Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013

8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013

1/28

CELAH BIBIR & LANGIT-LANGIT(CLEFT LIP & PALATE)

DRG. SRI RAHAYU, SpBM

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA


2/28

PENDAHULUAN

CELAH BIBIR (CB) / LABIOSCHISISCELAH LANGIT-LANGIT (CL) / PALATOSCHISIS

CELAH BIBIR & LANGIT-LANGIT (CBL),LABIOGNATHOPALATOSCHISIS

merupakan salah satu defek malformasi kongenitalpada orofacial yang paling sering dijumpai, 1 diantara2500 neonatus. Berbeda pada tiap ras/ gender.

Derajat keparahan sangat bervariasi.

Terjadi akibat kegagalan fusi prosesus-prosesusembrionik.


3/28

Kegagalan fusi dapat terjadi:

superfisial hanya submukosa,

celah lebar mukosa dan tulang

unilateral (satu sisi)

bilateral (dua sisi)

salah satu atau seluruh komponen


4/28

Kegagalan fusi mengenai komponen-komponen:bibir, hidung, alveolar,

langit-langit primer (anterior)/premaksila,

langit-langit sekunder (posterior),maksila,

mandibula (sangat jarang)


5/28

CELAH BIBIR (CB)

Celah pada jaringan lunak bibir mengenai merah bibir(vermilion) dan kulit, muskulus orbikularis oris,muskuli ekspresi wajah

Celah gingiva meluas ke tulang alveolar dibawahnya,premaksila, antara insisif satu dan kaninus.

Gigi malposisi, malformasi, agenesi

Celah/deformitas hidung: hilangnya alar cartilago,

dasar hidung, septum nasiCB yang paling ringan: hanya lekukan (celah inkomplit)

pada bibir


6/28

CELAH LANGIT-LANGIT (CL)

Celah pada langit-langit primer (premaksila), celahpada daerah gigi insisif dua (52,62 atau 12,22)

Dapat meluas ke posterior pada garis tengah palatum

durum (langit-langit sekunder) membentuk huruf Y .Ada yang berlanjut ke palatum molle sampai

uvula/velopharyngeal bahkan mengenai telingatengah

Deformitas maksila (kecil) karena gangguanpertumbuhan

CL yang paling ringan: celah kecil inkomplit padapalatum molle


7/28


8/28

ETIOLOGI

Penelitian terus dilakukan.

Penyebab/mekanisme yang pasti terjadinya kegagalan

fusi (pada mg IV, awal kehamilan) tidak diketahui.

Dugaan:

1. Pernikahan dibawah umur

2. Alkohol, rokok, penyakit, obat2an teratogenik

3. Mutasi genetik yang diturunkan4. Stres berlebihan


9/28

EMBRIOLOGI

Penyatuan (fusi) frontonasal dan 2 prosesus maksilar

membentuk premaksila yang mengandung 4 gigi

insisif rahang atas pada minggu IV.

Wajah terbentuk pada akhir minggu VI.Penyatuan seluruhnya: premaksila (perbatasan insisif

dengan kaninus), 2 prosesus maksilar pada minggu

VIII.

Tumbuh terus kebelakang membentuk palatum sampai

uvula pada minggu XII


10/28

PATOGENESIS

Celah, menunjukkan kegagalan fusi yang terjadipada proses penyatuan prosesus-prosesus

tersebut. Sel-sel ektomesenchym (yang

bertanggung jawab membentuk jaringan

dibawahnya seperti muskulus, nervus) juga gagal


11/28

PIERRE ROBIN SYNDROME

Malformasi parah pada oral dan fasial dengan gejala:

Mikrognatia, mandibula dan dagu kecil

Celah langit-langit

Makroglosia, lidah besar

Glossoptosis, lidah jatuh ke posterior ke oropharynx

obstruksi jalan nafas terutama saat tidurchronichypoxiabrain damage

Sulit makan, bicara


12/28

Wajah, bagian tubuh yang mendapat perhatian utama

Kesempurnaan ataupun keganjilan wajah

mengundangkomentar

MASALAH

1. Gangguan psikologis:

a. orangtua, rasa bersalah atau reaksi penolakanb. gangguan psikologis anak/penderita

2. Gangguan fisik:

a. jalan nafas

b. fungsi penelanan, saat menyusu/makanc. fungsi pendengaran, defek telinga tengah

d. fungsi bicara, hypernasality/hyponasality


13/28

Masalah utama:

Penderita CB terutama CBL, terjadi kesulitan

menghisap puting dan menelan, kebutuhan primer

awal kehidupan. Air susu masuk rongga hidung

atau keluar rongga mulut, bayi tersedak,regurgitasi. menimbulkan ibu frustrasi.

Sulit meningkatkan keadaan umum atau berat badan

bayi untuk persiapan pembedahan (syarat rule of

10).

Rule of 10 :

10 pounds, 10 weeks, 10 mg% Hb


14/28

TUJUAN PENUTUPAN CELAH

Memperbaiki

fungsi penelanan

fungsi bicara

fungsi pengunyahan:

hubungan antar rahang, oklusi, posisi gigi

fungsi estetis wajah


15/28

TATALAKSANA

Tergantung kasus !!

Prinsip: Pendekatan multidisiplin dalam tim terpadu

sejak hari pertama, program perawatan jangka

panjang, belasan tahun.Minimal terdiri dari dokter gigi, spesialis bedah (bedah

mulut, bedah plastik-rekonstruksi, THT),

ortodontist, ahli terapi wicara

Idealnya dilengkapi oleh spesialis anak, prostodontist,

hygienist, psikolog, perawat khusus, ahli diet


16/28

A. PRABEDAH

(feeding aid dalam 48 jam pertama)

B. DENTALMANAGEMENT(primary & secondary dentition)

C. PEMBEDAHAN

D. PENUNJANG


17/28

A. PRABEDAH

1. Pembuatanfeeding plate/aid dari akrilik, untukmenutup CL

Tujuan :

a. memisahkan cavum oris dari cavum nasib. meningkatkan kemampuan bayi untuk mengisap

puting

c. menjaga lidah berfungsi dan berbentuk normalsehingga meningkatkan kemampuan wicara

senormal mungkin


18/28

2. Penggunaan nipple khusus pada botol susu atau

dengan sendok (bantuan gravitasi). Pipa nasogastriksebagai pilihan terakhir karena resiko aspirasi,

gastroesofagus refluks

3. Pemasangan lip stripping untuk menahan premaksila,

agar bentuk maksila normal dan celah menyempit.

4. Penggunaan plat penutup CL (obturator), mencegah

lidah mengisi celah. Pada CL yang lebar, lidah

cenderung mengisi celah yang berakibat celah

terhalang untuk menyempit.

5. Penggunaan alat ekspansi maksila agar lengkungnya

mendekati bentuk lengkung mandibula


19/28

LIP STRIPPING


20/28

B. DENTAL MANAGEMENT

Pada umumnya CBL mengakibatkan :

Maksila tidak berkembang (kecil), sehingga mandibulatampak seolah lebih majuprofil buruk (ugly face).

Posisi gigi susu terdesak kesegala arah oleh benih/gigi

permanen. Kebersihan gigi & mulut burukfrekuensikaries tinggi, multipel gangren pulpa.

Hubungan antar rahang terbalik, maloklusi

Konsultasi ke dokter gigi mulai sedini mungkin. Pencegahankaries gigi dengan fluoridasi sampai usia 12 tahun.Perawatan ortodonsi, penambalan, pencabutan.


21/28


22/28

Prinsip dasar:

Sedini mungkin peran ortodontist dalam memanipulasi

maksila agar tumbuh senormal mungkin kearahyang diharapkan dengan pemasangan alat dengantekanan ringan tapi terus menerus.

Perawatan orto untuk kasus ringan atau ortu menolakoperasi. Tujuan lain yang penting: memperbaikiposisi gigi, lengkung maksila dan hubungan antarlengkung maksila dengan mandibula


23/28

C. PEMBEDAHAN

Tergantung kasus, macam-macam pembedahan.

Labioplasty

Palatoplasty

Pharyngoplasty (velopharyngeal closure)

Septoplasty, rhinoplasty

Mucosal/bone grafting

Orthognathic surgery

Implant denture


24/28

Primary surgery menutup celah, membuat simetris,

mengembalikan anatomi dan fungsi! Secondary surgery

Revision surgery

Pembedahan bukan hanya pada kulit/mukosa bibir !


25/28

D. PENUNJANG

Speech therapist(ahli terapi wicara)

Psikolog

Dukungan keluarga-lingkungan


26/28

PENCEGAHAN

Selama kehamilan hindari

Alkohol, rokok

Risiko terinfeksi chickenpox, toxoplasmosis

Obat2an teratogenik, harus sesuai anjuran

dokter


27/28

PATOGENESIS

Perkembangan embriologi wajah, suatu proses yangrumit di awal kehidupan fetus (awal minggu V).

Diawali oleh prosesus-prosesus ektodermal yangberkembang menjadi beberapa prosesus: Prosesussentral/frontonasal tumbuh kedepan, meliputi otakyang bertumbuhkembang

Prosesus maksilar kanan-kiri juga tumbuh kedepan diantara optik vesikel dan primitif stomodeum, dan 2prosesus mandibular tumbuh diantara stomodeum.Tepi distal prosesus frontonasal tumbuh kebawah,menjadi prosesus medial dan lateral nasal


28/28

PREVALENSI

Prevalensi celah bibir (CB), celah langit-langit (CL) dankombinasi celah bibir dan langit-langit (CBL) :

sangat bervariasi pada etnik, ras/bangsa dan gender.

China paling tinggi CB tapi jarang CL

Afrika paling jarang CB/CL, lebih banyak perempuan darilaki-laki

Jepang CB lebih banyak perempuan, CL lebih banyak laki-laki, pada ras kulit putih sebaliknya.

Kulit putih CB dengan/tanpa CL 1 dari 750; CL 1 dari 2.500

Indonesia 5.000 neonatus per tahun !

Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013

Documents