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COLESTASIS A LOS 72 AÑOS ¿LOES HEPÁTICAS DE DIFÍCIL CARACTERIZACIÓN? María del Mar Arcos Rueda Rogelio Barin Alicia Lorenzo Laura Guerra Hospital Universitario La Paz
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Dec 02, 2018

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COLESTASIS A LOS 72 AÑOS

¿LOES HEPÁTICAS DE DIFÍCIL CARACTERIZACIÓN?

María del Mar Arcos RuedaRogelio BarinAlicia LorenzoLaura GuerraHospital Universitario La Paz

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�MOTIVO DE CONSULTA: dolor abdominal

� ANTECEDENTES PERSONALES:

HTA, DL

Estreñimiento crónico

� No alcohol ni tabaco

ANAMNESIS

• ENFERMEDAD ACTUAL

Dolor y distensión abdominal de 3 meses de evolución

Pirosis y dispepsia postprandial

Heces acólicas

Poliaquiuria y tenesmo

No pérdida de peso

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EXPLORACIÓN FÍSICA

• Abdomen: hepatomegalia palpable de aproximadamente 2 cm. Ascitis leve. . Ascitis leve. . Ascitis leve. . Ascitis leve.

• Resto sin hallazgosResto sin hallazgosResto sin hallazgosResto sin hallazgos

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ANÁLISIS DE URGENCIAHemograma normal. Coagulación normal.

Bioquímica: GOT 177, GPT 111GOT 177, GPT 111GOT 177, GPT 111GOT 177, GPT 111, GGT 1359, Bil 3, GGT 1359, Bil 3, GGT 1359, Bil 3, GGT 1359, Bil 3, LDH 295, amilasa 53,

Función renal e inograma normales

ANÁLISIS DIFERIDOS

Colesterol 332Colesterol 332Colesterol 332Colesterol 332, HDL 16, LDL 302, TG 70, AlbAlbAlbAlbúúúúmina 2mina 2mina 2mina 2’’’’2222

30/11 09/12 15/12

AST 145 154 132

ALT 91 97 87

GGT 1008 866 834

FA 1323 1335 1321

Bil (directa)

2’63 (2’08)

2’94 (2’34)

2’25 (1’98)

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DOLOR ABDOMINAL INESPECDOLOR ABDOMINAL INESPECDOLOR ABDOMINAL INESPECDOLOR ABDOMINAL INESPECÍÍÍÍFICOFICOFICOFICO

ASCITIS y HEPATOMEGALIAASCITIS y HEPATOMEGALIAASCITIS y HEPATOMEGALIAASCITIS y HEPATOMEGALIA

COLESTASISCOLESTASISCOLESTASISCOLESTASIS

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ASCITIS

� Líquido ascítico, macroscópico: líquido trasparente, amarillo. � Bioquímica (glucosa 122 mg/dL, proteínas totales 0’6 mg/dL, LDH 36 UI/L,

albúmina 0’3 g/dL)� Microbiología: cultivo estéril, BK negativo, cultivo para micobacterias negativo� Citología negativa para células tumorales.

Se calcula gradiente de albgradiente de albgradiente de albgradiente de albúúúúmina smina smina smina séééérica/lrica/lrica/lrica/lííííquido ascquido ascquido ascquido ascíííítico de 1tico de 1tico de 1tico de 1’’’’9 g/dL9 g/dL9 g/dL9 g/dL

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COLESTASIS

INTRAHEPINTRAHEPINTRAHEPINTRAHEPÁÁÁÁTICATICATICATICANO OBSTRUCTIVANO OBSTRUCTIVANO OBSTRUCTIVANO OBSTRUCTIVA

INTRAHEPINTRAHEPINTRAHEPINTRAHEPÁÁÁÁTICATICATICATICAOBSTRUCTIVAOBSTRUCTIVAOBSTRUCTIVAOBSTRUCTIVA

Toxicidad farmacológica Cirrosis biliar primaria

Hepatitis víricas agudas (A/E) Colangitis autoinmune

Infección por bacilos gram negativos (funcional)

Sarcoidosis

Colestasis benigna postoperatoria Tuberculosis

Colestasis benigna recurrente idiopática Colangitis esclerosante primaria

Síndrome paraneoplasico (linfoma, hipernefroma, …)

Infiltración tumoral

Amiloidosis Poliquistosis

Deficit alfa 1 antitripsina Enfermedad de Caroli

Otros síndromes congénitos Otras (fibrosis quística, …)

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COLESTASIS

EXTRAHEPEXTRAHEPEXTRAHEPEXTRAHEPÁÁÁÁTICA BENIGNATICA BENIGNATICA BENIGNATICA BENIGNA EXTRAHEPEXTRAHEPEXTRAHEPEXTRAHEPÁÁÁÁTICA MALIGNATICA MALIGNATICA MALIGNATICA MALIGNA

Litiasis Cáncer de páncreas

Pancreatitis aguda y crónica Colangiocarcinoma

Estenosis postquirúrgica Ampuloma

Colangitis esclerosante primaria y secundaria

Cáncer de vesícula biliar

Malformaciones congénitas Compresión tumoral o por adenopatías

Parasitosis

Tumores benignos de vía biliar principal

Hemobilia

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�Serologías y cultivos negativos

�Autoinmunidad negativa

�Elevación Ca 125

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

•ECOCARDIOGRAMA

•TAC

•COLANGIO-RMN Y HEPÁTICA

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EN RESUMEN…

• Varón de 72 años sin antecedentes de interés

• Dolor abdominal inespecífico

• Ascitis, con resultado de trasudado

• Colestasis sin signos de obstrucción intra ni extra hepática

• Autoinmunidad, microbiología negativos

• Elevación de Ca 125

• Lesiones hepáticas de difícil caracterización

PAAF ECOGUIADAPAAF ECOGUIADAPAAF ECOGUIADAPAAF ECOGUIADA

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INGRESO PROGRAMADO

Dos semanas después: descompensación edemo-ascítica moderada-severa con edemas con fóvea bilaterales hasta rodilla y ascitis no a tensión.

AnalAnalAnalAnalíííítica:tica:tica:tica:

• Cre 1,96• Bil 6,94, directa 5,9, • Beta 2 microglobulina 5,1.

BIOPSIABIOPSIABIOPSIABIOPSIA

HEPHEPHEPHEPÁÁÁÁTICATICATICATICA

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EVOLUCIÓN

• Insuficiencia renal aguda.

• Protei �nas en orina 24h de 153 mg/24h; proteinas/creat en orina 1700 mg/gr

FRA AKIN 1 multifactorial: depleción de volumen, hiperbilirrubinemia, nefrotoxicidad por contraste.

Deterioro progresivo de la funciDeterioro progresivo de la funciDeterioro progresivo de la funciDeterioro progresivo de la funcióóóón renal:n renal:n renal:n renal:

•Proteinuria 4165mg/dProteinuria 4165mg/dProteinuria 4165mg/dProteinuria 4165mg/dííííaaaa

•Albuminuria 3344 mg/dAlbuminuria 3344 mg/dAlbuminuria 3344 mg/dAlbuminuria 3344 mg/dííííaaaa

SINDROME NEFRSINDROME NEFRSINDROME NEFRSINDROME NEFRÓÓÓÓTICO TICO TICO TICO DE NUEVA APARICIDE NUEVA APARICIDE NUEVA APARICIDE NUEVA APARICIÓÓÓÓNNNN

30/1230/1230/1230/12 02/0102/0102/0102/01 05/0105/0105/0105/01 07/0107/0107/0107/01

Creat 1’96 1’62 1’3 1’79

FG 35 42 55 37

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PROTEINOGRAMA EN SUERO

Banda monoclonal 20%: igG lambda Banda monoclonal 20%: igG lambda Banda monoclonal 20%: igG lambda Banda monoclonal 20%: igG lambda

INMUNOFIJACIÓN EN ORINA

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BIOPSIA HEPÁTICA

• Enfermedad por depósito de inmunoglobulinas en parénquima hepático (depósito muy intenso en los sinusoides)

• Amiloidosis en paredes de vasos portales y en paredes de malformación arterio-venosa

• Malformación venosa hepática: hemangioma cavernoso

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BIBLIOGRAFÍA

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CONCLUSIONES

• MIELOMA MMIELOMA MMIELOMA MMIELOMA MÚÚÚÚLTIPLE LTIPLE LTIPLE LTIPLE

• AMILOIDOSIS HEPAMILOIDOSIS HEPAMILOIDOSIS HEPAMILOIDOSIS HEPÁÁÁÁTICA Y RENAL SECUNDARIATICA Y RENAL SECUNDARIATICA Y RENAL SECUNDARIATICA Y RENAL SECUNDARIA

• PECULIARIDAD: AFECTACIPECULIARIDAD: AFECTACIPECULIARIDAD: AFECTACIPECULIARIDAD: AFECTACIÓÓÓÓN HEPN HEPN HEPN HEPÁÁÁÁTICA PREVIA A RENALTICA PREVIA A RENALTICA PREVIA A RENALTICA PREVIA A RENAL