28/11/2011 1 Tumores Neuroendocrinos Tumores Neuroendocrinos Dr. Francisco Cordero Anfossi CONTENIDOS • Tumores Neuroendocrinos – Generalidades – Carcinoide – Entero-pancreaticos: • Insulinoma • Gastrinoma • Glucoagonoma • VIPoma • Somatostatinoma – Cáncer Medular de tiroides – Feocromocitoma – Pulmonar de Células pequeñas • Neoplasia Endocrina Múltiple Introducción Introducción Introducción Introducción Introducción Introducción Introducción Introducción Las células neuroendocrinas derivan de la cresta neural y endodermo, comparten características comunes con células neuronales y se caracterizan porque producen neuropéptidos, neuromoduladores y neurotransmisores; presentan gránulos de secreción y carecen de axones o sinapsis. Organización Organización Organización Organización Organización Organización Organización Organización Glándulas: Hipófisis Paratiroides Médula adrenal y paraganglios Difusa: en el páncreas, tracto intestinal y respiratorio, vía biliar, tracto urogenital, timo, tiroides (células C) y piel.
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CONTENIDOS Tumores Neuroendocrinos Insulinoma … · Tumor neuroendocrino bien diferenciado (carcinoide): (1-2 mitosis/10 CGA) y Ki67 (
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� Las células neuroendocrinas derivan de la cresta neural y endodermo, comparten características comunes con células neuronales y se caracterizan porque producen neuropéptidos, neuromoduladoresy neurotransmisores; presentan gránulos de secreción y carecen de axones o sinapsis.
Organización Organización Organización Organización Organización Organización Organización Organización
� Glándulas:
� Hipófisis
� Paratiroides
� Médula adrenal y paraganglios
� Difusa: en el páncreas, tracto intestinal y respiratorio, vía biliar, tracto urogenital, timo, tiroides (células C) y piel.
� Oberndorfer utilizó por primera vez el término de carcinoide en 1907 para describir a una serie de tumores gastrointestinales de estructura morfológica característica, crecimiento organoide y celularidadmonomorfa, que tienen un comportamiento menos agresivo que los carcinomas.
HINDGUT 10 14 No secretor AsintomáticoSangradoObstrucciónCarcinoide x metastasis
Jensen, Current Opinions Oncology, 2000
CCCCCCCClasificación de la OMS de 2000 de lasificación de la OMS de 2000 de lasificación de la OMS de 2000 de lasificación de la OMS de 2000 de lasificación de la OMS de 2000 de lasificación de la OMS de 2000 de lasificación de la OMS de 2000 de lasificación de la OMS de 2000 de los tumores neuroendocrinos GEPlos tumores neuroendocrinos GEPlos tumores neuroendocrinos GEPlos tumores neuroendocrinos GEPlos tumores neuroendocrinos GEPlos tumores neuroendocrinos GEPlos tumores neuroendocrinos GEPlos tumores neuroendocrinos GEP
Reconoce tres tipos de tumores basándose en criterios histopatológicos:
� Grado de diferenciación
� Tamaño del tumor
� Extensión local
� Angioinvasión
� Indice proliferativo: mitosis, Ki67
� Tumor neuroendocrino bien diferenciado (carcinoide): (1-2 mitosis/10 CGA) y Ki67 (<2%).
� Carcinoma neuroendocrino bien diferenciado (carcinoide atípico): (2-20 mitosis/10 CGA) a veces mitosis atípicas y Ki67 >2% y <20%.
� Carcinoma neuroendocrino poco diferenciado (generalmente de células pequeñas): (>20 mitosis/10 CGA) y Ki67 >20%.
TTTTTTTTNE NE NE NE NE NE NE NE EnteropancreáticosEnteropancreáticosEnteropancreáticosEnteropancreáticosEnteropancreáticosEnteropancreáticosEnteropancreáticosEnteropancreáticos
Tumor Localización Malignidad % MEN 1 Clínica
Insulinoma Páncreas < 10 <10 Hipoglicemia
Gastrinoma Duodeno >Páncreas(>cabeza)
>50 20-30 Dolor abdominal,diarrea, ulcera peptica
Glucagonoma Páncreas(cola)
> 70 Raro Eritema migratorio necrolitico,hiperglicemia, TVP, baja de peso
� En RM los tumores neuroendocrinos del páncreas se presentan con baja intensidad de señal en imágenes en T1 y de alta intensidad en T2, con gran captación de gadolinio en fase arterial.