Top Banner
Disciplina de Reumatologia Disciplina de Reumatologia Alambert, PA 2014
33

Complexo polidermatomiosite

Jun 01, 2015

Download

Documents

pauloalambert
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: Complexo polidermatomiosite

Disciplina de ReumatologiaDisciplina de Reumatologia

Alambert, PA2014

Page 2: Complexo polidermatomiosite
Page 3: Complexo polidermatomiosite

- Definição: - Inflamação musculatura estriada

Epidemiologia:- Prevalência: 1/ 100.000- Incidência: 2 a 10 casos por milhão- 2x mais comum em mulheres- Adulto: pico 40-50 anos- Crianças: pico 10 a 15 anos- MCI: homem, >50 anos

Page 4: Complexo polidermatomiosite

Classificação

1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta

2. Polimiosite - PM

3. Miosite por corpusculo de inclusão

4. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC)

5. Dermatomioste associada ao câncer

Page 5: Complexo polidermatomiosite

• Fraqueza proximal

Grau Graduação da força muscular

0 Nenhum movimento do músculo

1 Esboço de contração muscular

2 Movimento não vence a gravidade

3 Movimento vence a gravidade

4 Movimento vence certa resistência

5 Vence qualquer resistência (normal)

Page 6: Complexo polidermatomiosite

ArticularArticularo poliartrite transitória não erosiva

PulmonarPulmonaro pneumonia aspirativao pneumopatia intersticial

Síndrome Anti-SintetaseSíndrome Anti-Sintetaseo Anti-Jo1o pneumopatia intersticialo febreo fenômeno de Raynaudo mãos de mecânico

Page 7: Complexo polidermatomiosite

CardíacoCardíacoo comum, mas raramente sintomáticoo distúrbios de condução, arritmia, miocardite

TGITGIo disfagia superioro regurgitação nasalo disfoniao vasculite sistêmica

CalcinoseCalcinoseo pele, tecido subcutâneo, fáscia e músculoso juvenil

Renal Renal o raro

Page 8: Complexo polidermatomiosite
Page 9: Complexo polidermatomiosite

O sinal de Trendelenburg é dito positivo se, quando o quadril de um paciente que está O sinal de Trendelenburg é dito positivo se, quando o quadril de um paciente que está de pé sustentado por somente uma perna, cai para o lado da perna levantada. A de pé sustentado por somente uma perna, cai para o lado da perna levantada. A fraqueza é presente no lado da perna em contato com o chão.fraqueza é presente no lado da perna em contato com o chão.O corpo não é capaz de manter o centro de gravidade no lado da perna que está no O corpo não é capaz de manter o centro de gravidade no lado da perna que está no chão.chão.

Page 10: Complexo polidermatomiosite
Page 11: Complexo polidermatomiosite

1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL

2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE

3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG

4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE, DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIO

5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.

PM=> 4/4 critérios (exceto o 5)

DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)

Page 12: Complexo polidermatomiosite

ENMG padrão miopáticoENMG padrão miopático

Potenciais de unidades motoras:•Descargas bizarras de alta frequencia•Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração•Recrutamento precoce e excessivo•Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso

Page 13: Complexo polidermatomiosite
Page 14: Complexo polidermatomiosite

Dermatomiosite

Infiltrado células B e T CD4+ perivascular e perimisial, sem invasão das fibras .Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo

Page 15: Complexo polidermatomiosite

Polimiosite

Infiltrado focal, predominio endomísio, com invasão de fibras por linfócitos T CD8+

Imunidade celular

Page 16: Complexo polidermatomiosite

Dermatológico:o Edema palpebral e Gottrono Heliótropoo Hemorragia das cuticulaso Mão de mecânicoo Erupção eritematosa

• face: Rash malar(região nasolabial, queixo e ponte nasal)• “V” e em Xale• Associação com anti-Mi

Page 17: Complexo polidermatomiosite
Page 18: Complexo polidermatomiosite
Page 19: Complexo polidermatomiosite
Page 20: Complexo polidermatomiosite

Enzimas musculares:o Creatinofosfokinase (CPK)o Aldolaseo Desidrogenase lática (DHL)o TGO/ TGP

Dermatomiosite Amiopáticao malignidadeo DM juvenilo Doença de longa duração com atrofia

acentuada

Page 21: Complexo polidermatomiosite

Auto-anticorpos:o FAN: 80%

o Específicos (30%):• Anti-Jo1:

• 20%• Pulmão, Fry, mãos de mecânico

• Anti-Mi:• 10%• Rash

• Anti-SRP• 5%• Cardio

Page 22: Complexo polidermatomiosite

RNM: •Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação•Localização para biópsia•Avaliar resposta terapeutica

Page 23: Complexo polidermatomiosite

Risco aumentado 4 a 6x Diagnóstico ou no primeiro ano de doença Sítios mais comuns:

o Ovárioo TGIo Pulmãoo Mamao Linfona não-Hodgkin

Page 24: Complexo polidermatomiosite

<16 anos Em comparação com adulto:

o Mais raroo Menos envolvimento pulmonaro Menor frequencia de auto-anticorpos o Mais calcinose (40%)o Mais vasculite de TGIo Mais febre e perda ponderal

Page 25: Complexo polidermatomiosite

Miopatia inflamatória:o + LESo + Esclerodermia (anti-PM/Scl)o Doença mista do tecido conjuntivo (anti-

RNP)o Cirrose biliar primáriao Síndrome de Sjogreno Hashimotoo Doença inflamatória intestinalo Poliarterite nodosao Arterite temporal

Page 26: Complexo polidermatomiosite

• Infecções:– HCV– HBV– HIV– HTLV– Dengue– EBV– Influenza– Toxoplasmose– Leptospirose

• Distrofias:– Duchenne

• meninos• 3 a 5 anos• BX: def.

distrofina

– Becker

Page 27: Complexo polidermatomiosite

• Distúrbios endócrinos:– Hipotireoidismo– Hiperparatireoidismo– Hiperaldosteronismo

Rabdomiólise

Piomiosite

Polimialgia ReumáticaAlcool

Hipo K e Na

MedicamentosTrauma

Page 28: Complexo polidermatomiosite

Miastenia Gravis

Eaton-Lambert

Esclerose Lateral Amiotrófica

Page 29: Complexo polidermatomiosite

Corticóide: 1mg/Kg/dia Controle quadro agudo/inicial

Hidroxicloroquina: 400mg/dia Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga

Imunossupressoreso Metotrexato: 15-30mg/semana

o Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia

o Ciclosporina: 3mg/Kg/dia Efeito adverso: HAS e insuf. renal

o Ciclofosfamida: doença pulmonar e casos resistentes

o Gamaglobulina: 1g/Kg casos graves e refratários

o Rituximabe: casos graves e refratários

Fotoprotetor

Tacrolimus creme

Reabilitação

Page 30: Complexo polidermatomiosite

Curso monocíclico:

– remissão após 2 anos em média de atividade;

– 34 a 40%;

Cursos policíclicos ou contínuos:

– 60 a 66%.

Page 31: Complexo polidermatomiosite

Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3 evoluia com graves disfunções;

A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o tratamento.

Page 32: Complexo polidermatomiosite

Homem >50 anos Fraqueza proximal e distal Assimétrica Muita atrofia Insidioso

Page 33: Complexo polidermatomiosite