Crisis renal esclerodérmica

CRISIS RENAL ESCLERODÉRMICA

29 / Enero / 2014Mónica Delgado Sánchez

MIR2 ReumatologíaHUNSC

ÍNDICE

EST:

◦ Concepto. ◦ Clasificación. ◦ Etiología.◦ Patogenia.◦ Manifestaciones

clínicas. ◦ Diagnóstico.

CRE:

◦ Introducción. ◦ Patogenia. ◦ Factores de riesgo. ◦ Clínica. ◦ Diagnóstico. ◦ Tratamiento. ◦ Pronóstico.

ESCLEROSIS SISTÉMICA

CONCEPTO

Esclerodermia = skleros (duro) + derma (piel)

Enfermedad multisistémica crónica de etiología desconocida que clínicamente se caracteriza por una fibrosis excesiva que afecta a la piel y a algunos órganos internos.

Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.

CLASIFICACIÓN

Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.

Harrison. Reumatología. 2007.

ETIOLOGÍA

Factores genéticos:

◦ Agregación familiar 1’5%. ◦ HLA (A1, B8, DR3, DR3/DR52).◦ C4 (AQ0, DQA2). ◦ Microorganismos CMV, parvovirus B19.

Factores ambientales:

Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.

PATOGENIA

Harrison. Reumatología. 2007.

CLÍNICA

FASE EDEMATOSA

FASE ATRÓFICA

FASE INDURATIVA

Fondo de Imágenes de la SER

Fondo de Imágenes de la SER

Fondo de Imágenes de la SER

DIAGNÓSTICO

Harrison. Reumatología. 2007.

1 criterio mayor o 2 menores

Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.

CRISIS RENAL

ESCLERODÉRMICA

INTRODUCCIÓN

Complicación grave de la EST (5-10 %).

Peor pronóstico.

Morbimortalidad elevada.

Concepto = HTA maligna + rápida evolución a FRA.

PATOGENIA

FACTORES DE RIESGOEsclerosis sistémica difusa (15-20%) Rápida progresión de las lesiones cutáneasPrimeros 4 años de enfermedad> 65 años Sexo femenino Meses fríosAc anti-RNA polimerasa IIIAnemia de aparición recienteAfectación cardiacaCiclosporinaDiuréticosCC a dosis elevadas (> 15-20 mg/día; > 6 meses)

FACTORES PROTECTORES

Ac anti-centrómero

HTA preexistente

ERC

Sedimento urinario patológico previamente

CLÍNICA

DISFUNCIÓN RENAL (50%) : ◦ Proteinuria◦ HTA. ◦ IR leve.

 FRA OLIGOANÚRICO:

◦ ↑ creatinina + ↓ brusco FG + hiperreninemia ◦ Sedimento anodino ◦ Sospecha:

ClCr < 60 ml/min o reducción > 20 ml/min +

Proteinuria (> 500 mg/24 horas) + HTA reciente

HTA MALIGNA

ENCEFALOPATÍA HTA:◦Cefalea◦Crisis comiciales◦Retinopatía hipertensiva (grado III-IV)

ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA IC / ARRITMIAS

CRE NORMOTENSIVA (10%):

◦ AHM + trombocitopenia + hemorragia alveolar

◦ Corticoides a dosis elevadas (> 15 mg/día prednisona)

◦ Peor pronóstico diálisis más temprana

◦ Mortalidad mayor que la CRE HTA

DIAGNÓSTICO

ClínicaHemograma (frotis sangre periférica)Bioquímica completa (función renal, PFH, LDH)Proteinograma, complementoAutoAc:

◦ ANAs, Ac anti-Ro, anti-La◦ Ac anti-centrómero, anti-Scl70, anti-RNA

polimerasa III. Radiografía de tóraxEcografía de abdomen con doppler renal

Biopsia renal:

◦Macroscópico: petequias hemorrágicas

◦Microscópica: Trombosis pequeños vasos + acumulación de

material mixoide en la íntima

Trombosis, necrosis e infarto de glomérulos y túbulos

◦Microscopio electrónico: Depósito de IgM / IgG en la membrana

glomerular

TRATAMIENTO URGENCIA MÉDICA

  HTA:

◦ Objetivo: Disminuir la PAS y PAD 10-20 mmHg/día hasta alcanzar

PAD entre 80-90.

◦ IECA: Captopril 75-150 mg/24 h; enalapril 10-60 mg/24 h Dosis escalonada ¿Preventivo? CRE Normotensiva

◦ Si no se controla con IECA asociar: CALCIO ANTAGONISTAS NITRATATOS ALFABLOQUEANTES

AHM: plasmaféresis 

FRA grave:

◦ Hemodiálisis (50%) o diálisis peritoneal

◦ Trasplante renal: Mayor supervivencia que con HD 2-3% recurrencia de EST tras el Tx Inmunosupresión post-Tx NO inhibidores

calcineurina (ciclosporina, tacrolimus)

PRONÓSTICOMorbi-mortalidad elevada a pesar de IECA

Supervivencia con IECA:◦ Al año: 76% ◦ A los 5 años: Diálisis crónica: 40% / Tx renal: 57%.

 Aumentan la mortalidad:

◦ Edad > 65 años + sexo femenino◦ FVC < 50%. ◦ Arritmia en EKG. ◦ Ausencia de Ac anticentrómero. ◦ IMC bajo. ◦ HTA. ◦ Fibrosis pulmonar. ◦ HLA DRB1 *0802 / DQA1*0501

CONCLUSIONES La CRE es una complicación grave pero poco frecuente de la

EST. Se caracteriza por la presencia de una HTA maligna que puede

evolucionar rápidamente a FRA. Es más típica en pacientes con EST difusa y Ac anti-RNA

polimerasa III. Un 10% de los pacientes pueden desarrollar una CRE

normotensiva, especialmente los que han recibido tratamiento crónico con corticoides a dosis elevadas.

El diagnóstico principal se realiza con la clínica que presenta el paciente.

Es una urgencia médica. Tratamiento de elección para la HTA son los IECA. En el FRA hasta el 50% de los pacientes requerirán HD en algún

momento. Continua teniendo un mal pronóstico a pesar de los IECA.

BIBLIOGRAFÍA Manual SER de Las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición. Características clínicas y pronóstico de los pacientes con crisis renal

esclerodérmica. Roda-Safont et al. Med Clin (Barc) 2011; 137(10):431-434 Esclerodermia. Turrión et al. Medicine 2013; 11(32): 1981-90 Esclerosis Sistémica. Jiménez et al. Medicine 2005; 9(30):1953-1964 Urgencias por afectación visceral en las conectivopatías, vasculitis y otras

enfermedades inflamatorias musculoesqueléticas. Balsalobre et al. Medicine

2001; 8(35):1844-1850. Glucocorticoid-induced Normotensive Scleroderma Renal Crisis: A Report on

Two Cases and a Review of the Literature in Japan. Maruyama et al. Intern Med

52:1833-1837;2013 Renal involvement in autoimmune connecive tissue diseases. Kronbichler et al.

Medicine 2013, 11:95 HLA-DRB1*0407 and *1304 are Risk Factors for Scleroderma Renal Crisis.

Nguyen et al. Arthritis Rheum 2011; 63(2):530-534 Scleroderma Renal Crisis: A Pathology Perspective. Batal et al. International

Journal of Rheumatology. 2010; Article ID 543704 Renal complications and scleroderma renal crisis. Denton et al. Reumatology

2009;48iii32-iii35

MUCHAS GRACIAS