1 Boli autoimune Boli autoimune ale ţesutului conjunctiv ale ţesutului conjunctiv ( ( colagenoze, colagenoze, conectivite conectivite ) )
11
Boli autoimune Boli autoimune ale ţesutului conjunctiv ale ţesutului conjunctiv ((colagenoze,colagenoze, conectiviteconectivite))
Boli autoimune Boli autoimune ale ţesutului conjunctiv ale ţesutului conjunctiv ((colagenoze,colagenoze, conectiviteconectivite))
22
IntroducereIntroducere
Termenul defineşte un grup de afecțiuniTermenul defineşte un grup de afecțiuni inflamatorii multisistemice, cu manifestinflamatorii multisistemice, cu manifestăări ri clinice polimorfe, caracterizate de clinice polimorfe, caracterizate de producerea de autoanticorpi circulanproducerea de autoanticorpi circulanţţi i (anticorpi antinucleari)(anticorpi antinucleari)..
33
Factori predispozanţiFactori predispozanţi
PredispoziPredispoziţţie geneticie geneticăă (HLA (HLA))
Factori de mediu:Factori de mediu: InfecInfecţţii ii Radiații Radiații UV UV Medicamente Medicamente SubstanSubstanţţe toxicee toxice
Factori hormonaliFactori hormonali (F>B) (F>B)
44
PatogenezaPatogeneza
Perturbarea de bază = Perturbarea de bază = o disreglare imunăo disreglare imună → → activarea policlonală nespecifică a activarea policlonală nespecifică a limfocitelor B → depunerea tisulară extensivă limfocitelor B → depunerea tisulară extensivă de complexe imune (CI) → leziuni la nivelul de complexe imune (CI) → leziuni la nivelul organelor țintăorganelor țintă
AActivarea complementuluictivarea complementului
Autoanticorpi citotoxiciAutoanticorpi citotoxici
Limfocite T citotoxiceLimfocite T citotoxice
55
Boli autoimune ale ţesutului Boli autoimune ale ţesutului conjunctivconjunctiv
Lupus Eritematos (LE)Lupus Eritematos (LE)
Sclerodermie (SCL)Sclerodermie (SCL)
Dermatomiozita (DM) / Polimiozita (PM)Dermatomiozita (DM) / Polimiozita (PM)
Sindromul SjSindromul Sjöögren (SS)gren (SS)
Boala mixtă de țesut conjunctiv (BMTC)Boala mixtă de țesut conjunctiv (BMTC)
Boli nediferențiate de țesut conjunctivBoli nediferențiate de țesut conjunctiv
66
Boala multisistemicBoala multisistemică,ă, cu un spectru larg de cu un spectru larg de manifestari, de la forme relativ benigne- cutanate, manifestari, de la forme relativ benigne- cutanate,
pana la afectari grave, multiviscerale cu pana la afectari grave, multiviscerale cu prognostic rezervatprognostic rezervat
Lupus eritematos sistemic (LES)Lupus eritematos sistemic (LES) Lupus cutanatLupus cutanat
subacutsubacut croniccronic
Lupus eritematos
77
Lupus eritematos sistemic
1. Rash malar2. Rash discoid3. Fotosensibilitate 4. Ulceraţii orale5. Artrite neerozive (artrite, redoare matinala, revarsate
articulare)- if prox, gen, mcf, rc6. Serozite (pericardite, pleurezie)7. Afectare renală (GNPF, GNM, GNPD)8. Afectare neurologică (neuropatie periferica mixta,
psihoza, convulsii, paralizii)9. Afectare hematologică (citopenie)
1. Rash malar2. Rash discoid3. Fotosensibilitate 4. Ulceraţii orale5. Artrite neerozive (artrite, redoare matinala, revarsate
articulare)- if prox, gen, mcf, rc6. Serozite (pericardite, pleurezie)7. Afectare renală (GNPF, GNM, GNPD)8. Afectare neurologică (neuropatie periferica mixta,
psihoza, convulsii, paralizii)9. Afectare hematologică (citopenie)
Criterii A.Criterii A.RR..AA.. Criterii A.Criterii A.RR..AA..
10. Anomalii imunitare – Ac. Anti ADN ds/ anti Sm / serologie fals pozitiva pentru lues (VDRL)
11. Anticorpi antinucleari - FAN
10. Anomalii imunitare – Ac. Anti ADN ds/ anti Sm / serologie fals pozitiva pentru lues (VDRL)
11. Anticorpi antinucleari - FAN
Ac anti AND dublu catenar si anti-SM: LES sever cu afectare organica multipla
88
Lupus Lupus eeritematos sistemicritematos sistemic
Manifestari generale: astenie, fatigabilitate, Manifestari generale: astenie, fatigabilitate, scadere ponderala, febrascadere ponderala, febra
Manifestari cutanate (3/4): Rash in vespertillo/ Manifestari cutanate (3/4): Rash in vespertillo/ exantem maculo-papulos (morbiliform, exantem maculo-papulos (morbiliform, scarlatiniform) post-expunere la soare (~RAM)/ scarlatiniform) post-expunere la soare (~RAM)/ leziuni de lupus cutanat discoid/subacut/ leziuni leziuni de lupus cutanat discoid/subacut/ leziuni de vasculita acrala cu ulceratii/ telangiectazii de vasculita acrala cu ulceratii/ telangiectazii periunghiale/papulo-telangiectazii palmare/ periunghiale/papulo-telangiectazii palmare/ hemoragii “in aschie”, livedo reticularis,hemoragii “in aschie”, livedo reticularis,
Alopecie difuza necicatricialaAlopecie difuza necicatricialaLeziuni mucoase: ulceratii nedureroase cu aspect Leziuni mucoase: ulceratii nedureroase cu aspect
de stomatita aftoida, bule ( > palat)de stomatita aftoida, bule ( > palat)
99
Lupus Lupus eeritematos sistemicritematos sistemic
1010
VariantVariantăă cutanat cutanatăă de lupus eritematos de lupus eritematos
Leziuni cutanate cu evolutie cronica; afectare viscerala rara, anomaliile serologice caracteristice LES-ocazionalLeziuni cutanate cu evolutie cronica; afectare viscerala rara, anomaliile serologice caracteristice LES-ocazional
5% risc de a dezvolta LES5% risc de a dezvolta LES
Etiopatogenie: Fond geneticEtiopatogenie: Fond genetic ( diferit LES?) ( diferit LES?)
Factori de mediu: fotoexpunere, traumatism, infecFactori de mediu: fotoexpunere, traumatism, infecţţiiii
Elemente cutanate caracteristice: Eritem, Scuame, AtrofiaElemente cutanate caracteristice: Eritem, Scuame, Atrofia
Fata, uni-bilateral, > obraji, nas, frunte; pavilionul urechilor, scalp, torace anterior (“V” decolteului); < alte regiuniFata, uni-bilateral, > obraji, nas, frunte; pavilionul urechilor, scalp, torace anterior (“V” decolteului); < alte regiuni
Papule eritematoase, net delimitate; suprafata cu scuame fine, aderente; pe versantul profund: dopuri keratozice Papule eritematoase, net delimitate; suprafata cu scuame fine, aderente; pe versantul profund: dopuri keratozice ce le confera aspect de “limba de pisica”; aspect discoid: centrul atrofic/ marginile eritematoase, infiltrative, activece le confera aspect de “limba de pisica”; aspect discoid: centrul atrofic/ marginile eritematoase, infiltrative, active
Lupus Lupus eeritematos ritematos cutanat ccutanat cronic (discoid)ronic (discoid)
1111
LUPUS LUPUS EERITEMATOS RITEMATOS (CUTANAT)(CUTANAT) C CRONIC (DISCOID)RONIC (DISCOID)
LOCALIZATLOCALIZAT
FaţăFaţă
Pielea capului (pseudo-peladă cicatriceală)Pielea capului (pseudo-peladă cicatriceală)
MucoaseMucoase
F. Plăci (discoid / fix)F. Eritematoasă - centrifugF. Tumidus – edematosF. Cuperozică – telangiectazicăF. Cretacee – verucoasăF. Punctată (Vidal)F. Chilblain (Hutchinson)
1212
LUPUS LUPUS EERITEMATOS RITEMATOS (CUTANAT)(CUTANAT) C CRONIC (DISCOID)RONIC (DISCOID)
DISEMINATDISEMINATAfectare sistemică posibilăAfectare sistemică posibilă
PROFUNDPROFUNDAfectare sistemică posibilăAfectare sistemică posibilă
Paniculita lupică – Paniculita lupică –
Kaposi-IrgangKaposi-Irgang
1313
Lupus Lupus eeritematos ritematos cutanat ccutanat cronic ronic (discoid)(discoid)
1414
LUPUS LUPUS EERITEMATOS RITEMATOS (CUTANAT)(CUTANAT) C CRONIC (DISCOID)RONIC (DISCOID)
HISTOPATOLOGIE HISTOPATOLOGIE IFD IFD
Banda lupică IgG (M,A), C1, C3, C4, C5-C9
Vacuolizarea epiteliului bazal
Dopuri foliculare
Hiperkeratoza
Inflamație în jurul vaselor superficiale și profunde și în jurul foliculilor piloși
1515
VariantVariantăă de lupus eritematos de lupus eritematos
50% risc de a dezvolta LES50% risc de a dezvolta LES
Etiopatogenie: Etiopatogenie: Fond genetic Fond genetic HLA–DR3HLA–DR3
Factori de mediu: Factori de mediu: fotoexpunerefotoexpunere, ,
Clinic: Clinic: Leziuni cutanate diseminate, simetriceLeziuni cutanate diseminate, simetrice
ArtralgiiArtralgiiSindrom RaynaudSindrom Raynaud Profil imunologic: Ac. anti-Ro, anti-LaProfil imunologic: Ac. anti-Ro, anti-La (80%) (80%)
Lupus Lupus eeritematos ritematos (cutanat) (cutanat) subacutsubacut
Leziuni Eritemato-scuamoase psoriaziforme Inelare Fara cicatrici atrofice!
Leziuni Eritemato-scuamoase psoriaziforme Inelare Fara cicatrici atrofice!
1616
1717
1.1. Măsurile generale:Măsurile generale:
repaus în perioadele active ale bolii repaus în perioadele active ale bolii protecţia contra radiaţiilor ultraviolete protecţia contra radiaţiilor ultraviolete evitarea medicamentelor lupogeneevitarea medicamentelor lupogene proscrierea contracepţiei cu estrogeniproscrierea contracepţiei cu estrogeni tratamentul energic al infecţieitratamentul energic al infecţiei
TratamentTratament
1818
2.2. Măsuri terapeutice specificeMăsuri terapeutice specifice
Lupus eritematos cutanat cronicLupus eritematos cutanat cronicLocal : Corticosteroizi topici/ intralezionalLocal : Corticosteroizi topici/ intralezionalSistemic: antimalariceSistemic: antimalarice
Lupus eritematos cutanat subacutLupus eritematos cutanat subacutAntimalarice + Corticosteroizi sistemiciAntimalarice + Corticosteroizi sistemici
Lupus eritematos sistemicLupus eritematos sistemicCorticosteroizi sistemiciCorticosteroizi sistemiciAzatioprinAzatioprinăă CiclofosfamidCiclofosfamidăă
TratamentTratament
1919
3. 3. Alternative terapeuticeAlternative terapeuticeLupus eritematos cutanat cronic/ subacutLupus eritematos cutanat cronic/ subacut
Retinoizi (forme diseminate, hipertrofice)Retinoizi (forme diseminate, hipertrofice) DapsonDapsonăă ( urticaria vasculitis, forme buloase, paniculita lupic ( urticaria vasculitis, forme buloase, paniculita lupicăă)) TalidomidTalidomidăă ( forme refractare) ( forme refractare) FenitoinFenitoinăă ( forme diseminate) ( forme diseminate) ClofaziminClofaziminăă MetotrexatMetotrexat SSăăruri de aurruri de aur
Lupus eritematos sistemicLupus eritematos sistemic Ciclofosfamida + corticosteroiziCiclofosfamida + corticosteroizi Clorambucil + corticosteroiziClorambucil + corticosteroizi Ciclosporina Ciclosporina Interferon Interferon , Anticorpi anti CD4, Fotofereza extracorporal, Anticorpi anti CD4, Fotofereza extracorporalăă
TratamentTratament
2020
Afectiune caracterizata printr-o miopatie inflamatorie Afectiune caracterizata printr-o miopatie inflamatorie asociata cu leziuni cutanate caracteristiceasociata cu leziuni cutanate caracteristice
Mecanisme etiopatogenice: Mecanisme etiopatogenice: Fond genetic (HLA-DR3, HLA B8)Fond genetic (HLA-DR3, HLA B8) Autoanticorpi ( antinucleari) (95%) ( anti-Jo1)Autoanticorpi ( antinucleari) (95%) ( anti-Jo1) Neoplazie ( 20%-60%) ( Neoplazii gastro-intestinale, Neoplazie ( 20%-60%) ( Neoplazii gastro-intestinale,
genitale, mamare, pulmonare)genitale, mamare, pulmonare) InfecInfecţţii (ipoteza virala; parazitara)ii (ipoteza virala; parazitara) MedicamenteMedicamente
Dermatomiozita
2121
Forma acută (Wagner – Unverricht) Forma subacută Forma cronică (Petges – Jacobi)
Forma acută (Wagner – Unverricht) Forma subacută Forma cronică (Petges – Jacobi)
Miocard Pulmon Tract gastro-
intestinal Rinichi
Miocard Pulmon Tract gastro-
intestinal Rinichi
Dermatomiozita
2222
Semne cutanate DMSemne cutanate DM
Eritem violaceu cu distribuţie simetricăEritem violaceu cu distribuţie simetrică in zonele fotoexpuse in zonele fotoexpuseRash heliotrop liliachiu periorbital şi edem al pleoapelor Rash heliotrop liliachiu periorbital şi edem al pleoapelor Papule violacee GotronPapule violacee GotronMacule şi plăci eritemato-violacee, frecvent atrofice – coate şi Macule şi plăci eritemato-violacee, frecvent atrofice – coate şi genunchigenunchiTelangiectazii periunghialeTelangiectazii periunghialeMacule poikilodermice distribuite “în şal” pe umeri şi toracele Macule poikilodermice distribuite “în şal” pe umeri şi toracele superiorsuperior““Mâini de mecanic” (hiperkeratoză, scuame, Mâini de mecanic” (hiperkeratoză, scuame, hiperpigmentaţie)hiperpigmentaţie)Poikilodermie progresivă cu induraţie secundară depunerilor Poikilodermie progresivă cu induraţie secundară depunerilor de mucinăde mucinăCalcinozăCalcinoză
2323
Semne cutanate rare DMSemne cutanate rare DM
edem facial; edem facial;
ihtioză dobândită; ihtioză dobândită;
vasculite cutanate; vasculite cutanate;
paniculite; paniculite;
perforaţii ale septului nazal; perforaţii ale septului nazal;
eritrodermie; eritrodermie;
cicatrici atrofice; cicatrici atrofice;
vezicule sau bule; vezicule sau bule;
hiperkeratoză foliculară; hiperkeratoză foliculară;
mucinoză papuloasămucinoză papuloasă
2424
Semne cutanate caracteristice Semne cutanate caracteristice dermatomioziteidermatomiozitei
2525
2626
Criterii de diagnostic în dermatomiozită
Scăderea forţei musculare, simetrică, proximală, progresând săptămâni / luni
Biopsia musculară evidenţiază miopatie inflamatorie
Creşterea nivelului seric al enzimelor musculare
Miopatie la examenul electromiografic
Erupţie cutanată caracteristică dermatomiozitei
Scăderea forţei musculare, simetrică, proximală, progresând săptămâni / luni
Biopsia musculară evidenţiază miopatie inflamatorie
Creşterea nivelului seric al enzimelor musculare
Miopatie la examenul electromiografic
Erupţie cutanată caracteristică dermatomiozitei
PM/DM: 4 criterii îndeplinite
PM/DM: 3 criterii îndeplinite
PM/DM: 2 criterii îndeplinite
PM/DM: 4 criterii îndeplinite
PM/DM: 3 criterii îndeplinite
PM/DM: 2 criterii îndeplinite Criteriul nr. 5 este
obligatoriu Criteriul nr. 5 este
obligatoriu
2727
Clasificarea miozitelor (Pearson)Clasificarea miozitelor (Pearson)
Tipul I: Polimiozita tipică.Tipul I: Polimiozita tipică. Tipul II: Dermatomiozita tipică.Tipul II: Dermatomiozita tipică. Tipul III: DM/PM în cursul afecţiunilor maligne.Tipul III: DM/PM în cursul afecţiunilor maligne. Tipul IV: DM cu debut juvenil.Tipul IV: DM cu debut juvenil. Tipul V: Rabdomioliza acută.Tipul V: Rabdomioliza acută. Tipul VI: Polimiozita în cursul conectivitelorTipul VI: Polimiozita în cursul conectivitelor
2828
TratamentTratament1.1. Măsuri generale:Măsuri generale:
Îngrijirea leziunilor cutanate (inclusiv helioprotecţie), Îngrijirea leziunilor cutanate (inclusiv helioprotecţie), terapie fizică, reducerea riscului poziţiilor vicioase şi a terapie fizică, reducerea riscului poziţiilor vicioase şi a
deformărilor articulare; deformărilor articulare; reeducarea funcţională: reeducarea funcţională: în perioadele active ale bolii sunt indicate mişcări pasive în perioadele active ale bolii sunt indicate mişcări pasive
şi atele posturale.şi atele posturale. în perioadele de ameliorare şi de inactivitate a bolii, în perioadele de ameliorare şi de inactivitate a bolii,
terapia se intensifică (mişcări active, practicarea unor terapia se intensifică (mişcări active, practicarea unor sporturi etc) sporturi etc)
2929
2. Corticoterapia2. Corticoterapiaa. Prednisona. Prednison
b. Puls terapia cu metilprednisolonb. Puls terapia cu metilprednisolon
3. Terapia imunosupresivă3. Terapia imunosupresivă
a. Metotrexata. Metotrexat
b. b. CiclosporinaCiclosporina
c. c. AntimalariceAntimalarice
d. d. CiclofosfamidaCiclofosfamida
e. Imunoglobulinelee. Imunoglobulinele în doze mari i.v. în doze mari i.v.
f. Inhibitori de TNF alfaf. Inhibitori de TNF alfa
g. g. PlasmaferezaPlasmafereza
TratamentTratament
3030
SCLERODERMIASCLERODERMIA
Etiopatogenie.Etiopatogenie. Etiologia este necunoscută. Etiologia este necunoscută.
Anomalie a metabolismului colagenuluiAnomalie a metabolismului colagenului (proliferare fibroblastică cu depunere (proliferare fibroblastică cu depunere excesivă de colagen în piele şi alte organe), excesivă de colagen în piele şi alte organe), asociată cu anomalii vasculareasociată cu anomalii vasculare (hiperplazia (hiperplazia intimei arteriale şi susceptibilitate crescută intimei arteriale şi susceptibilitate crescută la vasospasm). la vasospasm).
CLASIFICAREA SCLERODERMIILOR (SCL) CLASIFICAREA SCLERODERMIILOR (SCL)
A. A. SCL sistemiceSCL sistemice1.1. Forma difuzăForma difuză - Fibroză cutanată difuză - inclusiv segmentele - Fibroză cutanată difuză - inclusiv segmentele
proximale ale membrelor, trunchiul şi faţaproximale ale membrelor, trunchiul şi faţa;; aafectare viscerală fectare viscerală precoceprecoce
2.2. Forma limitatăForma limitată (CREST) - Interesare cutanată distală; afectare (CREST) - Interesare cutanată distală; afectare frecventă şi a feţei. Afectare viscerală posibilă, dar tardivăfrecventă şi a feţei. Afectare viscerală posibilă, dar tardivă
3.3. Forme de suprapunere (overlap syndrome)Forme de suprapunere (overlap syndrome) - Modificări - Modificări cutanate de SD asociate cu alte manifestări de colagenoză sau cu cutanate de SD asociate cu alte manifestări de colagenoză sau cu altă colagenoză majoră definităaltă colagenoză majoră definită
B. SCL localizateB. SCL localizate1.1. MorfeeaMorfeea (placă, gutată, profundă, nodulară sau keloidiană)(placă, gutată, profundă, nodulară sau keloidiană)22.. Morfeea generalizatăMorfeea generalizată (pansclerotică, cu lichen sclero-atrofic (pansclerotică, cu lichen sclero-atroficsclerodermie presistemică)sclerodermie presistemică)3.3. SCL liniarăSCL liniară - la nivelul feţei („en coup de sabre"), la nivelul - la nivelul feţei („en coup de sabre"), la nivelul
extremităţilorextremităţilorC. Fasciita cu eozinofile (sindromul Schulmann)C. Fasciita cu eozinofile (sindromul Schulmann)D. Forme secundareD. Forme secundare
1.1. Induse medicamentos Induse medicamentos 2.2. Induse chimic (triptofan - sindromul eozinofilie mialgie)Induse chimic (triptofan - sindromul eozinofilie mialgie)3.3. După transplantul de măduvă osoasă (reacţie „grefă contra gazdă")După transplantul de măduvă osoasă (reacţie „grefă contra gazdă")
4.4. Genetice (fenilcetonuria) Genetice (fenilcetonuria) 5.5. Metabolice (porfirie, diabet juvenil) Metabolice (porfirie, diabet juvenil) 6.6. Profesionale (sindroame de vibrații)Profesionale (sindroame de vibrații) 7.7. Paraneoplazice Paraneoplazice
3232
Criterii diagnostice SCLCriterii diagnostice SCL sistemica sistemica (A.R.A.):(A.R.A.):
MajoreMajore: a. sclerodermie proximală: a. sclerodermie proximală
MinoreMinore: a. sclerodactilie: a. sclerodactilie
b. cicatrici digitaleb. cicatrici digitale deprimate deprimate
c. fibroză pulmonară bazală c. fibroză pulmonară bazală bilateralăbilaterală
1 criteriu major + 2 criterii minore1 criteriu major + 2 criterii minore
3333
Formele sistemiceFormele sistemice
Debutul este precedat uneori de manifestările sindromului Debutul este precedat uneori de manifestările sindromului Raynaud. Raynaud. Leziunile cutanate debutează la extremităţi, printr-un edem al pulpei Leziunile cutanate debutează la extremităţi, printr-un edem al pulpei degetelor. degetelor. Pierderea elasticităţii pielii se extinde la dorsul mâinii şi antebraţ. Pierderea elasticităţii pielii se extinde la dorsul mâinii şi antebraţ. Pot apărea ulceraţii tegumentare, tulburări pigmentare (aspect „sare Pot apărea ulceraţii tegumentare, tulburări pigmentare (aspect „sare şi piper") şi calcificări subcutanate. şi piper") şi calcificări subcutanate. La nivelul feţei, scleroza centrofacială dă un aspect foarte particular. La nivelul feţei, scleroza centrofacială dă un aspect foarte particular.
3434
Sclerodermii localizate
In placi (placi sclero-atrofice cu centrul alb ivoriu si periferia violacee; alopecice; unice/ multiple)
Gutată (picătură) (macule albe, multiple, usor deprimate, fara caracterul ferm, scleros al leziunilor in placi)
Profundă
Nodulară sau keloidiană
Liniara
In placi (placi sclero-atrofice cu centrul alb ivoriu si periferia violacee; alopecice; unice/ multiple)
Gutată (picătură) (macule albe, multiple, usor deprimate, fara caracterul ferm, scleros al leziunilor in placi)
Profundă
Nodulară sau keloidiană
LiniaraÎn “lovitură de sabie”Cu atrofie facială (boala Romberg)Sclerodermie liniară, în “bandă”, monomelicăCu artrite, miozite, defecte de dezvoltare osoasă
În “lovitură de sabie”Cu atrofie facială (boala Romberg)Sclerodermie liniară, în “bandă”, monomelicăCu artrite, miozite, defecte de dezvoltare osoasă
Afectare cutanata extensiva/ afectare muscularaPanscleroticăCu lichen sclero-atroficSclerodermie presistemică
Afectare cutanata extensiva/ afectare muscularaPanscleroticăCu lichen sclero-atroficSclerodermie presistemică
3535
Morfee in placiMorfee in placi
PPlacă rotundă, de culoare roşie-violacee, care lacă rotundă, de culoare roşie-violacee, care devine apoi albicioasă şi se indurează progresiv. devine apoi albicioasă şi se indurează progresiv.
Leziunile predomină pe trunchi şi evolueazăLeziunile predomină pe trunchi şi evolueazăîn timp către o pigmentare brună caracteristică, în timp către o pigmentare brună caracteristică,
3636
MorfeeMorfee
3737
SCL în bandăSCL în bandă (liniara) (liniara)
Se prezintă ca o bandă tegumentară scleroasă care se poate Se prezintă ca o bandă tegumentară scleroasă care se poate extinde progresiv, blocând un segment de membru sau o extinde progresiv, blocând un segment de membru sau o articulaţie.articulaţie.
In localizarile frontale/ fronto-parietale, banda scleroasa este In localizarile frontale/ fronto-parietale, banda scleroasa este dispusa paramedian (“in lovitura de sabie”); leziunea cutanata dispusa paramedian (“in lovitura de sabie”); leziunea cutanata este atrofica si deprimata si poate fi insotita de hemiatrofie este atrofica si deprimata si poate fi insotita de hemiatrofie faciala si atrofie linguala homolateralafaciala si atrofie linguala homolaterala
Poate antrena o tulburare de creştere localizată a membrului. Poate antrena o tulburare de creştere localizată a membrului.
3838
TRATAMENTTRATAMENT
AgenAgenţţi vasoactivii vasoactivi
BlocanBlocanţţi canale Cai canale Ca1 blocante1 blocantePentoxifilinPentoxifilinAntiagregante plachetareAntiagregante plachetareProstaciclina, prostaglandina E1Prostaciclina, prostaglandina E1Ketanserina Ketanserina Inhibitori ACE Inhibitori ACE ExpandanExpandanţţi plasmaticii plasmatici
3939
TRATAMENTTRATAMENT
AgAgenți enți antiinflamatori/imunosupresoriantiinflamatori/imunosupresori
CorticosteroiziCorticosteroizi AzatioprinaAzatioprina CiclofosfamidaCiclofosfamida CiclosporinaCiclosporina Plasmafereza Plasmafereza FFotofereza extracorporalaotofereza extracorporala
4040
TRATAMENTTRATAMENT
Inhibitori ai sintezei de colagenInhibitori ai sintezei de colagen D-penicilaminaD-penicilamina PenicilinaPenicilina ColchicinaColchicina Estrogeni (ciclofenil)Estrogeni (ciclofenil) Inhibitori ai prolihidroxilazeiInhibitori ai prolihidroxilazei InterferonInterferon
Măsuri nefarmacologiceMăsuri nefarmacologice FizioterapieFizioterapie ProtecProtecţţie ( frig, traumatisme)ie ( frig, traumatisme)