Crisis de anemia transitoria por infección por Parvovirus B19

SESIÓN CLÍNICA MICROBIOLOGÍA

CASO CLÍNICOANEMIA MACROCÍTICA

A ESTUDIO

¿CÓMO EMPEZARÍAMOS EL ESTUDIO?

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL AMH

ESTUDIO INICIAL DE UNA ANEMIA

• Comprobar Hª o sangrado reciente• Hemograma completo, reticulocitos y morfología de

SP• Estudio ferrocinético (principalmente en microcíticas)• Estudio de hemólisis: reticulocitos, LDH, Bilirrubina,

haptoglobina, Test coombs• VitB12 y ac.fólico, hormonas tiroideas• Serologías• AMO +/- BMO

• SOLICITAMOS: A/S con perfil hepático y reticulocitos, vit.B12 y fólico, hormonas tiroideas, LDH, haptoglobina, Coombs D. Hemocultivos, cultivo de esputo. Frotis de SP. EcoAbd.• Se transfunden 3 CH• Episodio de epistaxis reciente y sangre oculta

en heces (+) ectasia vascular en estómago y duodeno.

• Niega hematuria, coluria, melenas, rectorragias u otra clínica hemorrágica. No dolor abdominal, cefalea.

• A/S postransfusión: 19700 leuc/uL con neutrofilia, Hb 7,97 (previa 6,97), VCM 102, 83000 plaquetas/uL, Creat 1,39, Na 135, K+ 4,2. Reticulocitos 2.78%. Bil T 5,4 con D 0,9; LDH 464; haptoglobina < 8

• Sedimento de orina: Hematuria

• Coombs directo negativo

• EcoAbd: probable hepatopatía crónica sin ascitis

• VitB12 y fólico normales

Se descarta HPN Se orienta como:

Anemia hemolítica coombs directo negativa con anisopoiquilocitosis leve en SP, sin

esquistocitos

El paciente continúa anemizandose progresivamente requiriendo nuevas

transfusiones.

Bioquímica: Bilirrubina total 3.3 mg/dl Bilirrubina directa 0.9 mg/dl, LDH 245 U/L, haptoglobina 76 mg/dl. Reticulocitos normales.

• Serologías negativas

• Se solicita cribado de autoinmunidad Normal

• Se retira medicación no imprescindible

Anemización cada vez más rápida

Se solicita AMO para mielograma

AMO MO levemente hipocelular, eritroblastopenia. Resto de poblaciones normales.

Se solicita serología paraPARVOVIRUS B19

POSITIVA

CLASIFICACIÓN DE LA APLASIA ERITROCITARIA PURA DE MO:De curación espontánea:

Eritroblastopenia espontanea de los niñosCrisis aplásicas transitorias (P.B19)

Aplasia eritrocítica fetal (infección uterina por P.B19)Aplasia eritrocitaria hereditaria pura (Sd. Diamond-Blackfan)Aplasia eritrocitaria adquirida pura

TimomaNeo linfoide maligna (y otras enf. Hematológicas)Tumores sólidos paraneoplásicosEnf.tejido conectivo (LES, ARJ, AR)Insuficiencia de alguna glándula endocrinaVirus (P.B19, hepatitis, VEB)EmbarazoFármacos (fenilhidantoina, azatioprina, cloranfenicol, procainamide,

isoniazida)Eritropoyetina

Idiopática

PARVOVIRUS B19

• Virus ADN sin envoltura y escaso ADN (5600 nucleotidos, en varias secuencias que se repiten) resistencia a inactivación física.

• Codifica:– 2 proteinas estructurales (VP1 y VP2) – 1 no estructural propagación, replicaión y

activación de ATP y GTP, además de inducir a la apoptosis de las células diana

90%

• Depende de la célula diana para sus funciones• Células que presentan Ag P (cel.progenitoras eritroides, eritroblastos, megacariocitos)

< grado de diferenciación celular = >susceptibilidad

• Pueden observarse pronormoblastos vacuolados con cromatina inmadura y grandes cuerpos de inclusión eosinofílicos

• EPIDEMIOLOGÍA:– Infancia (3-4 años)– África y Brasil. – 50% de < 15ª IgG (+); 80% en la edad adulta.

• TRANSMISIÓN:– Climas templados (fin invierno-inicio verano) por

secreciones respiratorias

Nosocomial infrecuente derivados sanguíneos y ttes

En un 1% de las donaciones de sangres se detecta DNA de PB19 por PCR.

• VACUNACIÓN Y PREVENCIÓN:– No existe vacuna, en desarrollo– Única prevención interrumpir transmisión.

Pacientes con crisis aplásicas transitorias y aplasia eritrocitaria pura se consideran contagiosos aislar 7 díasCronificaciones aislar todo el ingreso.

DIAGNÓSTICO Y RESPUESTA INMUNE

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• ERITEMA INFECCIOSO• ARTROPATÍA • CRISIS APLÁSICAS TRANSITORIAS• APLASIA ERITROCITARIA PURA• SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO• OTROS: hepatitis, vasculitis (PAN, Kawasaki),

enfermedad renal, encefalitis o miocarditis

CRISIS APLÁSICAS TRANSITORIAS

• 86% en infección reciente• Reticulocitopenia, eritroblastopenia de MO y

empeoramiento de la anemia. • En pacientes con desordenes hemolíticos

subyacentes, (puede ser 1º síntoma) o situaciones de eritropoyesis aumentada (hemorragia, anemia ferropénica, transplante renal o TMO).

• CV>1014 copias/ml en las crisis .

• TRATAMIENTO:– Inmunocompetentes: transfusiones + soporte

– Inmunocomprometidos: retirar inmunosupresión + transfusiones suele ser suficiente +/- Ig ev.

• Respuesta caida CV, reticulocitosis y resolución de la anemia en 1-2 semanas (monitorizar 6 meses)

APLASIA ERITROCITARIA PURA

• Infecciones persistentes en pacientes ID

• No hay Ac específicos contra el virus + elevada CV.

• MO pronormoblastos gigantes dispersos

• TTO La Ig ev. beneficiosa pero no curativa.

SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO

• No clara relación con P.B19

• Características hiperplasia histiocítica + hemofagocitosis + citopenias.

• Suele ser benigna y autolimitada

EVOLUCIÓN POSTERIOR• El paciente ha continuado anemizándose, recibiendo hasta la

fecha 25 CH. Durante una de las transfusiones el paciente sufrió deterioro grave del estado general siendo necesario su ingreso en UCI debido a shock séptico, fiebre y broncoespasmo en contexto de contaminación de bolsa de sangre debido a Stenotrophomona maltophilia, resuelta.

• Actualmente empeoramiento de FR (creat 3.5) y anemización progresiva con diagnóstico probable de GN postinfecciosa y eritroblastopenia por parvovirus B19 con hemólisis refractaria a tratamiento con CH.

• Se probó tto con Ig ev. sin respuesta y ha iniciado tratamiento con bolos de corticoides y posterior mantenimiento de dosis oral con lo que se ha logrado enlentecer la anemización y estabiliazar FR.

• Pendiente de CV de P.B19

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