219 Julio-Septiembre 2007 PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO Craneosinostosis multisutural del tipo cráneo en trébol o Kleeblattschädel y otras craneosinostosis 1 Del Servicio de Radiología e Imagen del Hospital General de México O.D., 2 Del Servicio de Pediatría del Hospital General de México O.D., 3 De la coordinación de Imagen, Secretaría de Salud del DDF, 4 De la Universidad de Buenos Aires. Copias (copies): Dra. Patricia Rodríguez Nava E-mail: [email protected]Anales de Radiología México 2007;3:219-231. continúa en la pág. 220 RESUMEN Objetivo: Reportar tres ca- sos de craneosinostosis multi- sutural del tipo cráneo en trébol o Kleeblattschädel, así como otras craneosinostosis y revi- sión de la literatura. Material y método: Estudio prospectivo, longitudinal en donde se estudiaron tres pa- cientes con CS de tipo cráneo en trébol o Kleeblattschädel, así como otros pacientes con CS. En todos ellos se evaluaron las craneosinostosis a través de la neuroclínica, estudios con reso- nancia magnética (RM) y tomo- grafía computada (TC). Resultados: Se reportan tres pacientes con CS tipo en trébol o Kleebattschädel, dos correspondieron al sexo mascu- lino y uno al sexo femenino. Un paciente de nueve meses de edad con escafocefalia (dolico- cefalia, cabeza en canoa). Un paciente de cinco meses de edad con craneosinostosis mul- tisutural (probable variante de plagiocefalia con oxicefalia). Una paciente de un año con diagnóstico de craneotomía frontoparietal bilateral, por pla- giocefalia con afección de una hemisutura coronal. Un pacien- te de 11 meses de edad con tu- rricefalia. Una paciente de un año de edad con una malforma- ción craneofacial (con oxicefa- lia o turricefalia). Un paciente de un año de edad con turricefalia y amplia esquizencefalia unila- teral de labio abierto (tipo II) y probable lisencefalia. Conclusión: Es importante el diagnóstico prenatal de las CS y posteriormente al naci- miento, determinar su tipo y gra- do de afectación neurológica para actuar en el menor tiempo posible en la corrección morfo- lógica y funcional. Palabras clave: Craneosi- nostosis en trébol o Kleeblatts- chädel, escafocefalia, plagioce- falia, turricefalia. Introducción Las craneosinostosis (CS) son un grupo de trastor- nos del desarrollo neural caracterizados por el cierre prematuro de una o varias suturas craneales, asocia- do frecuentemente a sintomatología neurológica y sis- témica. Las CS multisuturales pueden ser sindrómicas o no sindrómicas. Se han descrito más de 100 síndromes asociados a craneosinostosis y aproximadamente en una docena de ellos se ha localizado el defecto molecular. 1 Se calcula que la prevalencia de CS es de una en 1,800 a 2,200 nacimientos y que actualmente va en aumento. 2 En nuestro país, representan una entidad relativa- mente frecuente, encontrando en los últimos 10 años 45 casos reportados en el Hospital General de México, de los cuales sólo tres correspondieron al tipo de crá- neo en trébol o Kleeblattschädel. Material y método Estudio prospectivo, longitudinal donde se estu- diaron tres pacientes con CS de tipo cráneo en tré- bol o Kleeblattschädel, así como otros pacientes con CS. De los tres pacientes con CS tipo en trébol o Klee- battschädel uno correspondió al sexo masculino y otro al sexo femenino, provenientes del Departamen-
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Craneosinostosis Multisutural del tipo Cráneo en Trébol
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1 Del Servicio de Radiología e Imagen del Hospital General de México O.D., 2 Del Serviciode Pediatría del Hospital General de México O.D., 3 De la coordinación de Imagen, Secretaríade Salud del DDF, 4 De la Universidad de Buenos Aires.Copias (copies): Dra. Patricia Rodríguez Nava E-mail: [email protected]
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RESUMEN
Objetivo: Reportar tres ca-sos de craneosinostosis multi-sutural del tipo cráneo en trébolo Kleeblattschädel, así comootras craneosinostosis y revi-sión de la literatura.
Material y método: Estudioprospectivo, longitudinal endonde se estudiaron tres pa-cientes con CS de tipo cráneoen trébol o Kleeblattschädel, asícomo otros pacientes con CS.En todos ellos se evaluaron lascraneosinostosis a través de laneuroclínica, estudios con reso-nancia magnética (RM) y tomo-grafía computada (TC).
Resultados: Se reportan
Dra. Patricia Rodríguez Nava,1
Dr. Ernesto Javier Dena Espinoza,1
Dr. Adolfo Hernández Garduño,2
Dra. Margarita Fuentes García,3
Dr. Roberto Basile Lenge,4
Dra. Carmen Amezcua Herrera1 y cols.
tres pacientes con CS tipo entrébol o Kleebattschädel, doscorrespondieron al sexo mascu-lino y uno al sexo femenino. Unpaciente de nueve meses deedad con escafocefalia (dolico-cefalia, cabeza en canoa). Unpaciente de cinco meses deedad con craneosinostosis mul-tisutural (probable variante deplagiocefalia con oxicefalia).Una paciente de un año condiagnóstico de craneotomíafrontoparietal bilateral, por pla-giocefalia con afección de unahemisutura coronal. Un pacien-te de 11 meses de edad con tu-rricefalia. Una paciente de unaño de edad con una malforma-ción craneofacial (con oxicefa-
lia o turricefalia). Un paciente deun año de edad con turricefaliay amplia esquizencefalia unila-teral de labio abierto (tipo II) yprobable lisencefalia.
Conclusión: Es importanteel diagnóstico prenatal de lasCS y posteriormente al naci-miento, determinar su tipo y gra-do de afectación neurológicapara actuar en el menor tiempoposible en la corrección morfo-lógica y funcional.
Palabras clave: Craneosi-nostosis en trébol o Kleeblatts-chädel, escafocefalia, plagioce-falia, turricefalia.
IntroducciónLas craneosinostosis (CS) son un grupo de trastor-
nos del desarrollo neural caracterizados por el cierreprematuro de una o varias suturas craneales, asocia-do frecuentemente a sintomatología neurológica y sis-témica. Las CS multisuturales pueden ser sindrómicaso no sindrómicas.
Se han descrito más de 100 síndromes asociados acraneosinostosis y aproximadamente en una docenade ellos se ha localizado el defecto molecular.1
Se calcula que la prevalencia de CS es de unaen 1,800 a 2,200 nacimientos y que actualmente va enaumento.2
En nuestro país, representan una entidad relativa-mente frecuente, encontrando en los últimos 10 años45 casos reportados en el Hospital General de México,de los cuales sólo tres correspondieron al tipo de crá-neo en trébol o Kleeblattschädel.
Material y métodoEstudio prospectivo, longitudinal donde se estu-
diaron tres pacientes con CS de tipo cráneo en tré-bol o Kleeblattschädel, así como otros pacientes conCS.
De los tres pacientes con CS tipo en trébol o Klee-battschädel uno correspondió al sexo masculino yotro al sexo femenino, provenientes del Departamen-
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ABSTRACT
Objective: To report threecases of multiple suture cra-neosinostosis of the clover-typeskull or Kleeblattschädel, as wellas other craneosinostosis andrevision of the literature.
Materials and method: Aprospective, longitudinal studywhere three patients were stu-died with CS of clover-type skullor Kleeblattschädel, as well asother patients with CS. In allthem, the craneosinostosis wasevaluated through neuroclinic,studies with magnetic resonan-
to de Neuropediatría y de Hospitales del Gobiernodel D.F., Hospital Infantil de México y del Centro deRehabilitación Infantil Teletón. Los pacientes con CSse evaluaron a través de la neuroclínica, estudioscon TC y RM.
Se utilizó un equipo de RM de 0.2 Teslas Open (Sie-mens) Magnevist (Gd-DTPA, Bayer-Schering-Pharma)a razón de 0.2 mL por kg/ peso. Tres equipos de tomo-grafía computada (TC XT 600, TC Helicoidal X-press(Toshiba Medical Systems) y Tomografía Compu-tarizada Multicorte (TCM), equipo Sensation de SIE-MENS de 40 cortes y plataforma de software concarga de los programas de Circulation 2 y progra-ma In space y galerías múltiples para procesamientode la imagen. Iopamirón 300 mgI/mL (Bayer-Sche-ring-Pharma) a razón de 2 mL por kg/ peso.
Caso 1Femenina de un mes y dos días de edad, que ingre-
sa al Servicio de Neurocirugía con el diagnóstico delactante menor eutrófico, turricefalia en trébol e hidro-cefalia congénita. E.F. Pabellones auriculares con im-plantación baja y turricefalia. Estudios de gabinete:huesos largos sin alteraciones. USG de hígado y víasbiliares sin alteraciones.
Las radiografías simples y la TC de cráneo mostra-ron órbitas poco desarrolladas, cierre de las suturas,coronal, sagital, lamboidea, laterales anteriores, defor-mación de la bóveda craneal en forma de trébol porabombamiento de la fontanela bregmática y protube-
rancia de la escama del temporal, con irregularidad ydiscontinuidad de la tabla interna en relación a cráneolacunar. Dilatación del sistema ventricular supratento-rial (Figura 1).
La RM mostró disminución del tamaño de la fosa an-terior y aumento de tamaño muy importante de la AS1fosa craneal media. El sistema ventricular supratentorialdilatado asimétricamente con válvula de derivación ven-tricular en el cuerno frontal izquierdo. Disgenesia delcuerpo calloso y la cisura interhemisférica. La fosa pos-terior disminuida de tamaño y cuarto ventrículo peque-ño en su diámetro rostrocaudal. El cerebelo se observacomprimido y rodeando lateralmente al tallo encefálico.El hueso craneal es displásico con espiculación irregu-lar. Angiorresonancia sin alteraciones (Figura 2).
Caso 2Paciente masculino de un mes de edad, con diag-
nóstico de turricefalia en trébol. La TC de cráneo de-mostró CS multisutural (sagital, coronales y lamboidea),aumento de las fosas temporales por debajo y lateral alas órbitas dando lugar a los lóbulos laterales del tré-bol, mientras que el crecimiento desviado hacia la su-tura sagital y las fontanelas eleva su lóbulo superior enla línea media con deformación craneal en trébol o Klee-blattschädel, hipertelorismo (Figura 3).
Caso 3Recién nacido de término de bajo peso para la edad
gestacional, el último US menciona: craneosinostosis,
ce (MR) and computerized to-mography (CT).
Results: Three patients arereported with CS type in cloveror Kleebattschädel, two formale patients a one for a fema-le patient. A nine months oldpatient with scaphocephaly (do-lichocephaly, head in canoeform). A patient of five monthsof age with multiple suture cra-neosinostosis (probable plagio-cephaly variant with oxyce-phaly). A one year old patientwith frontoparietal bilateral cra-niotomy, due to plagiocephalywith affection of a coronaryhemi-suture. One 11 monthsold patient with turricephaly. Aone year old female patient with
a craniofacial malformation (withoxycephaly or turricephaly). Aone year old male patient withturricephaly and wide unilateralesquizencephaly of lip open(type II) and probable lisence-phaly.
Conclusion: the CS prena-tal diagnosis and later on to thebirth is important, to determineneurological affection type anddegree, to act promptly on timein the morphological and func-tional correction.
Key words: Craneosinosto-sis in clover type or Kleeblatts-chädel, scaphocephaly, plagio-cephaly, turricephaly.
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oligohidramnios leve. Inicia trabajo de parto espontá-neo, obteniéndose PUV del sexo masculino que secalifica con apgar de 7/9, capurro de 39.2 SDG; se rea-lizan maniobras básicas de reanimación. Se ingresa aterapia intermedia paciente hipoactivo, con craneosi-nostosis, baja implantación de pabellones auricularespor debajo del mentón, cardiopulmonar sin compro-miso, abdomen sin visceromegalias y peristalsis nor-mal. Extremidades simétricas, íntegras, hipotróficas,genitales masculinos sin descenso testicular, fimosisfisiológica, ano permeable.
La TCM de cráneo demostró turricefalia en trébolo Kleeblattschädel (grado moderado a severo), CSmultisutural con aumento de las fosas temporales pordebajo y lateral a las órbitas que forman el trébol,hipertelorismo, órbitas poco desarrolladas, cierre delas suturas, coronal, lamboidea, laterales anterio-res, deformación de la bóveda craneal en forma detrébol por abombamiento de la fontanela anterior yprotuberancia de la escama del temporal, con irre-gularidad y discontinuidad de la tabla interna en re-lación a cráneo lacunar. No se observa hidrocefalia(Figuras 4-6).
DiscusiónDesarrollo del cráneo. El origen de la bóveda cra-
neana es membranoso y la base del cráneo se originade cartílago que posteriormente se osifica y ademástiene una función crítica en los dos tipos diferentes dehueso craneano. Por lo anterior, las suturas más ba-sales como la escamosa y la lamboidea son cartilagi-nosas (menos distensibles) y la coronal y la sagitalfibrosas. Normalmente, al nacimiento todas las sutu-ras están separadas varios milímetros y el hueso sedeposita progresivamente a lo largo de los márgenesde las suturas.
El cierre normal de las suturas varía, pero por logeneral la sagital, las coronales y lamboideas cierranentre los 22 y 40 años de edad; la escamosa, occipito-mastoidea y esfenotemporal pueden permanecer par-cialmente abiertas hasta los 70 años.
La sutura metópica es la única que cierra dentrode los dos primeros años de vida. El crecimiento másimportante ocurre a lo largo de las suturas sagital ycoronales, en forma perpendicular a la sutura .Por lotanto, la cabeza crece en diámetro lateral a través dela sutura sagital y las coronales que determinan el cre-
cimiento del cráneo longitudinal o diámetro anteropos-terior.
Los términos dolicocefalia y braquicefalia describenvariantes normales en la proporción de longitud y an-cho del cráneo, respectivamente, pero implican sutu-ras normales.1
CraneosinostosisLas CS se presentan por el cierre prematuro de
las suturas sagital, coronal, lamboidea y metódi-ca. Puede afectarse una o varias suturas. Las CSmultisuturales pueden asociarse a síndromes comola enfermedad de Crouzon, síndrome de Apert(acrocefalosindactilia tipo I), Sx. de Carpenter (acroce-falosindactilia tipo II), Sx. de Saethre-Chotzen (acro-cefalosindactilia tipo III) y Sx. de Pfeiffer (acroce-falosindactilia tipo IV).2,3
Probable etiologíaSe han descrito más de 100 síndromes asociados a
craneosinostosis y en una docena aproximadamentese ha identificado el defecto molecular.1
Dentro de la probable etiopatogenia se han consi-derado múltiples mecanismos, pudiéndose mencio-nar: el defecto primario de la bóveda en donde Vir-chow en 1851, plantó que el defecto primario estáen la propia sutura de la bóveda craneana, siendo ladeformidad la base de su consecuencia. En las cau-sas intraútero, Thomas mencionó en 1907 la hipóte-sis de una presión externa que produce el cierre pa-tológico de alguna sutura en la etapa fetal y Grahamen 1979 mencionó como causas la desproporcióncefalopélvica, mujeres primíparas y pelvis estrecha.También se ha mencionado que la causa del defec-to primario es debido a cambios en la base del crá-
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neo, en la alteración primaria del mesemquima y enfactores hereditarios.3
Dentro de los factores demográficos y reproducti-vos podemos mencionar que las CS aumentan su ries-go de presentación al aumentar la edad de la madre yla edad del padre.4,5
Los factores que influyen en el riesgo de presenta-ción de CS incluyen estilo de vida y medio ambiente,padres con empleos en agricultura y en bosques, luga-res altos y en mujeres fumadoras.6-8
Dentro de otras posibles causas también se men-cionan factores endocrinos, desórdenes hematoló-gicos, crecimiento inadecuado del cerebro y presen-cia de fusión múltiple de suturas que sugieren fuer-temente síndrome craneofacial que con frecuenciarequiere del diagnóstico experto de genetistas y pe-diatras.9
Comúnmente las craneosinostosis están presen-tes en el nacimiento pero no todas son diagnostica-das si son moderadas, por lo que es usual diagnos-ticarlas en los primeros meses de la vida, por lo quees importante que la historia clínica incluya compli-caciones del embarazo, duración de la gestación ypeso al nacimiento. También es importante el ante-
cedente de la posición del niño durante el sueño enla diferenciación de la craneosinostosis de la pla-giocefalia sin sinostosis.2 Por lo anterior es crucial ha-cer el diagnóstico temprano, de ser posible en elperiodo neonatal.1
Debido a lo anterior, la ultrasonografía fetal ha he-cho posible la medicina prenatal un campo especiali-zado que incluye el diagnóstico in utero, la epidemiolo-gía y la terapia fetal. Aproximadamente entre 4-5% delos recién nacidos tienen algún tipo de anomalía es-tructural como malformación, deformación o disrupción.La incidencia de anomalías es alta en el examen delos embriones abortados o mediante la evaluaciónde los fetos, los cuales son eliminados por selec-ción natural (teratanasia).10
ClasificaciónSe han propuesto varias clasificaciones. Se
pueden dividir en dos grandes grupos: Primarias:a) Simples (escafocefalia, trigonocefalia, plagio-cefalia, oxicefalia, turricefalia). b) Complejas(Crouzon, Apert, Carpenter, Pfeiffer, Chotzen,otros síndromes). Secundarias: a) Por trastornosmetabólicos (hipertiroidismo, policitemia, talasemia, hi-
pocalcemia idiomática, hipofosfatemia familiar, tras-tornos metabolismo vitamina D). b) Meningitis u otrosprocesos osteoclásticos, c) Hidrocefalias tratadas conválvulas de baja presión.3,11
Cuadro clínicoLas CS se caracterizan por un cráneo morfológica-
mente anormal. En las fases iniciales del proceso eldesarrollo cerebral no se altera porque el cráneo pue-de crecer todavía en los diámetros no perpendicularesa la sutura afectada. Posteriormente cuando la conso-lidación es completa el crecimiento encefálico puedeoriginar hipertensión endocraneana.12
Investigaciones previas sobre CS han puesto aten-ción sobre el fenotipo del esqueleto, pero existe relaciónestrecha entre el desarrollo del SNC y del cráneo, locual está bien documentado.13
Por lo anterior, la dismorfia craneal es de apari-ción precoz, precediendo a las manifestacionesneurológicas que pueden presentarse. Esta alte-ración está relacionada con la sutura afectada ysegún la conformación que adopte recibirá diferen-tes denominaciones: escafocefalia, cierre de lasutura sagital, cráneo alargado en sentido antero-posterior y disminución del diámetro biparietal. Esla variedad más frecuente en la mayoría de lasseries (Figura 7).
Trigonocefalia: cierre de la sutura metópica, con frenteestrecha y triangular, órbitas de forma oval e hipotelorismo.2,3
Plagiocefalia: afección de una hemisutura coronal,cabeza con forma oblicua, abombamiento frontal dellado sano y dismorfia facial. En el lado afectado la órbi-ta es hipoplásica (Figuras 8 y 9). Oxicefalia: todas lassuturas están cerradas. Puede ser armónica cuandose fusionan todas a la vez y disarmónica cuando lassuturas se van cerrando evolutivamente.
Turricefalia o braquicefalia: cierre incompleto de lasutura coronal, cráneo forma de torre con disminuciónde su diámetro anteroposterior y alargado en altura2,3
(Figuras 10-14).Cráneo en hojas de trébol (Clover leaf skull o Klee-
blattschädel): es una rara malformación causada porel cierre de múltiples suturas del cráneo. Puede estarasociada con hidrocefalia, proptosis e hipoplasia de lamitad de la cara y de la base del cráneo; es rara suasociación con otros síndromes pero en la mayor parteestán asociados con una mutación nueva del gen FGFR1-3. El diagnóstico clínico es obvio, por la forma ovalde la cabeza en el nivel del DBP reemplazado por elcráneo trilobulado con una protrusión frontal y dos pos-terolaterales.2,3,14-18
Puede estar asociado con acrocefalopolisindactiliay su pronóstico es pobre cuando se asocia a hidroce-falia ocurriendo frecuentemente la muerte en la infan-
cia. Su tratamiento implica la corrección de la hiperten-sión intracraneal y de la apariencia antiestética, asícomo la preservación de la agudeza visual. La reso-nancia magnética de cráneo puede revelar anomalíasdel patrón venoso de drenaje de las estructuras intra-craneales como respuesta a obstrucción venosa porestenosis del foramen yugular.19
El Kleeblattschädel aparece con mayor frecuenciaen las formas sindrómicas de craneosinostosis y pue-de también confundir el diagnóstico clínico, porque seencuentra en varios síndromes: Carpenter, Apert,Crouzon, Pfeiffer, displasia tanatofórica y la craneosi-nostosis tipo Boston. Asimismo, existen varios tipos deseveridad de cráneo en trébol.1-3,14-18
Además de las variedades que constituyen las CS pri-marias simples existen las complejas, así denominadaspor acompañarse de otras alteraciones. De las mismasse han descrito más de 60 síndromes genéticos, comoson: enfermedad de Crouzon: sinostosis craneofacial.Cursa con acrocefalia, nariz en forma de pico, maxilarhipoplásico, labio superior corto e inferior saliente, hiper-telorismo, exoftalmos y estrabismo divergente. Síndromede Apert: acrocefalosindactilia. Se presenta con braqui-cefalia, asociada a sindactilia de los pies y las manos,atresia de las coanas, megalocórnea, estrabismo, hipo-plasia orbitaria y otras malformaciones.2,3,14-18
Síndrome de Carpenter: llamado acrocefalopolisin-dactilia. Acrocefalia con braquisindactilia de los de-
dos de la mano, polidactilia preaxial y sindactiliade los dedos de los pies. Síndrome de Pfeiffer:acrocefalosindactilia con pulgares anchos, gran-des dedos de los pies e intelecto normal.
Síndrome de Chotzen: acrocefalosindactiliaasociada con hipertelorismo, retraso mental yptosis palpebral. En estos síndromes los meca-nismos que envuelven los factores de crecimien-to y diferentes expresiones de los espacios detiempo de la matriz extracelular (ECM) siendoimportante su composición molecular por el rolque juega en los procesos morfogenéticos queocurren durante el desarrollo del esqueleto.2,3,14-
18,20,21
Diagnóstico diferencial, microcefalia vera, micro-cefalia por atrofia cerebral unilateral, cabeza asi-métrica por defectos posturales, hidrocefalias, quis-tes aracnoideos supratentoriales, etc.3
ComplicacionesLas complicaciones mayores están asociadas
con la falta de tratamiento de las craneosinostosisque incluyen aumento de la presión intracraneal,
de la cara y maloclusión, asimetría de órbitas y estrabis-mo.2
TratamientoEl tratamiento de las craneosinostosis es eminentemen-
te quirúrgico. Está indicado por la presencia de hiperten-sión endocraneana, atrofia del nervio óptico, retraso deldesarrollo psicomotor, con fines estéticos y para permitirun crecimiento del cerebro sin restricciones a través de:creación de líneas de suturas artificiales; fragmentaciónmúltiple craneal (morcelación); descompresiones o colga-jos; combinación de los métodos anteriores. Cuando la ope-ración se desarrolla precozmente estos niños tienen unpostoperatorio satisfactorio. El cerebro logra crecer y desa-rrollarse sin restricciones.2,3
ConclusiónEs importante el diagnóstico prenatal de las CS y pos-
teriormente al nacimiento, determinar su tipo y gradode afectación neurológica para actuar en el menor tiem-po posible en la corrección morfológica y funcional. LaTC de cráneo en general es diagnóstica; la TC 3-D seconsidera la modalidad más precisa para el diagnóstico
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