Cordul pulmonar cronic (1)

Cordul pulmonar cronicCordul pulmonar cronic

Prof. MIRCEA CINTEZĂ

Spitalul Universitar de Urgenta

Bucuresti

Definitia cordului pulmonar cronic ( CPC )

• Alterarea structurii si/sau functiei cordului drept datorata unei boli pulmonare sau suferinte pulmonare prin boala a unei structuri adiacente

• Afectarea cordului drept prin boli congenitale sau prin boli ale cordului stang NU INTRA IN DEFINITIA CPC

Definitie CPC (2)

• Cordul drept poate fi hipertrofiat, poate fi dilatat sau cu ambele alterari

• Bolile ce pot conduce la CPC sunt:– Afectiuni pulmonare intrinseci– Afectiuni vasculare pulmonare (HTP primara,

tromboembolism pulmonar cronic)– Deformari ale cutiei toracice– Sindromul de apnee obstructiva in somn (SAO)

Etiologie - 1

• CPC este generat de cresterea rezistentei (hipertensiune) in circulatia pulmonara

• Hipertensiunea poate fi pur arteriala (in arterele si arteriolele pulmonare (HAP)

• Sau poate fi mixta, prin afectarea microcirculatiei pulmonare si/sau a venelor pulmonare – hipertensiune pulmonara (HP) – cu cresterea secundara a rezistentei (tensiunii) si in arterele pulmonare

Etiologie - 2

• Cauze de HAP (HT arteriala pulmonara)– HAP primitiva– HAP secundara:• Bolii tromboembolice pulmonare diseminate• Boli de tesut conjunctiv• HIV/SIDA• Hipertensiunii portale• Indusa de droguri, medicamente, toxine• etc

Etiologie - 3

• Cauze de HP (HT pulmonara mixta)– BPOC (30% din BPOC au CPC)– Boli pulmonare interstitiale– Alte boli pulmonare restrictive sau obstructive– Sindromul de apnee obstructiva in somn (AOS)– Expunere cronica la altitudine mare– Boli sistemice:sarcoidoza, neurofibromatoza…– Boli hematologice – Etc

Clasificarea hipertensiunii pulmonare

• Grupa 1 HAP – hipert arteriala pulmonara primara sau secundara afectarii arteriolare (boli tes conj, HIV, medicamente, droguri)

• Grupa 2 – HP – prin boli de cord stang

• Grupa 3 – HP – prin boli difuze pulmonare, (interstitiale, alveolare), apnee in somn, hipoxemie cronica (ex. altitudine)

• Grupa 4 – HP – boala tromboembolica cronica

• Grupa 5 – HP – cauze rare, mecanisme complexe (ex. sarcoidoza, boli mieloproliferative)

Mecanisme fiziopatologice in HP

Etiologie - sinteza

Istorie naturala• Boala cronica, dar poate deveni (sau fi de

la inceput) – acuta: cord pulmonar acut• Prognostic net mai prost la cei cu boala

pulmonara + CPC decat la b pulm. – CPC

• Ex. La 4 ani – BPOC fara CPC deces sub 25 %– BPOC cu CPC deces peste 50 %

• Ex. Fibroza interstitiala difuza: – Fara CPC – supravietuire medie 23 luni– Cu CPC – supravietuire medie 11 luni

Simptome 1

• Dispnee de efort

• Fatigabilitate

• Somnolenta

• Sincopa de effort

• Angina de effort

• Unele se pot confunda cu ale bolii de baza

Simptome 2

• Dispnee a de efort, fatigabilitatea, somnolenta, sincopa : prin incapacitatea de a creste debitul cardiac la effort

• Angina poate apare si in absenta bolii coronariene, prin hipoxie prin HAP

• Alte simptome: anorexie si jena in hipocondrul drept prin congestie hepatica

Examen clinic

• Semne HAP: zgomot 2 intarit, dedublat, suflu de IT rar suflu de IP, intarite in inspir

• Pot fi mascate de emfizem sau obezitate

• Jugulare turgescente

• Hepatomegalie, edeme, rar ascita

• In faza terminala – debit mic, chiar soc cardiogen

• Rar – paradoxal – EPA (!!) prin compresa VS de catre un VD mult hipertrofiat

Diagnostic morfologic

Normal HVD

Diagnostic paraclinic 1• Radiografie pulmonara:–Marire artere hil pulmonar (semn HAP)– Profil – umplere spatiu restrosternal (HVD)

• ECG– BRD, HVD, HAD– Uneori r mic sau QS V1 – V4, prin emfizem

care coboara cordul si V1-V4 se vad de sus

• Semnele Rx si ECG sunt specifice, dar insensibile. Deci Rx si/sau ECG pot fi normale !

Rg pulmonara in CPC cu HP

Diagnostic paraclinic 2

• Ecocardiografia– Semne de HTP: insuf tricuspida cu PAP

sistolic crescut; rar insuf pulmonara cu PAP diastolica crescuta

– VCI nu are colaps inspirator (congestie ven.)– Faza avansata : semne HVD concentrica, cu

septul miscare paradoxala – comrima VS– Poate exista dilatare de VD – in prima faza

de dezvoltare a CPC sau in decompensari acute

Algoritmul diagnosticului CPC

Alte explorari 1

• Rezonanta magnetica nucleara– Nefolosita inca in mod curent– Evalueaza dimensiunile si functia VD– Evalueaza masa si viabilitatea– Evalueaza presiunile din circ. pulmonara

• Tomografia computerizata– Da date despre parenchimul pulmonar– Poate vizualiza trombi in arterele pulmonare

Alte explorari 2

• Cateterism cord drept– Masoara toate presiunile si parametrii

hemodinamici din cordul drept– Indicat cand exista discordante intre datele clinice

si exploorari neinvazive, sau pt diferentiere de boli ale cordului stang

• Teste functionale repiratorii– Alterate. Dar nespecifice. HAP per se altereaza

capacitatea de difuziune

Tratament

• Principii de tratament:

– A. Reducerea rezistentei la ejectie a VD (reducere postsarcina VD )

– B. Reducerea presiunii din VD (reducere presarcina VD)

– C. Cresterea contractilitatii VD

A.Reducerea rezistentei la ejectia VD

• a. Administrare de oxigen

• b. Tratarea specifica a cauzei de hipertensiune pulmonara

• c. Vasodilatatoare pulmonare

A. a. Administrarea de oxigen 1

• Scade usor rezistenta pulmonara si deci presiunea arteriala pulmonara

• Poate chiar incetini progresia HAP

• Creste supravietuirea – Exemplu 1: de la 33% la 55% la 5 ani (studiu

randomizat – 15 h/zi O2 nazal vs fara oxigen) – Exemplu 2: supravietuire dubla la 19 luni la O2

continuu nazal vs O2 12 h nocturn (random)

A. a. Adminstrarea de oxigen 2• Se administreaza pe sonda nazala

• Se incearca cresterea saturatiei O2 la peste 90% in repaus

• Daca e posibil, cresterea SaO2 si la efort sau in somn

• Terapie costisitoare

A. b. Tratarea bolii cauzale a HP

• Valabila la putine etiologii

• Un tratament general poate fi O2 terapia

• Exemple:– Anticoagulare cronica la HAP din TEP– Endarterectomie la TEP –Masca aer presiune pozitiva in apneea in somn– Tratament boli rare: sarcoidoza, boli

hematologice, vasculite etc

A. c. Vasodilatatoare pulmonare

• Valabila la putine grupe de boli ce dau HP: HAP primitiva, boli pulmonare parenchimat. difuze, uneori TEP cronic

• S-au folosit: epoprostenol piv, inhalare NO, inhalare de Illoprost, sildenafil po

• Toate scad rezistenta pulmonara

• Unele, la unele boli, cresc comcomitent hipoxemia prin deschiderea unor sunturi

• De aceea, selectia celor ce beneficiaza este complicata si individualizata

B. Reducerea presiunii in VD

• Presiunea f. mare in VD poate afecta VS prin miscare paradoxala a septului

• Diuretic intermitent sau continuu, bine titrat

• CPC este dependent de presarcina crescuta, deci excesul de diuretic este daunator

• Diureticul poate da hipokaliemie si aritmii

• In cazuri rezistente – de considerat ultrafiltrarea

C. Cresterea contractilitatii VD - 1

• Tratament iv in faze acute/subacute

• Medicamente piv:– dobutamina (beta – agonist) – levosimendan (Ca – senzitiser)–milrinona (inhibitor de fosfodiesteraza 3)

• Toate scad si rezistenta pulmonara

• Initial dau hipotensiune, la doze mai mari dispare; pot fi precedate de noradrenalina piv de scurta durata

C. Cresterea contractilitatii VDprin tratament oral - 2

• Tratament po pe termen lung ineficient, riscant (digoxin, milrinona, pimobendan)

• Digoxin creste rezistenta pulmonara, poate fi aritmogen

• Indicat ferm doar in fibrilatie atriala asociata

• Celelalte – efecte controversate po

Prognostic

• Foarte rezervat

• Deces in spital 15%, creste la 50% la cei ce necesita inotrope sau suport ATI

• Deces 13, 26 respectiv 35%

la 3, 6 respectiv 12 luni

• Prognostic asemanator cu a HAP si nu se stie cat il agraveaza prezenta CPC

Tratament radicalTRANSPLANTUL PLAMAN +- CORD

• Primul tansplant plaman (+cord) 1981, Stanford, California

• Se prefera transplant plaman bilateral si cord

• Totusi – cazuri de regresie majora a CPC dupa transplant izolat de plaman; evaluarea acestei indicatii - supraspecialitate

Regresie CPC la 2 luni dupa transplant de plamani - 1

Pre Post

Regresie CPC la 2 luni dupa transplant de plamani - 2

Pre Post

REZUMAT

de diagnostic

si terapie

in CPC