1592 H Zespoły limfoproliferacyjne ➔ ROZPOZNANIE Badania pomocnicze 1. Morfologia krwi obwodowej 1) niedokrwistość normocytowa, normochromiczna (u ~70% chorych w chwili rozpoznania szpiczaka, u >90% w trak‑ cie choroby), rzadziej makrocytoza (u ~9%) 2) rulonizacja erytrocytów (u ~50%, ryc. VI.H.4‑2) 3) w białaczce plazmocytowej zwiększona liczba plazmo‑ cytów >500/µl (u 1,5%) 4) leukopenia (u ~20%) 5) małopłytkowość (u ~5%) 2. Morfologia szpiku Biopsja aspiracyjna ujawnia zwiększony odsetek plazmo‑ cytów (ryc. VI.H.4‑3). Nieprawidłowe białko M gro‑ madzone wewnątrz plazmocytów nadaje im charak‑ terystyczny rozdęty wygląd („płomieniocyty”). Z powo‑ du ogniskowego charakteru konieczne bywa wykonanie biopsji w kilku miejscach. średnio przez guz nowotworowy; mogą występować niedowłady i porażenia kończyn 3) objawy hiperkalcemii i jej następstw – rozdz. IV.C.2.1. 4) nawracające zakażenia układu oddechowego i moczo‑ wego – wskutek zmniejszonego stężenia prawidłowych immunoglobulin oraz zaburzeń w subpopulacjach lim‑ focytów T 5) objawy niewydolności nerek (u ~30% chorych w chwili rozpoznania szpiczaka) – wskutek a) utraty zdolności absorpcji łańcuchów lekkich immunoglobulin w cewkach, co prowadzi do śród‑ miąższowego zapalenia nerek z obecnością złogów z łańcuchów lekkich (mają właściwości nefrotok‑ syczne) b) hiperkalcemii i hiperkalciurii, z następczą hipo‑ wolemią prowadzącą do przednerkowej niewydol‑ ności nerek; ponadto w cewkach nerkowych odkła‑ dają się złogi wapnia, co prowadzi do śródmiąższo‑ wego zapalenia nerek c) skrobiawicy AL, z obecnością łańcuchów lekkich w moczu (u ~10%; rozdz. VII.Ł.4) d) hiperurykemii – kryształy kwasu moczowego wytrą‑ cają się wewnątrz i wokół cewek zbiorczych 6) objawy neuropatii obwodowej (u niektórych chorych), zwykle o charakterze ruchowo‑czuciowym – spowo‑ dowane przez demielinizację i zwyrodnienie włókien nerwowych, naciekanie przez komórki nowotworowe, odkładanie złogów amyloidu w przestrzeniach około‑ nerwowych lub w naczyniach zaopatrujących w krew zakończenia nerwowe oraz bezpośrednim toksycznym wpływem białka M na zakończenia nerwowe w zespo‑ le nadmiernej lepkości krwi 7) objawy zespołu nadmiernej lepkości (u <10%) – zespół ten występuje przy dużym stężeniu białka M. Ryzy‑ ko jest największe (~25%) w szpiczaku IgA, gdyż IgA łatwo polimeryzuje i zamyka naczynia mikrokrążenia, co upośledza czynność różnych narządów. a) objawy neurologiczne – senność, ból głowy, upośle‑ dzenie słuchu, zaburzenia świadomości b) upośledzenie czynności nerek c) niewydolność serca d) krwawienia (zwykle z nosa, dziąseł) wskutek zabu‑ rzeń krzepnięcia 8) powiększenie wątroby, rzadko obwodowych węzłów chłonnych i śledziony – związane z naciekami plazmo‑ cytów ➔ PRZEBIEG NATURALNY Czas między pojawieniem się pierwszych zmian genetycz‑ nych i unieśmiertelnieniem komórki B centrum rozrod‑ czego grudki chłonnej a wystąpieniem pełnoobjawowej choroby wynosi 20–30 lat, a nawet dłużej. U ~10% cho‑ rych choroba przebiega łagodnie i często nie wymagają oni leczenia (postać tląca, smouldering/indolent myelo‑ ma). Czas przeżycia chorych z objawową postępującą postacią choroby nie przekracza 3–4 lat (ryc. VI.H.4‑1). Ryc. VI.H.4‑2. Szpiczak plazmocytowy – rozmaz krwi obwodowej ukazuje rulonizację erytrocytów i plazmocyty (jeden wskazany strzałką) (MGG) 3 1 1 2 4 1 Ryc. VI.H.4‑3. Szpiczak plazmocytowy – rozmaz szpiku ukazuje licz- ne plazmocyty (MGG). 1 – plazmocyt, 2 – neutrofil segmentowany, 3 – limfocyt, 4 – mielocyt neutrofilny
12
Embed
"Choroby wewnętrzne - stan wiedzy na 2011 rok" : zobacz jak wygląda podręcznik
Przykładowe strony podręcznika "Choroby wewnętrzne - stan wiedzy na 2011 rok"
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
1592
H Zespoły limfoproliferacyjne
➔ R o z p o z n a n i e
Badania pomocnicze
1. Morfologia krwi obwodowej1) niedokrwistość normocytowa, normochromiczna (u ~70%
chorych w chwili rozpoznania szpiczaka, u >90% w trak‑cie choroby), rzadziej makrocytoza (u ~9%)
2) rulonizacja erytrocytów (u ~50%, ryc. VI.H.4‑2)3) w białaczce plazmocytowej zwiększona liczba plazmo‑
cytów >500/µl (u 1,5%)4) leukopenia (u ~20%)5) małopłytkowość (u ~5%)
2. Morfologia szpikuBiopsja aspiracyjna ujawnia zwiększony odsetek plazmo‑cytów (ryc. VI.H.4‑3). Nieprawidłowe białko M gro‑madzone wewnątrz plazmocytów nadaje im charak‑terystyczny rozdęty wygląd („płomieniocyty”). Z powo‑du ogniskowego charakteru konieczne bywa wykonanie biopsji w kilku miejscach.
średnio przez guz nowotworowy; mogą występować niedowłady i porażenia kończyn
3) objawy hiperkalcemii i jej następstw – rozdz. IV.C.2.1.4) nawracające zakażenia układu oddechowego i moczo‑
wego – wskutek zmniejszonego stężenia prawidłowych immunoglobulin oraz zaburzeń w subpopulacjach lim‑focytów T
5) objawy niewydolności nerek (u ~30% chorych w chwili rozpoznania szpiczaka) – wskuteka) utraty zdolności absorpcji łańcuchów lekkich
immuno globulin w cewkach, co prowadzi do śród‑miąższowego zapalenia nerek z obecnością złogów z łańcuchów lekkich (mają właściwości nefrotok‑syczne)
b) hiperkalcemii i hiperkalciurii, z następczą hipo‑wolemią prowadzącą do przednerkowej niewydol‑ności nerek; ponadto w cewkach nerkowych odkła‑dają się złogi wapnia, co prowadzi do śródmiąższo‑wego zapalenia nerek
c) skrobiawicy AL, z obecnością łańcuchów lekkich w moczu (u ~10%; rozdz. VII.Ł.4)
d) hiperurykemii – kryształy kwasu moczowego wytrą‑cają się wewnątrz i wokół cewek zbiorczych
6) objawy neuropatii obwodowej (u niektórych chorych), zwykle o charakterze ruchowo‑czuciowym – spowo‑dowane przez demielinizację i zwyrodnienie włókien nerwowych, naciekanie przez komórki nowotworowe, odkładanie złogów amyloidu w przestrzeniach około‑nerwowych lub w naczyniach zaopatrujących w krew zakończenia nerwowe oraz bezpośrednim toksycznym wpływem białka M na zakończenia nerwowe w zespo‑le nadmiernej lepkości krwi
7) objawy zespołu nadmiernej lepkości (u <10%) – zespół ten występuje przy dużym stężeniu białka M. Ryzy‑ko jest największe (~25%) w szpiczaku IgA, gdyż IgA łatwo polimeryzuje i zamyka naczynia mikrokrążenia, co upośledza czynność różnych narządów.a) objawy neurologiczne – senność, ból głowy, upośle‑
dzenie słuchu, zaburzenia świadomościb) upośledzenie czynności nerekc) niewydolność sercad) krwawienia (zwykle z nosa, dziąseł) wskutek zabu‑
rzeń krzepnięcia8) powiększenie wątroby, rzadko obwodowych węzłów
chłonnych i śledziony – związane z naciekami plazmo‑cytów
➔ p R z e B i e g n a t u R a l n y
Czas między pojawieniem się pierwszych zmian genetycz‑nych i unieśmiertelnieniem komórki B centrum rozrod‑czego grudki chłonnej a wystąpieniem pełnoobjawowej choroby wynosi 20–30 lat, a nawet dłużej. U ~10% cho‑rych choroba przebiega łagodnie i często nie wymagają oni leczenia (postać tląca, smouldering/indolent myelo‑ma). Czas przeżycia chorych z objawową postępującą postacią choroby nie przekracza 3–4 lat (ryc. VI.H.4‑1).
Ryc. VI.H.4‑2. Szpiczak plazmocytowy – rozmaz krwi obwodowej ukazuje rulonizację erytrocytów i plazmocyty (jeden wskazany strzałką) (MGG)
6) krioglobulinemia (u ~5%) – typu I lub II 7) łańcuchy lekkie we krwi lub moczu (monoklonalne
łańcuchy lekkie w moczu to białko Bence’a Jonesa) 8) hiperkalcemia (u ~30% chorych w chwili rozpoznania) 9) zwiększone stężenia w surowicy kwasu moczowego
(u ~50%) i kreatyniny (u ~35%)10) zwiększone stężenie β2‑mikroglobuliny w surowicy
(czynnik rokowniczy – p. dalej)11) zwiększone stężenie białka C‑reaktywnego (odzwier‑
ciedla aktywność IL‑6, autokrynnie stymulującej proliferację komórek szpiczaka) i IL‑6, odpowiadają‑cej m.in. za powstanie hipoalbuminemii, niedokrwi‑stości i osteolizy
12) zwiększona aktywność LDH w surowicy (niekorzyst‑ny czynnik rokowniczy)
5. Inne badania pomocniczeRTG kości ujawniają zmiany (u 60–80% chorych w chwili rozpoznania): ogniska osteolityczne, głównie w kościach płaskich i długich (ryc. VI.H.4‑4), osteoporozę, złama‑nia patologiczne, np. złamania kompresyjne kręgów. Jeśli obrazy radiologiczne obszarów związanych z dolegliwo‑ściami bólowymi nie wykazują zmian patologicznych, należy wykonać badania dokładniejsze: TK i/lub MR lub PET‑TK. Badania te powinno się wykonać zwłaszcza u chorych z podejrzeniem złamań kompresyjnych kręgo‑słupa lub ucisku na rdzeń kręgowy, w celu rozważenia interwencji neurochirurgicznej.
Kryteria rozpoznania
P. tab. VI.H.4‑1. Najczęściej występuje triada objawów:1) zwiększony odsetek plazmocytów w szpiku2) obecność białka M w surowicy lub moczu3) zmiany osteolityczne w kościach.
W kilku procentach przypadków szpiczak przebie‑ga bez obecności białka M w surowicy i moczu; jest to tzw. postać niewydzielająca (non‑secretory myeloma).
Do oceny stopnia zaawansowania klinicznego szpi‑czaka wykorzystuje się klasyfikację Duriego i Salmona (tab. VI.H.4‑2), a do oceny rokowania – IPI (tab. VI.H.4‑3).
Badanie w cytometrze przepływowym ujawnia feno‑typ limfocytów B i pre‑B (antygeny CD10, CD11b, CD 19 i CD20) oraz obecność cząsteczek adhezyjnych (CD56, CD54, CD138) odgrywających rolę w rozprzestrzenianiu się szpiczaka.
3. Badania cytogenetyczne i molekularneKlasyczną analizą prążkową wykrywa się zaburzenia chromosomowe u 20–30%, a techniką FISH – u 50–70% chorych. Są to najczęściej translokacje zachodzące między locus genu łańcucha ciężkiego immunoglobulin na chro‑mosomie 14q32 i loci na 1 z 5 chromosomów: 11q13 (cykli‑na D1), 4p16.3 (FGFR‑3 i MMSET ), 6p21 (cyklina D3), 16q23 (c‑maf ) i 20q11 (mafB). W pozostałych przypad‑kach bez translokacji wykrywa się hiperdiploidię.
4. Inne badania laboratoryjne1) OB >40 mm po 1 h (u 84%), często 3‑cyfrowe2) hiperproteinemia – stężenie białka całkowitego
w surowicy zwykle 90–120 g/l3) hipergammaglobulinemia – γ‑globuliny stanowią zwy‑
kle >30% białka całkowitego4) zmniejszone stężenie prawidłowych immunoglo bulin5) białko M składające się z 2 łańcuchów ciężkich tej
samej klasy i z 2 łańcuchów lekkich tego samego rodza‑ju, w elektroforezie surowicy i moczu (rozdz. VI.C.4.1) – globulina monoklonalna IgG (u ~60%), IgA (u ~20%) lub łańcuchy lekkie immunoglobulin (u 20%), rzadko globu‑liny IgD, IgE, IgM lub jednocześnie więcej niż 2 klasy
1) obecność plazmocytów w biopsji tkankowej2) plazmocyty w szpiku >30% komórek jądrzastych3) białko M
a) IgG w surowicy >35 g/lb) IgA w surowicy >20 g/lc) łańcuchy lekkie w moczu >1 g/24 h
kryteria małe
1) plazmocyty w szpiku 10−30%2) białko M w surowicy w mniejszym stężeniu3) ogniska osteolityczne w kościach4) stężenie prawidłowych immunoglobulin w osoczu IgG <6 g/l, IgA <1 g/l,
IgM <0,5 g/l
Do rozpoznania szpiczaka plazmocytowego konieczna jest obecność 1 kryterium dużego i 1 kryterium małego albo 3 kryteriów małych (w tym 1. i 2.).
wg International Myeloma Working Group
Ryc. VI.H.4‑4. RTG czaszki (A) i stawu barkowego (B) ukazują liczne ogniska osteolityczne u chorego na szpiczaka plazmocytowego.
a
B
174
F Choroba niedokrwienna serca
od stabilnej choroby wieńcowej ból nie ustępuje w ciągu 5 min po ustaniu działania wywołujących go czynników lub przyjęciu azotanu s.l., lecz trwa dłużej i może się poja‑wić również w spoczynku.
U chorych z cukrzycą, z niewydolnością nerek, w pode‑szłym wieku oraz częściej u kobiet mogą wystąpić objawy nietypowe lub słabo wyrażone.
Klasyfikacja dolegliwości bólowych w NSTE‑ACS – tab. I.F.4‑2.
Objawy przedmiotowe: u części chorych nie stwier‑dza się żadnych nieprawidłowości, a u innych mogą wystąpić objawy związane z niewydolnością serca lub zaburzeniami rytmu, towarzyszącymi niedokrwieniu mięśnia sercowego.
➔ R o z p o z n a n i e
Badania pomocnicze
1. Badania laboratoryjneU chorych z NSTEMI stwierdza się wzrost stężenia mar‑kerów martwicy mięśnia sercowego we krwi – rozdz. I.F.5. Może on też wystąpić u chorych z UA, ale nie przekra‑cza wartości odcięcia dla rozpoznania świeżego zawału serca (ryc. I.F.5‑1).
2. EKG spoczynkowy1) obniżenie (rzadziej przemijające uniesienie) odcinka ST
w ≥2 sąsiednich odprowadzeniach (ryc. I.F.4‑1); okre‑ślenie „odprowadzenia sąsiednie” oznacza grupy odpro‑wadzeń: znad ściany przedniej – V1–V6; znad ściany dolnej – II, III i aVF; znad ściany bocznej i koniuszka – I i aVL; znad wolnej ściany prawej komory – Vr3 i Vr4. Za diagnostyczne przyjmuje się nowe poziome lub sko‑śne w dół obniżenie odcinka ST o ≥0,05 mV. Obniżenie ST stwierdza się u ~50% chorych; jest wskaźnikiem czułym, ale mało swoistym, chyba że wynosi ≥0,3 mV.
i pękającej blaszce miażdżycowej, postępujące zwęże‑nie tętnicy, skurcz tętnicy, niedostateczną podaż tlenu względem zapotrzebowania mięśnia sercowego na tlen – rozdz. I.F.2.2.
➔ e p i d e m i o l o g i a
Wśród chorych z ostrymi zespołami wieńcowymi cho‑rzy z UA stanowią 30–44%, a chorzy z NSTEMI – 21–30%. Częstość występowania NSTE‑ACS w Polsce szacuje się na >100 000 przypadków rocznie. Kobiety stanowią 30–45% chorych z UA oraz 25–30% chorych z NSTEMI.
➔ o B R a z k l i n i c z n y
U 80% chorych z NSTE‑ACS stwierdza się w wywia‑dach chorobę układu sercowo‑naczyniowego oraz czyn‑niki ryzyka miażdżycy.
Objawy podmiotowe: występuje ból w klatce piersio‑wej, którego charakterystyka odpowiada dławicy piersio‑wej lub jej równoważnikom (rozdz. I.F.3.1). W odróżnieniu
Tabela I.F.4‑1. Klasyfikacja kliniczna NSTE‑ACS
klasa opis Ryzyko zgonu lub zawału serca w ciągu roku (%)
nasilenie objawów
I nowo powstała ciężka dławica piersiowa lub zaostrzenie dotychczasowej, bez bólu spoczynkowego 7,3
II ból spoczynkowy, ale nie w ciągu ostatnich 48 h 10,3
III ból spoczynkowy w ciągu ostatnich 48 h 10,8
okoliczności kliniczne
A (dławica wtórna) wystąpienie w obecności pozasercowych przyczyn nasilających niedokrwienie mięśnia sercowego 14,1
B (dławica pierwotna) wystąpienie bez obecności pozasercowych przyczyn nasilających niedokrwienie mięśnia sercowego 8,5
C (dławica pozawałowa) wystąpienie u osoby, która w ciągu ostatnich 2 tygodni przebyła zawał serca 18,5
intensywność farmakoterapii
1 wystąpienie u osoby nieleczonej z powodu choroby wieńcowej
2 wystąpienie u osoby leczonej z powodu stabilnej choroby wieńcowej
3 wystąpienie u osoby otrzymującej maksymalne leczenie przeciwniedokrwienne
zmiany w ekg
bez zmian ST‑T w czasie bólu
obecne zmiany ST‑T w czasie bólu
wg E. Braunwalda
Tabela I.F.4‑2. Podstawowe kategorie dolegliwości bólowych w NSTE‑ACS
dławica spoczynkowa
ból wieńcowy występujący w spoczynku, trwający >20 min
dławica nowo powstała
ból wieńcowy, który wystąpił po raz pierwszy w ciągu ostatniego miesiąca, o nasileniu klasy III wg CCS
dławica narastająca
ból wieńcowy odczuwany dotychczas przez chorego występuje coraz częściej i przy mniejszym wysiłku fizycznym, trwa dłużej, nasila się co najmniej o jedną klasę CCS i odpowiada co najmniej III klasie CCS
wg E. Braunwalda
175
IChoroby układu krążenia
U 30–50% chorych EKG spoczynkowy jest prawidło‑wy.
3. RTG klatki piersiowejMoże ujawnić cechy innych chorób wywołujących ból dła‑wicowy lub niewydolności serca związanej z niedokrwie‑niem lub wcześniej istniejącej.
4. Echokardiografia spoczynkowaMoże ujawnić zaburzenia kurczliwości mięśnia serco‑wego wywołane niedokrwieniem, a także inne choro‑
Liczba odprowadzeń, w których występuje obniżenie ST, oraz wielkość obniżenia są wskaźnikami rozległo‑ści niedokrwienia i korelują z rokowaniem. Obniżenie o ≥0,1 mV wiąże się z 11% ryzykiem zgonu lub zawału serca w ciągu roku.
2) ujemny załamek T (o głębokości ≥0,1 mV; większe ryzy‑ko, gdy ≥0,2 mV) bądź zmiana załamków T uprzednio ujemnych na dodatnie; pojawienie się płaskiego załam‑ka T jest zmianą mało swoistą.
I
B
II
III
V1
V4
V5
V3
V2
aVR
aVL
aVF
V6
A
V4
V5
I
II
III
V6
V3
V2
V1
aVF
aVL
aVR
D
C
Ryc. I.F.4‑1. EKG spoczynkowy zarejestrowany u 67‑letniej kobiety w trak‑cie bólu wieńcowego (A – widoczne obniżenie odcinka ST w II, III, aVF, V4–V6) i po jego ustąpieniu (B). Koronarografia wykazała u niej zwężenia (strzałki) w miejscu odejścia gałęzi międzykomorowej przedniej lewej tęt‑nicy wieńcowej (80%), w gałęzi okalającej lewej tętnicy wieńcowej (90%) (C) oraz w prawej tętnicy wieńcowej (90%) (D).
– penicylina G i.v. lub– amoksycylinad i.v. lub– ceftriaksone i.v. lub i.m. +– gentamycynag i.v. lub i.m. lub– netylmycyna i.v.
oporność względna (MIC 0,125–2 mg/l) lub pełna (MIC >2 mg/l)
alergia na antybiotyki β-laktamowe
– penicylina G i.v. przez 4 tyg.b lub– amoksycylinad i.v. przez 4 tyg.b
+ – gentamycynag i.v. lub i.m. przez 2 tyg.
– wankomycynaa i.v. przez 4 tyg.b
+ – gentamycynag i.v. lub i.m. przez 2 tyg.h
wrażliwość na penicylinę
IZW wywołane przez paciorkowce
a Stężenie wankomycyny w surowicy powinno wynosić 10–15 mg/l przed podaniem kolejnej dawki i 35–45 mg/l w godzinę po zakończeniu wlewu i.v.b 6 tygodni w przypadku IZW u chorych z protezą zastawkowąc preferowana u chorych po 65. rż. lub z upośledzoną czynnością nerek d lub ampicylina w tej samej dawcee preferowany u chorych leczonych ambulatoryjnief tylko w razie IZW zastawki własnej bez powikłańg Raz w tygodniu należy monitorować czynność nerek i stężenie gentamycyny w surowicy, które w przypadku stosowania antybiotyku 1 × dz. powinno wynosić <1 mg/l przed podaniem kolejnej dawki i ~10–12 mg/l w godzinę po podaniu dawki i.v.h W razie pełnej oporności leczenie można wydłużyć do 3–4 tygodni.IZW – infekcyjne zapalenie wsierdzia, MIC – najmniejsze stężenie hamujące
taknie
nie tak
Antybiotyk Dawkowanie
dorośli dzieci
amoksycylina 100–200 mg/kg/d w 4–6 dawek podzielonychprzy względnej lub pełnej oporności: 200 mg/kg/d w 4–6 dawek podzielonych
300 mg/kg/d w 4–6 dawek podzielonych
ceftriakson 2 g 1 × dz. 100 mg/kg 1 × dz.
gentamycyna 3 mg/kg 1 × dz. 3 mg/kg 1 × dz. lub w 3 dawkach podzielonych
netylmycyna 4–5 mg/kg 1 × dz.
penicylina G 12–18 mln j./d w 6 dawkach podzielonychprzy względnej lub pełnej oporności: 24 mln j./d w 6 dawkach podzielonych
200 000 j./d w 4–6 dawek podzielonych
wankomycyna 30 mg/kg/d w 2 dawkach podzielonych 40 mg/kg/d w 2 lub 3 dawkach podzielonych
Ryc. I.I.1‑7. Antybiotykoterapia celowana w IZW wywołanym przez paciorkowce jamy ustnej lub grupy D (na podstawie wytycznych ESC 2009; prze-druk z: Med. Prakt., 2010; 1: 41)
321
IChoroby układu krążenia
głowy. Nie należy opóźniać operacji w przypadku wystą-pienia ogniskowych ubytków neurologicznych, jeśli jest ona wskazana z powodu ciężkiej niewydolności serca, nieopa-nowanej sepsy lub zakażenia opornego na antybiotykote-rapię, albo dużego ryzyka kolejnego zatoru. Także napad przemijającego niedokrwienia mózgu i bezobjawowa zato-rowość do OUN stanowią wskazanie do leczenia operacyj-nego. Należy pamiętać, że ryzyko zatorowości jest najwięk-sze przed rozpoczęciem antybiotykoterapii i w pierwszych dniach leczenia; po 2 tygodniach leczenia istotnie maleje.
Operacja polega najczęściej na wymianie zastawki. Ryzyko zakażenia wszczepionej zastawki w czynnym IZW wynosi 2–3%. Niekiedy możliwa jest plastyka (usunięcie wegetacji, plastyka płatków). Jeśli wytworzyły się ropnie lub naciek przy pierścieniu zastawki, próbuje się oczy-ścić zakażone miejsca. Często wszczepia się homograft ze względu na mniejsze ryzyko nawrotu zakażenia.
IZW u narkomanów dotyczy najczęściej zastawki trój-dzielnej, jest na ogół spowodowane florą mieszaną i pod-daje się leczeniu zachowawczemu. Ze względu na uzależ-nienie często dochodzi do nawrotów IZW i trudno oczeki-
wać dobrych wyników leczenia chirurgicznego. Dlatego stosunkowo rzadko zaleca się wymianę zastawki.
➔ M o n i t o r o w A n i e
Przy niepowikłanym przebiegu klinicznym temperatura ciała wraca do normy w ciągu 5–10 dni, zwykle szybciej w przypadku zakażenia paciorkowcowego niż wywołane-go przez gronkowca złocistego lub enterokoki. Utrzymy-wanie się gorączki >7 dni często wskazuje na rozwój powi-kłań, np. na szerzenie się zakażenia w obręb pierścienia zastawki lub powstanie ropnia okołozastawkowego.
Najlepszym laboratoryjnym wskaźnikiem odpowiedzi na leczenie jest stężenie CRP w surowicy. Zwykle maleje ono gwałtownie po 7–14 dniach leczenia, ale może pozo-stawać zwiększone przez 4–6 tygodni, a nawet dłużej. Utrzymywanie się dużego stężenia CRP należy interpre-tować jako objaw nadal toczącego się zakażenia.
OB nie nadaje się do monitorowania przebiegu choro-by, ponieważ duże wartości mogą się utrzymywać przez kilka tygodni pomimo dobrej odpowiedzi na leczenie.
MSSA
– (flu)kloksacylina lub oksacylina i.v. przez 4–6 tyg. + – gentamycynaa i.v. lub i.m. przez 3–5 dni
– wankomycynab i.v. przez 4–6 tyg. + – gentamycynaa i.v. lub i.m. przez 3–5 dni
MRSA lub alergia na penicylinę
IZW zastawki własnej
IZW wywołane przez gronkowce
MSSA
– (flu)kloksacylina lub oksacylina i.v. przez ≥6 tyg. + – ryfampicynac i.v. lub p.o. przez ≥6 tyg. + – gentamycynad i.v. lub i.m. przez 2 tyg.
MRSA lub alergia na penicylinę
– wankomycyna i.v. przez ≥6 tyg. + – ryfampicynac i.v. lub p.o. przez ≥6 tyg. + – gentamycynad i.v. lub i.m. przez 2 tyg.
IZW protezy zastawkowej
a Nie wykazano korzyści klinicznych ze stosowania gentamycyny. Można jej użyć, ale wiąże się to z dużą toksycznością.b Stężenie wankomycyny w surowicy przed podaniem kolejnej dawki powinno osiągnąć 25–30 mg/l.c Ryfampicyna nasila metabolizm warfaryny i innych leków w wątrobie. Uważa się, że ma ona specjalne znaczenie u chorych z zakażeniem protezy zastawkowej, ponieważ pomaga w eradykacji bakterii związanych z obcym materiałem. Ryfampicynę należy zawsze stosować razem z innym antybiotykiem skutecznym wobec gronkowców, aby zminimalizować ryzyko rozwoju szczepów opornych.d Stosowanie gentamycyny zaleca się u chorych na IZW z protezą zastawkową, choć nie wykazano korzyści klinicznych z takiego postępowania. Raz w tygodniu (u chorych z niewydolnością nerek 2 razy na tydzień) należy monitorować czynność nerek i stężenie gentamycyny w surowicy, które w przypadku stosowania jej 3 × dz. powinno wynosić <1 mg/l przed podaniem kolejnej dawki i 3–4 mg/l w godzinę po podaniu dawki i.v.IZW – infekcyjne zapalenie wsierdzia, MRSA – Staphylococcus aureus oporny na metycylinę, MSSA – Staphylococcus aureus wrażliwy na metycylinę
Antybiotyk Dawkowanie
dorośli dzieci
(flu)kloksacylina lub oksacylina 12 g/d w 4–6 dawek podzielonych 200 mg/kg/d w 4–6 dawek podzielonych
gentamycyna 3 mg/kg/d w 2 lub 3 dawkach podzielonych 3 mg/kg/d w 3 dawkach podzielonych
ryfampicyna 1200 mg/d w 2 dawkach podzielonych 20 mg/kg/d w 3 dawkach podzielonych
wankomycyna 30 mg/kg/d w 2 dawkach podzielonych 40 mg/kg/d w 2 lub 3 dawkach podzielonych
Ryc. I.I.1‑8. Antybiotykoterapia celowana w IZW wywołanym przez gronkowce (na podstawie wytycznych ESC 2009; przedruk z: Med. Prakt., 2010; 1: 42)
540
B Badania diagnostyczne
Linie Kerleya (Kerley lines) – p. Zacienienie linijne przegrodowe.
Niedodma (collapse, atelectasis) – zmniejszenie upo‑wietrznienia ze zmniejszeniem objętości całego płuca lub jego części. Zmiana jest widoczna w obrazach RTG (ryc. II.B.4‑9A) i TK/TKWR (ryc. II.B.4‑9B).
Niedodma okrągła (rounded atelectasis) – jedna z przyczyn cienia okrągłego w płucu. Obszar bezpowietrzny o okrągławym kształcie, utrzymujący się przez długi czas,
„opierający się” o zmienioną opłucną. W obszarze płuca położonym proksymalnie widoczne są naczynia i oskrze‑le zaopatrujące zmianę (objaw ogona komety). Zmiana widoczna w obrazach RTG i TK/TKWR (ryc. II.B.4‑10A [strzałki – objaw ogona komety – ryc. II.B.4‑10B]). Przy‑kład występowania: azbestoza.
Niedodma płytkowa (linear [plate‑like] atelectasis) – p. Zacienienia linijne nieprzegrodowe.
Objaw kostki brukowej (crazy paving) – współist‑nienie w obszarze zmian typu mlecznego szkła zacienień linijnych przegrodowych. Zmiana widoczna w obrazach TKWR (ryc. II.B.4‑11). Przykłady występowania: prote‑inoza płuc, ARDS.
Objaw plastra miodu (honeycombing) – obszar drob‑nych grubościennych torbieli. Zmiana widoczna w obra‑
Ryc. II.B.4‑7. Bronchogram powietrzny
Ryc. II.B.4‑8. Linia podopłucnowa krzywoliniowa
Ryc. II.B.4‑9. Niedodma
541
IIChoroby układu oddechowego
na w obrazach RTG (ryc. II.B.4‑16A) i TK/TKWR (ryc. II.B.4‑16B). Przykłady występowania: najczęściej azbestoza, gruźlica opłucnej, rzadziej po zapaleniu lub krwawieniu do jamy opłucnej.
Pochłanianie (attenuation) – osłabienie energii wiąz‑ki promieniowania X po przejściu przez materię. W TK współczynnik osłabienia danego obszaru mierzy się w j.H.
Pojedynczy guzek płuca (solitary pulmonary nodule – SPN) – pojedynczy cień ogniskowy, zwykle okrągły lub owalny, o średnicy do 3 cm, występujący w pierwotnie niezmienionym płucu. Zmiana widoczna w obrazach RTG (ryc. II.B.4‑17A) i TK/TKWR (ryc. II.B.4‑17B). Przykłady występowania: nowotwory niezłośliwe i złośliwe, zapale‑nie płuc, choroby ziarniniakowe.
Przegrody międzyzrazikowe, syn. międzypła-cikowe (interlobular septa) – łącznotkankowe przegro‑dy występujące pomiędzy zrazikami płuca. Prawidło‑we przegrody są niekiedy widoczne w obrazach TKWR (ryc. II.B.4‑6).
Pułapka powietrzna (air trapping) – występuje w fazie końcowowydechowej, gdy pewien obszar miąższu płuca ma większą przejrzystość od pozostałego. Zmia‑na obejmująca większy obszar (segment lub płat) jest
zach RTG (ryc. II.B.4‑12A) i TKWR (ryc. II.B.4‑12B). Przy kłady występowania: zaawansowane rozstrzenie oskrzeli, zaawansowane włóknienie śródmiąższowe, zwłaszcza idiopatyczne włóknienie śródmiąższowe.
Objaw sygnetu (signet‑ring sign) – oskrzele w prze‑kroju poprzecznym jest wyraźnie szersze od towarzyszą‑cej mu tętnicy. Prawidłowo tętnica przebiegająca równo‑legle do jednoimiennego oskrzela ma podobną średni‑cę. Zmiana widoczna w obrazach TKWR (ryc. II.B.4‑13). Występowanie objawu: rozstrzenie oskrzeli.
Objaw sylwetkowy (silhouette sign) – zatarcie gra‑nicy tkanki miękkiej (np. serca, aorty, przepony) przez przylegające zagęszczenie miąższowe. Zmiana widoczna w obrazach RTG (ryc. II.B.4‑14). Przykłady występowa‑nia: granica lewej komory serca na RTG jest niewidocz‑na, gdy zagęszczenie miąższowe występuje w przylegają‑cym do serca języczku płuca lewego.
Pęcherz rozedmowy (bulla) – okrągława, ostro ogra‑niczona, cienkościenna przestrzeń powietrzna w płucu, o średnicy >10 mm i grubości ściany <1 mm. Zmiana widoczna w obrazach RTG (ryc. II.B.4‑15A) i TK/TKWR (ryc. II.B.4‑15B). Przykłady występowania: rozedma pęcherzowa.
wielkie odcinkowe płasko‑wypukłe zgrubienie opłucnej, często inkrustowane solami wapnia. Zmiana widocz‑
Ryc. II.B.4‑11. Objaw kostki brukowej
Ryc. II.B.4‑10. Niedodma okrągła
Ryc. II.B.4‑12. Objaw plastra miodu
800
B
wie żółci. Czułość USG w wykrywaniu kamicy przewo‑dowej wynosi 50–70%. Lepsze wyniki (skuteczność 90%) uzyskuje się w przypadkach guzów głowy trzustki jako przyczyny poszerzenia dróg żółciowych. Guzy brodawki Vatera i niepewna kamica przewodowa w USG są wska‑zaniami do endosonografii (EUS).
USG jest najlepszym badaniem do wykrywania złogów w pęcherzyku żółciowym. Czułość i swoistość USG są bli‑skie 100%. Charakterystyczny obraz złogu można pomy‑lić jedynie z polipem, ale ten ostatni nie jest ruchomy i nie daje cienia akustycznego (ryc. III.B.3‑27 i ryc. III.B.3‑28). Podobnie błotko (kryształki cholesterolu) w pęcherzyku żółciowym nie daje cienia akustycznego, jednak zmienia swoje położenie przy zmianie pozycji ciała badanego.
Rozpoznanie ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego:1) objawy duże
a) obecność złogówb) obrzęk ściany
W nieinwazyjnej diagnostyce nadciśnienia wrotnego duże znaczenie mają techniki doplerowskie, umożliwia‑jące ocenę przepływu krwi w żyle wrotnej, śledzionowej i w żyłach wątrobowych, w tętnicy wątrobowej i śledzio‑nowej, tętnicy krezkowej górnej i w tętnicach międzypła‑towych nerek (rozdz. I.B.4.8). Skuteczność USG w roz‑poznawaniu zmian zakrzepowych w żyłach wątrobowych i w układzie wrotnym ocenia się na 85%.
Drogi żółciowe
1. Kamica żółciowaW diagnostyce USG dróg żółciowych podstawowe zna‑czenie ma ocena ich szerokości (czułość w wykrywaniu poszerzenia – 86%) (ryc. III.B.3‑26). Ze skutecznością 85% można zlokalizować miejsce przeszkody w odpły‑
Ryc. III.B.3‑22. USG – zmiany ogniskowe w wątrobie. Widoczne przerzuty raka jelita grubego z charakterystyczną hipoechogeniczną strefą przejściową („halo”; strzałki).
Ryc. III.B.3‑23. USG – pierwotny rak wątroby. Widoczne bogate una-czynienie guza w badaniu kolorowym doplerem (strzałki wskazują granice guza).
Ryc. III.B.3‑24. USG – stłuszczenie wątroby. Wątroba hiperechoge-niczna (jasna), strzałki pokazują przeponę; w podprzeponowej czę-ści wątroby widoczne zwiększone pochłanianie fali ultra dźwiękowej (ciemniejszy obszar). Strzałka ciemna wskazuje granicę między jasną wątrobą i ciemną warstwą korową nerki (N).
2. NowotworyPolipy są drugą co do częstości (po kamicy) chorobą pęcherzyka żółciowego; stwierdza się je w USG u ~2% badanych. O charakter nowotworowy podejrzane są duże polipy (rozdz. III.I).
Najczęściej spotykanym w USG obrazem raka pęche‑rzyka żółciowego jest lity guz wypełniający jego światło i naciekający wnękę wątroby (ryc. III.B.3‑29). Rak może też być widoczny jako ograniczone lub rozlane pogrubie‑nie ściany i tylko w ~10% przypadków ma postać polipa.
c) obecność gazu w ścianie (zgorzelinowe zapalenie)d) dodatni ultrasonograficzny objaw Murphy’ego (bole‑
sność pod prawym łukiem żebrowym przy ucisku głowicą ultrasonografu).
2) objawy małea) powiększenie pęcherzykab) pogrubienie ścianyc) zmiany w świetle pęcherzyka (np. błotko)d) okołopęcherzykowe zbiorniki płynowe.Tylko w ~10% przypadków ostre zapalenie pęcherzyka
żółciowego ma charakter niekamiczy, zazwyczaj w cięż‑kich chorobach ogólnoustrojowych.
Ryc. III.B.3‑26. USG – poszerzone drogi żółciowe wewnątrzwątro-bowe (strzałki)
Ryc. III.B.3‑29. USG – rak pęcherzyka żółciowego; guz wypełnia światło pęcherzyka i nacieka wnękę wątroby. Wielkość guza zazna-czona krzyżykami, strzałki pokazują złogi w pęcherzyku.
804
B
jak: pobieranie wycinków lub wymazów z błony śluzowej, usuwanie polipów (polipektomia), przyżeganie prądem (elektrokoagulacja) lub ostrzykiwanie krwawiących miejsc, skleroterapia lub opaskowanie żylaków przełyku i in.
Podczas gastroskopii często wykonuje się również test urazowy na obecność Helicobacter pylori. Test ten polega na pobraniu kleszczykami 2 drobnych wycinków błony ślu‑zowej żołądka i naniesieniu ich na krążek bibuły nasączo‑ny żółtym barwnikiem, reagujący zmianą barwy na czer‑woną po zadziałaniu ureazy wytwarzanej przez bakterie.
Przy każdej procedurze, zwłaszcza dłużej trwającej i związanej z głębszą sedacją (p. niżej), obowiązuje ści‑słe monitorowanie podstawowych parametrów fizjologicz‑nych (tętno, oddech, ciśnienie tętnicze), najlepiej z wyko‑rzystaniem pulsoksymetru.
Przygotowanie pacjenta
Pacjent nie powinien jeść przez 6 h i pić przez 4 h przed zabiegiem (dłużej w przypadku zaburzeń opróżniania żołądka).
U pacjentów obciążonych zwiększonym ryzykiem zapa‑lenia wsierdzia należy przed bardziej inwazyjnymi proce‑durami (ECPW, skleroterapia żylaków przełyku, posze‑rzanie przełyku) zastosować profilaktyczną antybiotyko‑terapię – rozdz. I.I.1.
➔ W s k a z a n i a
1. Wskazania diagnostyczne 1) objawy dyspeptyczne trwające >2–3 miesiące 2) każda dyspepsja z towarzyszącymi objawami alarmu‑
jącymi (niedokrwistość, szybka utrata masy ciała, wymioty, dysfagia)
3) dysfagia i odynofagia 4) ból w klatce piersiowej o niejasnej etiologii
➔ s e d a c j a
W celu zwiększenia komfortu badania (lub zabiegu) dla pacjenta można zastosować:1) miejscowe znieczulenie tylnej ściany gardła roztworem
lidokainy (zwykle wystarczające przy endoskopii gór‑nego odcinka przewodu pokarmowego)
2) tzw. minimalną sedację – za pomocą diazepamu (5–10 mg i.v. w 50 ml 5% roztworu glukozy lub 0,9% roztworu NaCl bezpośrednio przed zabiegiem) lub częś ciej midazolamu (2,5 mg i.v. 5–10 min przed zabie‑giem, kolejne dawki po 1 mg wg zapotrzebowania); naj‑częściej stosowana przy kolonoskopii
3) głębszą sedację z analgezją – fentanyl (0,03–0,1 mg i.v., w razie potrzeby ponownie 0,02–0,05 mg i.v.) lub pety‑dyna (0,5 mg/kg i.v. lub 1 mg/kg i.m. lub s.c.) łącznie z benzodiazepiną (diazepam lub midazolam) – zwykle wskazana przy endoskopowej cholangiopankreatogra‑fii wstecznej (ECPW)
4) pełną anestezję – propofol (najlepiej w asyście ane‑stezjologa; konieczne monitorowanie stanu pacjenta w trakcie zabiegu i po nim).Wybór stopnia sedacji należy w części pozostawić
pacjentowi.
4.1. Panendoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego (ezofagogastroduodenoskopia)
Rys historyczny
1868 – pierwsze wziernikowanie żołądka sztywną metalową rurą u cyrkowego połykacza mieczy (Kussmaul)1881 – skonstruowanie pierwszego sztywnego gastroskopu, ustalenie wskazań i przeciwwskazań do badania (Mikulicz‑Radecki i Leiter)1932 – skonstruowanie giętkiego gastroskopu (Schindler i Wolf)1958 – pierwsze użycie fiberoskopu (Hirschowitz)1983 – wprowadzenie wideoendoskopii i aparatów wodoszczelnych
➔ O P i s b a d a n i a
Przebieg badania – film III.B.4‑2^DVD.Pacjent leży na lewym boku, z nieco uniesioną górną
połową ciała. Jeśli nosi protezy zębowe, powinien je wyjąć przed badaniem. Po założeniu plastikowego ochraniacza poleca się pacjentowi wysunąć język, wkłada końcówkę endoskopu do jego ust i poleca przełykanie. Pod kontrolą obrazu endoskopowego przesuwa się wziernik przez prze‑łyk do żołądka, a następnie do dwunastnicy.
Obecnie powszechnie się używa endoskopów wykorzy‑stujących do oświetlenia i przekazywania obrazu światło‑wody. Najnowocześniejsze endoskopy zamiast obrazowo‑dów są wyposażone w mikrokamerę, a obraz jest prze‑twarzany cyfrowo.
Odpowiednie kanały w gastroskopie umożliwiają odsy‑sanie płynnej treści, wdmuchiwanie powietrza, opłukiwa‑nie końcówki wziernika i błony śluzowej oraz przeprowa‑dzanie zabiegów diagnostycznych lub leczniczych, takich
Ryc. III.B.4‑1. Żylaki przełyku
805
IIIChoroby układu pokarmowego
7) paliatywne leczenie raka przełyku8) mukozektomia w małych lub wczesnych rakach prze‑
wodu pokarmowego3. Monitorowanie
1) kontrola wygojenia wrzodu żołądka2) kontrola leczenia ciężkich postaci choroby refluksowej
przełyku i przełyku Barretta3) monitorowanie uprzednio stwierdzonych zmian dys‑
plastycznych w żołądkuWskazania do endoskopii nie stanowią m.in.:
1) łagodne objawy sugerujące chorobę refluksową przeły‑ku, ustępujące po zmianie trybu życia i zastosowaniu leków zobojętniających
2) dyspepsja u osoby przed 45. rż., która ustąpiła po 3–4‑tygodniowym leczeniu empirycznym
3) objawy sugerujące zespół jelita drażliwego
5) objawy krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego (rozdz. III.A.6)
6) niedokrwistość z niedoboru żelaza 7) dyspepsja u osoby przyjmującej niesteroidowe leki