Top Banner
COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICA Dra. Rosana Nakutny IDIM 24 de agosto
34

COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

Sep 25, 2018

Download

Documents

trinhdieu
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAMASTOCITOSIS SISTÉMICA

Dra. Rosana NakutnyIDIM

24 de agosto

Page 2: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

• Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por el aumento de mastocitos en diferentes tejidos del cuerpo.tejidos del cuerpo.

• Las formas más leves se dan en niños autolimitadas a la piel denominándose urticaria pigmentosa que da prurito e inflamación. Desaparece en la pubertad.

Page 3: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

• Se denomina mastocitosis sistémica a la presencia de mastocitos en otros órganos además de la piel. Ej:

»Médula ósea»Tracto gastrointestinal»Hígado»Bazo»Ganglios linfáticos

Page 4: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan
Page 5: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan
Page 6: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

• Lesiones Cutáneas• Urticaria pigmentosa• Rubefacción brusca/Dermografismo• Telangiectásias y pigmentación generalizada• Mastocitoma solitario• Signo Darier• Prurito espontáneo generalizado

• Exacerbados• Ejercicio, calor, frío, traumatismo• Alcohol, narcóticos, estrés

Page 7: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan
Page 8: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan
Page 9: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

Urticaria pigmentosa

Page 10: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan
Page 11: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

• Los síntomas son producidos por la degranulación de los mastocitos, en el hueso, la liberación local de histamina hueso, la liberación local de histamina produciría osteoesclerosis.

• La liberación de prostaglandinas y heparina produciría osteoporosis.

Page 12: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

• El diagnóstico de mastocitosis sistémica se realiza con biopsia del órgano afectado.

• Para la detección de mastocitosis en las muestras, se necesita tinción con:– Giemza– Azul de toluidina– Naftol cloroacetato de estearasa– CD 117– Tinción para triptasa

Page 13: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan
Page 14: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

• A todos los pacientes se les realizaron rx de huesos largos, columna lumbar y dorsal.

• Se midió DMO por DEXA en columna y cadera.cadera.

• Se definió osteoporosis con un Tscore < -2.5• Se tomó registro del status menopáusico,

drogas, TRH, tabaco, baja masa ósea, tiroides, suficiencia suprarenal, consumo de alcohol y corticoides.

Page 15: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

• A todos se les realizó metabolismo fosfocálcico, 25 OH vitD, TSH.

• 37 pacientes (49%) tenían compromiso óseo.

• Sólo 16 presentaban dolor óseo.

Page 16: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan
Page 17: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

• El compromiso óseo se observó más en varones 57%, p < 0.007.

• La osteoporosis se asoció con el grupo de la • La osteoporosis se asoció con el grupo de la variante agresiva.

• El Tscore promedio de CL fue -3.2 y CF -1.9.10 pacientes tuvieron fx en columna lumbar y 3fx lumbares múltiples.

Page 18: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

• Los factores de riesgo de la osteoporosis fueron iguales en pacientes con y sin fx.

• El metabolismo fosfocálcico fue normal.• El metabolismo fosfocálcico fue normal.

• Los pacientes con osteoesclerosistuvieron enfermedad más agresiva asociado a anemia trombocitopenia o eosinofilia asociados a niveles más altos de triptasa sérica.

Page 19: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

• Trataron a 9 pacientes con bifosfonatos. Observaron un aumento de 2% por año en CL. No así en CF.

• No se observaron más fracturas en los • No se observaron más fracturas en los pacientes tratados en los 65 meses de seguimiento.

• Hubo 8 pacientes que tuvieron osteopenia y fx con patrón mixto (esclerosis y osteolisis).

Page 20: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

Plan Comercial 2009. Dirección Comercial

Page 21: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan
Page 22: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

• ARTICULO ORIGINAL• MASTOCITOSIS SISTÉMICA:

REPERCUSIÓN ÓSEA

• FRANCISCO RODOLFO SPIVACOW, • FRANCISCO RODOLFO SPIVACOW, MARCELO SARLI, ROSANA NAKUTNY

• Instituto de Investigaciones Metabólicas (IDIM), Buenos Aires, Argentina

• Universidad del Salvador (USAL)

Page 23: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

Se presentan 3 casos de repercusión ósea.Uno de ellos corresponde a una formacutánea asociada a una displasia óseaesclerosante, el segundo una formaesclerosante, el segundo una formacutánea, telangiectasia macularis eruptivapertans (TMEP), pero con osteoporosis y eltercero una forma cutánea con fracturasvertebrales y leve pérdida de masa ósea.

Page 24: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

• Pte 1: 51 años, antecedentes dolores articulares, dorso lumbares, llama la atención el aumento de densidad ósea en varias vértebras, por las lesiones de piel varias vértebras, por las lesiones de piel se le realiza una biopsia que muestra urticaria pigmentosa y fibrohistiocitoma.

• Menarca 13 años, ciclos regulares, menopausia 51 años. No tuvo síntomas digestivos.

Page 25: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan
Page 26: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

• Un centellograma óseo mostró aumento de captación en calota, columna, cervical y hombros de tipo inespecífico.

• En septiembre de 2007 una PB medular • En septiembre de 2007 una PB medular reveló población de células fenotípicamente correspondiente a mastocitos anormales.

• Se repitió la biopsia ósea de cresta ilíaca con estudio estático y dinámico con coloraciones hematoxilina eosina, azul de toluidina, etc. confirmando mastocitosis sistémica.

Page 27: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

• Pte 2: mujer de 57 años, antecedes de 10 años de evolución de diarreas, flushes, gastritis y lesiones cutáneas ante la exposición a alergenos. La biopsia cutánea confirmó telangiectasia macularis eruptiva pertans.

• Menarca 15 años, menopausia 45 años, recibió TRH durante 5 años con gel de estrógenos. Una DMO de CL y CF mostró severo compromiso óseo.

• Los parámetros bioquímicos fueron normales salvo aumento de la deoxipiridinolina urinarios por lo cual inició tratamiento con alendronato 70 mg/semana, vitD 800 UI/día y calcio g/día.

Page 28: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

• Pte 3: mujer de 67 años consulta en 2010 por fracturas vertebrales D9, D10, D11 y D12 luego de caídas desde su altura.

• Menarca a los 12 años, ciclos regulares, menopausia a los 51. menopausia a los 51.

• Antecedes lesiones purpúricas en piel compatibles con telangiectasia macular persistente confirmada por biopsia de piel.

• La DMO no muestra variaciones de interés.

Page 29: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

• El metabolismo fosfocálcico fue normal.

• En los análisis de rutina se observó aumento de las plaquetas (650.000).aumento de las plaquetas (650.000).

• Se realiza una biopsia medular donde se diagnostica trombocitemia escencial. No se utilizaron técnicas para evaluar mastocitosis medular.

Page 30: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan
Page 31: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan
Page 32: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan
Page 33: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan
Page 34: COMPROMISO ÓSEO Y MASTOCITOSIS SISTÉMICAidim.com.ar/blog/wp-content/uploads/2011/08/Ateneo-IDIM... · 2011-08-25 · • Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan

• En conclusión: – La mastocitosis sistémica, si bien poco frecuente, debe

ser considerada como una causa de osteopatía médica.

– Presenta variantes en el compromiso óseo, osteoporosis que es frecuente y menos frecuente osteoporosis que es frecuente y menos frecuente displasia esclerosante y una forma fragilizante con DMO normal.

– El remodelado óseo no permite distinguir las características de la enfermedad sobre el hueso.

– Estudios genéticos y/o de biología molecular pondrán luz sobre esta enfermedad poco frecuente y de comportamiento variable.