Caso elln ico Anemia hemolltica auto-imune - Caso cllnico A anemia hemolitica eumaentidade caracterizada por destruic;;ao dos gl6bulos vermelhosmediada por auto-anticorpos. as mecanismos fisiopatol6- gicos ainda nao estao completamente com preen- didos e a terapeutica e controversa 1-4.as autores apresentam este caso pela sua particular evolu- c;;ao/resposta terapeutica. S.R.V.R., sexo feminino, nove anos de idade, rac;;a caucasiana, natural de Lisboa e residente em Ma- fra, internada na Unidade de Imuno-Hematologia do Hospital de Dona Estefania, a 19/09/03, por icterfcia de etiologia a esclarecer. Nosantecedentes familiares salienta-se sindrome antifosfolipidica mae diagnosticada em 2001 etio- avo materna em investigac;;ao. Antecedentes pes- soais de anemia ferropenica, aos 30 meses de idade, tendo feito terapeutica marcial durante seis meses.A doenc;;aactual teve inicio subito cerca de 72 h antes do internamento e manifestou-se por cansac;;ofacil, anorexia, nauseas e posteriormente v6mitos biliosos, icterfcia e coluria. Sem hist6ria de doenc;;ainfecciosa precedente, viagens recen- tes, ingestao de medicamentos ou de alimentos susceptfveis de desencadear crises hemolfticas. Na primeira observac;;aoforam evidentes icterfcia generalizada, palidez discreta das mucosas, com restante exame objectivo normal. Nos exames complementares efectuados destacaram-se: Hb 10,2 g/dl; eritr6citos: 3.630.000/\-11; reticul6citos (corrigidos) 88.700/\-11;bilirrubina total 6,37 mg/dl; bilirrubina conjugada 0,27 mg/dl; leucograma, plaquetas, estudo da coagulac;;ao, func;;aohepatica e renal, examesumario da urina e ecografia ab- dominal e renal sem alterac;;6es. Nos primeiros tres dias de internamento observou- se agravamento da palidez, icterfciaeadinamia,e dos parametros de hem61ise aguda (Hb 5,2 g/dl; reticul6citos (corrigidos) 125.000/\-11e bilirrubi- na indirecta 7 mg/dl). a teste antiglobulina di- recto(TAD), fortemente positive com especifi- cidade paraaclasse das imunoglobulinas G (lgG), confirmou 0 diagn6stico de anemia he- molftica auto-imune por auto-anticorpos a quente. Iniciou terapeutica com prednisolona endovenosa (4mg/kg/dia) e acido f6lico. Por des- compensac;;ao hemodinamica efectuou transfusao de concentrado eritrocitario (5 cc/kg). Apesar da Correia T Ferreira A, Almeida T, et al. Unidade de Imuno-Hematologia, Servic;;o2, Departamento dePediatria Medica, Hospital de Dona Estefania terapeutica institufda observou-se agravamento do quadro clfnico e laboratorial (Hb 3,8g/dl) que motivou substituic;;ao da prednisolona por metil- prednisolona endovenosa (6 mg/kg/dia) efectuan- do, ainda, segunda transfusao de concentrado eritrocitario (CE). No entanto, a resposta nao foi satisfat6ria. Manteve hem61ise significativa esur- giu com reticulocitopeniaacentuada, pelo que foi efectuada terceira transfusao de CE e iniciada imunoglobulina endovenosa (400 mg/kg/dia). Re- gistou-se melhoria clinica e laboratorial progres- siva (aumento dos nfveis deHb, reticulocitose e diminuic;;ao do titulo de TAD). As serologias para virus (citomegalovirus, virus Epstein-Barr, parvo- virus B)9' virus das hepatites A, B e C e virus da imunodeficiencia humana), Chlamydia e Myco- plasma foram negativas. Anticorpos antinucleares e anti-DNA negativos. Imunoglobulinas ecomple- mento norma is. A crianc;;ateve alta ao 15° dia de internamento. A Hb atingiu os valores normais para a idadee a prednisolona foi suspensa ap6s uma reduc;;aolenta das doses, durante oito sema- nas, sem recaidas ate a data. A anemia hemolitica auto-imune (AHAI) eclassica- mente definida como uma anemia por destruic;;ao precoce e acelerada dos eritr6citos mediada por auto-anticorpos. Doenc;;asinfecciosas (virus Epstein- Barr, citomegalovirus, Mycoplasma spp. evirus da imunodeficiencia humana), doenc;;aslinfoproliferati- vas, tumores s6lidos, doen<;:asdo tecido conjuntivo e inflamat6rias cr6nicas e farmacos (penicilina, qui- nino, algumas cefalosporinas, a-metildopa) podem estar na sua origem, havendo no entanto muitos casos de etiologia desconhecida 14 . Consoante as caracterfsticas serol6gicas dos auto-anticorposdividem-se em AHAI por anticor- pos a frio e por anticorpos a quente (lgG, rara- mente IgM e ocasionalmente IgA)1,2. A AHAI por anticorpos aquente pode ter uma apresenta<;:ao aguda e transit6ria, com uma dura<;:aoque varia entre os tres e os seis meses, ou cr6nica, poden- do a hem61ise persistir meses a anos. A primeira forma e a mais comum, 70-80%, ocorre predomi- nantemente em crian<;:asdos dois aos 12 anose e frequentemente precedida de uma infecc;;ao respirat6ria. Analiticamente observa-se anemia hemolitica extravascular de gravidade variavel, teste antiglobulina directo (Coombs directo) po- sitivo, e em certos casos trombocitopenia (sin- drome de Evans), havendo nestes casos uma