This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
12/03/2018
1
(Professore Ordinario di Neurologia, Università degli Studi di Parma)
CEFALEE DEL GRUPPO IV
Gian Camillo Manzoni
4.1 Primary cough headache
4.2 Primary exercise headache
4.3 Primary headache associated
with sexual activity
4.4 Primary thunderclap headache
4.5 Cold-stimulus headache
4.6 External-pressure headache
4.7 Primary stabbing headache
4.8 Nummular headache
4.9 Hypnic headache
4.10 New daily persistent
headache (NDPH)
ICHD-3, 2018ICHD-2, 2004
4.1 Primary stabbing headache
4.2 Primary cough headache
4.3 Primary exertional headache
4.4 Primary headache associated
with sexual activity
4.5 Hypnic headache
4.6 Primary thunderclap headache
4.7 Hemicrania continua
4.8 New daily persistent
headache (NDPH)
3.4
13.11
13.10A13.7.1
12/03/2018
2
4.1 Primary cough headache
4.2 Primary exercise headache
4.3 Primary headache associated with sexual activity
4.4 Primary thunderclap headache
4.5 Cold‐stimulus headache
4.6 External‐pressure headache
4.7 Primary stabbing headache
4.8 Nummular Headache
(A4.11 Epicrania Fugax)
4.9 Hypnic headache
4.10 New daily persistent headache (NDPH)
Physical exertion
4 major groups
Direct physical
stimuli
Epicranial
headaches
Others
4. Other primary headache disorders ICHD-3, 2018
4. Other primary headache disorders ICHD-3, 2018
Introduction 2.
12/03/2018
3
FREQUENTE
4.5 Cefalea da stimolo freddo
4.6 Cefalea da pressione esterna
4.7 Cefalea trafittiva primaria
4.1 Cefalea da tosse primaria
4.3 Cefalea da attività sessuale primaria
4.10 NDPH
4.2 Cefalea da sforzo primaria
4.8 Cefalea nummulare
4.9 Cefalea ipnica
4.4 Cefalea “a rombo di tuono” primaria
RARO
Prevalenza
Altre Cefalee Primarie (ICHD-3, 2018)
FREQUENTE
4.4 Cefalea “ a rombo di tuono” primaria
4.1 Cefalea da tosse primaria
4.2 Cefalea da sforzo primaria
4.3 Cefalea da attività sessuale primaria
4.10 NDPH
4.9 Cefalea ipnica
4.8 Cefalea nummulare
4.7 Cefalea trafittiva primaria
4.6 Cefalea da pressione esterna
4.5 Cefalea da stimolo freddo
RARO
Rischio di cefalea secondaria
Altre Cefalee Primarie (ICHD-3, 2018)
12/03/2018
4
4.1 Primary cough headache
4.2 Primary exercise headache
4.3 Primary headache associated with sexual activity
4.4 Primary thunderclap headache
4.5 Cold‐stimulus headache
4.6 External‐pressure headache
4.7 Primary stabbing headache
4.8 Nummular Headache
(A4.11 Epicrania Fugax)
4.9 Hypnic headache
4.10 New daily persistent headache (NDPH)
Physical exertion
4 major groups
Direct physical
stimuli
Epicranial
headaches
Others
4. Other primary headache disorders ICHD-3, 2018
Headache precipitated by cough, prolonged exercise or sexual activity:
a prospective etiological and clinical study
Pascual J, Gonzàlez-Mandly A, Martìn R, Oterino A
J Headache Pain 2008;9:259-266
6412 pazienti con cefalea
68 cefalea da tosse 11 cefalea da sforzo 18 cefalea da attività
sessuale
28 primarie (10 M, 18 F)
40 secondarie (12 M, 28 F)
9 primarie (9 M, 1 F)
2 secondarie (2 M)
16 primarie (13 M, 3 F)
2 secondarie (1 M, 1 F)
32 Arnold Chiari tipo I
8 altre patologie in fossa
cranica posteriore
2 emorragie
subaracnoidee
2 emorragie
subaracnoidee
12/03/2018
5
Primary cough headache, primary exertional headache, and primary headache associated with sexual activity: a clinical and radiological study
A Donnet, D Valade, E Houdart, M Lanteri-Minet, C Raffaelli, G Demarquay,M Hermier, E Guegan-Massardier, E Gerardin, G Geraud, C Cognard, O Levrier, P Lehmann
Neuroradiology (2013) 55:297–305
This multicentre, observational, non-interventional consecutive cohort study
included patients fulfilling ICHD-II criteria for primary cough headache (N=10), primary exertional headache (N=11), or primary headache associated with sexual activity (N=20), as well as 16 headache-free controls.
Each patient was evaluated clinically and underwent craniocervical MRV of the
cranial circulation. All scans were interpreted centrally by blinded raters, using the
Farb criteria proposed for idiopathic intracranial hypertension. Stenosis was defined
as a Farb score <3 in left or right transverse sinuses or jugular veins.
Primary cough headache 10 5M 5F 58.8±19.0
Primary exertional headache 11 6M 5F 43.5±12.8
Primary headache associated with sexual activity 20 13M 7F 49.3±11.9
aCompared to the no headache control group (Fisher’s exact test)
Conclusions
Headaches provoked by cough and sexual activity are possibly associated with venous abnormalities in a significant subgroup of affected patients
Primary cough headache, primary exertional headache, and primary headache associated with sexual activity: a clinical and radiological study
A Donnet, D Valade, E Houdart, M Lanteri-Minet, C Raffaelli, G Demarquay,M Hermier, E Guegan-Massardier, E Gerardin, G Geraud, C Cognard, O Levrier, P Lehmann
Neuroradiology (2013) 55:297–305
12/03/2018
6
4.1 CEFALEA DA TOSSE PRIMARIA
Criteri diagnostici (ICHD-3, 2018)
A. Almeno 2 episodi di cefalea che soddisfano i criteri B-D
B. È scatenata e si manifesta solo in concomitanza con colpi
di tosse, sforzi e/o manovra di Valsalva
C. Ha un’insorgenza improvvisa
D. Dura da un secondo a 2 ore
E. Non è attribuibile ad altra diagnosi ICHD-3
“Affollamento” della fosse cranica posteriore (Chen et al., 2004)
Patogenesi
Nei pazienti con cefalea da tosse vs controlli sani lo spazio della fossa cranica posteriore è ridotto
CEFALEA DA TOSSE PRIMARIA
Tosse � incremento della pressione
intratoracica e intraaddominale �
aumento del flusso ematico nei plessi
venosi epidurali a livello spinale (fase
1 – pressione liquorale spinale >
pressione intracranica) � incremento
brusco della pressione venosa cranica
� aumento della pressione liquorale
cranica (fase II – pressione intracra-
nica > pressione spinale) � compro-
missione della circolazione liquorale
per un meccanismo a valvola a livello
del forame magno � Cefalea
12/03/2018
7
CEFALEA DA TOSSE PRIMARIA
Altre caratteristiche cliniche
Prevalenza:
~1% M:F = 3-5:1 Età media 55-65 anni
Decorso:
Spesso remissione spontanea
Nella maggioranza dei casi: 2 mesi - 2 anni
Forme primarie clinicamente indistinguibili da forme secondarie
In genere non è necessaria una terapia sintomatica
Trattamento della tosse (compressione dei globi oculari)
Se gli attacchi sono frequenti e se il dolore è di forte intensità:
INDOMETACINA 50 mg 3 volte al dì
(beneficio nel 75% dei casi)
Segnalazioni di possibile efficacia:
Acetazolamide 1-2 g al dì
Metisergide 2 mg al dì
Topiramato 50-75 mg al dì
Sottrazione di liquor
(EFNS Guidelines, 2011)
12/03/2018
9
4.2 CEFALEA DA SFORZO PRIMARIA
Criteri diagnostici (ICHD-3, 2018)
A. Almeno 2 episodi di cefalea che soddisfano i criteri B e C
B. È scatenata e si manifesta solo durante o dopo uno sforzo
fisico pesante
C. Dura meno di 48 ore
D. Non è attribuibile ad altra diagnosi ICHD-3
CEFALEA DA SFORZO PRIMARIA
Altre caratteristiche cliniche
Prevalenza:
1-35% M:F = 4-7:1 F:M = 2:1 Età adulta giovanile
Decorso:
Molto spesso remissione spontanea
Comorbilità:
Emicrania ~46% Cefalea da attività sessuale ~45%
Fattori scatenanti:
Qualsiasi tipo di sforzo (spesso sollevamento pesi, nuoto, corsa)
Fattori favorenti:
Altitudine, clima caldo e umido
12/03/2018
10
CEFALEA DA SFORZO PRIMARIA
AL PRIMO EPISODIO escludere
• emorragia subaracnoidea
• dissecazione arteriosa
• sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile
Attenzione in particolare se:
• età relativamente avanzata
• presenza di fattori di rischio vascolare
• presenza di rischio coronarico
Terapia
4.2 CEFALEA DA SFORZO PRIMARIA
(EFNS Guidelines, 2011)
1. Evitare o ridurre gli sforzi (se possibile)2. Pre-riscaldamento3. Regolare attività motoria e normale indice di massa corporea
Nelle forme con episodi sporadici pretrattamento “degli sforzi” con: a) indometacina 25-50 mg 1 ora primab) un triptano se la cefalea ha caratteristiche emicranichec) ergotamina 2 mg
Nelle forme ad “alta frequenza” o quando non è possibile evitare gli sforzi fisici è utile un trattamento preventivo con:
a) indometacina 25-50 mg 3 volte al dìb) propranololo 20-40 mg 3 volte al dìc) flunarizina 5-10 mg alla sera
12/03/2018
11
4.3 CEFALEA ASSOCIATA AD ATTIVITA’ SESSUALE PRIMARIA
Criteri diagnostici (ICHD-3, 2018)
A. Almeno 2 episodi di dolore al capo e/o al collo che soddisfano i
criteri B-D
B. È scatenata e si manifesta solo durante l’attività sessuale
C. Almeno uno dei seguenti:
1. l’intensità aumenta con l’aumento dell’eccitamento sessuale
2. l’intensità è improvvisamente forte al momento dell’orgasmo
D. Dura da un minuto a 24 ore con intensità forte e/o fino a 72 ore
con intensità lieve
E. Non è attribuibile ad altra diagnosi ICHD-3
CEFALEA ASSOCIATA AD ATTIVITA’ SESSUALE PRIMARIA
AL PRIMO EPISODIO DI CEFALEA ORGASMICAescludere emorragia subaracnoidea,
dissecazione arteriosa intra o extracranica, sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile
Altre caratteristiche cliniche
Prevalenza:
~1% lifetime M:F = 3-4:1 Età media 39 a. (picchi a 20-24 e 35-44 a.)
Forma orgasmica:Forma pre-orgasmica = 3-4:1
Comorbilità:
Emicrania 19-47% Cefalea da sforzo primaria 29-40%
Cefalea di tipo tensivo 45%
Decorso:
Di solito remissione spontanea
12/03/2018
12
Clinical features, imaging findings and outcome of headache associated with sexual activity
Yeh YC, Fuh JL, Chen SP, Wang SJCefalalgia 2010; 30:1329-1335
Cefalea associata ad attività sessuale: 30 pazienti (prospettico – follow-up medio di 2 anni)
- 10 forme primarie (5 M, 5 F)
- 20 forme secondarie: 1 ESA (M), 1 dissecazione basilare (M),
- 18 sindrome da vasospasmo cerebrale reversibile (9 M, 9 F)
1. headache, with or without focal deficits and/or seizures, has led to angiography
(with ‘string of beads’ appearance) and diagnosis of RCVS
2. headache has one or more of the following characteristics:
a) thunderclap onset
b) triggered by sexual activity, exertion, Valsalva manoeuvres, emotion, bathing
and/or showering
c) present or recurrent during 1 month after onset, with no new significant
headache after >1 month
D. Either of the following:
1. headache has resolved within three months of onset
2. headache has not yet resolved but three months from onset have not yet passed
E. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis.
6.7.3.1 Acute headache attributed to reversible cerebral vasoconstriction
syndrome (RCVS) (ICHD-3, 2018)
Diagnostic criteria:
A. Any new headache fulfilling criterion C
B. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) has been diagnosed
C. Evidence of causation demonstrated by either or both of the following:
12/03/2018
13
Terapia
• Ruolo passivo durante l’attività sessuale
• Se la cefalea è iniziata, l’interruzione dell’attività sessuale previene
l’aumento dell’intensità del dolore in circa il 40% dei casi e risulta
particolarmente utile nella forma pre-orgasmica
• Il trattamento sintomatico con paracetamolo, ASA, ibuprofene e
diclofenac si è dimostrato inefficace nel 90% dei casi
Talvolta, utilità dei triptani nel bloccare la cefalea orgasmica
• Quando l’attività sessuale può essere programmata:
profilassi a breve termine con INDOMETACINA 50-75 mg 1 ora prima
(risposta positiva >80% dei casi)
Segnalazioni a favore dei triptani, diazepam ed ergotamina
• In alcuni casi è necessaria una profilassi continuativa:
PROPRANOLOLO 20-80 mg 3 volte al dì (beneficio >80% dei casi)
(EFNS Guidelines, 2011)
4.3 CEFALEA ASSOCIATA AD ATTIVITA’ SESSUALE PRIMARIA
4.4 CEFALEA “A ROMBO DI TUONO” PRIMARIA
Criteri diagnostici (ICHD-3, 2018)
A. Cefalea d’intensità severa che soddisfa i criteri B e C
B. Insorgenza improvvisa, raggiunge la massima intensità
in <1 minuto
C. Dura ≥5 minuti
D. Non è attribuibile ad altra diagnosi ICHD-3
12/03/2018
14
CEFALEA “A ROMBO DI TUONO” PRIMARIA
Prevalenza:
? F:M = 2:1 Età media 45 a. (range 25-67)
Comorbilità:
nel 30-46% dei casi: emicrania o cefalea di tipo tensivo nell’anamnesi
Altre caratteristiche cliniche
Thunderclap headache attributed to reversible cerebral vasoconstriction: view and review
(Valença MM et al. J Headache Pain 9:277-288;2008)
An often unrecognized cause of thunderclap headache: reversible cerebral vasoconstriction syndrome
(Koopman K et al. J Headache Pain 9: 389-391;2008)
Quali rapporti con la sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile?
(ICHD-3 cod. 6.7.3 Cefalea attribuita a sindrome da vasocostrizione
cerebrale reversibile)
CEFALEA “A ROMBO DI TUONO” PRIMARIA
● Non vi sono caratteristiche cliniche che permettano di distinguere una
cefalea “a rombo di tuono” primaria (TCH) da una cefalea da emorragia
subaracnoidea
● In tutti i pazienti con TCH è obbligatorio effettuare una TAC
● In tutti i pazienti con TCH con TAC iniziale negativa, dubbia o tecnicamente
inadeguata è opportuno effettuare una rachicentesi
● Anche nei casi con TAC iniziale e rachicentesi negative, è consigliabile
effettuare un’ angio-RM con fase venosa per escludere altre cause di TCH