CHEILOSCHIZIS1. Incidenta: 1/850-1500 nou-nascuti 2. Etiologie
factori genetici cel mai frecvent - hipervitaminoza A - intoxicatii
- iradieri - unul dintre acesti factori actioneaza asupra celor 5
muguri din care se dezvolta fata si gura determinand aparitia
malformatiei - cei 5 muguri - mugure frontal - 2 muguri superiori
si laterali - 2 muguri inferiori si laterali - cheiloschizisul se
datoreaza lipsei de coalescenta a mugurilor, deci deficit de tesut
mezenchimatos
3. Forme anatomo-clinice
1) Fisura buza superioara simpla intereseaza buza rosie si buza
alba
2) Fisura buza superioara completa sunt interesate buza rosie,
buza alba si pragul narinar
3) Fisura buza superioara complicate sunt interesate buza rosie,
buza alba, pragul narinar, arcada dentara, valul palatin si palatal
cheilognatopalatoschizis
in formele 2 si 3 , de cele mai multe ori mugurele median
progneaza, dintii sunt anormal implantati determinand un aspect
estetic dizgratios in formele complicate apar tulburari de
suctiune, infectii frecvente de cai aeriene superioare, starea de
nutritie lasa de dorit malformatii asociate cord, esofag,
anorectale
4. Tratament numai chirurgical - in functie de greutatea
copilului - cel putin 6000 g in formele simple - cel putin 8000 g
in formele complicate - criterii intraoperatorii 1) rosul buzei
superioare sa fie o linie continua 2) buza superioara de o parte si
de alta a fisurii sa aiba aceeasi inaltime 3) septul nazal si
santul subnarinar sa fie pe linia mediana - tehnici multiple jocuri
de lambouri cutanate - o diferenta de 1 2 mm in momentul
interventiei va duce la o diferenta de 1-2 cm la distanta de 2-3
ani - postoperator - antibioterapie 4-5 zile - alimentatie cu
lingurita 7-10 zile
PALATOSCHIZIS1 . Definitie malformatie congenitala caracterizata
prin prezentaunei fisuri care separa complet sau partial palatul
dur (osos) sau moale (val, lueta) in 2 parti
2. Etiopatogenie factori malformativi implicati si la
cheiloschizis ceactioneaza in timpul saptamanilor 6-8
3 . Forme anatomoclinice:1) fisura palatina incompleta solutie
de continuitate la nivelul palatului moale si a luetei (uneori este
interesat numai valul palatin) 2) fisura palatina completa se
intinde de la arcada dentara la lueta inclusiv
4. Clinic - fisura incompleta tulburari de suctiune si fonatie-
fisura completa tulburari de suctiune si fonatie, tulburari otice
(hipoacuzie) si infectii de cai respiratorii superioare -
alimentatia copilului se face cu biberonul cu tetina lunga sau cu
lingurita ca sa ajunga pana in faringe 5. Tratament - chirurgical -
are ca scop inchiderea fisurii - operatia uranostafilorafie -
momentul operator 2 ani
COLOBOMA1. Definitie malformatie congenitala a fetei ce se
prezinta ca o fisura situata lateral de nas 2. Forme clinice A.
forme incomplete - inferioare - superioare 1) forma incompleta
inferioara intereseaza buza superioara si trece lateral de aripa
nazala detasand-o de obraz 2) forma incompleta superioara fisura
intereseaza pleoapa inferioara, canalul lacrimonazal, descinde
lateral de nas pana aproape de cartilajele alare narinare si se
termina intr-un infundibul care se deschide in fosele nazale
B. forma completa fisura porneste de la unghiul intern al
ochiului si intereseaza inclusiv buza inferioara3. Tratament -
chirurgical dupa varsta de 1 an - lambouri cutanate - rezultate
slabe
MACROSTOMIA1 . Definitie malformatie congenitala a fetei care se
datoreaza unui defect de mezodermizare intre mugurele maxilar
superior si cel inferior2 . Clinic fisura continua comisura bucala
si se indreapta spre obraz, marind dimensiunile gurii, ajungand
uneori pana la ureche sau spre regiunea temporala - poate fi uni-
sau bilaterala - malformatii asociate fibrocondrom 3 . Tratament -
chirurgical, dupa varsta de 1 an si 6 luni - consta in rezectia si
extirparea mucoasei rosii de-a lungul fisurii si sutura in 3
planuri (mucoasa, muschi, tegument) - postoperator 10-12 zile
alimentatie prin gavaj
MICROSTOMIA1 . Definitie afectiune caracterizata prin gura mica2
. Etiopatogenie poate fi - congenitala exces de mezodermizare -
dobandita cicatrici postplagi, arsuri
3 . Tratament chirurgical1) pentru formele congenitale la 18-24
luni rezectie tegumentara pana cand gura are dimensiuni normale si
rasfrangerea mucoasei bucale spre exterior si sutura 2) pentru
formele dobandite la 1 an de la producerea cicatrizarii in exces a
comisurii bucale
FISTULE CONGENITALE ALE BUZELOR1 . Definitie - lipsa de
coalescenta intre mugurele median si restul buzei - situate atat pe
buza superioara, cat si pe cea inferioara - frecvent 2 fistule 2 .
Clinic depresiuni situate pe buzele superioara sau inferioara,
terminate intr-un fund de sac tapetat de epiteliu - se poate
exterioriza o secretie filanta 3 . Tratament - chirurgical, dupa
varsta de 2 ani - consta in extirparea in bloc a fistulei si
cheiloplastie
FISTULE CONGENITALE PREAURICULARE1 . Definitie malformatie care
deriva din prima fanta branhiala2 . Clinic - se observa anterior de
tragus ca un orificiu prin care se elimina o secretie filanta,
uneori purulenta - tegumentele periorificiale congestionate -
traiectul fistulos se deschide in conductul auditiv sau spre
mastoida; trece inapoia sau inaintea nervului facial 3 . Tratament
chirurgical
FIBROCONDROAMELE FETEI1 .Definitie malformatie congenitala
caracterizata prin aparitia unor tumorete pediculate situate pe
linia care uneste tragusul cu comisura bucala - sunt situate
preauricular, sunt unice sau multiple - au un ax cartilaginose
asociaza cu macrostomie 2 .Tratament chirurgical
HEMANGIOAMELE FETEI1. Definitie malformatii congenitale ale
vaselor sangvine, fara o structura histologica normala2. Forme
clinice
A. Hemangiom plan situate in epiderm si derm, apare ca o pata
violacee care dispare la presiune digitalaB. Hemangiom tumoral
tumoreta de dimensiuni variabile ce proemina la exterior dar se
extinde si in profunzime - nu se modifica la digitopresiune -
vasele sangvine se prezinta ca niste muguri vasculari alimentati de
vase de la periferia hemangiomului
C. Hemangiomul cavernos tumoreta mai putin exteriorizata la
suprafata si bine reprezentat in hipoderm si tesuturile mai
profunde - structura vase ca niste caverne care comunica intre ele
ca si camarutele unui burete, ce sunt alimentate de 1-2 vase mariD.
Hemangiom cirsoid structura ca niste cordoane vasculare sinuoase
care comunica intre ele, iar locul de unire este un anevrism
vascular a carui palpare evidentiaza pulsatii - au putere mare de -
extensie - ulcerare - infectare - sangerare cu anemie - se asociaza
frecvent cu hemangioame cranio-cerebrale sindrom Sturge-Weber
3. Clinic - convulsii de tip epileptic - glaucom congenital -
deficit psihic - trombocitopenie sdr. Kasabach-Meritt - hemangioame
hepatice4. Tratament - chirurgical - se fac in prealabil -
flebografii - arteriografii
LIMFANGIOAMELE FETEI1. Definitie malformatii ale vaselor
limfatice care sunt ectaziate ca niste caverne care comunica intre
ele2. Clinic - fata poate fi deformata, se intinde frecvent la
obraz, buza superioara, submandibular - tegumentele supraiacente de
aspect normal, dar brazdate de vase sangvine - la palpare regiuni
indurate care alterneaza cu zone depresibile, elastice, nedureroase
- prezinta perioade de tumefactie care alterneaza cu perioade de
regresie 3. Tratament - chirurgical - limforee
MACROGLOSIA1. Definitie consta in marirea in toate dimensiunile
a limbii 2. Etiologie limfangiom difuz cavernos - hipertrofia
musculaturii limbii - chiste intralinguale - hemangioame - fibroame
3. Clinic limba se exteriorizeaza din cavitatea bucala - papilele
sunt marite in dimensiuni - sialoree abundenta - respiratia si
alimentatia dificile 4. Tratament chirurgical - consta in rezectia
cuneiforma a portiunii anterioare a limbii - postoperator poate
apare edemul lingual care dispare in 1-2 saptamani
CHISTE MUCOIDE ALE PLANSEULUI BUCAL1. Definitie incluzii ale
epiteliului glandei sublinguale in submucoasa - ranula 2. Clinic
tumorete chistice sublinguale de diferite dimensiuni - la palpare
depresibile, elastice, nedureroase - se pot evacua uneori spontan,
dar se refac3. Tratament - chirurgical - extirpare in totalitate
fara a leza nervul sublingual
SINDROMUL PIERRE - ROBIN- hipoplazie de mandibula- clinic
insuficienta respiratorie datorata triadei - glosoptoza -
hipoplazie de mandibula - palatoschizis - copilul se alimenteza
greu -> gavaj - in formele medii protezare respiratorie cu
canule de tip Mayo sau Guedel - daca se asociaza cu laringomalacie
--> traheostomie - chirurgical - operatia Douglas sutura fetei
inferioare a limbii la planseul bucal - operatia Duhamel
anteriorizarea limbii cu ajutorul a 2 fire de matase trecute prin
baza limbii si prin obraji
CHIST DE CANAL TIREOGLOS1. Etiopatogenie se formeaza prin lipsa
de resorbtie a canalului tireoglos (sau a unei portiuni din el)
care uneste in cea de-a 2-a saptamana de viata embrionara foramen
cecum (baza limbii) cu glanda tiroida descinsa in regiunea
tiroidiana - se afla cel mai frecvent situate inapoia osului
hioid2. Clinic tumoreta de dimensiuni variabile situate pe linia
mediana a gatului, sub osul hioid - tegumente supradiacente de
aspect normal - la palpare elastica, nedureroasa, urmeaza miscarile
de deglutitie - se poate suprainfecta si fistuliza fistule de canal
tireoglos
3. Diagnostic diferential - lipoame - fibroame - chiste
epidermoide - limfangioame 4. Tratament - chirurgical
LIMFANGIOM LATEROCERVICAL-
aceeasi structura ca la limfangioamele feteidimensiuni mari pot
sa se extinda in cutia toracica, poate ingloba vasele mari ale
gatului
- principii de tratament chirurgical - inciziile se efectueaza
transversal, in axul lung al tumorii - se evidentiaza de la inceput
vasele mari ale gatului - se feresc elementele nervoase (n.
hipoglos, submandibular, facial) - nu se extirpa in totalitate
intr-un timp limfangioamele care circumscriu traheea, deoarece pot
determina edem glotic - drenaj obligatoriu - antibioterapie
TORTICOLIS- cauze - traumatisme obstetricale - hipoplazii
musculare congenitale - cauze inflamatorii sdr. Grisel inflamatia
articulatilor mici ale vertebrelor cervicale - cauze malformative
osoase sdr. KlippelFeil - sdr. Turner cu pterigium coli - sdr. de
coasta cervicala - cauze cicatriceale - boli distrofice osoase
(tumori cu mieloplaxe, chiste anevrismale) - tumori maligne sau
benigne osoase
- clinic - laterodevierea capului copilul priveste spre partea
opusa leziunii - ingustarea fantei palpebrale - hemihipertrofia
fetei prin tulburari de irigare vasculara - tumoreta palpabila la
nivelul m. sternocleidomastoidian cu timpul se transforma intr-o
coarda fibroasa - limitarea miscarilor de lateralitate ale capului
- scolioza cervicala - distanta dintre mastoida si clavicula se
reduce - tratament - conservator - chirurgical dupa 3-4 ani