+ METABOLISMO DE BILIRRUBINAS Y SÍNDROME ICTERICO EN EL NEONATO Cesar Zamora Sabando UNIVERSIDAD ESTATAL DE GUAYAQUIL FACULTAD DE MEDICINA PEDIATRIA
+
METABOLISMO DE BILIRRUBINAS Y
SÍNDROME ICTERICO EN EL NEONATO
Cesar Zamora Sabando
UNIVERSIDAD ESTATAL DE GUAYAQUIL
FACULTAD DE MEDICINA
PEDIATRIA
+INTRODUCCIÓN
Afecta a mas del 60% de los niños durante
la primera semana de vida.
Expresión clínica de la elevación de la
bilirrubina en la sangre.
Bilirrubina toxica para el SNC
Aparece cuando la BT alcanza 5mg/dL
ICTERICIA
+BILIRRUBINA
Es el producto de
la degradación de
los glóbulos rojos
envejecidos.
Se forma a partir
de la
degradación del
grupo hem.
80% de la
bilirrubina diaria
proviene de la
destrucción de
glóbulos rojos
maduros.
20% proviene de
eritropoyesis
inefectiva y de la
degradación de
otras
hemproteinas
+ METABOLISMO BILIRRUBINAS
Liberación
Hb GLOBINA
HEMO
Fe libre + transferrina
CO
BILIRRUBINA +
ALBÚMINA
(B. Libre o indirecta)
Se conjuga (B. directa) en
un:
80% c/ác. Glucorónico
10% Ác. Sulfúrico
10% Otras sustancias
UROBINILÓGENO
REABSORB
E
ESTERCOBILINÓGE
NOoxidación
ESTERCOBILIN
A
5
%
Oxidación…UROBILI
NA
B. TOTAL: 0.3-1.3 mg/dL
B. DIRECTA: 0-0.3 mg/dL
B. INDIRECTA: 0-1
mg/dL
+
ESTERCOBILINOG
ENOUROBILINOGE
NO
• A nivel fetal la bilirrubina se elimina por
medio de la placenta.
• Poca cantidad se elimina por hígado
fetal.
• Bilirrubina conjugada que se forma en
el feto permanece en el.
+
+ICTERICIA NEONATAL.
Durante el período neonatal, el metabolismo de la bilirrubina del recién nacido
se encuentra en un período de transición entre la fase fetal, en la que la
placenta es la vía principal de eliminación de la bilirrubina no
conjugada, liposoluble, y la fase adulta, en la que la forma conjugada
hidrosoluble es excretada por los hepatocitos al sistema biliar y al tubo digestivo.
• Colestasis intrahepatica
• Reabsorción intestinal
• Aumente la cantidad de bilirrubina que
tiene que metabolizar el hígado.
• Altere o limite la actividad de la
transferasa u otras enzimas
relacionadas.
• Compita con la transferasa o la
bloquee.
• Provoque la ausencia de esa enzima o
disminuya su cantidad.
• Reduzca la captación de la bilirrubina
por los hepatocitos.
Hiperbilirrubinemia no
conjugada.
Hiperbilirrubinemia conjugada.
+ICTERICIA NEONATAL
Color amarillento de la piel mucosas y
conjuntivas.
Descartar factores ambientales, anemias,
carotenodermias.
Diagnostico sindromico:
+Clasificación De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina
Hiperbilirrubinemia no
conjugada
Hiperbilirrubinemia
conjugada
• Ictericia fisiológica
• Anemia hemolítica
• Policitemia
• Extravasación sanguínea
• Déficit de glucoroniltransferasa
• Ictericia por leche materna y
amamantamiento natural
• Trastornos metabólicos
• Aumento de la circulación
entero hepática
• Fármacos.
• Obstrucción biliar extra
hepática
• Colestasis intrahepatica con
escasez de conductos biliares
• Colestasis intrahepatica con
conductos biliares normales
• Infección
• Trastornos genéticos y errores
congénitos del metabolismo
• Hepatitis neonatal idiopática
• Colestasis inducida por
nutrición parenteral total.
+ HIPERBILIRRUBINEMIA NO
CONJUGADA
Aumento de bilirrubina no conjugada sérica durante la primera
semana de vida que remite de manera espontanea.
Ictericia que ocurre durante las primeras 24 horas es
patológica hasta demostrar lo contrario.
Niveles de bilirrubina.
ICTERICIA FISIOLOGICA.
• Mayor volumen de hematíes y
acortamiento de su vida media.
• Déficit de captación hepática
• Déficit de glucoronil transferasa
Sobrecarga
de bilirrubinaICTERICI
A
ICTERICIA FISIOLÓGICA (NEONATAL)
Disminuye < 2mg/dL
2do-3er día
Visible
2do-4to día
Nivel máximo: 5-6mg/dL
5to-7mo día
10-14 díasDesaparece
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
INDIRECTA
Coloración amarilla brillante o anaranjada.
DIRECTA
(Obstructiva) Tono verdoso o amarillo sucio.
AletargadoAnoréxico
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.e
PREMATUROS:
Elevación igual o menor que en RN a término.
Mayor duración.
Picos más altos 4to – 7mo día 8-12 mg/dL.
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
+ANEMIA HEMOLITICA
• DEFECTO DE LOS
ERITROCITOS:
Esferocitosis hereditaria
Picnocitosis infantil
Déficit de piruvatoquinasa
Déficit de G6PD
Talasemia
Hemolisis inducida por vitamina k
• ADQUIRIDAS
Incompatibilidad ABO o Rh
Fármacos
infecciones
+ POLICITEM
IA
EXTRAVASACION
ES SANGUINEAS
DEFECTOS EN
LA
CONJUGACION
ICTERICIA POR
LECHE
MATERNA
+TRASTORNOS
METABOLICOS
SUSTANCIAS
FARMACOS Y
TRASTORNOS
• Galactosemia
• Hipotiroidismo
• Diabetes
materna
• Aspirina
• Sulfonamidas
• Ácidos grasos
• Asfixia
• Acidosis
• Sepsis
• Hipotermia
• hipoglucemia
+QUERNICTERO
Síndrome neurológico secundario a laacumulación de bilirrubina no conjugada en lascélulas cerebrales.
Valor indeterminado:
Tiempo y concentración20mg/dL
-Letargia-Rechazo al alimento
Disminución de reflejos tendinosos.Dificultad respiratoria.
Opistótonos.Abombamiento de la fontanela.
Contracciones faciales y de extremidades.Llanto agudo.
Espasmos.Convulsiones.Brazos extendidos y rígidos en rotación interna.Puños apretados.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS2-5 Días – 7 días (RNPT)
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
+HIPERBILIRRUBINEMIAS
NO CONJUGADA
DIAGNOSTICO
• ESTUDIOS DE
LABORATORIO
• Bilirrubina total y directa
• Hemoglobina y hematocrito
• Frotis de sangre periférica
• Recuento de reticulocitos
• Tipo sanguíneo y estado Rh madre e
hijo
• Prueba de Coombs directa
• Medición de albumina sérica
• BILIRRUBINOMETRIA
TRANSCUTANEA
• ESTUDIOS
RADIOLOGICOS
+MANEJO
FOTOTERAPIA
EXANGUINOTRANSFUSION
FENOBARBITAL