MASA CORTICAL FRONTAL DERECHA Dr. Pilar I. González Márquez Nuria Terán F. Javier Figols CII REUNION DE LAS ASOCIACIONES TERRITORIALES DEL NOROESTE DE LA PENINSULA IBERICA
MASA CORTICAL FRONTAL DERECHADr. Pilar I. González Márquez
Nuria Terán
F. Javier Figols
CII REUNION DE LAS
ASOCIACIONES TERRITORIALES DEL
NOROESTE DE LA PENINSULA
IBERICA
HISTORIA CLINICA
• Varón de 20 años de edad
• Sin AP destacables
• No alergias medicamentosas conocidas
• No hábitos tóxicos
• Enfermedad actual:
“Crisis tónico-clónica generalizada con disestesias en hemicara derecha”
RM CRANEAL: “lesión mixta intraaxial frontal derecha, intraparenquimatosa, córtico-subcortical con poco edema perilesional y sin efecto expansivo; bien delimitada, con pseudoquistes en su interior
que plantea el diagnóstico diferencial entre tumor disembrioplásico neuroectodérmico (DNET) y displasia cortical focal.”
CRANIECTOMIA FRONTAL DERECHA + POLECTOMIA
VIMENTINA
EMA
GFAP
NFGFAP
AML S-100
DIAGNOSTICO
• Biopsia cerebral (frontal derecha):
– MENINGIOANGIOMATOSIS
– GLIOSIS REACTIVA ACOMPAÑANTE
MENINGIOANGIOMATOSIS
• Lesión intracraneal rara
• Benigna
• Afecta a la leptomeninge y el córtex
• Aumento de la vascularización con proliferación celular perivascular y gliosisreactiva
• Niños y adultos jóvenes
• Masa temporal / frontal
MENINGIOANGIOMATOSIS• ESPORÁDICOS:
– Lesión focal, única
– Síntomas: epilepsia, dolor de cabeza, parálisis facial
• NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2:– Multifocales (cerebelo)
– Asintomáticos (autopsia)
• OTRAS ASOCIACIONES:– Meningioma
– Malformaciones vasculares
– Oligodendroglioma
– Encefalocele
MENINGIOANGIOMATOSIS• MACROSCOPICA:
– Leptomeninge y cortical-subcortical– Aumento de la vascularización– Firme, blanquecino– Calcificación, hemorragia, quistes
• HISTOPATOLOGIA:
Engrosamiento leptomeningeo en placa con aumento de la vascularización y proliferación celular fusada perivascular– Celulares (celulares y vasculares: hemorragia)– Fibrocalcificadas
• Cuerpos de psamoma• Áreas fibrocartilaginosas (osificación)
MENINGIOANGIOMATOSIS
• PATOGENESIS DESCONOCIDA:– Hamartoma (degeneración)– Malformación vascular (induce proliferación
celular)– Meningioma
• Naturaleza celular:– Fibroblástico– Meningotelial– C.pluripotenciales (capuchones aracnoideos)
VIMENTINAEMACD 34
CD34
MENINGIOANGIOMATOSIS
• LESIONES ACOMPAÑANTES:– Gliosis reactiva– Degeneración granulovacuolar– Ovillos neurofibrilares (sin depósito de
Amiloide)– Inclusiones neuronales atípicas
• No atipia• No mitosis• No necrosis
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL• MENINGIOMA ANAPLASICO
– Atipia– Mitosis– Necrosis – Crecimiento en nidos
• SDM. STURGE-WEBER– Calcificación distrófica– Angioma venoso leptomeningeo
• MALFORMACION VASCULAR• HAMARTOMA
MENINGIOANGIOMATOSIS• Lesión benigna
• Baja recurrencia
• TRATAMIENTO: exéresis quirúrgica
SU RECONOCIMIENTO ES IMPORTANTE POR LAS SU RECONOCIMIENTO ES IMPORTANTE POR LAS IMPLICACIONES PRONOSTICAS Y TERAPEUTICASIMPLICACIONES PRONOSTICAS Y TERAPEUTICAS
BIBLIOGRAFIA1. Omeis I, Hillard VH, Braun A, Benzil DL, Murali R, Harter DH. Meningioangiomatosis associated with
neurofibromatosis: report of two cases in a single family and review of the literature. Surg Neurol. 2006 Jun;65(6):595-603. Review.
2. Perry A, Kurtkaya-Yapicier O, Scheithauer BW, Robinson S, Prayson RA, Kleinschmidt-DeMasters BK, Stemmer-Rachamimov AO, Gutmann DH. Insights into meningioangiomatosis with and without meningioma: a clinicopathologic and genetic serias of 24 cases with review of the literature. Brain Pathol. 2005 Jan;15(1):55-65.
3. Kim WY, Kim IO, Kim S, Cheon JE, Yeon M. Meningioangiomatosis: MR imaging and pathological correlation in two cases. Pediatr Radiol. 2002 Feb;32(2):96-8. Epub 2001 Dec 11.
4. Takeshima Y, Amatya VJ, Nakayori F, Nakano T, Sugiyama K, Inai K. Meningioangiomatosis occurring in a young male without neurofibromatosis: with special reference to its histogenesis and loss of heterozygosity in the NF2 gene region. Am J Surg Pathol. 2002 Jan;26(1):125-9.
5. Park MS, Suh DC, Choi WS, Lee SY, Kang GH. Multifocal meningioangiomatosis: a report of two cases. AJNR Am J Neuroradiol. 1999 Apr;20(4):677-80.
6. Goates JJ, Dickson DW, Horoupian DS. Meningioangiomatosis: an immunocytochemical study. ActaNeuropathol. 1991;82(6):527-32.
7. Suárez-Gauthier A, Gómez de la Bárcena MR, García-García E, Hinojosa J, Ricoy JR. Meningioangiomatosis: report of two cases and literature review. Neurocirugia (Astur). 2006 Jun;17(3):250-4. Spanish.
8. Aizpuru RN, Quencer RM, Norenberg M, Altman N, Smirniotopoulos J. Meningioangiomatosis: clinical, radiologic, and histopathologic correlation. Radiology. 1991 Jun;179(3):819-21.
9. Fujimoto K, Nikaidoh Y, Yuasa T, Nagata K, Ida Y, Fujioka M, Ohnishi H, Kurokawa S. Meningioangiomatosis not associated with von Recklinghausen's disease--case report. Neurol Med Chir(Tokyo). 1993 Sep;33(9):651-5. Review.
10. Wiebe S, Munoz DG, Smith S, Lee DH. Meningioangiomatosis. A comprehensive analysis of clinical and laboratory features. Brain. 1999 Apr;122 ( Pt 4):709-26. Review.
11. Plesec TP, Prayson RA. Frozen section discrepancy in the evaluation of nonneoplastic central nervous system samples. Ann Diagn Pathol. 2009 Dec;13(6):359-66. Epub 2009 Sep 8.