) inhibitors :Selegiline, 2x5mg/hari pada saat makan pagi dan makan siang.

c. Obat yang menghambat fungsi sistem kolinergik

→ Mengurangi aktivitas kolinergik berlebihan di korpus striatum

1.Benztropine mesylate

Mulai dengan 0,5-1 mg malam hari, dapat ditingkatkan sampai 4-6 mg/hari

Jika diperlukan 2-3 kali sehari.2.Trihexyphenidyl(Artane)

Mulai dengan 1 mg di waktu makan kemudian ditingkatkan 2mg/hari selama 3-5 hari sampai 6 mg/hari 3 kali sehari

TERAPI OPERATIF

Terapi dengan operasi baru dilakukan bila :• Terapi dengan obat-obatan gagal ( respon tidak memuaskan atau sering

komplikasi)• Usia pasien masih muda (<50 tahun)• Fungsi luhur masih intak• Tidak ada gangguan sistemik yang berat

Terapi dibagi dalam 2 kategori :1.DestruktifTalamotomi

• Talamotomi ventrolateral digunakan pada pasien dengan tremor unilateral yang berat.

• Talamotomi stereotaksik efektif pada pasien yang menderita tremor berat tanpa gangguan berjalan dan bradikinesia.

Talatomi bilateral dapat mengakibatkan gangguan bicara.PalidotomiPerusakan globus palidus dengan panas.Tindakan ini memperbaiki bradikinesia,tremor,rigiditas,dan

diskinesia.• Palidotomi posteroventral efektif untuk mengurangi diskinesia• Palidotomi ventral efektif bagi bradikinesia dan tremor.

2.Konstruktif - Transplantasi substansia nigra neonatus - Stimulasi otak dalam dengan menanam elektroda di thalamus,

globus palidus atau nukleus subthalamikus.

KOMPLIKASI1. Hipokinesia

Atrofi/kelemahan otot sekunder ,kontraktur sendi,deformitas:kifosis dan skoliosis

2. Gangguan fungsi luhur• Afasia(Gangguan bicara)• Agnosia(hilangnya daya untuk mengenali arti stimulus sensoris dibedakan atas agnosia

auditori,visual,olfactori,taktil,gustatori)• Apraksia(kehilangan kemampuan untuk melakukan gerakan bertujuan walaupun tidak ada paralisis atau gangguan motorik dan sensorik lainnya terutama ketidakmampuan menggunakan objek secara tepat)

PROGNOSIS• Penyakit Parkinson merupakan penyakit yang bersifat kronis dan

progresif, maka dari itu secara umum prognosisnya buruk. • Tidak ada obat untuk Penyakit Parkinson, yang bisa dilakukan

hanya mencegah terjadinya perburukan dari penyakitnya sendiri. • Untuk meminimalisir dan mencegah disabilitas diperlukan

kerjasama antara dokter dan keluarga pasien. • Beberapa yang dapat dilakukan antara lain menjaga kondisi

kesehatan pasien secara umum serta mempertahankan efisiensi neuromuscular dengan cara melakukan program latihan, aktifitas, dan istirahat yang terencana. Terapi fisik dan terapi bicara dapat menguntungkan banyak pasien dengan Parkinson.

• Untuk meningkatkan kualitas hidup pasien dengan Penyakit Parkinson harus dilakukan penyederhanaan aktifitas sehari - hari, pengaturan ulang tata letak ruangan dan peralatan yang digunakan pasien sehari – hari.

• Support secara emosional sangat dibutuhkan oleh pasien, terutama pada kondisi tertentu yang dapat membuat pasien tertekan atau stress. Kematian pada pasien dengan Penyakit Parkinson bukan karena perjalanan penyakitnya, melainkan oleh komplikasi yang disebabkan oleh penyakit Parkinson itu sendiri.

•TERIMA KASIH