-
NED TIJDSCHR GENEESKD. 2011;155:A3794 1
KLIN
ISCH
E PR
AKTI
JK
CaSuïSTIEK
Dysfagie na introductie van vast voedselTypISCHE pRESENTaTIE vaN
CoNGENITalE SloKDaRmSTENoSE
Esther Kockelkoren, Christien Sleeboom, J. patrick van der
voorn, Jim C.H. Wilde, Bart G.p. Koot en C.m. Frank Kneepkens
Congenitale slokdarmstenose heeft een frequentie van 2-4 per
100.000 geboorten1 en is daarmee een zeldzame oorzaak van
voedingsproblemen bij zuigelingen. Hierbij leidt een afwijkende
opbouw van de slokdarmwand tot een intrinsieke vernauwing van het
slokdarmlumen.2 De meest voorkomende vorm is die waarbij in de
slokdarm-wand resten worden gevonden van tracheobronchiaal weefsel.
Aan de hand van de ziektegeschiedenis van een 6 maanden oud meisje
laten wij zien dat de diagnose op klinische gronden kan worden
vermoed. Daarnaast bespreken wij het aanvullend onderzoek, de
etiologie, de therapie en de prognose van deze aandoening.
Ziektegeschiedenis
Patiënt A, een 6 maanden oud meisje, werd door de huis-arts
verwezen naar de kinderarts vanwege verdenking op achalasie. Ze was
als 1e van een tweeling geboren bij 33 weken met een gewicht van
1375 g. De neonatale periode was ongecompliceerd verlopen. Na de
introductie van vast voedsel op de leeftijd van 5,5 maanden kreeg
ze last van spugen, hoesten en voedingsproblemen; de
gewichtstoename bleef achter.Slokdarm-maagfoto’s toonden een
vernauwing in de distale slokdarm (figuur 1). De 24 uurs-pH-meting
van de slok-darm was niet-afwijkend. Bij oesofagogastroscopie werd
een stenose gevonden die niet met de endoscoop kon wor-den
gepasseerd; het slijmvlies was gaaf. Aanvankelijk lukte het niet om
de stenose met behulp van sondes met toe-nemende diameter
(savarysondes) te verwijden. De stenose kon 3 weken later wel
worden opgerekt tot 8 mm, zodat de slokdarm-maagovergang en de maag
konden worden geïn-specteerd. Hierbij werden geen bijzonderheden
gevonden. Dilatatie gaf echter slechts kortdurend verbetering.
Achtergrond Congenitale slokdarmstenose is een zeldzame oorzaak
van passageklachten bij zuigelingen. Deze kent een typische
presentatie met klachten van dysfagie voor vast voedsel, beginnend
ten tijde van de introduc tie van bijvoeding.
cAsus Wij presenteren een 6 maanden oud meisje dat ging spugen
en hoesten en een ver traagde groei had na de introduc tie van vast
voedsel. met een röntgencontrastonderzoek, oesofagogastroscopie en
histopathologisch onderzoek werd een congenitale slokdarmstenose
met lokaal tracheobronchiale resten aangetoond. De stenose werd
chirurgisch ver wijderd. Deze casus is typerend voor een aangeboren
slokdarmstenose.
conclusie Tijdige herkenning van de typische presentatie van
congenitale slokdarmstenose kan onnodig onderzoek en ver traging
bij de behandeling voorkomen. Chirurgische resec tie van het
stenotische slokdarmsegment leidt meestal tot vol-ledig
herstel.
VU medisch centrum, Amsterdam.
Afd. Kindergeneeskunde: drs. E. Kockelkoren,
coassistent (thans: anios ouderengeneeskunde,
Verpleeghuis Het Zonnehuis, Zwolle);
dr. C.M.F. Kneepkens,
kinderarts maag-darm-leverziekten.
Afd. Kinderchirurgisch Centrum Amsterdam:
drs. Chr. Sleeboom, kinderchirurg.
Afd. Pathologie: dr. J.P. van der Voorn,
klinisch patholoog.
Emma Kinderziekenhuis AMC, Amsterdam.
Afd. Kinderchirurgisch Centrum Amsterdam:
drs. J.C.H. Wilde, kinderchirurg.
Afd. Kindergeneeskunde: drs. B.G.P. Koot,
kinderarts maag-darm-leverziekten.
Contactpersoon: dr. C.M.F. Kneepkens
([email protected]).
-
NED TIJDSCHR GENEESKD. 2011;155:A37942
KLIN
ISCH
E PR
AKTI
JK
NED TIJDSCHR GENEESKD. 2011;155:A3794
Wegens verdenking op slokdarmstenose met tracheo-bronchiale
resten werd patiënte verwezen naar de kin-derchirurg. Tijdens de
operatie werd een 1 cm lange, stugge stenose gevonden, 3 cm boven
de cardia. Er vond resectie van het aangedane slokdarmsegment
plaats met primaire anastomose. Histologisch onderzoek van het
verwijderde slokdarmsegment toonde concentrisch gerangschikte
kraakbeeneilandjes, groepjes seromuci-neuze klieren en lymfoïd
weefsel in de slokdarmwand, passend bij de diagnose
‘slokdarmstenose met tracheo-bronchiale resten’ (figuur 2).
Postoperatief moest eenmaal een naadstenose worden opgerekt. Hierna
deden zich geen problemen meer voor.
Beschouwing
Bij deze patiënte waren het spugen en de voedingsproble-men
ontstaan op het moment dat vast voedsel werd geïn-troduceerd. Dit
is suggestief voor congenitale slokdarm-stenose.3,4 Bij andere
oorzaken, zoals een gastro-oesofageale reflux of koemelkallergie,
ontstaan de klachten namelijk vrijwel altijd eerder en zijn ze on
afhankelijk van de voedselconsistentie. Een peptische stenose
ontstaat juist later en kenmerkt zich door een onregelmatig
slijmvliesoppervlak bij contrastonderzoek en door refluxoesofagitis
bij endoscopie.
typen congenitAle slokdArmstenoseOp histologische gronden
onderscheidt men 3 typen congenitale slokdarmstenose die worden
gekenmerkt door tracheobronchiale resten, een fibromusculaire
wandverdikking of een membraneuze wandverdikking.5-7
Slokdarmstenose met tracheobronchiale resten komt het meest voor,
terwijl stenose met een membraneuze ver-dikking zeldzaam is.2,6,8
Vooral het eerste type kan samengaan met andere aangeboren
misvormingen, met name slokdarmatresie.9 Bij slokdarmstenose met
tracheo-bronchiale resten bevindt de stenose – met een maximale
lengte van 2 cm – zich meestal enkele cm boven de car-dia,4,6
terwijl membraneuze en fibromusculaire stenosen vaker in het
middelste deel van de slokdarm voorko-men.6
etiologieRond de 25e dag van de embryogenese splitst de slokdarm
zich af van de luchtpijp. Als deze splitsing niet optreedt of
abnormaal verloopt, kunnen voor de luchtwegen ken-merkende
structuren, zoals kraakbeenweefsel, klieren en respiratoir
epitheel, achterblijven in de slokdarmwand. Dit verklaart ook dat
slokdarmstenose met tracheobron-chiale resten gepaard kan gaan met
slokdarmatresie, een aangeboren onderbreking in de continuïteit van
de slok-darm. Ook deze atresie berust immers op een onvolledige
scheiding van slokdarm en luchtpijp.Membraneuze verdikking van de
oesofaguswand wordt verklaard door onvoldoende rekanalisatie van de
slok-darm.5,7,10 De etiologie van een fibromusculaire
wand-verdikking is onbekend.
diAgnostiekHeteroanamnese De inname van vast voedsel resulteert
in kokhalzen of spugen, waardoor voedselweigering kan ontstaan.
Obstructie van de slokdarm door voedsel kan daarnaast speekselvloed
veroorzaken.3 Vloeibare voeding wordt daarentegen goed verdragen en
leidt niet tot spu-gen. Peptische slokdarmstenose, achalasie,
postopera-tieve naadstenose en littekenvorming na caustische
oes-ofagitis kunnen meestal worden uitgesloten op grond van
leeftijd en heteroanamnese.Aanvullend onderzoek De aanwezigheid van
een con-genitale slokdarmstenose kan worden vastgesteld door middel
van röntgencontrastonderzoek of endoscopie. Aangezien symptomen en
onderzoeksbevindingen bij de 3 vormen gelijk zijn, is het lastig om
preoperatief het type stenose vast te stellen.4 Kraakbeen in de
slokdarmwand zou met endoscopische echografie kunnen worden
aan-getoond,7 maar dat vereist speciale endo-echoprobes met kleine
diameter.11
De definitieve diagnose berust op histopathologisch onderzoek
van het resectiemateriaal.2,3
Figuur 1 Driekwartopname van het röntgencontrastonderzoek van de
slokdarm en maag van patiënt a. Distaal in de slokdarm, vlakbij het
diafragma, is een nauw segment zichtbaar, met daarboven een
prestenotische dilatatie.
slokdarmstenosediafragma
contrastvloeistof inslokdarm en maag
-
NED TIJDSCHR GENEESKD. 2011;155:A3794 NED TIJDSCHR GENEESKD.
2011;155:A3794 3
KLIN
ISCH
E PR
AKTI
JK
BehAndelingBij slokdarmstenose met tracheobronchiale resten is
chi-rurgische resectie met primaire end-to-end-anastomose de
aangewezen behandeling.3-6 Hiervan zijn de operatie-gerelateerde
morbiditeit en mortaliteit laag; de belang-rijkste postoperatieve
complicaties zijn lekkage en secun-daire stenosering.3,4 De
effectiviteit en morbiditeit van circulaire myectomie bij korte
stenotische segmenten zijn onvoldoende bekend.4,7 In Nederland
wordt altijd resectie toegepast, meestal via een thoracotomie, maar
steeds vaker thoracoscopisch. Fibromusculaire en mem-braneuze
stenosen kunnen in principe worden behandeld met endoscopische
dilatatie.12
Slokdarmdilatatie Omdat het type stenose preoperatief meestal
onbekend is, wordt soms geadviseerd om te beginnen met
slokdarmdilatatie.13 De stugge slokdarm-wand maakt dilatatie bij
slokdarmstenose met tracheo-bronchiale resten echter risicovol; het
risico van slok-darmperforatie is 3-21%.3,5,8,10,12 Bovendien is
het effect meestal tijdelijk, zoals ook bij onze patiënte het geval
was. Bij 70% van alle slokdarmstenosen is alsnog chirur-gische
resectie nodig.5,6,12
Na behandeling heeft congenitale slokdarmstenose een goede
prognose.
conclusie
Als een zuigeling spugen en dysfagie vertoont aanslui-tend aan
de introductie van vast voedsel, moet men bedacht zijn op een
congenitale slokdarmstenose. De diagnose wordt gesteld met behulp
van röntgencontrast-onderzoek en endoscopie; met histopathologisch
onder-
▼ leerpunten ▼•
Congenitaleslokdarmstenoseiseenzeldzameoorzaakvan
passageklachtenbijzuigelingen;deklachtenontstaanophetmomentdatvastvoedselwordtgeïntroduceerd.
• Bijslokdarmstenosemettracheobronchialerestenbevindtde
vernauwingzichmeestalenkelecmbovendecardia;bij
membraneuzeenfibromusculairestenosenzitdezevaakin
hetmiddelstedeelvandeslokdarm.
•
Deaanwezigheidvaneencongenitaleslokdarmstenosekandoormiddelvanröntgencontrastonderzoekenendoscopiewordenbevestigd;hettypestenoseisdefinitiefvasttestellendoor
histopathologischonderzoek.
•
Chirurgischeresectiemetprimaireend-to-end-anastomoseisdeaangewezenbehandelingvoorslokdarmstenosemet
tracheobronchialeresten;bijmembraneuzeenfibromusculairestenosenkanendoscopischedilatatieafdoendezijn.
Figuur 2 Histopathologisch overzichtspreparaat van het
verwijderde slokdarmsegment van patiënt a. In de wand zijn
eilandjes kraakbeen, seromucineus klierweefsel en lymfoïd weefsel
zichtbaar (microscopische vergroting: 20 x).
lumenlymfoïd weefsel
kraakbeenseromucineusklierweefsel
-
NED TIJDSCHR GENEESKD. 2011;155:A37944
KLIN
ISCH
E PR
AKTI
JK
zoek kan het type stenose worden vastgesteld. In eerste
instantie kan eventueel dilatatie worden geprobeerd, maar bij
stenosen op basis van tracheobronchiale resten is dit niet
effectief en potentieel risicovol. Voor deze aan-doening is
operatieve resectie meestal onvermijdelijk. De prognose na
behandeling is goed.
Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen
gemeld.
Aanvaard op 16 oktober 2011
Citeer als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2011;155:A3794
●> Meer op www.ntvg.nl/klinischepraktijk
1 Bluestone CD, Kerry R, Sieber WK. Congenital esophageal
stenosis. Laryngoscope. 1969;79:1095-103.
2 Nemolato S, de Hertogh G, Van Eyken P, Faa G, Geboes K.
Oesophageal tracheobronchial remnants. Gastroenterol Clin Biol.
2008;32:779-81.
3 Zhao LL, Hsieh WS, Hsu WM. Congenital esophageal stenosis
owing to ectopic tracheobronchial remnant. J Pediatr Surg.
2004;39:1183-7.
4 Saito T, Ise K, Kawahara Y, Yamashita M, Shimizu H, Suzuki H,
Gotoh M. Congenital esophageal stenosis, because of
tracheobronchial remnant and treated by circular myectomy: a case
report. J Pediatr Surg. 2008;43:583-5.
5 Amae S, Nio M, Kamiyama T, Ishii T, Yoshida S, Hayashi Y, Ohi
R. Clinical characteristics and management of congenital esophageal
stenosis: a report on 14 cases. J Pediatr Surg. 2003;38:565-70.
6 Ramesh JC, Tamanujam TM, Jayaram G. Congenital esophageal
stenosis: report of three cases, literature review, and a proposed
classification. Pediatr Surg Int. 2001;17:188-92.
7 Maeda K, Hisamatsu C, Hasegawa T, Tanaka H, Okita Y. Circular
myectomy for the treatment of congenital esophageal stenosis owing
tot tracheobronchial remnant. J Pediatr Surg. 2004;39:1765-8.
8 Ouanes I, Mekki M, Jouini R, Belghith M, Sahnoun L, Zakhama A,
et al. Sténose congénitale de l’œsophage par hétérotopie
trachéobronchique: à propos de 2 cas et revue de littérature. Arch
Pediatr. 2006;13:1043-6.
9 Costa DT, Serra MIF, Naschimento-Carvalho CM. An 11-month-old
girl with saliva impaction and vomiting. Diagnosis: congenital
esophageal stenosis. Pediatr Ann. 2009;38:603-4.
10 Yeung CK, Spitz L, Brereton RJ, Kiely EM, Leake J. Congenital
esophageal stenosis due to tracheobronchial remnants: A rare but
important association with esophageal atresia. J Pediatr Surg.
1992;27:852-5.
11 Usui N, Kamata S, Kawahara H, Sawai T, Nakajima K, Soh H, et
al. Usefulness of endoscopic ultrasonography in the diagnosis of
congenital esophageal stenosis. J Pediatr Surg. 2002;37:1744-6.
12 Takamizawa S, Tsugawa C, Mouri N, Satoh S, Kanegawa K,
Nishijima E, et al. Congenital esophageal stenosis: therapeutic
strategy based on etiology. J Pediatr Surg. 2002;37:197-201.
13 Jones WD, Kunisaki SM, Teitelbaum DH, Spigland NA, Coran AG.
Congenital esophageal stenosis: the differential diagnosis and
management. Pediatr Surg Int. 2010;26:547-51.
literAtuur