Quiluria J. SALINAS Servicio de Urología. Hospital Universilario San Carlos. Universitario Complutense de Madrid CONCEPTO La quiluria es un síndrome clínico definido como la presencia de quilo en la orina, debido al paso de líquido linfático a las vías urinarias. EPIDEMIOLOGIA La quiluria presenta una clara distribución geográfica. Este síndrome es mas frecuente en un área geográficas tropical comprendida entre los 30 grados latitud norte y 30 grados latitud sur’ (Fig. 1). Esta distribución geográfica coincide con la zona donde es endémica la infección por un parásito del orden de los nematodos (gusanos filiformes) llamado Wuchereria bancrofti, que produce la enfermedad conocida como filariasis. Se calcula que en esta zona el 10% de la población está infectada, de los cuales el 10% desarrolla quiluria 2. En la zona endémica no hay preferencia con respecto al sexo o edad del paciente3’ ‘. Fuera de la zona geográfica de endemia, la quiluria es una enfermedad rara5 y presenta otras causas. Clínicas Urológicas de la Complutense, 1, 265-276, Editorial Compiutense, Madrid, 1992
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Quiluria
J. SALINAS
Servicio de Urología.HospitalUniversilarioSan Carlos.
Universitario Complutense de Madrid
CONCEPTO
La quiluria es un síndromeclínico definidocomola presenciadequilo en laorina, debidoal pasode líquido linfático a lasvíasurinarias.
EPIDEMIOLOGIA
La quiluria presentaunaclaradistribucióngeográfica.Estesíndromees masfrecuenteenun áreageográficastropicalcomprendidaentrelos30gradoslatitudnortey 30 gradoslatitud sur’ (Fig. 1). Estadistribucióngeográficacoincideconla zona donde es endémicala infección por un parásitodel orden de losnematodos(gusanosfiliformes) llamadoWuchereriabancrofti,queproducelaenfermedadconocidacomo filariasis.Se calculaqueen estazonael 10% de lapoblaciónestáinfectada,de los cualesel 10% desarrollaquiluria2.En la zona
endémicano haypreferenciacon respectoal sexoo edaddel paciente3’‘.Fuerade lazonageográficade endemia,laquiluria esunaenfermedadrara5
y presentaotrascausas.
Clínicas Urológicasde la Complutense,1, 265-276,Editorial Compiutense,Madrid,1992
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DLTFRIDUCION MUNDIAL DR LA FILARIA SS
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Figura 1 —Distribuciónmundial(lela lilariasis Seob.~ervasumayorfrecuenciaen:lapón, IlottgKong, India, etc. TambiénseobservaenAfrica yLatinoamérica
RECUERDO ANATOMICO Y FISIOLOGICODEL SISTEMA LINFATICO
El sistemalinfático estáformadopor unaextensaredde conductossituadosen la mayorpartede los tejidosdel organismo.
El líquido linfático procedentedelos miembrosinferiores,pelvis y órganos
abdominales,drenaen los conductoslinfáticos retroperitoneales.El drenajelinfático renalse realizahacialos linfáticos lumbares.
Estossistemasseunenenla cisternaMagnao dePecquet,a nivel de LI-L2.
La cisternaMagnasecontinúacon el conductotorácico a partir de 012. Estaestructurarecogeel drenajelinfático de la mitad inferior del organismoy elcuadrantesuperiorizquierdo.El conductotorácicosevacíaen elsistemavenosoa nivel de launión de la venayugular internaconla subclavia6.
La función del sistemalinfático es doble. En primer lugar, los linfáticosrecogenel excesodeproteínasde lostejidos. Estafunción permitemantenerlapresiónnegativaintersticial,sin la cualseproduciríaunaacumulacióndelíquidoy la apariciónde edemas7.
Además,su capacidadde absorbermoléculasde elevadopesomolecular,permitequeloslípidosexógenospasenasu interior. Estoslípidosse acumulan
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en formade glóbulosde lipoproteinasdenominadosquilomicronest.Sólo unapequeñaporciónde los lípidos exógenosse absorbenpor loscapilaresvenosos
comoácidosgrasoslibres.Deestaforma,el 80a90%delagrasaalimentariapasaal organismoa travésdel líquido linfático enformadequilomicrones2.
El conducto torácico tiene también una función inmunitaria, pues loslinfocitos timodependientes(linfocitos T) se drenanal torrentecirculatorio atravésde estaestructura5.
El líquido linfático, pues,es un fluido rico enproteínas,lípidosy linfocitos.El líquido linfático circulaencontradelagravedadgraciasala existenciade
válvulasen los conductoslinfáticos.Los vasoslinfáticos soncomprimidosporlas contraccionesmuscularesesqueléticas,la musculaturaintrínsecade loslinfáticos y el aumentode presión abdominal.Esta compresiónproduceun
ascensodel contenidodebidoaquelasválvulasimpiden el flujo retrógrado.
FISIOPATOLOGLX DE LA QUILURJA”
La quiluria es unsíndromequeseconocedesdetiemposdeHipócrates.Peronofuehastael sigloXVII cuandoMorgagnirelacionóla quiluriaconalteracionesdel sistemalinfático
Enel sigloXIX seestablecierondosteoríasparaexplicarestesíndrome1 Prouden 1840 señalóqueel origende la quiluria estaríaen la secreciónpor partedelriñón deliquido linfático.Erala denominadateoríasecretora.MástardeAcker-man,en 1863,expusola llamadateoríaobstructiva,segúnlacual laquiluria sedeberíaal flujo retrógradolinfático porobstrucciónde los canaleslinfáticos.
La teoríasecretorase desechóal comprobarque los lípidos de la orinaquilúrica seencontrabanen formadequilomicrones,moléculasqueno puedensersecretadaspor elglomérulorenal.
Así pues,la quiluria sedebea la obstruccióndelosconductoslinfáticos.EstaobstrucciónproduceunaacumuLacióndeliquido linfático hastaquela presiónhidrostáticasuperala resistenciade lasválvulaslinfáticas.Entoncesseproduceel flujo retrógradode la linfa.Estereflujo produceunadilataciónanterógradadelosconductoslinfáticos (linfangiectasia),quepuedellegarhastala dilatacióndelconductotorácico.
El aumentode presiónintraluminalde loslinfáticosproducirásuruptura,yla comunicaciónentreel sistemalinfático y el tractourinario,mediantefístulas.Se handescritotrayectosfistulososen varioslugaresdel tractourinario, comovejiga7,peroelorigenmásfrecuentedelaquiluria esel riñón,ya queloslinfáticosrenalessonmásfrágiles3(Fig. 2).
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1~
Los linfáticos dilatadospuedenestablecerfístulasen otras localizaciones
(Fig.2),principalmentecavidadesserosas,dandolugaraascitisquilosa,quilotóraxo quistesquilososdel mesenterioy mediastino5.
ETIOPATOGENIA (tabla1)
Las causasque puedendar lugar a quiluria son aquellasque produzcanobstrucciónde losconductoslinfáticos.
La principal causaes la infestaciónparasitaria porWuchereriabancroftiofilariasis. La filariasis puedeserdividida en tres estadiossubelínico,agudoycrónico7 ‘2
El parásitose introduceen el torrentecirculatorio por inoculaciónde suslarvaso microfilarias.Estainoculaciónse realizapor picaduradeun mosquitodelosgénerosAedes,Culexo Anophelcsqueactúancomovectores.En elestadio
subelínicoo de incubación,las microfilarias abandonanel torrentesanguíneoyse localizanen los ganglioslinfáticos. Es aquídondetiene lugarsu desarrolloadulto.
La presenciadel parásitoadultoen los linfáticosda lugar al estadioagudo.En estafasese producenfenómenosinflamatoriose infiltrado eosinófilo deloslinfáticos.Clínicamentese manifiestapor liebre y linfangioadenitis.
Figura 2.—Localiza<iones‘rl ósjreeuentesde las /titulas UnIó ticas.
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TABLA 1
Quiluria etiopatogenia
— Parasitaria:fitariasisSíndrome1
SíndromeII_____ Congeníta
Fistulapielolinfáticaaislada
Aneurismaaórtico— No parasitaria
Linfadenitismesentérica
Adenocarcinomaprostático_____ Adquirida
Procesosinflamatoriosprostáticos
Nefrolitectomíapercutánea
El estadiocrónicose iniciaconla muertedel parásito.Estehechodalugara
la formaciónde un granulomade cuerpoextrañoconfenómenosde necrosisycalcificación.Estefenómenoconduciráa la fibrosis y destruccióndelasválvulaslinfáticas con el consiguienteflujo retrógradode la linfa. En estafase no se
encuentranparásitosvivos, por lo que los testspara detectarfilarias seránnegativos.
Lascausasno parasitariasde quiluria se puedenagruparen congénitasyadquiridas.
Laquiluriadeorigencongénitosedebeamalformacionesdelsistemalinfático.7
Clásicamentese describendostipos de malformacionesE síndrome1 caracterizadopor la presenciade edemade ~osmiembros
inferiores,megalinfáticosy fistulasquilosasen elmiembroafectoy amenudotambiénenlosgenitalesexternos.A vecesseacompañandeplacasdehemangiomascapilares,como ocurreen el síndromede Klippel-Trenaunay2.
El síndrometipoII secaracterizapor ladeticienciadel drenajelinfático.Paraalgunosautoresenestesíndromeseríamenosfrecuentelaexistenciadequiluria7.Otrosautores,sinembargo’0,encuentranquiluria enpacientescondeficienciadedrenaje linfático perirrenal. Dentro de este grupo está incluido el llamado«Yellow Nail Syndrome»,caracterizadopor coloraciónamarillentade lasuñas,vasoslinfáticostortuososy estenóticose insuficienciarespiratoria’3.
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La quiluria tambiénpuededebersea unamalformacióncongénitaaislada
como la presenciade fístulacongénitapielolinfáticaaislada’4.Otracausaes laexistenciade malformacionesque compriman el conductotorácico como lapresenciade aneurismaaórtico’>.
Entrelascausasdequiluria deorigenadquirido sehandescritola linfadenitismesentérica5,infiltración de loslinfáticospor adenocarcinomaprostático3,pro-cesosinflamatoriosprostáticos4ocomplicaciónde nefrolitotomíapercutánea’6.
CLINICA (tabla II)
TABLA II
Quiluria. Síntomas
Orinalechosa— Cólicosnefríticos— Retenciónurinaria
Hematuria— Anemia. Desnutrición.Pérdidade peso
Linfedema— Alteracionesgastrointestinales
Laquiluria secaracterizaporla emisiónde orinadeaspectolechoso(Fig. 3).
1’ a caY
Figura 3—Aspectode la orina en la quiluria, comparadarespectoa control
Quiluria 271
La presenciade quiluria suele ser intermitentee irregular,aunquese vefavorecidapor la ingestacopiosade lípidosy el ejercicioo aumentode presiónabdominal,quefavorecenel drenajelinfático7.
Aunquela quiluria sueleserasintomática,avecesse acompañade cólicosnefríticoso dificultad miccional4, llegandoincluso a episodiosde retenciónurinaria”>. Estossíntomasse debena la formaciónde coágulosde quilo, por laeliminaciónde fibrina en laorinail.
A vecesla quiluria seacompañadehematuria,dandoala orinaun caracte-rístico tono rosado5.Otrasvecescoexisteconepisodiosde hematuriaaislada’2.La hematuriapuede ser debida a la presenciade fístulaspielolinfáticas oglomerulonefritispor inmunocomplejos’7.Sinembargo,no es excepcionalqueexistanotraspatologíasurológicasasociadasquela produzcan,comolitiasis otumoresvesicales4.
En algunosenfermosse encuentraunapérdidade peso,confenómenosdedesnutricióny anemia.Este hechoha sido atribuidoa la pérdidaurinaria delípidos y proteínas.Es interesanteobservarque la pérdidacontinuadadelinfocitosT por laorina puededarlugaraalteracionesdela inmunidadcelular5.
Segúnlaetiologíadelaquiluria,éstapuedeacompañarsedeotrossíntomas.Así, en el casode malformacioneslinfáticas tipo 1, existirá linfedemade losmtembrosinferiores,enla linfadenitismesentérica,alteracionesgastrointestinales,etc.
La quiluria debida a filariasis, curiosamenteno suele acompañarsedelinfedemade las extremidades4.Este hechopuede debersea que se afectenúnicamentelos linfáticosmesentéricos.En la mayor partede los casosno seencuentransignosde infecciónagudapor filarias’.
DIAGNOSTICO (tabla III)
TABLA 111
Quiluria. Técnicas diagnósticas
— Laboratorio— Cistoscopia— Pielografíaascendente— Linfografía— Linfografía isotópica— Urografía/Ecografíarenal— TAC abdominal
272 ¡Salinas
La sospechadiagnósticade quiluria se confirmaráanalíticamentecon lademostraciónen laorina de proteínas,grasasy linfocitos.
La proteinuriaestácasi siemprepresente,aunqueesvariableen cuantoa sucantidad.En ocasionesllega hastalos6 gramosdiarios5.
La presenciadelípidosenorina,scdeterminamediantesu disoluciónenétero tincióh consudanIII~.
El sedimentourinario muestra de forma característicala presenciadehematíesy linfocitos. Detal formaque laausenciade linfocitosencl sedimentoponeen dudael diagnóstico’2.
Paralocalizarel origen de la quiluria deberealizarseunacistoscopia.Estaexploracióndeterminarálapresenciadevesículaslipídicasenlavejiga,oel flujode orina lechosapor algunode los orificios ureterales.Es aconsejablerealizar
4
estaexploracióntrasuna comidarica en grasasLa cistoscopiapermitirá realizar unapielograjTa ascendenteen caso de
observarsecreciónlechosapor el meatoureteral.Estaexploraciónpondráenevidencia,enalgunoscasos,la existenciadefístulaslinfáticascon lapelvisrenal3
(Fig. 4).
Figura 4.—Quiluria. Pielografía ascendentederecha.Sede,nuestrala esiste,,ciadeunafístulalinfáticaa niveldepelvisrenaiderecíva,pudiendo,‘isualizarseinclusoelganglio correspondie~ite.
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La linfografiapediatrascontrastedelipiodol pondrádemanifiestoelcalibre,númeroy distribuciónde los linfáticos. La presenciay localizaciónde reflujolinfático, asícomolaexistenciadetrayectosfistulosos,ladilatacióndelconductotorácicoy el estadode los linfáticosretroperitoneales4.
La linfografía isotópica es un métodono invasivo que utiliza coloidesmarcadosradiactivamenteparadeterminarlaanatomíadel sistemalinfático’8. Susresultadosparecensuperponiblesa la linfografía clásica1tt
La urografíay la ecografíarenalno aportandatosconcluyentesenestapato-logía,aunquepuedenservircomoevaluacióndel estadodeltractourinariosuperiort
El diagnóstico etiológico se realizará,en primer lugar, investigandolainfestaciónporfilarias. Sin embargo,lamayoríade lospacientesseencuentranen elestadiocrónicode laenfermedad.En esteestadiolostestsparadeterminarla existenciade filarias son negativos.Sólo en un 1% de los casosfue posibledeterminarlaexistenciade filariasen pacientesconquiluria’. Esporello queelantecedentede provenir de la zona de endemia de filariasis se considerasuficienteparadeterminarel origen parasitariode laquiluria.
Encasosdemalformacionescongénitaslinfáticas,lalinfografíay lapresenciade síntomasasociadosnos orientaráel diagnóstico.El TAC serádeutilidad enaquelloscasosen queexistacompresiónextrínsecadel conductotorácico’’.
Eldiagnósticodiferencialserealizaráconaquellaspatologíasqueproduzcanorinaturbiacomola fosfaturia,piuriao tuberculosiscaseosa.Tambiénhabráquehacereldiagnósticodiferencialconaquellosprocesosqueproduzcanlipiduriaporsecreciónrenal,comoembolismograso,tumoresrenalesociertasnefrotoxinas.En estoscasosno habrálinfocitos en el sedimento’2.
TRATAMIENTO (tabla IV)
Según la forma de actuaciónen el tratamiento,puede distinguirse untratamientoconservadoro médico y tratamientoinvasivo (endourológicoo
quirrngico).
TRATAMIENTO MEDICO
— Fármacosantiparasitarios.Se ha utilizado Hetrazan7,o derivadosde lapiperadina’.Estosfármacossólosoneficacesen aquelloscasosenquelaenfermedadse encuentreen estadiosubclínicoo agudo.
— Tratamiedntodietético.Consisteenlaadministracióndeácidosgrasosdecadenaligera y mediaquese absorbendirectamentepor la circulaciónportal.Sedebeevitar laingestadegrasasdecadenalarga.Estetratamien-
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to estaráindicado en casoslevesde quiluria (quiluria intermitente,indoloray sinpérdidasignificativadepeso)4.Hay quetenerencuentaqueexistehastaun 50% de remisionesespontáneas’.
TABLA IV
Quiluria. Tratamiento
Fármacosantiparasitarios
— TratamientomédicoTratamientodietético
Sustanciasesclerosantes(nitratoplata,
yoduro potásico)Tratamientoendoscópico
Electro-coagulacion
— Linfangiectomía
Microcirugía(anastomosislinfovenosa)
— Autotrasplanterenal— Tratamientoquirúrgico
— Fasciectomíade la cápsulade gerota
— Capsulectomíarenal
— Nefrectomía
TRATAMIENTO ENDOUROLOGICO
Consisteen la utilización de sustanciasesclerosantespara obliterar lasfístulaslinfáticas.Se ha utilizado la instilaciónendoscópicaen pelvis renal de
nitrato de plata o yoduropotásicoconpobresresultados3.Otra posibilidad es la electrocoagulaciónendoscópicade la fístula, que
pareceproducirmejoríastransitorias’’.
TRATAMIENTO OU IRURGICO
Estaríaindicadoencasosdequiluria severaconquiluria persistente,asociadaa cólicosnefríticoso retenciónurinaria y en las quelas medidasdietéticasnotienenresultado4.
Quiluria 275
— Linfangiectomía.Es laoperaciónbásica.Sufinalidad es interrumpireldrenajelinfáticorenal.Elabordajepuederealizarseporvíaretroperitoneal,atravésdelumbotomía,o transperitoneal,mediantelaparatomíamedia.Estoexigeunacompletadiseccióny aislamientodel pedículorenal.Losconductoslinfáticos se encuentrandilatadosy deben ser ligados yseccionados.Los resultadosson buenosen la mayoríade los casos.Laprincipal complicaciónes lapresenciade unaisquemiarenal,que enlamayor partede los casoses transitoria.Además,la pérdidadel drenajelinfáticorenalprivaaéstedeun mecanismodealivio delapresiónencasode obstrucciónurinaria3’4.
— Anastomosislinfangiovenosamicroquirúrgica.Consisteen comunicarloslinfáticosconel sistemavenoso.Deestaforma,seproduceunadismi-nuciónde la presiónlinfática y desapariciónde las linfangiectasias.Serealizamedianteincisióninguinal y diseccióndel cordónespermático.Selocalizantresconductoslinfáticos,mediantetincióncon azuldemetilenoinyectadopreviamenteenel testículo,y seanastomosanmediantemicro-cirugíaa tresvenasespermáticasde similarcalibre.La intervenciónesmenosagresivaquela linfangiectomía,y losresultadossonsuperponibles20.
— Autotranspíanterenal. Se ha utilizado en pacientesque fracasólalinfangiectomía.Se realizaun autotranspíantedel riñón en fosa ilíaca2.
— Extirpación bilateral de la grasaperirrenaly fasciade Gerota.Sc hautilizadoconbuenosresultadosenel tratamientodelaquiluria resistentea lostratamientoshabituales2’.
— Capsulectomia.Consisteen la extirpaciónde la cápsularenal.Es unaintervenciónmuy hemorrágica,y la mayoríade los autoresconsideranquesusresultadosno son mejoresquela linfangiectomíaclásica3’~.
— Nefrectomía.Se ha utilizado en casosde quiluria severaen que hanfallado otrasintervenciones.Hoyse consideraque no estáindicada5.
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