小児外科ミニレクチャー 臍帯内ヘルニア，染色体異 …...1 小児外科ミニレクチャー 臍＃8 2012/10/25 附属病院第2外科小児外科 医学教育学

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小児外科ミニレクチャー臍＃8 2012/10/25

附属病院第2外科小児外科

医学教育学

廣川慎一郎

腹壁異常

►臍帯ヘルニア 臍帯内ヘルニア，染色体異常，合併奇形

EMG症候群

►腹壁破裂

►臍ヘルニア

►臍腸管遺残症 メッケル憩室

►尿膜管遺残症

臍ヘルニアと腹壁瘢痕ヘルニア

臍ヘルニアと鼠径ヘルニア

腹壁破裂

腹壁破裂

ＡＷＲ吊り上げを利用した修復

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臍帯ヘルニア，Omphalocele

臍帯ヘルニア，嚢の破れ

臍帯ヘルニア修復

臍帯内ヘルニア

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18トリソミー

小脳低形成，耳介低位変形，小顎症，VSD, ASD,臍帯ヘルニア，停留睾丸，陰茎低形成，小骨盤，四肢関節拘縮，内反足，左2,3指合指 日令30

13トリソミー頭蓋骨縫合離開，老人様顔貌，耳介変形，低形成，鞍鼻，人中形成なし，頚部贅皮，臍帯ヘルニア，停留睾丸，両手多指症，手指重畳，ゆりかご状足底

3ヶ月時 １８トリソミー，食道閉鎖，臍帯ヘルニア，肝臓分葉異常，鎖肛の合併

腹部食道バンディング，胃ろう造設，臍帯ヘルニア修復，臍にループストーマ造設

臍の発生学Yolk sac・primitive gut と中腸

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臍帯の形成

Arantius

Trophoblast:栄養胚葉，栄養膜・・・5日cytotrophoblast:栄養膜細胞層（内層）syntrotrophoblast:合胞体栄養芽細胞（外層）

Amnion:羊膜・・・・7日primitive yolk sac：原始卵黄嚢・・・・9日Coelom:体腔・・・・12日Allatois:尿膜，尿嚢・・・・16日

ヒト胎児の膜

桑実胚，morula

胞（盤）胚，blastcyst5 th day

着床，implantation6 th day

羊膜腔，amniotic cavity原始卵黄嚢，primitive yolk sac7 th day

内胚葉と臍帯

尿膜管

卵黄嚢

総排泄腔

腹壁異常

総排泄腔外翻cloacal extrophy

臍帯ヘルニア

腸管，膀胱粘膜外翻尿道上裂短結腸

Body Stalk Anomaly, BSA

巨大臍帯ヘルニア側弯症単一臍帯動脈

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巨大臍帯ヘルニア側弯症単一臍帯動脈

臍ヘルニア嵌頓（成人例）

臍腸管遺残

臍帯内ヘルニアと臍腸管遺残（Ｍｅｃｋｅｌ憩室）

メッケルシンチ

臍腸管瘻臍腸管索 臍帯内ヘルニアと臍腸管瘻

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尿膜管遺残症の病型

Blichert-Toft, Am J Surg 122, 1971 より

a b c

d e

a: congenital patent urachusb: umbilical urachal sinusc: vesicourachal diverticulumd: urachal cyste: the alternating sinus

尿膜管疾患の分類

辻, 1949より

► I．尿膜管発生異常

尿膜管欠損症 奇形性膀胱－臍尿瘻， 晩発性奇形性膀胱－臍尿瘻

尿膜管形成不全症 奇形性膀胱－尿膜管－臍尿瘻，晩発性奇形性膀胱－尿膜管－臍尿瘻

尿膜管降下不全症 奇形性膀胱－尿膜管－臍尿瘻，晩発性奇形性膀胱－尿膜管－臍尿瘻

先天性尿膜管性膀胱憩室

先天性尿膜管－臍瘻

► II. 尿膜管嚢腫

► III. 後天性尿膜管開放症

後天性尿膜管性膀胱憩室

後天性炎症性尿膜管－臍瘻

後天性炎症性膀胱－尿膜管－臍瘻，膀胱－臍瘻（尿膜管の関与なし）

► IV. 尿膜管腫瘍

5月

4年後12月

膀胱造影

腹部CT像

切除標本

病理組織像

臍の瘻孔

腹部単純X線写真

側面像 瘻孔模式図

チューブ抜去後

臍部エコー像

膿瘍部

臍部膿瘍部

VPチューブ