Università di Bari DETO - Sezione di Nefrologia Direttore: Prof. F.P. Schena Corso di Nefrologia Le Malattie renali Prof Giovanni Pertosa
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Università di Bari DETO - Sezione di Nefrologia
Direttore: Prof. F.P. Schena
Corso di Nefrologia
Le Malattie renali
Prof Giovanni Pertosa
Glomeruli Tubuli Interstizio Vasi
Glomerulonefriti Tubulopatie Nefriti Nefropatie
primitive/secondarie interstiziali vascolari
Sindromi Sindromi Anomalie
nefritiche nefrosiche urinarie
GNA GNLM IgAN
GRP GSFS
IgAN GNM
GNMP
MALATTIE DEL PARENCHIMA RENALE
NEFROPATIE
- EPIDEMIOLOGIA -
PAESI SVILUPPATI SOTTOSVILUPPATI
Cause di IRC: 1) Diabete mellito 1) Glomerulonefriti (post-infezioni)
2) Ipertensione arteriosa 2) Ipertensione arteriosa
3) Glomerulonefriti 3) Diabete mellito
GLOMERULONEFRITI
MALATTIE CON INTERESSAMENTO
GLOMERULARE
Glomerulonefriti (GN)
Definizione
Affezioni che colpiscono i glomeruli ed occupano i primi posti
tra le cause più frequenti di insufficienza renale cronica.
Forme primitive e idiopatiche: affezioni che interessano in
prima istanza i reni.
Forme secondarie: il danno glomerulare è una parte della
malattia principale (sistemica) che colpisce altri organi.
Glomerulonefriti Patogenesi Meccanismi iniziali: • da autoanticorpi
• da immunocomplessi circolanti ed in situ
• “pauci immune”
• ipersensibilità cellulo-mediata
Ruolo dei sistemi umorali e cellulari:
complemento
coagulazione
polimorfonucleati
monociti-macrofagi
piastrine
Meccanismi di progressione del danno renale (immunologici e/o emodinamici)
• nel glomerulo (evoluzione verso la sclerosi)
• a livello tubulo-interstiziale
GLOMERULONEFRITI
- AGENTI EZIOLOGICI RESPONSABILI
- Batteri (Streptococco emolitico)
- Virus (Virus B, C epatite)
- Protozoi (Malaria, Schistosomiasi)
PRINCIPALI SINDROMI CLINICHE
IN NEFROLOGIA
Sindrome nefritica
Sindrome nefrosica
Anomalie urinarie
Macroematuria ricorrente
Insufficienza renale acuta
Insufficienza renale cronica
SINDROME NEFRITICA
SINDROME NEFRITICA ACUTA
- Manifestazioni cliniche-
Esordio improvviso di macroematuria
Proteinuria lieve o moderata
Oligo-anuria
Ipertensione arteriosa
Edema (volto)
Ritenzione idrosalina
Riduzione del FGR
SINDROME NEFRITICA
- VARIANTI CLINICHE -
1. Sindrome nefritica acuta
2. Sindrome nefritica rapidamente
progressiva
3. Sindrome nefritica cronica
SINDROME NEFRITICA
- Decorso clinico -
• Risoluzione (nelle forme acute)
In alcuni casi:
• Progressione rapida del danno renale Oppure
• Progressione lenta e graduale del danno renale verso l’insufficienza renale cronica terminale
SINDROME NEFRITICA
- Complicanze -
Ipertensione arteriosa
Scompenso cardiocircolatorio
Sindrome nefrosica
Talora: Insufficienza renale cronica
terminale
SINDROME NEFRITICA
- Terapia -
Antibiotici (forme post-infettive)
Anti-ipertensivi (ACEi)
Diuretici
Corticosteroidi (rapid. progressive)
Farmaci immunosoppressivi
(rapid. progressive)
SINDROME NEFRITICA
- Prognosi -
Buona: Forma post-infettiva
Dubbia: Altre forme di glomerulonefrite (gn)
Severa: Sindrome nefritica rapidamente
progressiva.
GN PRIMITIVE CON PREVALENTE
SINDROME NEFRITICA
- GN ACUTA POST-INFETTIVA
- GN RAPIDAMENTE PROGRESSIVA - GN CRONICA a depositi mesangiali di IgA
o GN di Berger
GLOMERULONEFRITE ACUTA POST-INFETTIVA
Definizione
Sindrome nefritica acuta che insorge dopo un
breve periodo di latenza da un processo infettivo
Eziologia
Fattori nefritogeni degli streptococchi B-emolitici:
Proteina M
Endostreptolisina
Esotossina B (proteinasi streptococcica)
GLOMERULONEFRITE ACUTA POST-
INFETTIVA: EDEMA PERI-ORBITALE
Dopo circa 15
giorni!
Urine normali Ematuria
GLOMERULONEFRITE ACUTA.
IPERCELLULARITA’ ENDOCAPILLARE CHE
OCCLUDE IL LUME CAPILLARE.
GN PRIMITIVE CON PREVALENTE
SINDROME NEFRITICA
- GN ACUTA POST-INFEZIONE
- GN RAPIDAMENTE PROGRESSIVA - GN CRONICA a depositi mesangiali di IgA
o GN di Berger
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE
PROGRESSIVA
Definizione
Nefropatia con rapido deterioramento della
funzione renale (oliguria, incremento della
creatininemia) che comporta necessariamente il
trattamento dialitico.
Formazione di semilune nei glomeruli per
accumulo di materiale fibrinoide e cellule
infiammatorie (nello spazio extracapillare)
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE
PROGRESSIVA (EXTRACAPILLARE)
SEMILUNA
FLORIDA
SINDROME NEFRITICA
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
- Sintomatologia -
Esordio improvviso di macroematuria
Microematuria insidiosa
Proteinuria lieve o moderata
Oligo-anuria
Anemia
Insufficienza renale rapidamente progressiva
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
Dati di laboratorio
- Incremento rapido della creatininemia
- Riduzione del FGR
- Microematuria e Proteinuria
Tipo I: anticorpi anti-MBG
Tipo II: immunocomplessi, crioglobuline,
Tipo III: anticorpi ANCA (VASCULITI ANCA-
associate)
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE
PROGRESSIVA
Terapia
Boli di metilprednisolone 1g/die x 3gg
Prednisone 1 mg/Kg/die
Agenti citotossici: Ciclofosfamide 2-3 mg/Kg/die
seguita da
Azatioprina 2-3 mg/Kg/die
GN ASSOCIATA AD ANOMALIE URINARIE
ISOLATE (microematuria) e/o CON
MACROEMATURIA RICORRENTE
INTRAINFETTIVA
- GN Cronica a depositi mesangiali
di IgA o GN di Berger
GLOMERULONEFRITE DI BERGER O
GLOMERULONEFRITE CRONICA A DEPOSITI
MESANGIALI DI IgA
- Sintomatologia - -Episodio intrainfettivo (infezione vie aeree superiori o addominale) di macroematuria
-Microematuria persistente
-Proteinuria lieve o moderata
-Funzione renale normale o IRA
Urine normali Ematuria
IgA nefropatia - Grado I(lieve) - Lesioni minime o minori
IgA nefropatia - Grado II (moderato) - Glomerulosclerosi
focale e segmentaria o proliferativa
IgA nefropatia - Grado III (grave)
GN cronica in fase avanzata
IgA nefropatia - Depositi mesangiali di IgA
GLOMERULONEFRITE DI BERGER
Decorso clinico
Funzione renale normale
Insufficienza renale cronica
Uremia terminale
Sindrome nefrosica (5%)
Prognosi
Fattore sfavorevole: -Età, sesso
-Proteinuria
-Ipertensione
-Insufficienza renale
GLOMERULONEFRITE DI BERGER
Terapia
Corticosteroidi
ACE-inibitori
Antiaggreganti piastrinici (non dimostrata efficacia)
Antiflogistici non steroidi (non dimostrata efficacia)
Ciclosporina A (non dimostrata efficacia)
GN PRIMITIVE CON PREVALENTE
SINDROME NEFRITICA
VARIANTE CLINICA TIPO DI GN 1. SINDROME NEFRITICA ACUTA - GN ACUTA POST-INFETTIVA
2. SINDROME NEFRITICA - GN RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
GLOMERULONEFRITE ACUTA.
PRESENZA DI IMMUNODEPOSITI A GOBBA (HUMPS)
Related Documents
